HIPOKALEMI PERIODIK PARALISE

V. GEJALA KLINIS VI. DIAGNOSIS VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG VIII. DIAGNOSIS BANDING IX. TERAPI X. KOMPLIKASI XI. PROGNOSIS DAFTAR PUSTAKA

HIPOKALEMIA PERIODIK PARALISE

I.PENDAHULUAN Konsentrasi a!i"# $airan e strase!"!er nor#a!n%a &iat"r &en'an te(at ira) ira *+, #E-.!tr+ /aran' se a!i nai ata" t"r"n!e0i1 &ari 2+3 #E-.!tr. Pen'at"ran ini (er!" arena 0an%a 4"n'si se! 0ersi4at sensiti5e ter1a&a( (er"0a1an onsentrasi a!i"# $airan e strase!"!ar. Se0a'ai $onto1+ (enin' atan a!i"# (!as#a 1an%a * #E-.!tr &a(at #en%e0a0 an arit#ia /ant"n' &an onsentrasi %an' !e0i1 tin''i !a'i &a(at 1enti /ant"n'. Se itar 678 a!i"# t"0"1 tota! ter an&"n' &i &a!a# se! &an 1an%a ,8 &a!a# $airan e strase!"!ar. Ke'a'a!an t"0"1 &a!a# #en'at"r onsentrasi a!i"# e strase!"!ar &a(at #en'a i0at an ter/a&in%a e1i!an'an a!i"# &ari $airan e strase!"!ar %an' &ise0"t 1i(o a!e#ia. De#i ian /"'a+ e!e0i1an a!i"# &ari $airan e strase!"!ar &ise0"t

1i(er a!e#ia. Pen'at"ran esei#0an'an a!i"# ter"ta#a 0er'ant"n' (a&a e s resi o!e1 'in/a!.9 Perio&i (ara!ise a&a!a1 e!ainan %an' &itan&ai &en'an 1i!an'n%a e "atan otot+ "#"#n%a ter ait &en'an a0nor#a!itas K : &an a0nor#a!n%a res(on a i0at (er"0a1an K : &a!a# ser"#. Perio&i (ara!ise &a(at &i e!o#(o an #en/a&i ; 9. Perio&i (ara!ise 1i(o a!e#ia ; 'eneti + 1i(ertiroi&+ 1i(era!&osteronis#+ 'a'a! 'in/a! roni &an i&io(ati . ,. Perio&i (ara!ise 1i(er a!e#ia. 3. Perio&i (ara!ise nor#o a!e#ia.3 II.DEFINISI Hi(o a!e#ia (erio&i (ara!ise a&a!a1 e!ainan %an' &itan&ai &en'an a&ar (otassi"# < a!i"#= %an' ren&a1 < "ran' &ari 3.7 ##o!.L= (a&a saat seran'an+ &isertai ri>a%at e(iso&e e!e#a1an sa#(ai e!"#("1an otot s e!eta!.,+3+*+7+?+@ III.EPIDEMIOLOGI An' a e/a&ian a&a!a1 se itar 9 &iantara 922.222 oran'+ (ria !e0i1 serin' &ari >anita &an 0iasan%a !e0i1 0erat. Usia ter/a&in%a seran'an (erta#a 0er5ariasi &ari 9),2 ta1"n+ 4re "ensi seran'an ter0an%a &i "sia 97)37 ta1"n &an e#"&ian #en"r"n &en'an (enin' atan "sia.*+?+@ IV.ETIOLOGI Hi(o a!e#ia (erio&i (ara!ise 0iasan%a &ise0a0 an o!e1 e!ainan 'eneti otoso#a! &o#inan. Ha! !ain %an' &a(at #en%e0a0a an ter/a&in%a 1i(o a!e#ia (erio&i$ (ara!ise a&a!a1 tiroto si osis.3+*+?+@ V.GEJALA KLINIS 9. Ke!e#a1an (a&a otot ,. Perasaan !e!a1 3. N%eri otot *. Rest!ess !e's s%n&ro#e 7. Te anan &ara1 &a(at #enin' at

