PRION

Asih Rahayu Laboratorium Mikrobiologi Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

Definisi
Menurut Prusiner (1982) : Prion = Prion Protein = PrP = single cell protein yang bersifat infeksius = Proteinaceous Infectious Particle

MENGENAL PRION
Prion merupakan struktur protein yang terdapat pada jaringan tubuh penderita penyakit prion; kadar tertinggi dijumpai pada jaringan otak penderita Prion terdapat dalam 2 bentuk : yang normal disandi sebagai PrPc sensitif terhadap proteinase & yang infeksius disandi sebagaiPrPsc PrPsc yang kontak dengan PrPc akan mengubah PrPc menjadi PrPsc (menular)

PENYAKIT PRION
Penyakit yang disebabkan oleh Prion disebut sebagai TSE = Transmissible Spongiform Encelophaty yaitu suatu penyakit yang menyebabkan struktur sel otak menjadi vacuol (lubang lubang) seperti sponge

Penyakit TSE pada hewan & manusia

No 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 Penyakit Scrapie TSE Mink TSE ELK
Mad cow/Sapi gila /Bovine Spongiform Encelopathy/BSE

Host Domba, kambing Kelinci Rusa Sapi Jenis felidae Man Man Man Man Man

Kejadian 1730 1947 1978 1986 1990 1921 1921 1957 1968 1996

Feline Spongiform Encelopathy Creutzfeldt-jacob Disease/CJD Gertsmann-Straussier-Scheiker Disease Kuru Fatal familia insomnia New variant CJD

Mengenal penyakit Prion

Wabah penyakit sapi gila /mad cow/bovine spongiform encelopathy /BSE pada sapi pertama dijumpai di Inggris tahun 1986 Wabah ini diduga akibat pemberian pakan sapi berupa tepung tulang & daging (meat & bone meal = MBM) yang berasal dari domba yang mati akibat scrapie (wilesmith jw dkk, 1988) Dugaan ini diperkuat dengan fakta berupa pemberian pakan sapi berupa MBM yang berasal dari sapi yang mati akibat BSE perluasan penyebaran mad cow

 Pemberian MBM kepada sapi = mengubah pola pakan sapi dari herbivora menjadi carnivora

= sapi memakan sapi = kanibalisme

 Penyakit Kuru dijumpai di Papua New Guinea tahun 1957 oleh Gajdusek

Penyebaran penyakit ini adalah akibat kanibalisme pada ritual dari etnis tersebut

 Semula, scrapie & Kuru diduga berupa penyakit turunan kemudian selanjutnya diduga disebabkan oleh virus khusus yang tidak terindentifikasi (unindetified virus)

Faktanya , tidak ada imunitas tubuh terhadap penyakit tersebut ( tidak menimbulkan rangsang immun)!

 Prusiner (1982) membuat hipotesa bahwa semua TSE disebabkan oleh Protein yang disebut sebagai Proteinaceous Infectious Particle (Prion) Di Indoneia hingga saat ini belum terjadi kasus TSE tetapi memasuki era globalisasi yang memungkinkan kita mengimport bahan bahan yang dapat menjadi sarana penularan penyakit TSE mungkin dapat terjadi ! Note : komoditi yang diimport : hewan hidup :