SINDROM VOGT KOYANAGHI HARADA (VKH)

Oleh: Paramitha Kusuma Pembimbing : dr.M.Ilham Zain Sp.M

ANATOMI TRAKTUS UVEALIS

IRIS Perpanjangan corpus siliaris ke anterior yang memisahkan bilik mata depan dengan bili mata belakang Di dalam stroma iris terdapat sfingter dan otot-otot dilator Kedua lapisan berpigmen pekat pada permukaan posterior iris merupakan perluasan neuroretina dan lapisan epitel pigmen retina ke anterior Pendarahan iris didapat dari sirkulus mayor iris Persarafan sensoris iris melalui serabut-serabut nervi ciliares Fungsi : Mengendalikan banyaknya cahaya yang masuk ke dalam mata

CORPUS SILIARIS Membentang ke depan dari ujung anterior koroid ke pangkal iris Prosesus ciliaris berasal dari pars plicata, yang terutama terbentuk dari kapiler dan vena yang bermuara ke vena-vena vorticosa Prosesus siliaris dan epitel siliaris pembungkusnya berfungsi sebagai pembentuk aquos humor. Musculus siliaris, tersusun dari gabungan serat-serat longitudinal, sirkular, dan radial. Fungsi seratserat sirkular adalah untuk mengerutkan dan relaksasi Zonula Zinni, Otot ini mengubah tegangan pada kapsul lensa sehingga lensa dapat mempunyai berbagai focus baik untuk objek berjarak dekat maupun yang berjarak jauh dalam lapang pandang.

KOROID Koroid adalah segmen posterior uvea, di antara retina dan sklera Bagian dalam pembuluh koroid dikenal sebagai koriokapilaris. Koroid disebelah dalam dibatasi oleh membran Bruch dan disebelah luar oleh sklera. Koroid melekat erat ke posterior pada tepi-tepi nervus opticus. Di sebelah anterior, koroid bergabung dengan corpus siliaris.

ANATOMI RETINA
Merupakan bagian mata yang

mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya. Lapisan luar retina sensoris bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membran Bruch, koroid, dan sklera. Lapisan-lapisan epitel pada permukaan corpus siliaris dan permukaan posterior iris merupakan perluasan retina dan epitel pigmen retina ke anterior. Retina menerima darah dari dua sumber, yaitu koriokapilaris yang berada tepat di luar membrane Bruch,serta cabang-cabang dari arteri centralis retinae, yang memperdarahi dua pertiga dalam retina.

ANATOMI RETINA CONT.

Di tengah-tengah retina posterior

terdapat macula berdiameter 5,5-6 mm, yang secara klinis dinyatakan sebagai daerah yang dibatasi oleh cabang-cabang pembuluh darah retina temporal Macula lutea secara anatomis didefinisikan sebagai daerah berdiameter 3 mm yang mengandung pigmen luteal kuning (xantofil). Fovea berdiameter 1,5 mm merupakan zona avaskular retina pada angiografi fluoresens. Di tengah macula, 4 mm lateral dari diskus optikus, terdapat foveola yang berdiameter 0,25 mm, yang secara klinis tampak jelas dengan oftalmoskop sebagai cekungan yang menimbulkan pantulan khusus

DEFINISI
Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah kumpulan gejala yang diduga disebabkan reaksi autoimun yang ditandai dengan adanya panuveitis granulomatosa yang difus, kronis, dan bilateral, yang disertai kelainan pada kulit, neurologi, dan pendengaran.

EPIDEMIOLOGI
Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada lebih sering mengenai

orang berkulit gelap (Asia, Hindia Asia, Spanyol, Amerika asli, dan Timur Tengah) Di Brazil dan Arab Saudi, sindrom VKH merupakan penyebab utama uveitis non infeksi Wanita lebih banyak menderita sindrom VKH daripada pria dengan perbandingan 2:1 Umur onset terjadinya sindrom Vogt-Koyanagi-Harada ini berkisar 3-39 tahun, dengan paling banyak terjadi pada umur 20 tahunan

ETIOPATOGENESIS
Proses cell-mediated autoimun yang di perantarai sel limfosit T

secara langsung menyerang melanosit Autoimmune poliglandular syndrome type 1, hypothyroidism, ulcerative colitis and diabetes mellitus. Interleukin-23 : menginduksi diferensiasi interleukin-17 yang memproduksi limfosit T helper CD+4. Predisposisi genetik: HLA-DR4 (Jepang, California Selatan) HLA-DRI (Spanyol)

MANIFESTASI KLINIS
STADIUM PRODROMAL Sakit kepala Mual Meningismus Disakusia Tinnitus Demam Nyeri orbita Fotofobia Hipersensitivitas pada kulit dan rambut Neuropati cranial Hemiparese Afasia Myelitis transversal, dan Ganglionitis.

STADIUM UVEITIS AKUT

Penurunan tajam penglihatan yang

perlahan pada kedua mata, Uveitis anterior granulomatosa bilateral Berbagai derajat vitritis Penebalan koroid posterior dengan peningkatan lapisan koroid retina peripapiler Hiperemia dan edema nervus optikus Ablasio retina serosa multipel dengan pola cloverleaf (daun semanggi) disekitar kutub posterior, dan mungkin menyatu dan menjadi ablasio eksudatif bulosa yang besar. Mutton fat keratic precipitate (KP) dan nodul iris di pinggir pupil. Bilik mata depan dangkal dan tekanan intraokuler dapat meningkat atau menurun

Hiperemia diskus dan ablasio retina serosa multiple pada kutub posterior mata kiri dari pasien pada stadium uveitis akut sindrom Vogt-Koyanagi-Harada
Ablasio retina eksudatif bulosa pada stadium uveitis akut sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

