KELOMPOK 6

1. 2. 3. 4. 5.

HIBBATULLAH VALERIA AYU.A.S YEVITA FREDERIKA DWI ADITYA PUTRA I.GD. MARTHA WIBAWA

(08700054) (08700056) (08700058) (08700060) (08700062)

DEFINISI BILIRUBIN TAK TERKONJUGASI

Bilirubin tidak terkonjugasi atau bilirubin indirek atau bilirubin bebas yaitu bilirubin tidak larut dalam air, berikatan dengan albumin untuk transport dan komponen bebas larut dalam lemak serta bersifat toksik untuk otak karena bisa melewati sawar darah otak.

PENYAKIT YANG BERHUBUNGAN

1. 2. 3. 4. 5. 6. Anemia Hemolitik: Ikterus FisiologisNeonatus Sindrom Crigler-Najjar tipe 1 Sindrom Crigler-Najjar Tipe 2 Sindrom Gilbert Hiperbilirubinemia Toksik

Anemia Hemolitik
Merupakan penyebab penting hiperbilirubinemia tak terkonjugasi, meskipun hiperbilirubinemia tak terkonjugasi biasanya berderajat ringan (<4mg/dl;<68,4mol/l) bahkan jika terjadi hemolisis intensif. Hal ini disebabkan besarnya kapasitas hati untuk menangani bilirubin.

Ikterus FisiologisNeonatus
Keadaan ini terjadi akibat percepatan hemolisis disekitar waktu lahir dan sistem hati yang masih imatur untuk menyerap, mengkonjugasikan, dan menyekresikan bilirubin.

Sindrom Crigler-Najjar Tipe 1

Penyakit autosomal resesif yang jarang ditemukan. Penyakit ini ditandai oleh ikterus kongenital berat (bilirubin serum biasanya melebihan 20 mg/dL) akibat adanya mutasi di gen yang menyandi aktifitas bilirubin-UGT di jaringan hati.

Sindrom Crigler-Najjar Tipe 2

Penyakit herediter ini jarang terjadi akibat mutasi pada gen yang menyandi bilirubin-UGT, tetapi enzim tersebut sedikit banyak masih memiliki aktifitas dan perjalanan penyakit ini jauh lebih ringan tipe 1. Konsentrasi bilirubin serum biasanya tidak melebihi 20mg/dl.

Sindrom Gilbert
Penyakit yang relatif revalen ini disebabkan oleh mutasi di gen yang menyandi bilirubin UGT Penyakit ini lebih sering terjadi pada laki-laki

Hiperbilirubinemia Toksik
Hiperbilirubin indirec dapat terjadi akibat disfungsi hati imbas-toksik seperti yang disebabkan oleh kloroform, arsfenamin, karbon tetraklorida, asetaminifen, virus hepatitis, sirosis, dan keracunan jamur amanita. Penyakit ini dapat disebabkan oleh kerusakan sel perenkim hati yang kemudian mengganggu konjugasi bilirubin.

2. BILIRUBIN TERKONJUGASI
Bilirubin conjugated tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air dan dapat dieksresikan dalam empedu dan urine.

pseudoicterus
Perubahan warna kulit tidak disebabkan oleh empedu pigmen , seperti dalam Penyakit Addison.