HYDROCEPHALUS

Anamnesis
Data diri pasien Riwayat penyakit Keluhan-keluhan

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi Palpasi Perkusi Bagian Neurologi

Pemeriksaan Penunjang
Rontgen Transimulasi Ventrikulografi Ultrasonografi CT Scan kepala

Differential Diagnosis
Megalensefali Efusi subdural kronik
Tumor otak

Working Diagnosis
Hydrocephalus : Pembesaran kepala yang cepat. Lesu, nafsu makan buruk dan muntah. Pada penderita yang lebih tua, nyeri kepala merupakan gejala yang menonjol. Perubahan kepribadian dan kemunduran dalam produktivitas akademik.

Terdiri dari 2 tipe, yaitu tipe congenital dan tipe adult : Tipe congenital : Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak & setting sun appearance Tipe adult : Akibat dari kenaikan tekanan intracranial yang terdiri dari nyeri kepala, muntah dan papiledema.

Etiologi
Kelainan bawaan ( congenital ) Stenosis akuaduktus Sylvii : penyebab terbanyak pada bayi dan anak. Spina bifida dan cranium bifida : akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum yg letaknya lebih rendah.

 Sindrom Dandy-Walker : atresia congenital foramen Luschka akibat hidrosefalus obstruksi dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV. Kista arakhnoid : trauma sekunder

 Infeksi Dapat terjadi obliterasi ruangan subrakhnoid. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Perdarahan Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak .

Epidemiologi
Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk jenis kelamin dan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Patofisiologi
Disgenesis serebri Produksi CSS yang berlebihan Obstruksi aliran CSS Absorpsi CSS berkurang Akibat atrofi serebri

Terdapat predileksi terjadinya hambatan aliran CSS : Foramen Interventrikularis Monroe Akuaduktus Serebri (Sylvius) Ventrikel IV Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medullaoblongata, pons dan mesensefalon

orang dewasa : jumlah normal CSS 90-150ml anak umur 8-10 tahun : 100-140 ml bayi : 40-60 ml neonates : 20-30ml premature kecil : 10-20 ml

Manifestasi Klinis
Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala Setting Sun Appearance / Sign Kulit kepala tampak tipis Pelebaran vena-vena subkutan Gangguan tingkat kesadaran Muntah-muntah Retardasi mental Kegagalan untuk tumbuh secara optimal Keadaan anak lemah Tangan bergetar

Ukuran rata-rata lingkar kepala : Lahir 35 cm Umur 3 bulan 41 cm Umur 6 bulan 44 cm Umur 9 bulan 46 cm Umur 12 bulan 47 cm Umur 18 bulan 48,5 cm

Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa ~ asetasolamid : peroral, 2-3 x 125 mg/hari ~ furosemid : peroral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kgBB/hari Lumbal pungsi berulang Dalam terapi ini akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

Cara kerja : LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir dibawah pengaruh gaya gravitasi. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5ml, LP diperjarang ( 2-3 hari ). Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT Scan kepala setiap minggu. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT Scan 3 minggu berturut-turut.

 Terapi operasi Pada penderita yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberi Manitol dengan cara infus, 0,5-2 g/kgBB yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

 Third ventrikulostomi/ventrikel III Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

 shunting Ada 2 macam yaitu ekternal dan internal. Bagi eksternal, CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Bagi internal, CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

Cara kerja :

sebuah kateter ventrikuler dimasukkan melalui kornu occipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro. suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

 sebuah katup yang terdapat dalam system shunting ini baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma maupun yang terletak distal dengan katup berbentuk celah. Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.

Pencegahan
Diberikan pengarahan dan edukasi Rawatan susulan kepada anak setelah menjalani terapi operatif untuk mencegah berlaku komplikasi Gejala kejang hendaklah ditangani dengan secepatnya Efek samping yang terdapat pada obat tersebut diedukasikan kepada orang tua Pasien diberikan asupan makanan yang tinggi kalori dan tinggi protein

Komplikasi
Renjatan atau syok

Kejang pula merupakan satu manifestasi klinis daripada lepas muatan listrik yang berlebihan di sel neuron saraf pusat. Keadaan ini merupakan gejala terganggunya fungsi otak.

Prognosis
Jika tidak diterapi, 50-60% bayi hidrosefalus akan meniggal Sekitar 40% yang bertahan memiliki kecerdasan yang hampir normal Dengan bedah saraf dan penatalaksanaan medis yang baik, sekitar 70% diharapkan dapat melampaui masa bayi , dari jumlah ini sekitar 40% dengan intelek normal dan sekitar 60% dengan cacat intelek dan motorik