BIMBINGAN: SIROSIS HATI dr.

Marina Epriliawati, SpPD

SILVIA AULIA ANNISA SARI BESTYA RAKHMAISYA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU PENYAKIT DALAM RUMAH SAKIT UMUM PUSAT FATMAWATI PROGAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA

DEFINISI
Suatu keadaan patologis yang menggambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif.

EPIDEMIOLOGI
Lebih dari 40% pasien sirosis asimtomatis. Di Amerika, insiden sirosis 360 per 100.000 penduduk penyakit hati alkoholik dan infeksi virus kronik. Di Indonesia data prevalensi sirosis hati belum ada. Di RS. Sardjito Yogyakarta jumlah pasien sirosis hati berkisar 4,1 % dari pasien yang dirawat di Bagian Penyakit Dalam dalam kurun waktu 1 tahun.

ETIOLOGI

26/05/2013

KLASIFIKASI
MORFOLOGI

MIKRONODULER Septa tebal teratur Besar nodul 3mm

MAKRONODULER Septa dengan ketebalan bervariasi Besar nodul variasi >3mm

CAMPURAN Umumnya sirosis tipe campuran

KLASIFIKASI
FUNGSIONAL

KOMPENSASI BAIK: Laten Sirosis dini

DEKOMPENSASI: Aktiv Kegagalan hati dan hipertensi porta

MANIFESTASI KLINIS

SIROSIS KOMPENSATA
Belum adanya gejala klinis yang nyata. Gejala awal : Perasaan mudah lelah dan lemas Selera makan yang berkurang Perasaan perut kembung Mual BB menurun Pada laki laki impotensi, testis mengecil, ginekomastia, hilangnya dorongan seksual

SIROSIS DEKOMPENSATA
Sirosis yang ditandai dengan gejala-gejala dan tanda klinis yang jelas Gejala klinis : Hilangnya rambut badan Gangguan tidur Demam tak begitu tinggi Ikterus dengan air kemih berwarna seperti teh pekat Muntah darah dan atau melena Perubahan mental

MANIFESTASI KLINIS
5 dari 7 tanda untuk menegakkan diagnosis sirosis hati dekompensasi (Suharyono Soebandri) Splenomegali Eritema palmaris Kolateral vena Asites Spider nevi Invers albumin globulin [Albumin yang merendah] Hematemesis melena

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

www.netterimages.com

MAKROSKOPIK SIROSIS

www.hivandhepatitis.com/.../docs/060906_c.html

MIKROSKOPIK SIROSIS

Fibrosis

Regenerating Nodule

PATOFISIOLOGI

1.Proses harus difus dan melibatkan seluruh jaringan hati. 2.Fibrosis dapat berupa serat-serat halus berjalinan sampai fibrosis tebal. Fibrosis sering progresif dan biasanya ireversibel. 3.Timbulnya nodul-nodul. Regenerasi hepatosit yang dikelilingi parut jaringan ikat dapat menambah pembentukan nodul-nodul. 4. Pada sebagian besar penderita sirosis merupakan kelainan progresif yang memiliki potensi untuk menjadi hipertensi porta dan gagal hati.

ANATOMI HEPAR

VENA PORTA HEPATICA

Ket. V Portae Hepatica V Splenica V Mesentrica Superior V Mesentrica Inferior Vv. Gastricae et vv.Oesophages No 14 24 16 25 23

Infeksi hepatitis viral tipe B / C, dll

PATOGENESIS

Peradangan sel hati Nekrosis luas (hepatoselular) Kolaps lobulus hati

Jaringan parut

Septa fibrosa difus

Nodul sel hati

Distorsi percabangan pembuluh hepatik & gangguan aliran darah porta

HIPERTENSI PORTA

1. HIPERTENSI PORTA
Kenaikan dalam sistem portal yang sifatnya menetap di atas batas normal (5-10 mmHg).

Etiologi
Pre HepatikOklusi vena porta & trombosis vena lienalis Post Hepatik sindrom Budd Chiari & gagal jantung kanan Intra Hepatik
Sirosis Non Sirosishepatitis, idiopatik & perlemakan hati

