MAKALAH MANDIRI PBL TUMBUH KEMBANG

NAMA NIM

: AHMED HAYKAL HILMAN : 10.2008.160

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA JL. ARJUNA UTARA NO. 6 JAKARTA BARAT 11470 2011

PENDAHULUAN

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

ISI
Anamnesis
Anamnesis adalah pengambilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara melakukan serangkaian wawancara dengan pasien atau keluarga pasien atau dalam keadaan tertentu dengan penolong pasien. Berbeda dengan wawancara biasa, anamnesis dilakukan dengan cara yang khas, berdasarkan pengetahuan tentang penyakit dan dasardasar pengetahuan yang ada di balik terjadinya suatu penyakit serta bertolak dari masalah yang dikeluhkan oleh pasien.

Pada anamnesis kita akan menemukan, pada bayi : daya hisap jelek, aktivitas berkurang, dan muntah. Sedangkan pada anak kecil : pertumbuhan mental lambat, nyeri leher, muntah, pandangan kabur, penglihatan ganda-akibat papiledema dan atrofi optik, pertumbuhan dan maturasi seksual terhambat (menyebabkan obesitas dan awitan pubertas yang tertunda atau terlalu cepat), kesulitan berjalan dan mengantuk.

Pemeriksaan Fisik Dan Penunjang

Pada Pemeriksaan Fisik, pada inspeksi kita mengukur besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal, sutura-sutura melebar, fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang, bentuk kepala brankhiasefalik ( akibat penonjolan lobus frontalis ), setting sun appearance/sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sclera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari sisi ruang orbital, gangguan gerak bola mata keatas, sehingga bola mata tampak seperti matahari terbenam dan kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada Perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Bagian neurologi , tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah dan kadang-kadang lengan gementar.1,8

Pada pemeriksaan penunjang terdiri dari : Rontgen foto kepala Dengan prosedur ini dapat diketahui hidrosefalus tipe congenital dan perdarahan. Transimulasi Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka , pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm. Lingkar kepala Jika penambahan lingkar kepala melampaui sati atau lebih garis-garis kisi pada chart ( jarak antara dua garis kisi 1 cm ) dalam waktu 2-4 minggu maka diagnose ini dapat dicurigai. Pada anak yang besar lingkran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan sutura secara fungsional. Tetpi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan sutura kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

Ventrikulografi Yaitu dengan memasukkan kontras berupa 02 murni atau kontras lain dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung msuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruangan ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela yang telan menutup unutk memasukkan kontras dibuat lubang dengan bor pada cranium bagian frontal atau occipital. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai risiko yang tinggi. Sekarang cara ini telah tidak diguna di rumah sakit karena diganti dengan CT Scan.

Ultrasonografi Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharap dapat menunjukkan sisten ventrikel yang melebar. Ada pendapat lain yang menyatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan system ventrikel, hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi system ventrikel secara jelas seperti halnya pasa pemeriksaan CT Scan.

CT Scan kepala Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikans, gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua system ventrikel termasuk ruangan subarkhnoid.7,9

Differential Diagnosis
Megalensefali : menyerupai hidrosefalus, namun tanpa tanda peningkatan tekanan intracranial dan dengan cacat mental yang lebih dalam.

Efusi subdural kronik : pada bayi dapat menyebabkan permbesaran kepala yang bermakna. Namun ekspansi cranium secara khas terjadi pada daerah parietal dan bukannya frontal seperti hidrosefalus.

Transiluminasi cranium daerah frontoparietal : posistif pada efusi subdural kronik tapi negative pada hampir semua kasus hidrosefalus kecuali yang sangat berat, dimana lapisan korteks hampir tidak ada.

Tumor otak : perlu dipertimbangkan, terutama jika pembesaran kepala sangat cepat pada bayi sebelumnya normal, dan jika ditemukan papiledema.1,2

Working Diagnosis
Hydrocephalus : Tanda klinis hidrosefalus adalah bervariasi dan tergantung pada banyak factor, termasuk usia, sifat lesi yang menyebabkan obstruksi dan kecepatan munculnya tekanan intrakranium. Pada bayi, angka kecepatan pembesaran kepala merupakan tanda yang paling menonjol. Pada anak yang lebih tua, sutura kranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus dapat lebih tidak ketara. Iritabilitas, lesu, nafsu makan buruk dan muntah adalah tanda lazim bagi kedua kelompok usia ini. Pada penderita yang lebih tua, nyeri kepala merupakan gejala yang menonjol. Perubahan bertahap dalam kepribadian dan kemunduran dalam produktivitas akademik menunjukkan adanya bentuk hidrosefalus progresif lambat.

