Bronkiektasis adalah penyakit umum dengan potensi untuk menyebabkan penyakit yang merusak, termasuk infeksi pernafasan berulang

membutuhkan antibiotik, menonaktifkan batuk produktif, sesak napas, dan hemoptisis sesekali. Landmark dalam sejarah bronkiektasis termasuk deskripsi yang jelas dari pasien berdahak supuratif yang muncul dalam tulisan-tulisan Ren Thophile Hyacinthe Laennec pada awal abad ke-19, tahun 1922 pengenalan oleh Jean Athanase Sicard dari bronchography Sebaliknya, yang mengizinkan pencitraan yang tepat dari destruktif perubahan dalam jalan napas, studi mendefinisikan oleh Lynne Reid pada tahun 1950 menghubungkan bronchography dengan spesimen patologis, dan penurunan berikutnya dalam prevalensi yang mungkin disebabkan terapi antituberkulosis yang efektif dan imunisasi terhadap pertusis dan campak. Pada artikel ini, saya membahas perkembangan terakhir, termasuk peran peracikan infeksi, respon inflamasi diperkuat, dan cacat pada pertahanan tuan rumah; penggantian bronchography dengan resolusi tinggi computed tomography (CT) sebagai alat pencitraan definitif, dan persamaan dan perbedaan antara bronkiektasis dan cystic fibrosis dalam hal fitur klinis dan strategi manajemen. Berkat karya Reid, definisi penyakit tetap morfologi selama 50 tahun: bronkiektasis adalah dilatasi permanen bronchi.2 Hal ini dapat dikategorikan menurut penampilan patologis atau radiografi saluran udara. Silinder atau tabung bronkiektasis ditandai dengan saluran udara melebar sendiri dan kadang-kadang dipandang sebagai efek residual pneumonia, bronkiektasis varises (dinamakan demikian karena penampilannya mirip dengan varises) ditandai dengan daerah konstriktif fokus sepanjang saluran udara melebar yang dihasilkan dari cacat pada dinding bronkus, dan saccular atau kistik bronkiektasis ditandai dengan dilatasi progresif dari saluran udara, yang berakhir pada kista besar, saccules, atau kelompok seperti anggur (temuan ini selalu menunjukkan bentuk yang paling parah dari bronkiektasis) .2 Prevalensi bronkiektasis di Amerika Serikat dan di seluruh dunia tidak diketahui. Ada laporan prevalensi tinggi pada populasi yang relatif terisolasi dengan akses masyarakat miskin terhadap pelayanan kesehatan dan tingginya tingkat infeksi saluran pernafasan selama masa kanakkanak, seperti Pribumi Alaska di Yukon-Kuskokwim Delta.3 PATOFISIOLOGI Bronkiektasis terutama penyakit pada bronkus dan bronkiolus yang melibatkan lingkaran setan infeksi dan peradangan transmural dengan mediator release.4 Penyakit ini berkaitan dengan mempertahankan sekresi inflamasi dan mikroba yang menyebabkan obstruksi dan kerusakan jalan napas dan infeksi berulang. Meskipun tidak ada studi pasien dalam tahap sangat awal dari bronkiektasis, temuan pada pasien dengan bronkiektasis terbukti memberikan kepercayaan kepada pentingnya ditingkatkan seluler dan respon mediator: biopsi mukosa bronkus mengungkapkan infiltrasi neutrofil dan T lymphocytes5, sputum ekspektorasi telah meningkatkan konsentrasi elastase6 dan chemoattractants interleukin-8, 7 tumor necrosis factor (TNF-), 8 dan prostanoids.9 PRESENTASI fokal dan difus Bronkiektasis bisa hadir dalam salah satu dari dua bentuk - sebuah proses obstruktif lokal atau fokus dari lobus atau segmen paru-paru atau proses difus yang melibatkan banyak dari kedua paru-paru dan sering disertai dengan penyakit sinopulmonary lainnya, seperti sinusitis dan asma. Tiga jenis obstruksi jalan napas fokal dapat menyebabkan bronkiektasis. Salah satu jenis adalah luminal penyumbatan oleh benda asing, 10 broncholith, atau perlahan-lahan tumbuh tumor yang biasanya jinak. Tipe kedua dari obstruksi adalah penyempitan ekstrinsik karena