?. Ke!"#("1an ata" ra0&o#io!isis </i a (en"r"nan K a#at 0erat= @. Gan''"an to!eransi '!" osa A. Gan''"an #eta0o!is#e (rotein 6. Po!i"ria &an (o!i&i(sia 92. A! a!osis#eta0o!i Ge/a!a !inis no#or 9+ ,+ 3+ * &i atas #er"(a an 'e/a!a (a&a otot %an' ti#0"! /i a a&ar a!i"# "ran' &ari 3 #E-.!tr.,+?+@ VI.DIAGNOSIS Dia'nosis &i&a(at an &ari ana#nesis se(erti a&an%a ri>a%at (a&a e!"ar'a arena erat aitann%a &en'an 'eneti serta 'e/a!a !inis se(erti %an' terse0"t &i atas+ (e#eri saan 4isi &an (e#eri saan (en"n/an'.@ VI.PEMERIKSAAN PENUNJANG 9. Ka&ar K &a!a# ser"#. ,. Ka&ar K+ Na+ B! &a!a# "rin ,* /a#. 3. Ka&ar M' &a!a# ser"#. *. Ana!isis 'as &ara1. 7. E!e tro ar&io'ra4i.?+@ VII.DIAGNOSIS BANDING 9. Ke1i!an'an K #e!a!"i 'in/a!. a. Ka!i"# &a!a# "rin C 97 #E-.,* /a#. 0. E s resi a!i"# &isertai (o!i"ria <o0at)o0at &i"reti + &i"reti$ os#oti =. ,. Ke1i!an'an K %an' ti&a #e!a!"i 'in/a!. a. Ke1i!an'an #e!a!"i sa!"ran $erna <&iare=. 0. Ke1!an'an #e!a!"i erin'at 0er!e0i1an. $. Diet ren&a1 a!i"#.

&. M"nta1. e. Per(in&a1an a!i"# e &a!a# se! <a! a!osis+ ins"!in a'onis 0eta+ (ara!isis (erio&i + !e" e#ia=.? VIII.TERAPI Pe#0erian a!i"# !e0i1 &isenan'i &a!a# 0ent" ora! arena !e0i1 #"&a1. Bi!a a&ar a!i"# &a!a# ser"# C 3 #E-.L+ ore si K $" "( (er ora!. Pe#0erian *2)?2 #E- &a(at #enai an a&ar a!i"# se0esar 9)9+7 #E-.L+ se&an' an (e#0erian 937)9?2 #E- &a(at #enai an a&ar a!i"# se0esar ,+7)3+7 #E-.L. Pe#0erian K intra5ena &a!a# 0ent" !ar"tan KB! &isaran an #e!a!"i 5ena %an' 0esar &en'an e$e(atan 92),2 #E-./a#+ e$"a!i &isertai arit#ia ata" e!"#("1an otot (erna4asan+ &i0eri an &en'an e$e(atan *2)922 #E-./a#. KB! &i!ar"t an se0an%a ,2 #E- &a!a# 922 $$ NaB! isotoni . Monitor a&ar a!i"# tia( ,)* /a# "nt" #en'1in&ari 1i(er a!e#ia ter"ta#a (a&a (e#0erian se$ara intra5ena. Pe#0erian acetazolamide "nt" #en$e'a1 seran'an &en'an &osis 9,7)9722 #'.1ari. Dichlorphenamide 72)972 #'.1ari /"'a te!a1 #en"n/" an ee4e ti4an %an' sa#a. Pe#0erian triamterene <,7)922 #'.1ari= ata" spironolactone <,7)922 #'.1ari= a(a0i!a a$etaDo!a#i&e ti&a #e#0eri an e4e (a&a oran' tertent". IX.KOMPLIKASI Bat" 'in/a! a i0at e4e sa#(in' a$etaDo!a#i&e. Arr1%t#ia. Ke!e#a1an otot (ro'resi4.@ X.PROGNOSA Bai a(a0i!a (en&erita #en'"ran'i 4a tor (en$et"s se(erti #en'"ran'i as"(an ar0o1i&rat+ 1in&ari a!$o1o! &!!. Serta (en'o0atan %an' terat"r.?+@ DAFTAR PUSTAKA 9. G"%ton E 1a!!. Ka!i"# &a!a# $airan e strase!"!ar. EGB. 966@. ,. Mesiano ta"4i . Perio&i (ara!isis. A5ai!a0!e 4ro# 1tt( ; ..>>>.o##% E nenn%.$o# 3. Ri$ar&o Ga0rie!+ & . Hi(o a!e#i$ (erio&i$ (ara!is%s. A5ai!a0!e 4ro#