Terdiri dari 2 tipe, yaitu tipe congenital dan tipe adult. Tipe congenital : gejala yang menonjol bagi tipe ini adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Dimana ukuran lingkar kepala terus membesar, sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Sering dijumpai ada setting sun appearance yaitu retraksi dari kelopak mata. Kulit kepala tampak tipis dan ada pelebaran vena subkutan. Tipe adult : keluhan utama akibat dari kenaikan tekanan intracranial yang terdiri dari nyeri kepala, muntah dan papil edema. Tekanan intracranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital.3

Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruangan subarachnoid. Penyebab penyumbatan CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak adalah kelainan bawaan ( congenital ), infeksi, neoplasma dan perdarahan.

1. Kelainan bawaan ( congenital ) Stenosis akuaduktus Sylvii : penyebab terbanyak pada bayi dan anak. Merupakan saluran buntu sama sekali abnormal lebih sempit dari biasa. Spina bifida dan cranium bifida : berhubungan dengan sindrom ArnoldChiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah. Sindrom Dandy-Walker : atresia congenital foramen Luschka dengan akibat hidrosefalus obstruksi dengan pelebaran system ventrikel terutama ventrikel IV. Kista arakhnoid : trauma sekunder suatu hematoma.

2. Infeksi Dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subrakhnoid. 3. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. 4. Perdarahan Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak.4,9

Epidemiologi
Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.5

Patofisiologi
CSS yang dibentuk dalam system vebtrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piameter dan arakhnoid yang meliputi seluruh SSP. Cairan liquor serebrospinalis terdapat dalam satu system, yakni sistem internal dan eksternal.

orang dewasa : jumlah normal CSS 90-150ml anak umur 8-10 tahun : 100-140 ml 7

bayi : 40-60 ml neonates : 20-30ml premature kecil : 10-20 ml

hidrosefalus secara teori terjadi sebagai akibat dari 3 mekanisme, yaitu : produksi liquor yang berlebihan peningkatan resistensi aliran liquor peningkatan tekanan sinus venosa

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidakseimbangan tersebut adalah :

1. Disgenesis serebri : hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri. 2. Produksi CSS yang berlebihan : Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebabtersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan. 3. Obstruksi aliran CSS : Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat

menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan. 4. Absorpsi CSS berkurang : Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah post meningitis, post perdarahan subarachnoid, kadar protein CSS yang sangat tinggi 5. Akibat atrofi serebri : Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

1. Foramen Interventrikularis Monroe Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral. 2. Akuaduktus Serebri (Sylvius) Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III. 3. Ventrikel IV Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri. 4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons dan mesensefalon Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.6,7,9

Gejala Klinis
Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam Kulit kepala tampak tipis Pelebaran vena-vena subkutan Gangguan tingkat kesadaran Muntah-muntah Retardasi mental Kegagalan untuk tumbuh secara optimal Keadaan anak lemah Tangan bergetar

Ukuran rata-rata lingkar kepala :

Lahir 35 cm Umur 3 bulan 41 cm Umur 6 bulan 44 cm Umur 9 bulan 46 cm Umur 12 bulan 47 cm Umur 18 bulan 48,5 cm9

10

Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obatan yang sering digunakan ialah : ~ asetasolamid : peroral, 2-3 x 125 mg/hari ~ furosemid : peroral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah seminggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2. Lumbal pungsi berulang Dalam terapi ini akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

Cara kerja : LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir dibawah pengaruh gaya gravity. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5ml, LP diperjarang ( 2-3 hari ). Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT Scan kepala setiap minggu. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT Scan 3 minggu berturut-turut.

3. Terapi operasi Pada pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf, operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberi Manitol dengan cara infuse, 0,5-2 g/kgBB yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit. Bagi pusat kesehatan yang tidak mempunyai fasilitas bedah saraf, untuk pasien tidak gawat diberi medikamentosa manakala untuk pasien dalam keadaan gawat segera dirujuk ke rumah sakit yang mempunyai fasilitas bedah saraf. 11

i.

third ventrikulostomi/ventrikel III Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

ii.

shunting Ada 2 macam yaitu ekternal dan internal. Bagi eksternal, CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Bagi internal, CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain dan lumbo peritoneal shunt yaitu CSS dialirkan dari resessus spinalis lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Torby secara perkutan. Terdapat komplikasi dalam system ini, antara infeksi dan pasien mengeluh sakit kepala pada posisi duduk dan berdiri karena keadaan CSS yang rendah.