pembesaran kelenjar getah bening. Contoh terbaik adalah sindrom lobus tengah, yang melibatkan lubang angulated kecil yang dikelilingi oleh kerah kelenjar getah bening yang bisa membesar dan mengganggu pada saluran napas utama setelah infeksi penyakit granulomatosa karena mikobakteri atau fungi.11 Jenis ketiga obstruksi memutar atau perpindahan dari saluran udara setelah reseksi lobus (misalnya, cephalad perpindahan sesekali lobus bawah setelah operasi untuk reseksi lobus atas). Berulang atau persisten lobar pneumonia adalah fitur pembeda utama dari dua jenis pertama dari bronkiektasis fokus dan penting untuk mengenali, karena bronchoscopy12 intervensi atau operasi dapat menawarkan peringanan dan kadangkadang menyembuhkan. Kebanyakan laporan dari bronkiektasis menyebar dan kondisi sistemik terkait laporan kasus dan sebelumnya telah reviewed.13 Beberapa cacat potensial atau hinaan yang memungkinkan bronkiektasis untuk mengembangkan dirangkum dalam Tabel 1 1Table Kondisi Terkait dengan Bronkiektasis .. Pengakuan penyebab dibahas di bawah ini dapat menyebabkan strategi manajemen tertentu atau pemahaman yang lebih baik dari proses penyakit dan prognosis. PENYEBAB Infeksi Strategi imunisasi yang efektif telah menyebabkan pengurangan ditandai kejadian bronkiektasis disebabkan oleh pertusis atau batuk rejan. Anak infeksi saluran pernafasan lainnya dapat menyebabkan saluran napas permanen damage.14 Kehadiran Staphylococcus aureus dikaitkan dengan fibrosis kistik atau alergi bronkopulmonalis aspergillosis.15, 16 Mycobacterium avium kompleks primer infeksi telah diakui terutama pada wanita kulit putih lebih dari 60 tahun. Kronis, tak henti-hentinya batuk dan keterlibatan menengah-lobus merupakan petunjuk diagnosis.17 ini, 18 Dengan meningkatnya pengakuan sindrom ini, secara genetik telah diteliti. Dalam empat anak dengan disebarluaskan infeksi mikobakteri atipikal, mutasi pada gen untuk interferon- reseptor 1 telah diidentifikasi yang menghasilkan cacat dalam up-peraturan TNF- oleh macrophages.19 kelainan ini tidak ditemukan pada populasi lansia wanita dengan M. avium infeksi yang kompleks, tapi kemungkinan tetap bahwa pasien tersebut memiliki cacat dalam pengolahan patogen intraseluler seperti M. avium complex.20 Aspergillus fumigatus sering merupakan organisme komensal. Bronchopulmonary aspergillosis alergi adalah suatu kondisi yang mempengaruhi pasien dengan asma dan melibatkan kerusakan saluran napas yang disebabkan oleh beberapa faktor. Bronkiektasis pada pasien dengan bronchopulmonary aspergillosis alergi disebabkan reaksi kekebalan terhadap aspergillus, tindakan mikotoksin, elastase, dan interleukin-4 dan interleukin-5, dan pada tahap kemudian, invasi langsung dari saluran udara oleh fungus.21, 22 Sebuah laporan terbaru menunjukkan perbaikan dalam fungsi paru dan mengurangi penggunaan kortikosteroid setelah terapi itraconazole menunjukkan bahwa organisme aspergilus juga mungkin memiliki role.23 menular Hal ini tidak mengherankan bahwa bronkiektasis telah dijelaskan pada pasien dengan sindrom imunodefisiensi didapat, mengingat infeksi saluran pernapasan berulang dan gangguan respon host. Sebagian besar pasien memiliki jumlah CD4 yang rendah, piogenik sebelumnya, pneumocystic, dan infeksi mikobakteri, dan (jika mereka adalah anak-anak) limfositik interstisial pneumonia.24-26 Tardive ciliary primer Tardive ciliary primer adalah contoh prototipikal suatu kondisi di mana kurang berfungsi silia