1tt( ; ..>>>.asso$ia$ion #e&i$a ar'entina.$o# *. Anoni#. Hi(o a!e#i$ (erio&i$ (ara!is%s. A5ai!a0!e 4ro# 1tt( ; ..>>>.'eneti$s.$o# 7. Anoni#. Perio&i$ (ara!is%s. A5ai!a0!e 4ro# 1tt( ; ..>>>.NINDS.$o# ?. Ranie n1. Hi(o a!e#i$ (erio&i$ (ara!is%s. A5ai!a0!e 4ro# 1tt( ; ..>>>.>e0s$a(es.$o# @. Anoni#. Hi(o a!e#i$ (erio&i$ (ara!is%s. A5ai!a0!e 4ro# 1tt( ; ..>>>.#e&!ine(!"s.$o#
1. Simadibrata M., dkk. (ed.). Pedoman Diagnosis dan Terapi di Bidang Ilmu Penyakit Dalam. Pusat Informasi dan Penerbitan Bagian Ilmu Penyakit Dalam akultas !edokteran "ni#ersitas Indonesia. $%%%. &lm '()*. $. Sudoyo +,, dkk, (ed.). Buku +-ar Ilmu Penyakit Dalam, .ilid I, /disi I0. akultas !edokteran "ni#ersitas Indonesia. $%%1. 2lm 1(1)3

LAPORAN KASUS HIPOKALEMIK PERIODIK PARALISIS

July 8, 2009 imgreatdoctor ABSTRABT A 7-year-old boy of Ja a origin, isited the doctor !ith progressi e !ea"ness e erytime he ate food containing #onosodium $lutamat %#&$'( )rogressi e !ea"ness began from his legs and spreaded to the arms as !ell %sometimes also to the nec"'( *e could neither !al" nor do anything for +,- hours then began to resol e spontaneously(( .e suspected the diagnosis of hypo"alaemic periodic paralysis upon the history of episodes of flacid paralysis and lo! serum concentration of potassium %/ 0,+ mmol12' during the attacts( 3he clinical e4amination sho!ed that this boy is in good general and nutritional conditions5 electrocardiogram, laboratory blood

count, urinalisis, thyroid, li er, "idney function, and A6A test !ere normal as !ell( 3he family history of flacid paralysis !as negati e( .e ha e promptly administered potassium orally and his condition !as impro ed progressi ely including less degree of flacid paralysis %the !ea"ness'( A genetic testing, electromyography %7#$', muscle biopsy and another e4amination has not performed( 8ey !ords9 #onosodium $lutamat, hypo"alaemic, flacid paralysis 8orespondensi %correspondence'9 p":rssamalang;yahoo(com PENDAHULUAN Hi(o a!e#i periodik paralisis a&a!a1 e!ainan %an' &itan&ai &en'an a&ar a!i"# < a!i"#= %an' ren&a1 < "ran' &ari 3.7 ##o!.L= (a&a saat seran'an+ &isertai ri>a%at e(iso&e e!e#a1an sa#(ai e!"#("1an otot s e!eta!. Hi(o a!e#ia &a(at ter/a&i arena a&an%a 4a tor (en$et"s tertent"+ #isa!n%a #a anan &en'an a&ar ar0o1i&rat tin''i+ istira1at ses"&a1 !ati1an 4isi + (er/a!anan /a"1+ (e#0erian o0at+ o(erasi+ #enstr"asi+ ons"#si a! o1o! &an !ain)!ain. Ka&ar ins"!in /"'a &a(at #e#(en'ar"1i e!ainan ini (a&a 0an%a (en&erita+ arena ins"!in a an #enin' at an a!iran a!i"# e &a!a# se!. Pa&a saat seran'an a an ter/a&i (er'era an a!i"# &ari $airan e stra se!"!ar #as" e &a!a# se!+ se1in''a (a&a (e#eri saan a!i"# &ara1 ter/a&i 1i(o a!e#ia. Ka&ar a!i"# 0iasan%a &a!a# 0atas nor#a! &i!"ar seran'an. Pen$et"s "nt" setia( in&i5i&" 0er0e&a+ /"'a ti&a a&a ore!asi antara 0esarn%a (en"r"nan a&ar a&ar a!i"# ser"# &en'an 0eratn%a paralisis < e!e#a1an= otot s e!eta!. Pen&erita &a(at #en'a!a#i seran'an 1an%a se a!i+ teta(i &a(at /"'a seran'an 0er a!i) a!i <0er"!an'= &en'an inter5a! >a t" seran'an /"'a 0er5ariasi. Ke!e#a1an 0iasan%a ter/a&i (a&a otot a i &an tan'an+ teta(i a&an') a&an' &a(at #en'enai otot #ata+ otot (erna4asan &an otot "nt" #ene!an+ &i #ana e&"a ea&aan tera 1ir ini &a(at 0era i0at 4ata!. An' a e/a&ian a&a!a1 se itar 9 &iantara 922.222 oran'+ (ria !e0i1 serin' &ari >anita &an 0iasan%a !e0i1 0erat. Usia ter/a&in%a seran'an (erta#a 0er5ariasi &ari 9F,2 ta1"n+ 4re "ensi seran'an ter0an%a &i "sia 97F37 ta1"n &an e#"&ian #en"r"n &en'an (enin' atan "sia. Hi(o a!e#i periodik paralisis 0iasan%a ter/a&i arena e!ainan 'eneti otoso#a! &o#inan. Ha! !ain %an' &a(at #en%e0a0 an ter/a&in%a 1i(o a!e#i periodik paralisis a&a!a1 tiroto si osis <thyroto4ic periodic paralysis'+ 1i(erins"!in.9+92 Pa&a !a(oran as"s ini a an &i0a1as tentan' (en&erita 1i(o a!e#i periodik paralisis (a&a ana "sia @ ta1"n+ &i #ana &ia'nosa (asti ti&a &a(at &ite'a an arena (e#eri saan 'eneti ti&a &a(at &i!a sana an &ise0a0 an 0e0era(a a!asan non #e&is.