PATOFISIOLOGI HIPERTENSI PORTA

Peningkatan resistensi terhadap aliran darah melalui hati Peningkatan aliran arteria splenikus

Menurunkan aliran keluar melalui vena hepatica

Meningkatkan aliran masuk

Beban lebih pada system portal

Timbulnya aliran kolartral guna menghindari obtruksi hepatic ( varises )

Tekanan balik pada system portal

Splenomegali dan timbulnya asites

KOMPLIKASI HIPERTENSI PORTA

Sirosis resistensi aliran darah Ke hati

Hipertensi porta
Aliran balik ke vena Dari vena porta Dilatasi vena
Vena lienalis splenomegali Saluran kolateral yg Melibatkan v.superfisial Dinding abdomen v.Esofageal Varises esofagus

tekanan hiddrostatik Kapiler usus & tekanan osmotik koloid (hipoalbuminemia)

Kaput medusa

asites

2. SPIDER NEVI
Nevus yang mirip laba laba daerah pusatnya berwarna merah terang dengan sinar bercabang.

3. VENA KOLATERAL

4. VARISES ESOFAGUS [1]

Varises esofagus timbul pada tekanan porta > 12 mmHg. Faktor predisposisi atau pencetus perdarahan varises esofagus : 1. Membesarnya ukuran varises dan perubahan bentuk anatomi vena esofagus. 2. Meningkatnya tekanan intravarises dan tekanan portal. 3. Meningkatnya tekanan pada dinding varises yang ditandai dengan timbulnya bula kemerahan (red spots dan whale lines) pada pemeriksaan endoskopi. 4. Faal hati yang buruk. 5. infeksi

4. VARISES ESOFAGUS [2]

Tanda dan Gejala Timbulnya muntah darah (hematemesis) dan disertai berak darah (melena) Penderita dengan perdarahan jangka panjang, bisa menunjukkan gejala-gejala anemia, seperti mudah lelah, terlihat pucat, nyeri dada, dan pusing.

Varises esofagus yang tampak dengan endoskopi dibagi atas 5 tingkatan, sesuai dengan klasifikasi Dagradi. Tingkat I
Varises esofagus dengan diameter 1-2 mm terdapat pada lapisan submukosa, penonjolan ke dalam lumen sukar dilihat. Hanya dapat dilihat setelah dilakukan kompresi.

Tingkat II
Varises esofagus dengan diameter 2-3 mm masih di submukosa, mulai terlihat penonjolan di mukosa tanpa kompresi.

Tingkat III
Varises esofagus dengan diameter 3-4 mm, panjang dan berkelok-kelok, terlihat penonjolan sebagian dengan jelas pada mukosa.

 Tingkat IV
Varises esofagus dengan diameter 4-5 mm terlihat panjang dan berkelok-kelok. Sebagian besar varises terlihat pada mukosa esofagus.

Tingkat V
Varises esofagus dengan diameter lebih dari 5 mm, jelas sebagian besar atau seluruh esofagus terlihat penonjolan atau berkelok-kelok.

VARISES ESOFAGUS AKIBAT HIPERTENSI PORTAL

Infeksi Virus Hepatitis B dan C, Obat dan alkohol Brigging Nekrosis

Peradangan Sel Hati

Nekrosis Hepatoseluler

Timbul jaringan Perut + FibrosaDifus + Nodul Sel

Kolaps Lobulus Hati

Hipertensi Portal > 12 mm H2O

Peningkatan Vasodilatasi Splanik dan hipertensi V splanik

Vena dilatasi hipertensi, vena gastrika vistra/brevis/conararia

Ruptur

Hematemesis

TEKANAN PORTA >15mmHg MENETAP

GANGGUAN ALIRAN PADA VENA UMBIKALIS

Vena epigastrika kiri

LIMPA MEMBESAR

Sistem kolateral sekitar umbilikus

PENEKANAN PEMBULUH DARAH VENA ESOFAGUS ATAU CARDIA (VARICES ESOPAGUS)