berkontribusi pada mempertahankan sekresi dan infeksi berulang yang, pada gilirannya, menyebabkan bronkiektasis. Tardive ciliary primer diwariskan sebagai sindrom autosomal resesif dengan penetrasi variabel. Perkiraan frekuensi saat lahir adalah 1 dalam 15.000 sampai 1 dalam 40.000. Kekurangan utama silia pada pasien dengan sindrom ini adalah tidak adanya atau pemendekan lengan dynein yang bertanggung jawab untuk dikoordinasikan lentur akson. Sekitar setengah dari pasien dengan tardive ciliary primer memiliki sindrom Kartagener itu (bronkiektasis, sinusitis, dan SITUS inversus atau sebagian kelainan lateralizing) .27,28 motilitas ciliary diarahkan oleh peptida yang ekspresi gen baru-baru identified.29 Dengan pendekatan kandidat gen ( perbandingan dengan alga uniseluler dengan flagella yang mirip dengan silia manusia), mutasi pada urutan DNA encoding akson dynein telah diidentifikasi sebagai unik untuk pasien dengan primary ciliary dyskinesia.30 Pemetaan homozigositas dalam keluarga kerabat dengan tardive ciliary primer mengakibatkan dalam identifikasi kromosom 5p15-p14 sebagai lokus untuk gen yang diinginkan di daerah ini, DNA H5, yang kode untuk rantai berat dalam dynein arm.31 Immunodeficiency Orang dengan sindrom imunodefisiensi humoral melibatkan kekurangan dari IgG, IgM, IgA dan beresiko untuk infeksi berulang sinopulmonary supuratif dan bronchiectasis.32 Imun globulin penggantian mengurangi frekuensi episode menular dan mencegah kerusakan lebih lanjut dari airways.33, 34 Dalam kasus yang jarang terjadi, infeksi pernafasan berulang dan kerusakan saluran napas berkembang pada pasien dengan defisiensi IgA selektif atau IgM. Peran defisiensi subkelas IgG pada pasien dengan kadar mendekati normal IgG adalah kontroversial, karena pengujiannya belum dibakukan, rentang normal variabel, dan tingkat lebih rendah pada balita dan meningkatkan dengan age.35, 36 Sebelum penggantian globulin imun adalah dipertimbangkan untuk pasien dengan defisiensi IgG subclass, imunisasi dengan antigen sel B provokatif seperti Haemophilus influenzae vaccine37 atau vaksin pneumokokus harus mengungkapkan respon antibodi berkurang, menunjukkan bahwa defisiensi subclass memiliki role.38, 39 Cystic Fibrosis Onset di masa dewasa berulang infeksi saluran pernafasan tanpa adanya insufisiensi eksokrin pankreas diakui sebagai presentasi kistik fibrosis.40 Atas-lobus infiltrasi jelas pada pencitraan dada dan pertumbuhan S. aureus atau Pseudomonas aeruginosa berlendir pada budaya dahak adalah petunjuk bahwa cystic fibrosis dapat menjadi penyebab penyakit. Natrium tinggi dan konsentrasi klorida pada pengujian keringat klorida diagnostik. Mutasi dari fibrosis transmembran regulator konduktansi fibrosis, seperti yang ditemukan di cystic fibrosis klasik (F508), adalah yang paling umum, tetapi banyak mutasi lainnya juga telah diidentifikasi dekat locus.41 ini Rheumatoid Arthritis Bronkiektasis terkait dengan rheumatoid arthritis telah digambarkan sebagai sebelumnya arthritis serta terjadi selama perjalanan penyakit. Pada klinik yang mengkhususkan diri dalam rheumatoid arthritis, manifestasi klinis bronkiektasis terjadi pada 1 sampai 3 persen dari patients.42, 43 Penggunaan resolusi tinggi CT dapat mengungkapkan prevalensi bronkiektasis setinggi 30 percent.44, 45 Selama lima periode tahun tindak lanjut, pasien dengan bronkiektasis dan rheumatoid arthritis lima kali lebih mungkin untuk mati sebagai pasien dengan rheumatoid arthritis saja. Sebagian besar kematian disebabkan oleh pernapasan complications.46

