Enselopati Hepatitis Enselopati hepatitis sulit untuk dikenali pada masa anak-anak, terutama pada bayi.

Gejala awal enselopati pada anak-anak hampir tidak bisa dikenali, biasanya dapat berupa keterlambatan neurodelopmental, gangguan pada sekolah, dan gangguan kesadaran seperti letargi atau gangguan pola tidur. Kerusakan intelektual dan perubahan kepribadian mungkin dapat terjadi pada anak-anak yang lebih tua, dapat berupa gangguan kesadaran ringan hingga berkembang menjadi stupor hingga koma pada tahap lanjut. Tanda-tanda klinis seperti ataksia, tremor dan disdiadikokinesia sulit ditemukan pada anak kecil. Faktor-faktor yang mempermudah kondisi ini seperti pemberian protein berlebihan, perdarahan gastrointestinal, penggunaan sedatif, infeksi dan operasi lanjutan hipertensi portal. Patofisiologi kondisi ini dapat terjadi akibat 4 kejadian; shunting portosistemik, disfungsi hepatoseluler, interaksi metabolisme nitrogen antara usus dengan SSP,dan perubahan neurotransmiter. Berdasarkan pengamatan klinis dan pengalaman, produk nitrogen seperti amonia berasal dari saluran pencernaan. Keadaan enselopati hepatitis jarang ditemukan ketika fungsi hati dapat mengeluarkan metabolik usus, walaupun shunting portosistemik itu sendiri dapat mengakibatkan enselopati jika penderita diberikan diet protein. Bagaimanapun, nilai serum amonia, biasanya meningkat pada keadaan enselopati, namun tidak berhubungan langsung dengan bagian otak, dan berdasarkan pengalaman menyarankan bahwa beberapa perubahan yang menyebabkan enselopati tersebut tidak hanya disebabkan oleh satu penyebab. Berdasarkan neuropatologi, terdapat sebuah astrosit yang mengalami perubahan. Pada pemeriksaan MRI mengungkapkan bahwa tanda hipersensitifitas bilateral, terutama pada globus pallidus dengan gambaran T1 yang tebal, dimana gambaran ini dapat disebabkan oleh karena penumpukan mangan. Pada pemeriksaan spectroskopi menggunakan proton memperlihatkan peningkatan gelombang glutamin dalam otak yang menggambarkan peningkatan perpindahan amonia dalam otak. Walaupun mekanisme molekular tidak diketahui, eksitasi atau inhibisi pada imbalans neurotransmiter yang menyebabkan disfungsi pada sistem glutamat nitrit okside (NO) yang diperkirakan sebagai penyebab utama. Aktivasi reseptor glutamat menyebabkan peningkatan calcium intraseluler, yang memulai proses dependen terhadap calcium, termasuk pembentukan NO. NO merupakan suatu gas, yang sangat reaktif, Dpat berdifusi menjadi molekul bebas yang mempunyai paruh waktu yang pendek. Peningkatan bentuk neuron dari pembentukan NO dan ambilan L- arginine telah dilakukan. Hiperamoninemia berhubungan dengan disfungsi hati yang merupakan hasil dari NO, yang kemudian menyebabkan kerusakan pada sistem belajar dan ingatan. Faktor

metabolik lain yang telah terlibat adalah asam lemak rantai pendek seperti butirat, valerat dan oktonoat, yang meningkat pada plasma dan cairan serebrospinal pada enselopati dan dapat bertindak sinergis dengan amonia. Enselopati hepatitis dapat juga dapat dipengaruhi oleh penumpukan neurotransmitter inhibisi dalam otak. Neurotransmitter memediasi terjadinya aksi neuron post sinap. Inhibisi dari neurotransmiter mungkin palsu (tidak asli terdapat ada otak) atau benar, seperti asam amino dari -amino butirat acid (GABA), yang di produksi di otak, dari dekarboksilasi dari asam glutamat. Transmiter palsu mungkin di produksi dari metabolisme amino yang berasal dari bakteri saluran cerna dan normalnya di keluarkan oleh sirkulasi portal di hati. Neurotransmiter palsu belum dapat menyebabkan enselopati pada penelitian hewan. Sebaliknya, GABA mempunyai peranan yang penting pada inhibisi dalam SSP, dan aktifitas yang menyerupai GABA telah ditemukan pada sistem pendarahan portal pada kedua hewan percobaan dan pada subjek penelitian dengan gangguan hati setelah perdarahan gastrointestinal. Pada subjek penelitian tersebut, GABA dapat menyebabkan koma. GABA reseptor tidak hanya di aktivasi oleh GABA tetapi di aktivasi juga oleh benzodiazepin. Proses pemutaran/reversal pada pasien enselopati ini yang telah diberikan antagonis benzodiazepin menyokong hipotesis, walaupun pengaruhnya tidak sesuai. Perubahan pada fungsi neurotransmiter juga dapat terjadi sebagai hasil dari gangguan metabolisme asam amino, terutama defisiensi asam amino rantai cabang dan hasil dari asam amino. Perubahan lebih lanjut dalam fungsi otak dapat disebabkan oleh karena hipoglikemi, yang mana kondisi ini sering terjadi pada anak yang mengalami puasa, alkalosis respiratorik yang menyebabkan penurunan perfusi otak, atau hipoksemia yang menyebabkan kurang pada perubahan hemodinamik. Faktor yang memperberat meliputi perdarahan gastrointestinal, hipovolemia, sedatif, anestesi, sepsis dan intake protein tinggi, yang mana menyebabkan jumlah nitrogen endogen, sehingga menyebabkan enselopati.

Fulminan Hepatitis