PENYAKIT JANTUNG BAWAAN mtsdarmawan Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelainan

bawaan (kira-kira 30%), dan paling sering menimbulkan kematian, khususnya pada neonatus !etengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera !ekitar "% dari bayi lahir menderita kelainan jantung bawaan #ngka kejadian PJB terjadi sekitar $ dari "000 kelahiran hidup #ngka kematian PJB, %0% terjadi dalam & bulan pertama kehidupan, $0% pada usia " tahun kehidupan 'mumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas (api ada pula pada sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan gejala-gejala kritis )ondisi tersebut disebabkan karena perubahan sirkulasi *etal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan e+aluasi yang ,ermat !ebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa anak-anak !ebagian lagi tanpa gejala sama sekali. Sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir an !e!erlukan tin akan segera. Ter a"at sekitar #$ ti"e jantung ba%aan& berikut hanya akan ijelaskan kelainan yang sering ite!ukan. J#-('-. !truktur Jantung dan #liran /arah

'e(ek Jantung Ba%aan Se"tal Defek

#trial !eptal /e*e,t (#!/) #tro+entri,ular (#0) 1anal 0entri,ular !eptal /e*e,t (0!/)

'e(ek Jantung Biru

2ypoplasti, 3e*t 2eart !yndrome (etralogy o* 4allot ((54) (ransposition o* the great arteries ((.#) (run,us arteriosus

'e(ek Pembuluh Darah Aortic stenosis

1oar,tation o* the aorta Pulmonary stenosis

'e(ek Lain Patent du,tus arteriosus (P/#) ST)UKTU) JANTUNG

Jantung terdiri dari 6 ruangan #trium kiri dan kanan dibagian atas 0entrikel kiri dan kanan terletak di bagian bawah 0entrikel kiri merupakan ruang terbesar )atup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu arah 7mpat katup tersebut yaitu 8 katup tri,uspid, katup pulmonal, katup mitral dan katup aorta

Aliran N*r!al 'arah

ala! Jantung

/arah dari tubuh masuk ke atrium kanan /arah dalam tubuh mengandung 5ksigen rendah dan harus menambah oksigen sebelum kembali ke tubuh /arah dari atrium kanan masuk ke +entrikel kanan melalui katup tri,uspid )emudian darah dipompa +entrikel kanan ke paru-paru melewati katup pulmonal, kemudian diteruskan arteri pulmonal ke paru-paru untuk mengambil oksigen /arah bersih yang kaya oksigen mengalir ke atrium kiri melalui +ena pulmonalis /ari atrium kiri darah mengalir ke +entrikel kiri melewati katup mitral 0entrikel kiri kemudian memompa darah ke seluruh tubuh melalui katup aorta dan diteruskan pembuluh aorta ke seluruh tubuh /arah dari tubuh dengan kadar oksigen yang rendah karena (telah diambil oleh selsel tubuh) kembali ke atrium kanan, begitu seterusnya 'e(ek Jantung Ba%aan Se"tal Defek Atrial Septal Defect (#!/)

#!/ adalah suatu keadaan di mana terdapat adanya lubang atau 9de*e,t: pada dinding pemisah antara atrium kiri dan kanan /arah kaya oksigen ber,ampur dengan darah miskin oksigen !ehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen dipompa jantung ke paru ;ni menyebabkan kerja jantung tidak e*isien !ebagian pasien #!/ tidak memiliki keluhan atau keluhan minimal )adang lubang dapat menutup dengan berjalannya waktu, tergantung lokasi de*ek dan ukurannya !ebagian lagi memerlukan tindakan operasi (sekarang bisa dilakukan dengan kateterisasi) Atri*+entri,ular -A./ 0anal

#dalah suatu keadaan di mana terdapat de*ek besar pada dinding pemisah jantung bagian atas, mulai dari batas atas jantung sampai bagian bawah, sehingga katup tri,uspid dan katup mitral tidak terbentuk se,ara sempurna )elainan ini mengakibatkan ter,ampunya darah kaya oksigen dan miskin oksigen, sehingga akan terjadi gangguan pertumbuhan, sehingga umumnya keluhan sudah tampak sejak dini (indakan operasi selalu diperlukan untuk memperbaiki #0 ,anal /e*ek #0 ,anal merupakan kelainan yang sering ditemukan pada penderita 9/own !yndrome: .entri,ular Se"tal 'e(e,t -.S'/