Penyakit inflamasi usus Infeksi saluran pernapasan berulang dan bronkiektasis telah dicatat pada pasien dengan penyakit inflamasi usus, paling sering pada orang dengan kronis ulseratif colitis.47-49 Link mendalilkan termasuk infiltrasi jalan napas oleh sel efektor imun seperti limfosit, 50 aktivitas autoimun ditingkatkan sebagai bagian dari penyakit yang mendasari, dan komplikasi dari terapi kekebalan-modulasi. Usus reseksi tidak meringankan gejala pernapasan dan bahkan dapat memperburuk bronkiektasis tersebut. Bronkodilator dan obat kortikosteroid inhalasi dapat mengurangi symptoms.47 GEJALA DAN TEMUAN FISIK Hampir semua pasien dengan bronkiektasis memiliki batuk dan produksi sputum kronis. Dahak yang banyak digambarkan sebagai berlendir, mukopurulen, tebal, ulet, atau kental (kental). Dahak darah-coreng atau hemoptisis berlebihan juga dapat menyebabkan dari kerusakan saluran napas erosif yang disebabkan oleh infeksi akut. Dyspnea dan mengi terjadi pada 75 persen pasien. Nyeri dada pleuritik terjadi pada 50 persen pasien dan mencerminkan adanya distensi saluran udara perifer atau pneumonitis distal ke permukaan pleura visceral. Adventif suara nafas pada pemeriksaan fisik dada, termasuk crackles (pada 70 persen pasien), mengi (di 34 persen), dan ronki (di 44 persen), adalah petunjuk untuk diagnosis. Di masa lalu, digital clubbing adalah fitur sering, melainkan serangkaian lebih baru menjelaskan prevalensi hanya 3 percent.51 Penyakit pengganggu utama adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Sebuah perbandingan fitur dari dua kondisi disajikan pada Tabel 2 Perbandingan 2TABLE Bronkiektasis dan Penyakit Paru Obstruktif Kronik .. PENGUJIAN DIAGNOSTIK Pedoman Diagnostik diuraikan dalam Tabel 3 3TABLE Pengujian diagnostik untuk Bronkiektasis .. Karena pentingnya dalam diagnosis bronkiektasis, saya membahas pencitraan dada secara rinci. Sembilan puluh persen dari radiografi dada yang abnormal pada pasien dengan batuk kronis, dahak, dan sesak napas yang memiliki bronkiektasis. Temuan mungkin spesifik dalam bahwa mereka mungkin termasuk pneumonitis fokal, kekeruhan tidak teratur tersebar, linier atau piring-seperti atelektasis, atau secara khusus melebar dan menebal saluran udara yang muncul sebagai cincin seperti bayangan (saluran udara yang terlihat pada akhir) atau jalur trem ( dalam kasus saluran udara yang tegak lurus terhadap sinar x-ray) .51 Resolusi tinggi CT telah menjadi alat terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari radiografi dada, dan pemetaan saluran napas kelainan yang tidak dapat dilihat pada film polos dari chest.52 yang sesuai studi resolusi tinggi CT adalah studi noncontrast dengan penggunaan 1,0-to-1.5-mm jendela setiap 1 cm dengan waktu akuisisi satu detik, direkonstruksi dengan menggunakan algoritma spasial tinggi-frekuensi selama penuh inspiration.53 Spiral CT dapat menjelaskan perubahan halus tambahan, karena mengurangi artefak gerak, tetapi membutuhkan dosis yang lebih besar dari radiation.54 kelainan spesifik ditemukan pada resolusi tinggi CT termasuk dilatasi dari lumen saluran napas (Gambar 1 1AFIGURE High-Resolution Computed tomografi Gambar Paru dengan Bronkiektasis.), rendering itu lebih dari 1,5 kali selebar dekatnya vessel55, kurangnya meruncing dari jalan napas menuju pinggiran (Gambar 1B) 56,57; konstriksi varises di sepanjang saluran udara (Gambar 1C), dan kista menggelembung pada akhir bronkus (Gambar 1D). The bula ditemukan pada pasien dengan emfisema memiliki dinding tipis dan jauh dari jalan napas. Temuan nonspesifik meliputi konsolidasi atau infiltrasi lobus dengan dilatasi saluran udara, penebalan

