Case report Steven Johnson Syndrome

Oleh : Raisa Lia Pratiwi S.Ked Rico Piawan Sutanto S.Ked

Penyelia : dr. Syafei Hamzah Sp.KK

SMF ILMU KULIT KELAMIN RS ABDOEL MOELOEK AGUSTUS 2013

IDENTITAS

Nama Jenis kelamin Usia Alamat Agama Masuk Tanggal

: Tn. MZ : Laki-laki : 40 tahun : pesawaran : Islam : 02 agustus 2013

ANAMNESIS

Keluhan Utama Keluhan Tambahan

: Kulit terasa panas dan melepuh : Gatal dan perih di seluruh badan dan bibir, penglihatan kabur

Riwayat Penyakit Sekarang

1 minggu SMRS Os datang berobat ke mantri dikarenakan kepala terasa sakit. Setelah berobat ke mantri Os mendapatkan 2 buah obat minum , berwarna putih dengan bentuk lonjong dan bulat yang diminum 3 kali sehari dan obat suntik yang langsung disuntikkan pada itu juga , obat bewarna merah dan disuntukkan di daerah pantat. Tetapi obat minum maupun obat suntik, Os tidak mengetahui nama obatnya. Setelah 5 hari SMRS tidak dirasakan perubahan setelah minum obat akan tetapi os mengeluhkan demam, lemas

pandangan kabur, dan disertai timbul bintik-bintik merah di kaki dan terasa nyeri .Hari ke 3 SMRS, bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh disertai rasa gatal, termasuk sekitar bibir . Hari ke 1 SMRS sebagian bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar dan segera berobat ke RSAM

Riwayat Penyakit Dahulu -

Os tidak pernah mengalami sakit seperti ini sebelumnya Riwayat alergi (makanan dan obat ) disangkal Os sering mengalami sakit kepala sejak 3 tahun yang lalu dan hanya minum obat warung (bodrex dan oskadon)

Riwayat Penyakit Keluarga

: Riwayat keluhan yang sama pada keluarga disangkal.

PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis Keadaan Umum Kesadaran : Tampak sakit sedang : Compos Mentis

Tanda vital Tekanan Darah RR Nadi Suhu : 120/70 mmHgk : 20 x/menit : 84 x/menit : 36,7 oC

Kepala Dada Thoraks Cor Inspeksi Palpasi Perkusi

: Normochephal, Conjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik -/: retraksi (-) , simetris :

: Iktus cordis tidak terlihat : Iktus cordis teraba pada SIC V LMC Sinistra : Batas atas jantung SIC III linea parasternalis sinistra, batas jantung kanan SIC V linea parasternal dextra, batas jantung kiri SIC V 1 jari medial LMC sinistra,

Auskulutasi

: BJ I-II regular, murmur (-), Gallop (-)

Paru-paru Inspeksi Palpasi : Simetris, tidak terlihat massa :Fremitus vokal dan fremitus taktil simetris di kedua hemitoraks Perkusi Auskultasi : Sonor di kedua hemitoraks dekstra dan sinistra : Vesikuler di seluruh lapang paru, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: :datar, tidak terlihat massa :nyeri tekan (-) : timpani (+) : BU (+)

Ekstremitas

: edema (-/-) sianosis (-/-)

STATUS DERMATOLOGIS

Lokasi : regio oris, thorak, abdomen , ekstremitas superior et inferior , genitalia, gluteus dan vertebre Inspeksi : Tampak lesi generalisata eritema yang sudah berkembang menjadi urtikaria mengalami erosi hoperpigmentasi berbentuk tidak teratur , diffus. Mukosa oris terjadi hiperpigmentasi Genitalia mengalami erosi dan eritema. Tampak mukosa mata mengalami peradangan. Pada vertebre, gluteus, thorak , abdomen , ekstremitas superior et inferior tampak bula dengan ukuran yang multiple , erosi hiperpigmentasi dengan dasar yang eritema. Belum tampak adanya epidermolisis Didapatkan bula multiple ukuran bervariasi menyebar, Tes manipulasi : Nikolsky (-) , Asboe-Hansens sign (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil laboratorium tanggal 02 agustus 2013

Hb : 15,2 gr/dl Ht : 42% Led : 10 mm/jam Leukosit : 6.300 / ul Basofil : 0 % Eosinofil : 3 %

Batang : 1 % Segmen : 53 % Limposit : 28 % Monosit : 15 % Trombosit : 387.000 /ul SGOT : 22 u/l SGPT : 19 u/l Ureum : 18 mg/dl Creatinin : 1,5 mg/dl Gula darah sewaktu : 93 mg/dl Natrium :139 mmo/L Kalium :4,2 mmo/L calcium :9,5 mg/dl clorida : 108 mmo/L

