Enggal Hadi K, Skep Ns

DEFINISI
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari

dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik

Klasifikasi Hemofilia
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : 1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama : a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada. b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah.

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat: Kadar faktor VIII 0-2% dari normal Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang: Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal Jarang menyebabkan kelainan ortopedik Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan

3. Defisiensi ringan: Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses pembedahan. 4. Subhemofilia Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

Etiologi Hemofilia
1. Faktor congenital Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.

2. Faktor didapat. Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.

Manifestasi klinis
1. Masa bayi ( untuk diagnosis ). a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi. b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan tonjolan tulang (saat berumur 3 4 bulan ). c. Hematoma besara setelah infeksi. d. Perdarahan dari mukosa oral. e. Perdarahan jaringan lunak.

2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ). a. Gejala awal, yaitu nyeri. b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

Patofisiologi
Ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada

pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluhKekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurnadarah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

Komplikasi.
1.

Timbulnya inhibitor. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.

 2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang

disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ). 3. Infeksi yang ditularkan oleh darah. Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.

Pemeriksaan Penunjang
1. Uji skining untuk koagulasi darah. a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 450.000 per mm3 darah ). b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 13 detik ). c. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 13 detik ). 2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi faal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya, serum glutamic piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).

Penatalaksanaan
1.

Penatalaksanaan Medis. a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis. c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan. d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

2. Penatalaksanaan Keperawatan
a.

Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi. b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan. d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es. e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ). f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.

Asuhan Keperawatan
Pengkajian perawatan a. Aktivitas Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Tanda :Kelemahan otot, somnolen b. Sirkulasi Gejala :Palpitasi Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebra c. Eliminasi Gejala :Hematuria

 d.

Integritas ego Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah e. Nutrisi Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan f. Nyeri Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel g. Keamanan Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan. Tanda :Hematom

2.
a.

Diagnosa Keperawatan

Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi b. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali. c. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera d. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. e. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

Wassalam