dinding bronkial, colokan lendir, kelenjar getah bening membesar, 58 dan penurunan tanda vaskular mirip dengan yang terlihat pada emfisema, mungkin sebagai akibat dari kerusakan inflamasi dari saluran udara yang lebih kecil dan vessels.59 Cystic fibrosis dan bronchopulmonary aspergillosis alergi melibatkan distribusi atas lobus, dan M. avium kompleks infeksi (Gambar 1E) sering melibatkan lobus tengah atau lingula.60 Bronkiektasis, sebaliknya, paling sering mempengaruhi lobus bawah (Gambar 2 2FIGURE Lung normal dan Airways (Panel A) dan Lung dari Pasien dengan Bronkiektasis (Panel B).). Dengan menggunakan resolusi tinggi CT, saluran udara melebar dapat dilihat pada penyakit lain, menambah kebingungan tentang diagnosis bronkiektasis. Airway dilatasi dikaitkan dengan asma, bronkitis kronis 61, fibrosis 62 dan paru (disebut traksi bronkiektasis) .63 Ada yang muncul bukti bahwa jumlah saluran udara yang abnormal ditemukan pada resolusi tinggi CT berkorelasi dengan tingkat gangguan fungsi paru .57,64,65 FUNGSI PARU Spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara, dengan rasio penurunan volume ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1) dengan kapasitas paksa vital (FVC), suatu FVC normal atau sedikit berkurang, dan berkurang FEV1. Sebuah penurunan FVC mungkin menunjukkan bahwa saluran udara diblokir oleh lendir, yang mereka runtuh dengan pernafasan paksa, atau bahwa ada pneumonitis di paru-paru. Merokok dapat memperburuk fungsi paru dan mempercepat obstruktif impairment.51 Airway hyperresponsiveness dapat dibuktikan, karena 40 persen pasien memiliki 15 persen atau peningkatan yang lebih besar pada FEV1 setelah pemberian agonis beta-adrenergik, 66 dan 30 menjadi 69 persen dari pasien yang belum memiliki nyata berkurang FEV1 mengalami penurunan 20 persen pada FEV1 setelah histamin atau metakolin challenge.67, 68 MANAJEMEN Fondasi terapi meliputi identifikasi eksaserbasi akut dan pemberian antibiotik, penekanan beban mikroba, pengobatan kondisi yang mendasarinya, pengurangan respon inflamasi berlebihan, promosi kebersihan bronkial, kontrol perdarahan bronkial, dan operasi pengangkatan segmen yang sangat rusak atau lobus yang mungkin menjadi nidus untuk infeksi atau perdarahan. Literatur mengenai manajemen meliputi strategi yang telah dievaluasi pada pasien dengan fibrosis kistik atau COPD, penelitian difokuskan pada bronkiektasis telah memasukkan sedikit pasien, dan hasilnya belum seperti yang menguntungkan. Eksaserbasi akut atau Bronchitis Identifikasi eksaserbasi pernapasan bahkan lebih kompleks pada pasien dengan bronkiektasis daripada pada pasien dengan PPOK. Pada PPOK, memburuknya dyspnea dan peningkatan volume dan nanah dahak sering digunakan sebagai kriteria untuk mengidentifikasi eksaserbasi. Pada pasien dengan bronkiektasis kronis, dahak purulen kronis. Dalam studi prospektif terbesar pasien dengan bronkiektasis, 69 eksaserbasi didefinisikan sebagai termasuk empat dari sembilan gejala yang terdaftar dalam Tabel 4TABLE 4 Gejala Eksaserbasi akut Bronkiektasis .. Terapi antibiotik awal untuk eksaserbasi dicurigai pada pasien dengan bronkiektasis mungkin akan membatasi lingkaran setan. Wajar pilihan pertama untuk terapi tersebut termasuk fluorokuinolon seperti levofloxacin70 atau ciprofloxacin. Durasi terapi yang tepat belum ditetapkan, tapi minimal 7 sampai 10 hari adalah praktek yang umum. Kultur sputum dan uji sensitivitas ditunjukkan pada pasien yang tidak memiliki respon terhadap kursus awal antibiotik atau organisme yang diketahui resisten.