0!/ merupakan kelainan di mana de*ek terletak pada dinding pemisah +entrikel kiri dan kanan /arah kaya oksigen ber,ampur dengan darah miskin oksigen !ehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen dipompa jantung ke paru ;ni berarti kerja jantung tidak e*isien )adangkala 0!/ dapat menutup sendiri 0!/ besar (< % mm) biasanya selalu harus dioperasi 'e(ek Pembuluh Darah : Sten*sis A*rta

=erupakan suatu keadaan di mana terdapat konstriksi atau penyempitan katup aorta !ehingga beban +entrikel kiri meningkat saat memompa darah keluar dari +entrikel melewati katup aorta yang menyempit

K*artasi* A*rta

)oartasio aorta adalah suatu keadaan di mana terdapat konstriksi atau penyempitan aorta /arah tidak sa,ara bebas mengalir ke seluruh tubuh, sehingga terjadi peningkatan tekanan darah sebelum penyempitan Pada koartasio aorta harus dilakukan operasi, tetapi dapat dilakukan tanpa harus membuka jantung saat operasi )oartasio aorta sering ditemukan pada wanita dengan 9(urner !yndrome: Sten*sis Pul!*nal

!tenosi Pulmonal adalah keadaan keadaan di mana terdapat konstriksi atau penyempitan katup pulmonal Peyempitan katup pulmonal ini mengakibatkan beban +entrikel kanan menigkat saat memompa darah ke paru !tenosis pulmonal dapat dikoreksi dengan teknik 9balloon valvuloplasty: )ejadian stenosis pulmonal sering bersamaan dengan 9>illiams syndrome: Penyakit Jantung Sian*sis Hypoplastic left heart syndrome

Hypoplastic left heart syndrome adalah suatu keadaan di mana jantung kiri, termasuk aorta, katup aorta, +entrikel kiri, dan katup mitral tidak berkembang sempurna, sehingga darah bersih tidak dapat dipompa seluruh tubuh )asus ini tidak dapat diobati Biasanya meninggal pada minggu pertama kehidupan Pada beberapa kasus telah dilakukan transplantasi jantung Tetralogy of Fallot

=erupakan keadaan terdapatnya 6 kelainan struktur jantung yaitu 8 1. 2. 3. !. Ventricular septal defect Pulmonary stenosis Overridin aorta Hypertrophy "enlar ement# of the ri ht ventricle.

(etralogy o* 4allot ((54) merupakan kelainan jantung bawaan tipe sianotik, di mana tubuh tidak mendapatkan darah bersih yang memadai (indakan operasi merupakan jalan keluar Transposition of the great arteries

$ransposition of the reat arteries merupakan keadaan di mana arteri pulmonal dan aorta keluar dari posisi yang terbalik #rtinya aorta keluar dari +entrikel kanan dan memompa darah miskin oksigen ke seluruh tubuh #rteri pulmonal keluar dari +entrikel kiri dan memompa darah kaya oksigen ke paru (indakan operasi harus segera dikerjakan begitu bayi lahir untuk memberikan koreksi Truncus arteriosus

(run,us arteriosus adalah suatu keadaan dimana hanya terdapat satu arteri yang keluar dari jantung, kemudian membentuk ,abang aorta dan arteri pulmonal, sehingga terjadi per,ampuran darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen (indakan operasi diperlukan pada kelainan ini pada awal kehidupan Biasanya disertai dengan 9/i.eeorge !yndrome: Kelainan Jantung 1ain Patent ductus arteriosus PDA!

/u,tus arteriosus merupakan saluran (du,tus) normal yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis saat janin masih berada dalam uterus /u,tus ini biasanya menutup beberapa jam setelah bayi lahir Bila du,tus ini tidak menutup maka disebut sebagai 9patent du,tus arteriosus: Banyak bayi lahir prematur memiliki kelainan P/# (indakan operasi diperlukan untuk mengoreksi P/# dan saat ini tindakan operasi tidak perlu dilakukan dengan membuka jantung, tetapi ,ukup dengan melakukan kateterisasi melalui arteri bra,hialis atau arteri *emoralis !ilakan lihat beberapa gambar berikut 8