-Dilatasi kapiler - talengiektasis

CAPUT MEDUSAE

HEMATEMESIS MELENA

Spider nevi

5. HEMATEMESIS MELENA
SIROSIS HATI

TAHANAN PEMBULUH PORTA

HIPERTENSI PORTA

PINTAS DARAH KE V. CARDIACA ESOFAGUS & PLEKSUS SUBMUKOSA

VARISES VENA DI SUBMUKOSA ESOFAGUS

RUPTUR

PERDARAHAN

HEMATEMESIS

HEMATEMESIS MELENA

6. ASITES
Penimbunan cairan serosa dalam rongga peritoneum. Faktor yang berperan pada asites : Hipertensi porta Hipoalbunemia pembentukan dan aliran darah limfe Retensi natrium Gangguan eksresi

2007 Mayo Foundation for Medical Education and Research. All Rights Reserved.

7. EDEMA EKSTREMITAS BAWAH

Sirosis hati

Penurunan pembentukan protein-protein plasma & keluarnya albumin (hipoalbuminemia)

Penurunan gaya-gaya yang mendorong reabsorpsi cairan kedalam kapiler dari ruang interstitium

Edema perifer

Gagal hati

Kegagalan eliminasi hormon steroid endogen

hiperesterogenisme

Berkurangnya karakteristik sekunder seksual

-Ginekomastia -Eritema palmar - athrofi testis

8. IKTERIK
1. 2. 3.

Perubahan warna kulit, skelera mata atau jaringan lainnya (membran mukosa) menjadi kuning karena pewarnaan bilirubin yang meningkat dalam sirkulasi darah.

4.

Pembentukan bilirubin secara berlebihan Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati Gangguan konyugasi bilirubin Ketiga mekanisme ini menyebabkan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi. Penurunan eksresi bilirubin terkonyugasi dalam empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik. Mekanisme ini menyebabkan hiperbilirubinemia terkonjugasi.

METABOLISME BILIRUBIN

1. Fase prahepatik Pembetukan bilirubin Transpor plasma 2. Fase intrahepatik Liver uptake Konyugasi 3. Fase pascahepatik Eksresi bilirubin

Martini, FH. Fundamentals of Anatomy and Physiology. 7th Ed. New York: Pearson Education Benjamin Cummings. 2006. Aru, W. Ilmu Penyakit Dalam Jilid 1. Jakarta : FKUI. 2006.

Urin Berwarna Lebih Gelap

Bilirubin konjugasi merupakan molekul polar yang kurang berikatan dengan albumin

Frkasi bilirubin dalam jumlah yg signifikan akan beredar dlm bentuk tidak terikat

Disaring oleh glomerulus

Bilirubin Muncul di urin

Urin berwarna lebih gelap

9. GINEKOMASTIA
Klirens prekusor Androstenedion oleh hati pembentukan estrogen di jaringan Gangguan metabolisme hormon

Fisiologik
bayi puber pada wanita (14-20 tahun) usia lanjut androgen

Patologik
testosteron (produksi dan kerja) dengan atau tanpa peningkatan sekunder produksi estrogen.

Kerontokan bulu badan, Ginekomastia, atrofi testis

10. SINDROM HEPATO RENAL

Gangguan fungsi ginjal pada penyakit hati tingkat berat baik akut maupun kronis yang disebabkan adanya hipoperfusi ginjal. TIPE
SHR tipe 1 sangat progresif, peningkatan serum kreatinin dua kali lipat.