Pencegahan atau Penekanan Mikroba Empat pusat (di Hong Kong, Tyler, Texas, Barcelona, Spanyol, dan Cambridge, Inggris Raya) dengan spesialisasi dalam bronkiektasis telah memeriksa dahak atau bronchoscopic spesimen untuk mengisolasi flora bakteri pada pasien dengan kondisi mapan bronkiektasis (tidak ada eksaserbasi akut). Yang paling sering diisolasi patogen potensial adalah H. influenzae (di 29 hingga 42 persen kasus), P. aeruginosa (13-31 persen), dan Streptococcus pneumoniae (6 sampai 13 persen) .15,51,71,72 Dinamika kolonisasi dapat ditunjukkan oleh penelitian genetik bakteri. Enam dari 28 pasien dengan bronkiektasis dari siapa kultur diperoleh setiap bulan selama dua tahun berulang kali diuji positif untuk Branhamella catarrhalis. Analisis pembatasanfragmen panjang polimorfisme setelah elektroforesis gel berdenyut-bidang DNA dari organisme yang ditemukan beberapa strain dan mengungkapkan bahwa setiap strain tetap hadir selama rata-rata 2,3 bulan. Tidak ada hubungan antara perubahan dalam regangan dan baik terjadinya eksaserbasi atau penggunaan terapi antibiotik. Akuisisi dan pembersihan strain adalah kompleks, proses dinamis yang melibatkan faktor tuan rumah dan situs reseptor pada organisme yang dapat membantu menentukan kemampuan suatu organisme untuk bertahan atau merusak airways.73 Tidak ada data yang tersedia untuk menunjukkan bahwa infeksi virus memainkan bagian secara langsung dalam eksaserbasi akut, meskipun ketika neutrofil dari pasien dengan bronkiektasis terinfeksi in vitro dengan strain influenza A (tetapi tidak ketika mereka terinfeksi influenza B), ada pengurangan dalam rilis lisozim dan aktivitas bakterisida. Efek ini dapat berkontribusi pada peningkatan beban bakteri dan exacerbations.74 akut Muncul bukti mengenai keberadaan dan kuantitas bakteri seperti P. aeruginosa dan H. influenzae menunjukkan bahwa patogen ini merangsang respon inflamasi dan mediator neutrofilik dalam airway.75 Kehadiran P. aeruginosa dikaitkan dengan peningkatan produksi sputum, bronkiektasis lebih luas terlihat pada CT, 57,76 rawat inap lebih, dan mengurangi kualitas life.77, 78 Karena bakteri patogen dianggap memiliki peran aktif destruktif, berbagai strategi antibiotik penekan telah digunakan. Eritromisin, diberikan dalam dosis 500 mg dua kali sehari, telah ditunjukkan dalam studi delapan minggu percontohan kecil untuk mengurangi volume dahak dan untuk memperbaiki paru function.79 The fluoroquinolones adalah satusatunya agen oral yang efektif terhadap P. aeruginosa . Perlawanan sering berkembang setelah satu atau dua pengobatan cycles.80 Pemberian antibiotik aerosol merupakan alternatif menarik yang akan memungkinkan terkonsentrasi terapi regional, mengurangi penyerapan sistemik dan efek toksik, dan penggunaan perangkat pengiriman yang sudah akrab bagi banyak pasien dengan penyakit pernapasan . Dua acak, studi percontohan double-blind telah dilaporkan. Dalam satu, 300 mg tobramycin diberikan oleh aerosol dua kali sehari selama empat minggu, pengobatan mengurangi dahak kepadatan pseudomonas dengan 10.000 unit pembentuk koloni per gram dahak, sedangkan tidak ada pengurangan dengan plasebo, tapi tidak ada perubahan dalam fungsi paru. 81 Pada penelitian lain, 40 mg gentamisin aerosol diberikan dua kali sehari selama tiga hari mengurangi tingkat enzim neutrofilik dalam dahak, produksi sputum, dan frekuensi desaturasi nokturnal, arus puncak ekspirasi juga improved.82 The American Thoracic Society telah mengembangkan sebuah pernyataan untuk membantu memandu pengelolaan M. avium kompleks infeksi, itu merekomendasikan penggunaan rejimen antibiotik, termasuk azitromisin atau klaritromisin, rifampisin atau rifabutin, dan etambutol, sampai budaya tetap negatif selama satu tahun .83 Terinspirasi oleh laporan tentang efektivitas interferon gamma sebagai pengobatan tambahan untuk M. avium infeksi yang kompleks, 84

