WEGENERS GRANULOMATOSIS

Pembimbing: dr.Rehulina Surbakti,Sp.THT-KL

OLEH: DEVI MARTHY.K FK-UNBRAH

ANATOMI HIDUNG
Hidung luar (nasus externus)

Hidung

Cavum nasi

Hidung Luar

vv

Cavum nasi

Vaskularisasi hidung

Persarafan hidung

Fisiologi Hidung
1. 2. 3. 4. 5. Fungsi respirasi Fungsi penghidu Fungsi fonetik Fungsi statik dan mekanik Refleks nasal

Wegeners Granulomatosis

DEFINISI
Granulomatosis Wegener adalah suatu inflamasi granulomatosa yang mengenai saluran nafas dan vaskulitis nekrosis pembuluh darah kecil dan sedang (kapiler, venul, arteriol, dan arteri). Penyakit ini paling sering menyerang mukosa sinus paranasal, paru, kulit, dan ginjal.

ETIOLOGI
Penyebab dari Granulomatosis Wegener belum diketahui secara pasti, akan tetapi diperkirakan disebabkan oleh reaksi autoimun, dan beberapa penelitian lain menyebutkan karena reaksi hipersensitivitas.

EPIDEMIOLOGI
Granulomatosis Wegener merupakan penyakit yang jarang, sekitar 1 individu dalam 20.00030.000 populasi atau sekitar 11 orang dalam 1 juta populasi setip tahun di Amerika Serikat. Penyakit ini dapat menyerang pria maupun wanita, lebih sering pada pria, 3:2 Umumnya menyerang individu pada umur dekade keempat atau kelima.

PATOFISIOLOGI

GEJALA KLINIS

 Menurut kriteria American Collage of Rheumatology (1990), ada 4 kriteria dasar dari Wegener Disease, dimana ditemukannya 2 dari 4 kriteria dibawah ini: Inflamasi nasal atau oral Abnormalitas rontgent dada Abnormalitas sedimen urin Adanya inflamasi granulomatosa dalam biopsi

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pasien seringkali datang dengan keluhan flu yang berlangsung lama, sinusitis berulang, epistaksis, sumbatan progresif, dan otitis media kronik.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan darah 2. Foto thoraks 3. Biopsi jaringan

DIAGNOSIS BANDING
Midline granuloma Tuberkulosis Beberapa penyakit vaskulitis lainnya seperti polyarteritis nodosa.

PENATALAKSANAAN
Tujuan terapi pada Granulomatosis Wegener adalah mengontrol dari reaksi inflamasi yang menyerang tubuh, Terapi yang diberikan adalah terdiri dari kombinasi kortikosteroid (misalnya metilprednisolon) dan obat-obatan imunosupressan lainnya seperti cyclopospamid, methotrexate, atau azotrioprine. Pemakaian antibiotik diberikan apabila dicurigai ada infeksi sekunder.

 Tindakan pembedahan biasanya dilakukan untuk mengembalikan drainase sinus yang biasanya dilakukan pada sinusitis kronis yang tidak membaik setelah terapi adekuat. Perbaikan pada perforasi septum tidak dianjurkan, karena dapat memicu respon inflamasi lain dan membuat kondisi jauh lebih buruk.

KOMPLIKASI
Komplikasi jangka panjang sekitar 86% berupa gagal ginjal kronis, hilangnya pendengaran dan tuli

PROGNOSIS
Pada penyakit ini diagnosis dini dan tepat dengan pengawasan pasien yang cermat akan memberikan prognosis yang baik. Dengan pengobatan yang adekuat, 90% penderita akan memperlihatkan perbaikan dan 75% dari penderita akan mencapai kesembuhan dan dapat bertahan hidup minimal 8 tahun. Keadaan penyakit ini dapat berulang mencapai 50% dari penderita Granulomatosis Wegener yang tidak dapat dilakukan pengobatan dapat meningkatkan angka kematian, apalagi jika terjadi gangguan fungsi ginjal atau gagal ginjal.