Tri,us"i

atresia %ith an AS' an

a .S' in a kitten

0iew looking down on the right atrium (no tri,uspid +al+e is present and a large atrial septal de*e,t ?#!/@ is seen toward the top)

0iew looking down on the right atrium (no tri,uspid +al+e is present)

# +iew o* the atrial septal de*e,t

10

# +iew o* the +entri,ular septal de*e,t (0!/) *rom the le*t side immediately beneath the aorti, +al+e

(he 0!/ lies

# +iew o* the +entri,ular septal de*e,t (0!/) *rom the le*t side (he 0!/ lies below the pulmoni, +al+e, in the right +entri,ular out*low tra,t (his is an unusual lo,ation *or a 0!/ -000-'eteksi ini "enyakit jantung ba%aan "a a bayi untuk in ikasi "e!be ahan

Pemeriksaan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang ,ermat dan teliti maka gejala sianosis sentral, penurunan per*usi peri*er, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan #ngka kejadian PJB terjadi sekitar $ dari "000 kelahiran hidup #ngka kematian PJB, %0% terjadi dalam & bulan pertama kehidupan, $0% pada usia " tahun kehidupan 'mumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas (api ada pula pada sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan gejala-gejala kritis )ondisi tersebut disebabkan karena perubahan sirkulasi *etal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan e+aluasi yang ,ermat

11

/alam mendiagnosis PJB, perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis gangguan sistem kardio+askuler pada masa neonatus ;ndikasinya seperti sianosis sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan mu,osa bu,,al bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis), penurunan per*usi peri*er(tidak mau minum, pu,at, dingin, dan berkeringat disertai distres na*as), dan takipneu < &0A B menit(terjadi setelah beberapa hari atau minggu, karena takipneu yang terjadi segera setelah lahir menunjukkan kelainan paru, bukan PJB) Perubahan sistem sirkulasi pada saat lahir terjadi saat tangisan pertama )etika itulah terjadi proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru Peristiwa ini membuka al+eoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstra+askuler paru dan peningkatan tahanan oksigen sehingga terjadi +asodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis 2al ini mengakibatkan penurunan tekanan +entrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik Perubahan selanjutnya, terjadi peningkatan aliran darah ke paru se,ara progresi*, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan )ondisi ini mengakibatkan penutupan *oramen o+ale juga peningkatan tekanan +entrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan +asoakti* prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan *ungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada "0-"% jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus se,ara *ungsional setelah CD jam postnatal )emudian disusul proses trombosis, proli*erasi intimal dan *ibrosis setelah 3-6 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan se,ara anatomis Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 6-"D bulan Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan +askuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di +ena ,a+a in*erior serta penutupan duktus +enosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai di bawah tekanan atrium kiri 2al ini mengakibatkan penutupan *oramen o+ale, dengan demikian +entrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis Peristiwa ini disusul penebalan dinding +entrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik !ebaliknya +entrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal Penutupan duktus +enosus, duktus arteriosus, dan *oramen o+ale diawali penutupan se,ara *ungsional kemudian disusul adanya proses proli*erasi endotel dan jaringan *ibrous yang mengakibatkan penutupan se,ara anatomis (permanen) (etap terbukanya duktus +enosus pada waktu lahir mengakibatkan masking e**e,t terhadap total anomalous pulmonary +enous ,onne,tion di bawah dia*ragma (etap terbukanya *oramen o+ale pada waktu lahir mengakibatkan masking e**e,t terhadap kelainan obstruksi jantung kanan (etap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking e**e,t terhadap semua PJB dengan du,tus dependent sistemi, dan du,tus dependent pulmonary ,ir,ulation !etiap bayi baru lahir dengan riwayat keluarga dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB, saat masa kehamilan dan perinatal mengalami in*eksi atau mengkonsumsi obat-obatan terutama pada trimester ;, dan saat post natal