sebuah studi multicenter prospektif aerosol interferon gamma telah dirintis oleh InterMune Pharmaceuticals (Burlingame, California). Terapi tradisional untuk bronchopulmonary aspergillosis alergi telah melibatkan augmentasi dosis kortikosteroid. Dalam uji coba secara acak (yang double blind selama 16 minggu pertama dan label terbuka untuk kedua 16 minggu), penambahan itrakonazol (200 mg dua kali sehari selama 16 minggu pertama dan 200 mg sekali sehari selama 16 minggu kedua ) menghasilkan respon klinis secara signifikan lebih baik dibandingkan dengan plasebo (penurunan tingkat IgE total, peningkatan toleransi latihan, dan peningkatan fungsi paru, serta penurunan dosis prednison). Hasilnya lebih menguntungkan di antara mereka tanpa bronkiektasis (60 persen di antaranya memiliki respon) dibandingkan mereka dengan bronkiektasis (31 persen di antaranya memiliki respon) .23 Anak bronkopulmonalis Meningkatkan penghapusan sekresi pernapasan pada pasien dengan bronkiektasis adalah beneficial.85 Selain pengendalian batuk, drainase postural, fisioterapi dada, dan penipisan dan melonggarkan sekresi, administrasi bronkodilator dan kortikosteroid inhalasi telah menjadi bagian dari terapi pemeliharaan dan pengobatan untuk eksaserbasi akut. Tindakan perkusi dada dan drainase postural analog dengan paksa mengosongkan sisa-sisa terakhir dari botol kecap. Dada tradisional bertepuk tangan atau cupping sebagian besar telah digantikan oleh penggunaan rompi tiup atau vibrator mekanik diterapkan ke dada. Berbaring rawan di tempat tidur dengan kepala di bawah di sisi diperlukan, tetapi sulit atau tidak nyaman bagi banyak pasien. Perangkat oral yang menerapkan tekanan akhir ekspirasi positif mempertahankan patensi jalan napas selama pernafasan dan mencapai banyak tujuan yang sama seperti drainase postural dalam waktu singkat dan dengan kurang discomfort.86 Meskipun puluhan tahun pengalaman dan banyak percobaan terkontrol, sistematis review (oleh metode Cochrane Collaboration) ditemukan sedikit pembenaran untuk dada perkusi dan postural drainage.87 Mempertahankan hidrasi sistemik yang memadai, ditingkatkan dengan pengabutan dengan garam, tetap suatu keharusan bagi pasien dengan cairan kental dan mukosa plugging. Acetylcysteine (larutan 20 persen) disampaikan oleh nebulizer menipis sekresi, tetapi tidak jelas apakah terapi tersebut meningkatkan titik akhir klinis. DNA merupakan produk degradasi utama neutrofil dan bakteri yang berkontribusi terhadap sekresi kental. Penggunaan aerosol rekombinan DNase manusia (rhDNase) pada pasien dengan bronkiektasis telah dipelajari dalam internasional acak, percobaan besar,, terkontrol. Pada akhir percobaan enam bulan, 173 pasien yang menerima rhDNase memiliki eksaserbasi lebih paru dan penurunan lebih besar pada FEV1 dari 176 pasien yang menerima placebo.69 rhDNase ini disetujui untuk pasien dengan fibrosis kistik tetapi tidak untuk orang-orang dengan bronkiektasis. Belum ada studi jangka panjang dari terapi bronkodilator aerosol dengan agonis betaadrenergic atau obat antikolinergik, tetapi penggunaan kortikosteroid aerosol telah dipelajari. Dalam, placebo-controlled, crossover studi enam minggu double-blind melibatkan 20 pasien, 750 ug beclomethasone diproprionate dua kali sehari mengurangi volume sputum berarti dan meningkatkan FEV1.88 Dalam double-blind, acak, plasebo-terkontrol, empat Studi minggu yang melibatkan 24 pasien, 500 ug flutikason proprionate dua kali sehari mengurangi dahak kepadatan leukosit dan tingkat mediator inflamasi (interleukin-1B, interleukin-8, dan leukotrien B4), tidak ada perubahan dalam paru function.89 Ada ada penelitian terapi prednison oral pada

