Bronkiektasis 1.

Definisi Penyakit saluran nafas kronik pada bronkus dan bronkiolus dimana terjadi dilatasi abnormal permanen disertai rusaknya dinding bronkus 2. Patogenesis dan patofisiologi Bronkiektasis dilatasi abnormal bronkus disertai destruksi komponen otot dan jaringan elastik dinding bronkus yang terjadi secara kongenitalkarena kegagalan pembentukan cabang bronkus atau didapat karena infeksi saluran nafas. Hasil induksi agen infeksi dan respon host proses inflamasi oleh sitokin, oksida nitrit, dan neutrofil protease kerusakan jaringan alveolar peribronkial fibrosis peribronkial dilatasi abnormal bronkus kerusakan dinding bronkus dan inflamasi transmural gangguan proses mucous clearance pada bronkus kolonisasi kuman dan infeksi patogen 3. Tiga macam bentuk bronkiektasis berdasarkan gambaran patologi: a. Bentuk silindrik (tubular) kerusakan parenkim paru, edema mukosa difus, dilatasi bronkus minimal b. Bentuk varikosa (fusiform) pelebaran bronkus lebih lebar dan ireguler, gambaran seperti akar, relatif vasokonstriksi, potensial obstruksi karena terbentuk jaringan parut c. Bentuk sakuler (kistik) dilatasi bronkus sangat progresif menuju ke perifer, terjadi ulserasi disertai neovaskularisasi sehingga gambaran seperti balon dan ada air-fluid level, biasanya pada bronkus yang besar dan terdapat pada bronkiektasis kongenital 4. Etiologi a. Infeksi primer bakteri, virus, jamur sekuele nekrosis setelah infeksi akibat pengobatan tidak adekuat b. Obstruksi bronkus tumor, benda asing, stenosis bronkus akibat penekanan pembesaran KGB daerah leher c. Fibrosis kistik d. Sindrom young e. Diskinesia siliar primer f. Aspergilosis bronkopulmoner alergi g. Imunodefisiensi h. Defek anatomi kongenital i. Traksi bronkiektasis distorsi jalan nafas sekunder karena distorsi parenkimparu dari fibrosis pulmoner j. Merokok

5. Manifestasi klinis: a. Batuk kronis b. Dyspnea biasanya pada bronkiektasis lanjut c. Nyeri dada pleuritik d. Hemoptisis e. Wheezing obstruksi jalan nafas akibat destruksi cabang bronkus f. Dahak purulen sputum 3 lapis (lapisan busa, lapisan purulen, lapisan mucoid) Berat ringan bronkiektasis jumlah dahak / 24 jam < 10 ml/hari: ringan, 10-150 ml/ hari : sedang, > 150 ml/ hari: berat g. Demam h. Lemas i. BB turun 6. Pemeriksaan Fisik a. Ronki basah, ronki kering, wheezing, suara berbunyi saat inspirasi b. Clubbing finger, sianosis tanda penyakit sudah lanjut 7. Pemeriksaan Penunjang a. Pewarnaan gram dan biakan b. Pemeriksaan darah lengkap leukositosis dan anemia c. CT scan toraks mencari penyebab Bronkiektasis karena infeksi jamur kronis, TB, fibrosis kistik di lobus atas Bronkiektasis karena aspergilossis bronkopulmoner alergi di lobus atas sentral bronkus di segmen distal d. Pemeriksaan fungsi paru 8. DD a. Pneumonia b. Asma c. Bronkitis d. PPOK e. Emfisema f. GERD

g. TB 9. Tatalaksana a. Antibiotik spektrum luas eksaserbasi infeksi akut demam, batuk produktif dengan sputum banyak dan berbau Gejala ringan-sedang amoksisilin, tetrasiklin, trinetoprin-sulfametoksazol, sefalosporin generasi 2, gol kuinolon 7-10 hari Gejala sedang-berat aminoglikosid (gentamisin) dan penisilin, genrasi 3 sefalosporin, gol florokuinolon parenteral b. Drainase postural menghilangkan dan mobilisasi mukus di bronkus c. Nebulisasi dengan NaCl dan mukolitik seperti asetilsisteinuntuk mobilisasi dahak d. Bronkodilator untuk gangguan bronkospasme e. Ekspektoran meningkatkan bersihan mukus f. Antiinflamasi g. Pembedahan h. Fisioterapi Contoh kasus Pria 40 thn keluhan batuk berdahak, dahak warna kuning kemerahan kadang bercampur darah dan setiap mengeluarkan cukup banyak. Riwayat penyakit waktu kecil sering batuk pilek dan kontrol ke dr THT dikatakan sinusitis. PF clubbing finger dan paru ronki pada sisi paru yang sakit. Foto toraks gambaran cincin2 ektasis(honeycomb appearance)