STADIUM PEMULIHAN Penyembuhan ablasio retina eksudatif Depigmentasi koroid yang bertahap, sehingga pada fundus dapat terlihat diskolorasi klasik merah-oranye, atau sunset glow fundus. Lesi depigmentasi diskret, bulat, kecil di inferior fundus perifer dan depigmentasi juxtapapiler Vitiligo perilimbus (tanda Sugiura) Perubahan pada kulit, termasuk vitiligo, alopesia, dan poliosis,

Sunset glow fundus appearance dengan ablasi juxtapapiler pada stadium pemulihan sindrom VKH

Lesi chorioretina punch-out inferior perifer multiple menunjukkan nodul Dalen-Fuchs yang telah sembuh pada stadium kronis sindrom VKH

STADIUM REKUREN KRONIS Uveitis anterior granulomatosa yang berulang KP Sinekia posterior Nodul iris Depigmentasi iris Vitiligo perilimbus pada tanda Sugiura Atrofi stroma Kelainan segmen posterior yang berulang (vitritis, papilitis, koroiditis multifocal, dan ablasio retina eksudatif) Katarak subkapsular posterior Glaukoma Vitiligo pada palpebra superior dan poliosis pada stadium rekuren kronis sindrom VKH Fibrosis subretina

KLASIFIKASI (American Uveitis Society 1978)

Complete VKH syndrome I. Tidak ada riwayat trauma penetrasi okuler atau pembedahan II. Tidak ada manifestasi klinis atau laboratorium adanya penyakit okuler atau sistemik lain III. Penyakit meliputi okuler bilateral

Serta terdapat A atau B dibawah ini: A. Manifestasi awal 1. Koroiditis difusa, dengan manifestasi: a. adanya fokal area yang berisi cairan subretina b. ablasi subretina serosa bulosa

2. Manifestasi fundus equivocal: a. Angiografi fluoresens menunjukkan fokal area perfusi koroid terlambat, kebocoran pinpoint multipel, area hiperfluorosens placoid yang besar, genangan cairan

subretina, and pewarnaan nervus optikus. b. Ultrasonografi menunjukkan penebalan koroid yang difus tanpa adanya skleritis posterior

B. Manifestasi lanjut 1. Riwayat dari 3 sama seperti IIIA, dan terdapat 2 dan 3 dibawah ini, atau tanda-tanda multipel

2. Depigmentasi ocular a. Sunset glow fundus appearance , atau b. Tanda Sugiura

3. Tanda okuler lain a. Scar depigmentasi korioretinal nummular, atau b. Epitel pigmen retina clumping dan/atau migrasi, atau c. Uveitis anterior kronis atau berulang

IV. Manifestasi neurologi/auditori (bisa saja sudah sembuh saat pemeriksaan dilakukan) A. Meningismus B. Tinnitus C. Pleositosis cairan cerebrospinal

V. Manifestasi Kulit (Tidak mendahului penyakit system saraf pusat atau penyakit okuler) A. Alopecia B. Poliosis C. Vitiligo

Incomplete VKH syndrome Kriteria I sampai III dan IV atau V di atas

Probable VKH syndrome Kriteria I sampai III diatas harus ada Isolated ocular disease

DIAGNOSIS
KLINIS Tanda ablasio retina eksudatif (fase akut) Sunset glow appearance (fase kronik) ANGIOGRAFI FLUORESENS Stad.uveitis akut : multipel pungta hiperfluorosens di epitel pigmen retina (stad. awal) diikuti dengan genangan zat pewarna di ruang subretina pada area ablasi neurosensori Stad. Pemulihan dan rekuren kronis : kehilangan dan atrofi fokal epitel pigmen retinal menghasilkan defek ruang hiperfluoresens multipel tanpa pewarnaan yang progresif

ANGIOGRAFI ICG (Indocyanine Green Chorioangiography) Patologi koroid Perfusi pembuluh darah koroid Hiperfluoresen Kebocoran pembuluh darah stroma koroid Hiperfluoresen diskus

Leakage from choroidal vessels seen in ICG

USG (Ultra Sonography) Penebalan koroid posterior, terutama di area peripapiler dengan perluasan regio ekuator Ablasio retina eksudatif Kekeruhan vitreous Penebalan posterior sklera OCT (Optical Coherence Tomography) Mendiagnosis dan monitoring ablasio macular serosa dan membran neovaskuler koroid Penilaian epitel pigmen retina dan perubahan bagian luar retina yang noninvasif (Kombinasi dengan FAF(Fundus Auto Fluoresens) Pungsi Lumbal Pleositosis limfositik

 Simultaneous FA and OCT in a case of VKH

Simultaneous FA and OCT in a case of VKH

DIAGNOSIS BANDING
Sympathetic ophthalmia adanya riwayat trauma atau operasi dan tidak ada kelainan sistemik AMPPE (Acute Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy) inflamasi vitreous lebih sedikit dan tidak melibatkan segmen anterior

PENATALAKSANAAN
STADIUM AKUT Kortikosteroid Dosis inisial untuk oral prednisone adalah 1-1,5 mg/kg/hari atau 200 mg metilprednisolon intravena untuk 3 hari diikuti dengan kortikosteroid oral dosis tinggi. Pada pasien yang intoleran terhadap steroid sistemik, dapat diberikan kortikosteroid intravitreal, misalnya implan fluosinolon asetonid intravitreal. Siklopegik Midriatika

PROGNOSIS
Prognosis visual pada pasien yang diterapi secara adekuat dengan kortikosteroid dan imunosupresan adalah hingga 70% pasien mencapai tajam penglihatan setidaknya 20/40

KOMPLIKASI
Kehilangan penglihatan

Katarak (pada 50% pasien)

Glaucoma (pada 33% pasien) Fibrosis subretina

TERIMA KASIH