OMPHALOCELE

Yulia niswatul fauziah 20060310101

IDENTITAS PASIEN
Nama Umur Jenis Kelamin Agama Tanggal masuk RS

: An. T. P : 10hari : laki-laki : Islam : 18 Juni 2011

ANAMNESIS
Keluhan Utama Os dibawa ke RS karena sebagian perut terbuka, terlihat ususnya yang terbungkus lapisan bening keluar dari perut. Riwayat Penyakit Sekarang: Os lahir secara spontan dirumah 10 hari yang lalu, ditolong bidan dari ibu G1P0A0 dengan UK 36 minggu. KPD(+), sisa air ketuban jernih, jenis kelamin laki-laki, menangis kuat setelah lahir, warna kulit kemerahan, gerakan aktif, anus (+), BB lahir 2300 gram, PB 47 cm. Ibu memberikan ASI dan susu formula sejak lahir hingga sekarang, tidak kuning, sedikit pucat, tidak kejang, tidak demam, tidak mual maupun muntah, reflek menghisap kurang kuat, reflek menelan kuat. BAK dan BAB anak kurang baik tapi lancar. Os belum pernah mendapat imunisasi apapun sejak lahir hingga sekarang.

Riwayat Penyakit Dahulu: Usia kehamilan kurang bulan, 36 minggu. Anak lahir preterm karena adanya KPD. Ibu Os melakukan ANC teratur di puskesmas dan mendapat imunisasi TT sebanyak 2 kali. Terdapat riwayat demam tinggi dan lama saat hamil, riwayat tekanan darah tinggi, diabetes melitus, merokok saat hamil disangkal. Ibu Os tidak melakukan USG sama sekali selama hamil. Riwayat penyakit keluarga: Tidak ada anggota keluarga yang memiliki riwayat yang sama dengan os. Riwayat penyakit tumor, hipertensi, diabetes mellitus, jantung, dan paru juga disangkal.

Riwayat kebiasaan hidup: Ibu Os tidak pernah merokok, mengkonsumsi alkohol, dan obat-obatan selama hamil.
Riwayat pengobatan: Ibu pasien belum pernah menggunakan kontrasepsi hormonal seperti pil KB, suntik, ataupun lainnya.

PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis ( Pemeriksaan tanggal 20 Juni 2011 ) Kesan umum : Lemah, menangis kurang kuat. Kesadaran : Compos mentis Nadi : 118x/menit Suhu badan : 37,2 0C Pernafasan : 42x/menit Berat badan : 1800 gram Panjang badan : 47 cm Gizi : kurang

Kulit: Tidak kering, turgor kulit kembali < 2 detik, tidak ada atrofi, warna kulit tidak ikterik, tidak sianosis, tidak pucat. Otot eutrofi, tonus dan kekuatan otot baik, clonus (-). Tulang deformitas (-) Sendi dislokasi (-), tanda radang (-), tidak ada keterbatasan gerak, tidak kaku.

Leher: Kelenjar getah bening tak teraba, kaku kuduk (-). Thorax: Paru-Paru: Inspeksi : Bentuk normal, simetris kedua thorax pada keadaan statis dan dinamis, hematom (-) Palpasi : Vocal Fremitus kanan dan kiri simetris, tidak ada nyeri tekan. Perkusi : Sonor pada kedua hemithoraks Auskultasi : Suara nafas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-.

Jantung: Inspeksi Palpasi Auskultasi

: Ictus cordis tidak terlihat. : Ictus cordis tidak teraba. : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-).

Status Lokalis Abdomen Inspeksi : tampak usus terbungkus peritoneum keluar dari dinding perut, kembung (-), sikatrik (-), umbilikus (+) di puncak kantong. Auskultasi : peristaltik (+) normal. Perkusi : timpani Palpasi : supel, defans muskular (-), massa (-), nyeri tekan (-), turgor kulit kembali cepat < 2 detik.

Genitalia : Terdapat kelainan genitalia, genital bengkok, dan BAB lewat genital. Anus (+) anormal. Ekstremitas atas dan bawah: Akral hangat, perfusi jaringan baik, capillary reffil < 2 detik, sianosis (-), deformitas (-), udem (-), gerakan bebas, tonus (+) normal.

KEPALA Bentuk : Lingkar kepala 36 cm, normocephal Mata : pupil bulat isokor (-/-), refleks cahaya langsung (+/+), konjungtiva pucat (+/+), sklera ikterik (-/-). Hidung : nafas cuping hidung (-), dischard hidung (-), Deviasi septum (-), hiperemis mukosa (-) Telinga : dischard telinga (-) Mulut dan bibir : mukosa mulut kering (+), mukosa mulut hiperemis (-), bibir sianosis (-).

PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM RUTIN (18-6-2011) HEMATOLOGI AL : 19.680 /L (M : 5000 10.000 F : 5.000-10.000) AE : 4.660.000 /L (M : 4.500.000 5.500.000 F : 4.000.000 5.000.000 ) HB : 15,6 g/dL (M : 13 - 16 F : 12 15) HCT : 46,5 % (M : 40 - 48 F : 37 43) AT : 755.000 /L ( 150.000 400.000 /L)

NEUT : 8430 /L LYMP : 6570 /L MONO : 4430 /L EOS BASO : 50 /L

(1.800-8000) (900-5200) (160-1000) : 200 /L (45-440)

(0-200)

FUNGSI GINJAL UREA CREA DIABETES Glukosa Sewaktu

: 82 mg/dl : 1,08 mg/dl

(10-50) (0,6-1,2)

: 112

mg/dl

ELEKTROLIT

K : 3,4 mmol/l Na : 132 mmol/l Cl : 82 mmol/l

(3,4-5,4) (135-155) (95-108)

ALB

: 4,1 gr/dl

(4-5,7)

LABORATORIUM RUTIN (25-6-2011) HEMATOLOGI AL : 10.430 /L (M : 5000 10.000 F : 5.000-10.000) AE : 2.760.000 /L (M : 4.500.000 5.500.000 F : 4.000.000 5.000.000 ) HB : 9,1 g/dL (M : 13 - 16 F : 12 15) HCT : 31,8 % (M : 40 - 48 F : 37 43) AT : 471.000 /L (150.000 400.000 /L)

NEUT : 3390 /L LYMP : 4520 /L MONO : 2060 /L EOS : 460 /L BASO : 0 /L

(1.800-8000) (900-5200) (160-1000) (45-440) (0-200)

DIABETES Glukosa Sewaktu

: 85

mg/dl

ELEKTROLIT

K : 3,1 mmol/l Na : 136 mmol/l Cl : 84 mmol/l

(3,4-5,4) (135-155) (95-108)

DIAGNOSIS KERJA: Omphalocele Dasar diagnosis : Kelainan diderita sejak pasien lahir. Defek sentral dinding abdomen pada dasar cincin umbilicus. Organ di dalam perut terburai keluar tapi masih dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Umbilicus cord berada di puncak kantong dengan pembuluh darah berjalan sepanjang dinding kemudian masuk ke abdomen.

PENGOBATAN
Medikamentosa : Rawat inkubator Inf. KAEN 1A 10 cc/hari Inj. Cefotaxim 2x85 mg Tutup luka dengan nebacetin powder dan kassa steril NaCl 0,9% lembab tiap hari
Non Medikamentosa : Diet ASI Tindakan : Rujuk RSUP dr. Sardjito

OMPHALOCELE
defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Kejadian nya 1:5000, laki-laki : perempuan 1:1

ANATOMI DINDING ABDOMEN

ETIOLOGI
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu: Infeksi Penggunaan obat Merokok Defisiensi asam folat Hipoksia Penggunaan salisilat Kelainan genetik Polihidramnion

DIAGNOSIS
Diagnosis prenatal USG Ekhocardiografi MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein) analisa kromosom melalui amniosintesis.

Diagnosis postnatal Px penunjang Ro thorax dan ekhocardiography

PENATALAKSANAAN

Tx prenatal IC Tx postnatal Penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal) Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat Posisikan bayi , Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi Pasang NGT dan rectal tube Pasang kateter uretra Pasang jalur intra vena Pemberian antibiotik broad spectrum Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap

CONT..
Penatalakasanaan awal 1. Non operatif Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan giant omphalocele dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa. Bayi dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine) merangsang epitelisasi Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh penekanan eksternal kantong.

CONT.
2. Operatif
a. Primary Closure <5-6 cm
b. Staged Closure
Teknik skin flap
Teknik silo

Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu: Kantong intak NGT dengan penghisap melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak bungkus kantong dengan kasa bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. infus melalui lengan. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Konsultasi rencana bedah, Monitor suhu dan pH. Ruptur kantong NGT dengan penghisap melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. monitor suhu dan pH. pasang infus. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). rencanakan bedah emergensi.

CONT.

a.
b.

Penatalaksanaan postoperasi Antibiotik Nutrisi 2-3 hari pasca primary closure