D"'aan Dia'nosa 1an%a &i&asar an (a&a ri>a%at (en%a it+ (e#eri saan !ini + &an !a0oratori"# sa/a.

KASUS Seoran' ana !a i)!a i s" " Ja>a 0er"sia @ ta1"n+ &i ons"! an "nt" (e#eri saan !a0oratori"# arena e!"1an 0a&ann%a !e#as 0i!a #a an #a anan %an' #en'an&"n' 5etsin <#ono so&i"# '!"ta#at G MSG=. Setia( #a an #a anan %an' #en'a&"n' MSG a an ter/a&i e!e#a1an 0a&an+ a&an' sa#(ai ti&a 0isa 0er&iri. Ke!e#a1an ini a an 1i!an' &en'an sen&irin%a ses"&a1 7F? /a#+ &i #ana /i a s"&a1 ("!i1 (en&erita 'era ann%a e#0a!i nor#a!. Ke!e#a1an &i#"!ai &ari a i nai e atas+ a&an') a&an' sa#(ai e !e1er+ 0a1 an sa#(ai ti&a &a(at 0era ti4itas sa#a se a!i+ teta(i a&an' /"'a 1an%a rin'an &i #ana /a!ann%a ti&a sta0i!. Ge/a!a ini s"&a1 ter/a&i se/a 0e0era(a ta1"n+ e#"n' inan se/a "sia se o!a1+ seran'an ter/a&i 0er a!i) a!i &an (en&erita s"&a1 e!i!in' &ari sat" &o ter (in&a1 e &o ter !ain. Sa!a1 seoran' &o ter #en&ia'nosa se0a'ai china<s food syndrome+ e#"&ian (a&a seran'an tera 1ir (en&erita e &o ter !ain !a'i &an &i ons"! an "nt" (e#eri saan !a0oratori"#+ &en'an t"/"an #en$ari (en%e0a0 e!ainan ini. Pa&a (e#eri saan 4isi &i&a(at an ea&aan "#"# na#(a !e#as+ esa&aran o#(os #entis+ tensi 992.A2 ##H'+ na&i @?.#enit+ (erna4asan ,2.#enit+ 0erat E tin''i 0a&an ses"ai &en'an "sia (en&erita+ on/"n'ti5a E s !era nor#a!+ /ant"n' E (ar" ta a&a e!ainan+ 1ati E !i#(a ta tera0a. Pe#eri saan !a0oratori"#; a&ar 1e#o'!o0in 97+* '.&!+ (er1it"n'an /"#!a1 !e osit 9?.622. #i ro!iter+ 1e#ato rit *?+78+ !a/" en&a( &ara1 ,+L+ 1it"n'#(er1it"n'an /"#!a1 tro#0osit @*A.222. /enis ).).).?,.33.7+ e5a!"asi eritrosit nor#o ro# nor#ositi + !e osit &an tro#0osit esan /"#!a1 #enin' at+ ter&a(at tro#0osit 0esar+ #or4o!o'i !e osit &a!a# 0atas nor#a!. Pe#eri saan "rine; a!0"#in"ria rin'an <(ositi4 9=+ re&" si+ "ro0i!in &an 0i!ir"0in ne'ati4. Si!in&er 'ran"!ar 1a!"s 9F,+ !e osit ,F* (er !a(an' (an&an' 0esar. Pe#eri saan !ain; '"!a &ara1 sesaat @? #'.