12

mengalami kesulitan minum dan sianosis sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan mu,osa bu,,al bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis), maka bayi sema,am ini harus diobser+asi se,ara ,ermat Berdasarkan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang ,ermat serta pemeriksaan *isis yang sistematis dan teliti maka gejala sianosis sentral, penurunan per*usi peri*er, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan dalam men,egah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini sebelum dilakukan terapi bedah Penanganan awal itu berupaE penempatan pada lingkungan yang nyaman dan *isiologis (suhu 3&,%-3CF1 dan kelembaban %0%)E jangan diberi oksigen ke,uali pada neonatus yang mengalami distres na*as karena pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan +asokonstriksi arteri sistemik dan +asodilatasi arteri pulmonalis, hal ini akan memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan, pemberian oksigen pada du,tus dependent sistemi, ,ir,ulation atau du,tus dependent pulmonary ,ir,ulation akan memper,epat penutupan duktus dan memperburuk keadaanE restriksi ,airan, diuretik, koreksi asidosis, hipoglikeni, elektrolit, dan pada kondisi sho,k diberi ,airan "0-"% m3B)g BB dalam "-D jam, kemudian die+aluasiE pemberian prostaglandin 7" sebagai li*e sa+ing diberikan pada setiap bayi umur kurang dari D minggu yang di,urigai dengan PJB sianosis (du,tus dependent pulmonary ,ir,ulation) untuk meningkatkan aliran darah ke paru dan meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik membaik, dan setiap bayi umur kurang dari D minggu yang disertai sho,k, pulsasi peri*er lemah atau tidak teraba, kardiomegali dan hepatomegali (du,tus dependent systemi, ,ir,ulation) untuk meningkatkan aliran darah ke aorta sistemik !etelah resusitasi awal dan stabilisasi, pertimbangkan dirujuk ke pusat pelayanan jantung dengan tujuan untuk kon*irmasi diagnosis, tatalaksana yang lebih memadai, dan persiapan tindakan operasiBnon operasi ;nter+ensi non bedah bisa berupa balloon atrial septostomy (B#!), balloon pulmonal +al+uloplasty, trans,atheter ,losure o* the du,tus, amplatGer ,losure o* the septum interatrial, dan du,tal stent pla,ement 'ntuk tindakan pembedahan, waktu operasi untuk pasien dengan PJB disesuaikan dengan perjalanan alamiah PJB, berat ringan gangguan hemodinamik, usia dan berat badan, dan yang penting adalah kesiapan tim bedah dan ;1' )ondisi pra bedah diupayakan seoptimal mungkin ---000000--Penanganan !e is "enyakit jantung ba%aan PEN'A2U1UAN Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan Pada akhir kehamilan C minggu, pembentukan jantung sudah lengkapE jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa *aktor dianggap berpotensi sebagai penyebab 4aktor-*aktor ini adalah8 in*eksi +irus pada ibu hamil (misalnya ,ampak Jerman atau rubella), obatobatan atau jamu-jamuan, alkohol 4aktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui =isalnya sindroma /own (=ongolism) yang a,apkali disertai dengan berbagai ma,am kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya =erokok berbahaya bagi kehamilan,

13

karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan PJB terjadi pada $-"0 bayi diantara "000 bayi lahir hidup Penyakit ini merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (kira-kira 30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada neonatus !etengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera Penyakit Jantung Ba%aan an Penanganan 3e is -n*n be ah/ Berdasarkan "ena!"ilan (isik, PJB se,ara garis besar dibagi atas D kelompok, yakni PJB tidak biru (asian*sis) dan PJB biru (sian*sis) Berdasarkan kelainan anat*!is, PJB se,ara garis besar dibagi atas 3 kelompok, yakni8 " #danya penyempitan (sten*sis) atau bahkan atresia pada bagian tertentu jantung, yakni8 katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali pada atresia total a/ STEN4SIS KATUP PU134NA1 (erjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan =akna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung (anda gagal jantung kanan adalah8 pembengkakan kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan ,airan di rongga perut Penanganan medis yang dapat dilakukan8 pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal 0al+otomy H BP0) b/ STEN4SIS KATUP A4)TA (erjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kiri, yang ditandai oleh8 sesak, batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pe,ahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru) Penanganan yang dapat dilakukan8 pelebaran katup dengan balon (Balloon #orti, 0al+otomy H B#0) ,/ AT)ESIA KATUP PU134NA1 Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke paru Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh aorta ke pembuluh darah paru) Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi, dan bila itu terjadi akan berakibat *atal 'ntuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat8 Prostaglandin 7-" -amun obat ini si*atnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan bedah / 04A)0TATI4 A4)TA Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat

14

berkurang, dan kondisi pasien memburuk !eperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada 1oar,tatio #orta yang berat Prostaglandin 7-" perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus 'ntuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan D #danya lubang "a a sekat "e!batas antar ruang jantung -se"tu! ), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya )arena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan #kibatnya, aliran darah paru berlebihanBbanjir (,ontoh8 #!/ H #trial !eptal /e*e,tBlubang sekat atrium, 0!/ H 0entri,ular !eptal /e*e,tBlubang sekat +entrikel) #liran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka (P/# H Patent /u,tus #rteriosus) )arena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis) -amun, beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan (anda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah8 debaran jantung ken,ang, ,epat lelah, sesak na*as, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering batuk panas (in*eksi saluran na*as bagian bawah) /alam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang berman*aat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik (memperlan,ar ken,ing) dan obat +asodilator (pelebar pembuluh darah) a AT)IA1 SEPTA1 'E5E0T (#!/) H lubang di sekat serambi 3ubang #!/ kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah 8 #mplatGer !eptal 5,,luder (#!5), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha -amun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan .ENT)I0U1A) SEPTA1 'E5E0T (0!/) H lubang di sekat bilik Pada 0!/ tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat #mplatGer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan PATENT 'U0TUS A)TE)I4SUS (P/#) H pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka P/# juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat #mplatGer, namun bila P/# sangat besar tindakan bedah masih merupakan pilihan utama P/# pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat ;ndometha,ine

3 Pe!buluh arah uta!a jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonalBparu keluar dari bilik kiri) )elainan ini disebut transposisi arteri besar ((.# H (ransposition o* the .reat #rteries) #kibatnya darah kotor yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosisBbiru di bibir, mukosa mulut dan kuku Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang mengalir ke seluruh tubuh mendapat pen,ampuran darah bersih melalui P/# atau lubang di salah satu sekat jantung (#!/B0!/)

15

!eringkali (.# tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor) /alam keadaan demikian, dapat dibuat lubang di sekat serambi melalui metode non bedah yang disebut Balloon #trial !eptostomy (B#!) !ementara menunggu persiapan untuk melakukan prosedur ini, P/# yang berman*aat untuk menjamin pen,ampuran darah bersih perlu dipertahankan, yakni dengan memberikan Prostaglandin 7-" -amun semua ini hanya bersi*at sementara, bila kondisi pasien membaik, operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu dilakukan /i samping kelainan pada anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya Pusat jantung yang lemah atau adanya blok pada sistim hantaran listrik jantung, berakibat denyut jantungBnadi yang pelan, sehingga tak men,ukupi kebutuhan sirkulasi tubuh 'ntuk itu perlu pemasangan alat pa,u jantung (pa,emaker) Pada anak yang sudah ,ukup besar pemasangan pa,u jantung dapat dilakukan tanpa bedah, namun pada bayi masih diperlukan pembedahan KESI3PU1AN 0ariasi penyakit jantung bawaan sangat banyak, dan masing-masing memerlukan tindakan yang berbeda !ebagian besar jenis penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai telah diuraikan disini, dan pembi,araan ter*okus pada masalah penanganan medis (non bedah) 'A5TA) PUSTAKA I #meri,an 2eart #sso,iation 4amily 2ealth8 1hildren and 2eart /isease, 2ow # 1ardiologist /iagnoses 2eart /e*ek #meri,an 2eart #sso,iation >ebsite, '!#, D000 I /a+ies 3 dan =ann = 2eart 1hildren8 # Pra,ti,al 2andbook *or Parents o* Babies and 1hildren with 2eart 1onditions 2eart 1hildren ;n, -ew Jealand and #ustralia 1ardia, #sso,iation 3td , Parent to Parent 4amily Kesour,e 1entre, #u,kland, "LLD I 2eartkids 0i,toria ;n,orporated, 4amily !upport .roup 4reMuently #sked Nuestions /epartment o* 1ardiology, Koyal 1hildrenOs 2ospital >ebsite, =elbourne, D000 I Putra !(, #d+ani - dan Kahayoe #' /asar-dasar /iagnosis dan (atalaksana Penyakit Jantung pada #nak !imposium -asional )ardiologi #nak ;, 4orum ;lmiah )ardiologi #nak ;ndonesia, Jakarta, "LL&

16