GEJALA SIANOSIS SENTRAL Bibir, kuku, mukosa mulut, konjungtiva, ujung hidung bila saturasi O2 arteri 85%.

. (newborn 90%). Sianosis sentral tanpa gejala distres pernafasan (takipnea) tanpa disertai pernafasan cuping

hidung dan retraksi sela iga serta kadar CO2 yang rendah (tidak selalu tampak begitu setelah lahir) Tes hiperoksia positip

(www.pediatrik.com) PATOFISIOLOGI Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. (http://www.nasriyadinasir.co.cc/2009/05/tetralogi-fallot.html) Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Elektrokardiogram Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, kadang disertai hipertrofi atrium kanan.

2. Ekokardiogram Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan overriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan. 3. Foto Torak Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape). 4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram Kateterisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.

III. GAMBARAN KLINIS - Sianosis, biasanya hanya terdapat setelah menangis, minum dan stress. - Jari tabuh (clubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan. - Sesak nafas karena anoksia. - Berat badan bayi tidak bertambah - Gangguan pertumbuhan gigi dan perkembangan email gigi buruk. - Squatting, anak sering jongkok setelah berjalan atau berlari. - Jantung berbentuk sepatu (boot shape).