RESUME Tuan Mz, 40 tahun datang ke RSAM dengan keluhan kulit terasa panas dan melepuh disertai gatal dan perih di seluruh badan dan bibir, penglihatan kabur. 1 minggu SMRS Os datang berobat ke mantri dan mendapatkan 2 buah obat minum , berwarna putih dengan bentuk lonjong dan bulat yang diminum 3 kali sehari dan obat suntik, obat bewarna merah dan disuntukkan di daerah pantat. Os tidak mengetahui nama obatnya. Setelah 5 hari SMRS tidak dirasakan perubahan setelah minum obat akan tetapi os mengeluhkan demam, lemas

pandangan kabur, dan disertai timbul bintik-bintik merah di kaki dan terasa nyeri .Hari ke 3 SMRS, bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh disertai rasa gatal, termasuk sekitar bibir . Hari ke 1 SMRS sebagian bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar dan segera berobat ke RSAM. Riwayat alergi (makanan dan obat ) disangkal. Os sering meminum obat warung (bodrex dan oskadon). Pada status dermatologis pada regio oris, thorak, abdomen , ekstremitas superior et inferior , genitalia, gluteus dan vertebre, Tampak lesi generalisata eritema yang sudah berkembang menjadi urtikaria mengalami erosi hiperpigmentasi berbentuk tidak teratur , diffus. Mukosa oris terjadi hiperpigmentasi. Genitalia mengalami erosi dan eritema. Tampak mukosa mata mengalami peradangan. Pada vertebre, gluteus, thorak , abdomen , ekstremitas superior et inferior tampak bula dengan ukuran yang multiple , erosi hiperpigmentasi dengan dasar yang eritema. Belum tampak adanya epidermolisis. Didapatkan bula multiple ukuran bervariasi

menyebar, Tes manipulasi : Nikolsky (-) , Asboe-Hansens sign (-). Pemeriksaan penunjang dalam batas normal.

DIAGNOSA BANDING Steven Johnson Syndrome NET Pemfigus vulgaris

DIAGNOSA KERJA Steven Johnson Syndrome

PENATALAKSANAAN Umum : intake cairan/ electrolit (IV) , menghentikan obat pencetus SJS Khusus : Topikal :

Krim sulfodiazin-perak pada daerah erosi dan ekskroriasi emolien (krim urea 10%) pada bibir Salep antibiotik gentamicin 0,3% pada mata Sistemik :

metylprednisolon 32 g/12 jam Ceterizine 2 x 1 tab Ciprofloxacin 2 x 500 g Ranitidine 1 amp / 12 jam

PEMERIKSAAN ANJURAN Pemeriksaan histopatologis

PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

PEMBAHASAN

Dari anamnesis dikatakan bahwa setelah meminum obat os mengalami gejala berupa demam, lemas, pandangan kabur, dan disertai timbul bintik-bintik merah di kaki dan terasa nyeri ., Bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh disertai rasa gatal, termasuk sekitar bibir , sebagian bintik-bintik tersebut pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pada regio oris, thorak, abdomen , ekstremitas superior et inferior , genitalia, gluteus dan vertebre, Tampak lesi generalisata eritema yang sudah berkembang menjadi urtikaria mengalami erosi hiperpigmentasi berbentuk tidak teratur , diffus. Mukosa oris terjadi hiperpigmentasi. Genitalia mengalami erosi dan eritema. Tampak mukosa mata mengalami peradangan. Pada vertebre, gluteus, thorak , abdomen , ekstremitas superior et inferior tampak bula dengan ukuran yang multiple , erosi hiperpigmentasi dengan dasar yang eritema. Belum tampak adanya epidermolisis. Didapatkan bula multiple ukuran bervariasi menyebar, Tes manipulasi : Nikolsky (-) , Asboe-Hansens sign (-). Dalam anamnesis dikatakan gejala terjadi setelah meminum obat. Selain itu terdapat trias kriteria SJS yaitu terdapat kelainan didaerah kulit, mata dan mukosa. Pada kasus ini dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan hasil yang mendukung diagnosis Steven Johson Syndrome.

Penatalaksanaan SSJ yang pertama kali adalah obat yang tersangka sebagai kausa segera dihentikan penggunaannya. Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving, yaitu berupa deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah terlewati, kedaan membaik dan tidak timbul lesi baru. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu dapat digantikan dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison dengan dosis 20 mg sehari; sehari kemudian diturunkan menjad 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara mengingat efek sampingnya yang lebih sedikit karena merupakan kosrtikosteroid golongan kerja sedang, akan tetapi harganya lebih mahal. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas pasien akan berkurang, karena itu perlu diberikan antibiotik untuk mencegah infeksi.

Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, dan tidak atau sedikit nefrotoksik. Hendaknya antibiotik yang diberikan tidak segolongan atau memiliki rumus yang mirip dengan antibiotik yang dicurigai menyebabkan alergi untuk mencegah sensitisasi silang. Contoh obat yang dapat diberikan adalah siprofloksasin 2 x 400 mg iv, klindamisin yang efektif untuk kuman yanga naerob dengan dosis 2 x 600 mg iv sehari, dan seftriakson 2 gram iv sehari 1 x 1.

Pada penggunaan kortikosteroid, tappering off hendaknya dilakukan cepat karena umumnya penyebab SSJ adalah eksogen. Bila tappering off tidak lancar, perlu dipikirkan mungkin antibiotik yang diberikan sekarang juga menyebabkan alergi sehingga masih timbul lesi baru atau kemungkinan penyebabnya adalah infeksi sehingga kultur darah perlu dikerjakan.