Cara kerja : ~ sebuah kateter ventrikuler dimasukkan melalui kornu occipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro. ~ suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

12

sebuah katup yang terdapat dalam system shunting ini baik yang

terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma maupun yang terletak distal dengan katup berbentuk celah. Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O. ~ ventrikulo atrial shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui vena jugularis interna. ~ ventrikulo peritoneal shunt pula dengan cara slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan dan ujung distal kateter ditempatkan dalam ruangan peritoneum.1,2,9

13

Pencegahan
Diberikan pengarahan dan edukasi tentang pelaksanaan apa yang dapat dilakukan pada anak dan pilihan apa sahaja yang dapat dipilih oleh orang tua. Rawatan susulan kepada anak setelah menjalani terapi operatif untuk mencegah berlaku komplikasi. Contohnnya seperti infeksi. Gejala kejang hendaklah ditangani dengan secepatnya agar anak tidak mengalami kecederaan neurologis yang parah Obat-obatan yang perlu diambil dan efek samping yang terdapat pada obat tersebut diedukasikan kepada orang tua. Pasien diberikan asupan makanan yang tinggi kalori dan tinggi protein Karena pasien masih lagi sedang bertumbuh kembang pada kadar yang cepat.7

Komplikasi
Renjatan atau shock adalah satu keadaan dimana tekanan darah didapati rendah disebabkan oleh kekurangan pengaliran darah yang beroksigen ke organ-organ yang penting didalam badan.

Kejang pula merupakan satu manifestasi klinis daripada lepas muatan listrik yang berlebihan di sel neuron saraf pusat. Keadaan ini merupakan gejala terganggunya fungsi otak. Gangguan ini dapat disebabkan oleh factor fisiologi, biokimia, anatomis atau gabungan factor tersebut. Tiap penyakit atau kelainan yang dapat menggangu fungsi otak dapat menimbulkan bangkitan kejang. Kejang dapat bermacam-macam, dari yang ringan sampai rasa tidak enak di perut sampai kepada yang berat (hilang kesadaran). 6

14

Prognosis
Prognosis hidrosefalus mengalami perbaikan bermakna namun tidak dramatis dengan temuan operasi. Jika tidak diterapi, 50-60% bayi hidrosefalus akan meninggal karena hidrosefalus itu sendir ataupun penyakit penyerta. Sekitar 40% yang bertahan memiliki kecerdasan yang hampir normal. Dengan bedah saraf dan penatalaksanaan medis yang baik, sekitar 70% diharapkan dapat melampaui masa bayi , dari jumlah ini sekitar 40% dengan intelek normal dan sekitar 60% dengan cacat intelek dan motorik bermakna. Prognosis bayi dengan meningomielokel lebih buruk.7

15

PENUTUP

Hidrosefalus terjadi oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara prduksi dan absorpsi dari CSS. Ketidaksimbangan tersebut dapat disebabkan oleh disgenesis serebri, produksi CSS yang berlebihan, absorpsi CSS yang berkurang dan atrofi dari serebri. Secara klinis terdapat dua jenis hidrosefalus yaitu tipe congenital dan adult. Pada prinsipnya terapi hidrosefalus terdiri dari terapi medikamentosa dan terapi operasi. Terapi ini sangat tergantung dengan ada tidaknya fasilitas bedah saraf dan gawat atau tidak pasien.

16

DAFTAR PUSTAKA

1. Tinjauan Pustaka, Sri M.Sunaka N.Kari K, Seksi Bedah Saraf, FK UNUD. Dexa Media No 1 Vol 19, Januari-Maret 2006 ; pg 40-48 2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak , Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia ; pg 8749 3. Waldo E.Nelson. Prof.Dr.dr. A. Samik Wahab Editor Edisi Bahasa Indonesia, Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Volume 3. Penerbit Buku Kedokteran, EGC ; pg 2050-2 4. Elizabeth J.Corwin. Nike Budhi Subekti Editor Edisi Bahasa Indonesia, Buku Saku Patofisiologi. Penerbit Buku Kedokteran,EGC ; pg 268-71 5. Richard E.Behrman. dr.R.F Maulany Alih Bahasa, Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 12 Bagian 3. Penerbit Buku Kedokteran, EGC ; pg 378-81 6. Philip D.Welsby. dr.Sandy Qlintang Editor Alih Bahasa, Pemeriksaan Fisik dan Anamnesis Klinis. Penerbit Buku Kedokteran, EGC ; pg 5-8 7. Kenali Hidrosefalus, diunduh dari www.scribd.com/doc/39610871/kenalihidrosefalus 8. Anamnesis dan pemeriksaan fisik hidrosefalus. Diunduh dari http://artikelkedokteran.wordpress.com/2010/12/12/anamnesis-pemeriksaanfisis-hidrosefalus/ 9. Hidrosefalus. Diunduh dari http://www.scribd.com/doc/59088960/HIDROSEFALUS

17