&!+ (rotein tota! A+? #'.&!+ a!0"#in 7+2 #'.&!+ '!o0"!in 3+? #'.&!+ 0i!ir"0in tota! 9+7, #'.&!+ 0i!ir"0in &ire 2+3, #'.&!+ 0i!ir"0in in&ire 9+,2 #'.&!+ o!estero! 97* #'.&!+ tri'!iseri&a 62 #'.&!+ HDL o!estero! @*+? #'.&!+ LDL o!estero! ?9+* #'.&!+ "re"# ,6+? #'.&!+ reatinin 2+6 #'.&!+ asa# "rat 3+6 #'.&!+ SGOT 32 #U.#!+ SGPT ,6 #U.#!+ 'a##a GT 92 #U.#!+ Ka!si"# A+*7 #'.&!+ Natri"# 9*7 ##o!.L+ Ka!i"# 9+A, ##o!.L+ !ori&a 92A ##o!.L. Pe#eri saan !ain; Anti stre(to!isin O <ASTO= ,22 IU.#!+ BRP <B rea$ti5e (rotein= H2+7 #'.&!+ U/i T0 &ot ("!#oner ne'ati4+ T* 0e0as <9+66 n'.&!=+ TSH ,+96 "IU.#!+ Ana Test ne'ati4 <nor#a!=.

Dari 1asi! (e#eri saan !inis &an !a0oratoris+ (en&erita &i&"'a #en'a!a#i 1i(o a!e#i periodik paralisis. Se!ain it" /"'a &ite#" an a&an%a !e ositosis+ trombositosis+ a!0"#in"ria+ si!in&er 'ran"!er 1a!"s &an ASTO &a!a# ni!ai (er0atasan. Disaran an "nt" (e#eri saan EMG <7lectromyography'+ ana!isa 'eneti +"!an'an ASTO+ "rine &an &ara1 r"tin. J"'a "s"!an (e#eri saan a!i"# &ara1 >a t" ti&a a&a seran'an. Hasi! (e#eri saan !a0oratori"# "!an'an se itar 9 #in''" 0eri "tn%a+ saat a&a seran'an !a'i a&a!a1 a&ar a!i"# ser"# ,+*7 ##o!.L+ natri"# 9*, ##o!.L+ !ori&a 997 ##o!.L+ a!0"#in"ria ne'ati4+ si!in&er "ria ne'ati4+ !e osit"ria ne'ati4. Le ositosis &an trombositosis /"'a ti&a &ite#" an Hasi! (e#eri saan (a&a seran'an 0eri "tn%a a&a!a1 a&ar a!i"# ser"# ,+*A ##o!.L+ natri"# 9*? ##o!.L+ !ori&a 9,9 ##o!.L. Pen&erita #e#an' 1an%a #e!a " an (e#eri saan e!e tro!it sa/a >a t" a&a seran'an arena a!asan e"an'an. Inter5a! seran'an ti&a ter/a&i &a!a# "r"n >a t" tertent"+ teta(i !e0i1 &ise0a0 an arena 4a tor ons"#si #a anan %an' #en'an&"n' 5etsin <MSG=.