SHR tipe 2 bentuk SHR kronis, peningkatan serum kreatinin yang lebih lambat.
Manifestasi Klinik asites ensefalopati hepatik Ikterus

: 80% : 75% : 40%

FKUI. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 2006. FKUI:Jakarta

SINDROM HEPATORENAL
Diagnosis
Kriteria Mayor
Penyakit hati akut atau kronis dengan kegagalan tingkat lanjut dan hipertensi portal Laju filtrasi glomelorus rendah (kreatinin serum > 1,5 mg/dL) Tidak ada syok, sepsis, kehilangan cairan, pemakaian obatobatan nefrotoksik (OAINS atau aminoglikosida) Tidak ada perbaikan fungsi ginjal Proteinuria < 500 mg/hari, tanpa obstruksi saluran kemih atau penyakit ginjal pada pemeriksaan USG

Kriteria Tambahan
Volume urine < 500 mL/hari Natrium Urin < 10 mEq/liter Osmolaritas urine > osmolaritas plasma Eritrosit urine < 50/lapang pandang Natrium serum < 130 mEq/liter
FKUI. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 2006. FKUI:Jakarta

PATOGENESIS SINDROM HEPATORENAL

Penyakit hati berat (sirosis hati) + Hipertensi portal Intra renal : -Vasokonstriktor meningkat -Vasodilator menurun Vasodilatasi arterial splanknik bertambah Hipovolemi arterial sentral

Vasokontriksi renal meningkat

Aktivasi: -Simpatis -Renin/angiotensin/ aldosteron -Hormon antidiuretik

Vasokonstriksi renal lebih meningkat

Sindrom Hepatorenal

11. ENSELOPATI HEPATIK

Sindrom neuropsikiatrik pd FAKTOR PENCETUS: penderita penyakit hati berat, Pendarahangastrointtestinal ditandai kekacauan Hipokalemia mental, Diit tinggi protein tremor otot & asiteriksis.
Obstipasi

Gambaran klinis : Stadium I perubahan kepribadian & tingkah laku, tidur lebih lama dari biasanya, irama tidurnya terbalik Stadium II kedutan otot umum, asiteriksis yang timbul apabila penderita diperintahkan untuk mengangkat lengannya, aparaksia konstitusional (tidak dapat menulis/mengammbar yang baik). Stadium III pasien menjadi lebih gaduh, kasar, bengis & mungkin perlu diikat. Stadium IV koma yang tidak dapat dibangunkan.

PATOGENESIS ENSEFALOPATI HEPATIK

BRAIN

Porta systemic shunts LIVER

Toxic N2 metabolites From Intestines

Pathogenesis of HE: mild chronic glial edema

Neurotoxins (ammonia) Cytokines Benzodiazepines Hyponatremia

Astrocyte swelling

Neurons

Glial function

HE

Hussinger D. et al., J. of Hepatol. 32: 1035-1038, 2000

LEMAH
Perut Besar Pengeluaran protein, Glukosa,natrium, Kalium yang terakumulasi dalam rongga peritoneum

ASITES
Nausea,anoreksia,perut kembung,begah,terasa penuh Penurunan nafsu makan Asupan makanan yang Masuk berkurang

Ketersediaan nutrien Yang penting untuk Tubuh tidak dapat terpakai

Badan kurus,lemah, lemas

DIAGNOSIS

ANAMNESIS
Riwayat konsumsi alkohol jangka panjang Narkotik jenis suntikan Riwayat hub. Seksual Riwayat operasi dan cabut gigi Penyakit hati kronik. Pasien dengan hepatitis B dan C mempunyai kemungkinan tertinggi untuk mengidap sirosis.