pasien dengan bronkiektasis. Indometasin Lisan dan indometasin dihirup (yang belum disetujui oleh Food and Drug Administration) telah terbukti dapat mengurangi volume dahak dan neutrofil mediators.9 Pembedahan Peran operasi untuk bronkiektasis telah menurun tetapi tidak menghilang. Tujuan dari operasi termasuk penghapusan tumor menghalangi atau residu dari benda asing, penghapusan segmen atau lobus yang paling rusak dan yang diduga berkontribusi terhadap eksaserbasi akut, cairan kental yang luar biasa, impaksi lendir, dan colokan , penghapusan daerah yang tunduk pada perdarahan yang tidak terkendali, dan penghapusan paru rusak dicurigai melindungi organisme bermasalah seperti multidrug-resistant M. tuberculosis atau 90 M. avium complex.91 Tiga pusat bedah telah menggambarkan pengalaman mereka dengan operasi tersebut selama dekade terakhir, dengan rata-rata tindak lanjut dari empat sampai enam tahun. Mereka telah mencatat perbaikan gejala di lebih dari 90 persen pasien, dengan mortalitas perioperatif kurang dari 3 percent.92-95 transplantasi ganda-paru kini dipertimbangkan untuk pasien dengan fibrosis kistik dan kegagalan pernafasan, hal ini terkait dengan tingkat kelangsungan hidup 75 persen pada satu tahun dan 48 persen pada lima years.96 Pasien dengan bentuk-bentuk bronkiektasis juga menjalani transplantasi paru-paru, tetapi statistik terpisah pada hasil tidak available.97 Hemoptisis Hemoptisis yang mengancam jiwa (lebih dari 600 ml darah per hari) dapat terjadi pada pasien dengan bronkiektasis dan membutuhkan agresif, pendekatan yang terkoordinasi untuk manajemen. Setelah jalan napas telah dilindungi dengan memiliki pasien berbaring pada sisi mana perdarahan ini dicurigai atau dengan intubasi endotrakeal, bronkoskopi atau CT dari chest98 dibenarkan untuk membantu menentukan lobus atau samping berdarah. Jika radiologi intervensi tersedia, aortography dan kanulasi arteri bronkial dapat memvisualisasikan lokasi ekstravasasi darah atau agunan neovaskularisasi sehingga embolisasi yang dapat performed.99 Pembedahan mungkin masih diperlukan untuk reseksi daerah diduga bleeding.92, 95 Prognosa Keistinen et al.100 terakhir National Hospital Discharge Register di Finlandia dan mengidentifikasi 842 pasien dengan bronkiektasis yang 35-74 tahun antara tahun 1982 dan 1986 dan dicocokkan (menurut jenis kelamin dan umur) dengan pasien dengan asma dan pasien PPOK. Selama masa tindak lanjut dari 8,0-12,9 tahun yang berakhir pada tahun 1993, jumlah rawat inap untuk pasien dengan bronkiektasis bervariasi (kisaran, 1 sampai 51; rata, 2.2). Ada 239 kematian di antara pasien dengan bronkiektasis (28 persen), 165 kematian di antara pasien dengan asma (20 persen), dan 319 kematian di antara pasien dengan PPOK (38 persen). Penyakit yang mendasari adalah penyebab utama kematian pada pasien dengan bronkiektasis dan mereka dengan COPD. Penyakit jantung adalah penyebab utama kematian pada pasien dengan asthma.100 KESIMPULAN DAN DEFINISI REVISI Bronkiektasis melibatkan infeksi saluran pernapasan kronis dan up-peraturan respon inflamasi tuan rumah. Munculnya resolusi tinggi CT sebagai standar emas untuk pengujian telah membawa baik presisi dan kebingungan, karena penyakit pernapasan lainnya juga melibatkan dilatasi saluran udara. Definisi revisi bronkiektasis purulen berdasarkan temuan dalam dua seri

besar patients15, 69 mungkin termasuk sebagai kriteria untuk diagnosis produksi harian kronis sputum mukopurulen ditambah temuan kompatibel pada resolusi tinggi CT. Meskipun tidak ada penyebab didefinisikan dalam 50 persen kasus, identifikasi humoral immunodeficiency, infeksi disebabkan oleh mikobakteria dan pseudomonas, cystic fibrosis, atau bronchopulmonary aspergillosis alergi memiliki implikasi penting untuk prognosis dan manajemen. Definisi eksaserbasi akut harus melibatkan kombinasi kriteria yang berkaitan dengan temuan klinis, Konsentrasi sel-sel inflamasi saluran napas dan mediator, jenis organisme mikrobiologis, dan fungsi paru, sehingga strategi pengobatan dapat dibandingkan dan dinilai. Eksaserbasi akut harus segera diobati. Memperhatikan kebersihan bronchopulmonary mungkin menguntungkan tetapi membutuhkan penyelidikan konfirmasi dengan poin yang berguna end, mencakup volume sputum, fungsi paru, dan langkah-langkah standar kualitas life.77