TGA (TRANSPOSISI GREAT ARTERIES) by dr. Meriah Sembiring.Sp.

A SubDivision Cardiology Pediatric Department of General Ulin Hospital Banjarmasin South of Kalimantan

Cyanotic Defects

PBF
LVH or CVH RVH CVH

PBF
LVH RVH

Persistent Truncus arteriosus - Single Ventricle - TGA + VSD

- TGA - TAPVR - HLHS

- TGA + PS - Persistent truncus arteriosuswith hypoplastic PA - Single ventricle With PS

- Triscuspid atresia - Pulmonary atresia with hypoplastic RV

- TOF - PVOD (secondary to L-R shun lesions) - Ebsteins anomaly (RBBB)

Insidens 5 % dari PJB Anak laki laki Sering kasus ibu dengan DM Biasanya lahir normal / besar Patologi Perubahan posisi aorta keluar ventk kanan di depan arteri Pulmonalis keluar ventri. kiri Aorta menerima darah dari : V. Sistemik V. kava Atrium kanan Ventri. kanan di pompa ke sirkulasi sistemik Darah dari V. Pulmo., ventri. Kiri,atrium kiri diteruskan ke A.Pulmo. Dan ke paru (Gambar) Kehidupan hanya ada bila hunbungan ke 2 sirkulasi (ASD, PDA, VSD) Biasa stenosis Pulmonal (10%)

Back

G. Klinis
Bergantung besarnya percampuran ke 2 sirkulasi Sianosis nyata (Bila hub. 2 sirkulasi kecil) Gagal jantung : Sesak nafas Pnumonia Gagal tumbuh Sqatting

P. Fisik
Sianosis/ Biru Bj II tunggal dan keras Bising (-)

Pem. Penunjang
Ro : Jantung berbentuk telur (egg on side) Paru : normal Pletorik EKG : Pembesar atr. Kanan Hipertropi biventrikuler (VSD) Ekokardiografi Darah : HB/HT.nor PH ok. Hipoksia

Penatalaksanaan
Suportif Bayi : Asidium/ Sianosis/ CHF Teraphy : Koreksi asidosis (NAHCO3) O2 Inotropil Ant besar (UTF T inpsi) Septostomi atrium balon (BAS) Untuk melebarkan ASD Operasi septostomi atrial Koreksi anatomi

prognosis
Tanpa operasi 95% meninggal

TRUNKUS ARTERIOSUS

 Kelurganya pembuluh tunggal dari jantung yang menampung darah dari ke 2 ventri (sistemik,paru dan koroner) (Gambar)

Insidensi
0,5 % dari PJB Penyakit ini dapat ditemukan dengan sindrom digeorge

Anatomi & Klasifisaki

Dari ke 2 ventrikal hanya keluar trunkus arteri darah di distribusikan ke sistemi, paru dan koroner

Back

Di kenal B. Tipe Tipe I : Terapat satu a.pulmonalis utama dari sisi kiri posterior trunkus dan diatas katup bercabang 2 yt kiri kanan Tipe II : Terdapat 2 art. Pulmonalis terpisah dan berdekatan kanan/kiri keluar dari posterior trunkus Tipe III : Terdapat 2 art. pulmonalis terpisah kanan & kiri dan keluar dari bagian lateral trunkus Trunkus mempunyai 3-4 katup dan sering mengalami insufisiensi/ stenosis Selalu di dapat VSD besar dan vent. Kanan hipertropi Hipertensi Pulmoral pada anak besar

Hemodinamik

Ke2 ventrtikel memompa darah ke trunkus Art.Pulmonal ke luar dari trunkus Aliran darah paru pada paska lahir tekanan tinggi pasien asimtomatik Aliran darah paru (resistensi vaskuler paru) gejala CHFHipertensi pulmonal

Gj. Klinis

Bayi, resisten vaskuler = VSD besar tanda, CHF Inf. Sal. nafas berulang Dispnu Retardasi pertumbuhan Usia 1 thn, resis. Vask. paru Sianosis Bulging Bising : Ijeksi sistolik Bising diastolik

Per. Penunjang

Ro : Kardiomegali Aorta di kanan Arkus di kanan & vaskularisasi pauru EKG : RVH LVH/CVH

Ekokardiografi

TOF Trunkus arteriokus Atresia pulmonal + VSD

Penatalaksanaan
Medis CHF : digoksin/ diuretik Bedah : A.bedah paliatif bending art.pulmonalis Korektif Rosteli : VSD ditutup Pasang kondoit aorta paru homograf dari vent. Kanan atr.pulmobalis

EBSTEIN ANOMALI

Kelain jantung jarang ditemukan Didapati pada 12 juta/ kelahiran hidup < 1% dari PJB Anatomi & Fisiolog Sebagian daun katup ant. Trikuspid melekat pd anulus Daun katup post. Terdorong ke bawah Tampak atrium membesar Foramen ovale pensisten selalu di temukaan : Katup trikuspit insuff. Darah sebagian dari atr. Kanan atr. Kiri Hambatan darah dari vent. Kanan ke art. pulmonalis

Gejala klinis

Tampak sianosis hari pertama paska lahir Tumbuh kembang normal Gagal jantung dapat terjadi Pem. Fisik Auskult. : Bj II split dan Bj IV sering terdengar/Triple/Quadruplek Rhytme (Gambar) Cyanosis/ clubbing finger Hepatomegali

Pem.Penunjang

Ro : Kardiomegali Paru oligemik () EKG : Sumbu QRS RAD/ Normal Pembesaran atrium kanan RBBB (Gambar) Ekokardiografi : Katup trikuspit. 15 20mm di bawah katup mitral Katup trikuspit EF slope

Back

Back

Penatalaksaan
Medikamen Sianotik : by PGE Gagal jantung digoksin/ diuretik Bedah Gagal jantung refraktel Valvuloplasti

TERIMA KASIH