PEMBAHASAN Dari 1asi! (e#eri saan !inis &an !a0oratoris (en&erita &i&"'a #en'a!a#i e!ainan 1i(o a!e#i periodik paralisis. Ke!ainan a!0"#in"ria rin'an &an si!in&er 'ran"!ar 1a!"s (a&a (erta#a a!i (e#eri saan e#"n' inan arena (en'a#0i!an sa#(e! %an' "ran' te(at+ %ait" (en&erita !a#a ta en$in'. Se&an' an !e ositosis &an trombositosis >a t" (erta#a e#"n' inan arena 1e#o onsentrasi+ &i #ana (en&erita a'a s"!it &ia#0i! &ara1n%a arena #eno!a <ta "t=+ se!ain it" /"'a >a t" seran'an (en&erita e#"n' inan /"'a "ran' #in"#. Ha! ini ter0" ti >a t" (en'a#0i!an &ara1 &an "rine 0eri "tn%a #e#0eri an 1asi! %an' nor#a! <>a t" (en'a#0i!an &ara1 (erta#a &an "!an'an /ara n%a se itar 9 #in''"=. Pen$e'a1an seran'an (a&a (en&erita #e#an' e!i1atanann%a a'a s"!it+ arena (en&erita s"&a1 se o!a1 &an na#(a n%a a'a s" a /a/an &i se o!a1 %an' #en%e0a0 an ti#0"!n%a seran'an+ se&an' an &i r"#a1 #a anann%a se!a!" &i/a'a o!e1 i0"n%a <&i0eri an tan(a MSG=. Pen&erita setia( a!i seran'an a&ar a!i"#n%a $" "( ren&a1+ sa%an'n%a ti&a (erna1 #e#eri sa an &iri &i!"ar seran'an+ /"'a "s"!an EMG &an ana!isa 'eneti ti&a &i!a sana an. Dia'nosa e!ainan 1i(o a!e#i periodik paralisis &ite'a an 0er&asar an a&ar a!i"# &ara1 ren&a1 I "ran' &ari 3+7 ##o!.L <2+6F3+2 ##o!.L= J (a&a >a t" seran'an+ ri>a%at #en'a!a#i e(iso&e flaccid paralysis &en'an (e#eri saan !ain &a!a# 0atas nor#a!. Paralisis %an' ter/a&i (a&a (en%a it ini "#"#n%a 0er!o asi &i 0a1" &an (an''"! #e!i("ti /"'a tan'an &an a i+ 0ersi4at inter#iten+ seran'an 0iasan%a 0era 1ir se0e!"# ,* /a#+ (a&a EMG &an 0io(si otot &ite#" an #iotonia+ re4!e s =abins"y (ositi4+ e "atan otot nor#a! &i!"ar seran'an. *)A Ter&a(at , 0ent" e!ainan otot %an' &io0ser5asi %ait" e(iso&e (ara!iti &an 0ent" #io(ati+ e&"a ea&aan ini &a(at ter/a&i se$ara ter(isa1 ata"("n 0ersa#a)sa#a. Serin' ter/a&i 0ent" (ara!iti #"rni+ o#0inasi e(iso&e (ara!iti &an #io(ati %an' (ro'resi4itasn%a !a#0at /aran' ter/a&i+ &e#i ian ("!a 0ent" #io(ati #"rni /aran' ter/a&i. E(iso&e (ara!iti &itan&ai ter"ta#a a&an%a flaccid paralysis &en'an 1i(o a!e#ia