46

DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN KLINIS
Hati: > Besar Kecil > Konsistensi - keras - nodular - NT pada perabaan Limpa vena kolateral Asites ikterik Manifestasi diluar perut > spider devi > Eritema palmaris > kuku Muchrche > caput medusa

LABORATORIUM
DARAH:
>Hb rendah >Anemia normokrom normosikrom >Anemia e.c hipersplenisme dengan leukopeni dan trombositopeni Kenaikan SGOT & SGPT Penurunan Albumin & kenaikan gobulin Pemeriksaan elektrolit Pemanjangan masa protombin ( turun ) Fungsi hati Kenaikan kadar gula darah Marker serologi seperti HbsAg, HBV DNA, HCV RNA. Pemeriksaan AFP yang terus menaik mempunyai nilai diagnostik untuk suatu kanker hati primer. Nilai AFP >500-1.000 mempunyai nilai diagnostik suatu kanker hati primer.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi - barium swallow dapat dilihat adanya varises esofagus untuk konfirmasi hipertensi portal. Esofagoskopi - melihat perdarahan varises esofagus secara langsung sbagai komplikasi dari sirosis hati. Ultrasonografi yang dapat dilihat adalah permukaan, pembesaran, homogenitas,asites, splenomegali, adanya SOL (Space occuping lesion) Biopsi hati Angiografi, melihat keadaan sirkulasi portal

KOMPLIKASI

K E G A G A L A N H A T I

H I P E R T E N S I P O R T A

A S I T E S

E N S E F A L O P A T I

P E R I T O N I T I S

S I N D R O M H E P A T O R O N A L

SPONTANEOUS BACTERIAL PERITONITIS

Infeksi pada cairan asites yang terjadi tanpa adanya perforasi viseral maupun fokus inflamasi intraabdominal seperti abses, pankreatitis akut atau kolesistitis. (PMN) cairan asites yang diperoleh dari parasentesis harus melebihi 250 sel/mm3 dan kultur bakteri menunjukkan satu mikroorganisme yang terisolasi.

Gambaran Klinis
Tanda dan gejala yang terlihat pada SBP sangat luas. Pasien asimtomatik telah dilaporkan sebanyak 30%. Demam dan menggigil terjadi sebanyak 80%. Sakit atau ketidaknyamanan pada perut sebanyak 70%

Tatalaksana
Mencegah kerusakan hati lebih lanjut - menghindari bahan-bahan yg bisa menambah kerusakan hati - diet protein 1 g/kgbb/hari - kalori 2000-3000 kkal/hari - kurangi asupan garam - konsumsi putih telur Mengobati komplikasi sirosis Mencegah kanker hati atau deteksi sedini mungkin Transplantasi hati
51

Etiologi

Tatalaksana

Hepatitis autoimun hemokromatosis Peny hati nonalkoholik Hepatitis B Hepatitis virus C kronik

Stop. Alkohol Asetaminofen, kolkisin Steroid, imunosupresif

Flebotomi/minggu sampai kadar besi normal BB Interferon alfa, lamivudin 1oomg/oral Kombinasi interferon 5 MIU 3x/minggu + ribavirin 8oo smpe 1ooo mg/hari selama 6bln

Pengobatan komplikasi
Asites - tirah baring dan diet rendah garam - spironolakton 100 mg/ hari - dapat dikombinasi dengan furosemid dgn dosis 40 mg. - parasentesis pd asites yg sangat besar Ensefalopati hepatik - laktulosa - NEOMISIN 2-4gram/hari atau metronidazole 4x250 mg/hari - diet protein dikurangi sampai 0,5 gr/kgbb/hari, BCAA
53

 Varises esofagus - obat penyeka beta seperti propanolol - ligasi SPB - AB sefotaksim Pencegahan atau deteksi dini kanker hati dengan skrining minimal 6 bulan- 1 tahun sekali Transplantasi hati - merupakan terapi defenitif pd sirosis dekompensata
54

Klasifikasi Child Pasien Sirosis hati

Derajat kerusakan Bilirubin serum Albumin serum Asites Ensepalopati NUTRISI
A 5-6 100 persen B 7-9 80 C 10-15 45

Minimal 1 <2 >3,5 --------Baik sekali

Sedang 2 2-3 3-3,5 Mudah Dikendalikan minimal baik

Berat 3 >3 <3 Sukar dikendalikan Gangguan kesadaran jelek