se1in''a &a(at ter/a&i (ara (aresis ata" tetra(aresis 0er(asan'an &en'an otot (erna4asan. * Pa&a (asien ini #"rni flaccid paralysis &en'an 1i(o a!e#ia &an a an se#0"1 ata" re#isi sen&iri 7F? /a# e#"&ian+ &en'an (e#0erian a!i"# (er ora! seran'an #en/a&i !e0i1 rin'an. Ti&a ter&a(at e!ainan (a&a otot (erna4asan. Ji a ter&a(at e!ainan 'eneti #a a (a&a ana!isa &i&a(at an e!ainan antara !ain a&a!a1 autosomal dominan inheritance %ait" #"tasi (a&a ro#osos# >A>6A?& <@28= &ise0"t 1i(o a!e#i periodik paralisis ti(e 9+ #"tasi !o "s (a&a ro#oso# &>6@A <928= &ise0"t 1i(o a!e#i periodik paralisis ti(e ,. M"tasi SBN*A &a(at /"'a #en%e0a0 an Hi(er a!e#i periodik paralisis ti(e 9<H%(erPP9=+ )aramyotonia congenita <PB=+ )otassium aggra ated myotonias <PAM= and related disorders, malignat hyperthermia susceptibility, >ongenital myasthenic syndromes. H%(erPP9 #en%e0a0 an e!e#a1an otot %an' &a(at #e!i0at an otot #ata+ ten''oro an &an 0a&anK 1i(er a!e#ia se!a#a seran'an &a(at sa#(ai C 7 ##o!.L ata" (enin' atan a&ar a!i"# ser"# 9+7 ##o!.L. Pa&a ea&aan ini (e#0erian s"(!e#en a!i"# &a(at #en%e0a0 an (er0"r" an ea&aan (en&erita. Ke!ainan) e!ainan &i atas serin' se0a'ai e!ainan 4a#i!ia!. *+99 Pa&a (en&erita ini sa%an'n%a (e#eri saan EMG+ 0io(si otot &an ana!isa 'eneti ti&a 0isa &i!a sana an+ se1in''a a#i ti&a &a(at #en&ia'nosa se$ara (asti+ 1an%a (er iraan &ia'nosa+ /"'a ti&a &a(at #e!a " an &ia'nosa 0an&in'. Kita se0a'ai &o ter &a(at #en$"ri'ai a&ann%a 1i(o a!e#i periodik paralisis /i a ter&a(at 'e/a!a e!e#a1an otot+ a&ar a!i"#n%a ren&a1 se>a t" seran'an+ &an ti&a &i/"#(ai e!ainan !ain %an' &a(at #en%e0a0 an hipokalemi+ serin' /"'a &isertai a&an%a ri>a%at e!"ar'a. Pa&a (en&erita ini ti&a &i&a(at an ri>a%at e!"ar'a+ &an ti&a &ite#" an (en%a it !ain %an' &a(at #en%e0a0 an 1i(o a!e#ia. Se!a#a seran'an re4!e s otot &a(at #en"r"n ata" nor#a!+ otot #en/a&i !e#a1 &an s"!it 0er&iri. Pen&erita ini /"'a #en'a!a#i e!e#a1an otot >a t" seran'an &an se0a'ai (en$et"sn%a a&a!a1 MSG. Pe#eri saan !a0oratori"# se(erti &ara1 &an "rine r"tin+ 4aa! 1ati+ 'in/a!+ tiroi&+ '"!a &ara1 &an ANA test nor#a!. Do ter &a(at #e!a " an tes &en'an #e#0eri an s"nti an ins"!in &isertai (e#0erian '!" osa se1in''a #er"(a an (en$et"s "nt" ter/a&in%a (en"r"nan a&ar a!i"# &ara1 &an &a(at #eni#0"! an seran'an 7. Sa%an'n%a (a&a (en&erita /"'a ti&a &a(at &i!a " an tes ini+ arena (en&erita #eno!a &i ra>at &i r"#a1 sa it &an 1an%a #a" 0ero0at /a!an. Ha! ini e#"n' inan &ise0a0 an arena 0iasan%a e!"1ann%a a an 1i!an' &en'an sen&irin%a &a!a# 7F? /a# #es i("n tan(a (en'o0atan. Ji a seran'an #e!i0at an otot (erna4asan &an otot "nt" #ene!an+ ter/a&in%a arit#ia /ant"n' #a a &a(at #eni#0"! an ea&aan 0er0a1a%a <'a>at &ar"rat= %an' &a(at /"'a 0era i0at 4ata!. T"/"an (en'o0atan a&a!a1 #en'o0ati si#(to# &an #en$e'a1 ter/a&in%a seran'an "!an'. Pen$e'a1an se0ai n%a &ises"ai an &en'an 4a tor (en$et"sn%a+ (e#0erian a!i"# se!a#a seran'an &a(at #en'1enti an 'e/a!a. Pen'o0atan %an' &ian/"r an a&a!a1 (e#0erian a!i"# (er ora!+ /i a ea&aan 0erat #"n' in &i0"t"1 an (e#0erian a!i"# intra 5ena. 7+? Pen&erita #en&a(at (en'o0atan (en$e'a1an &en'an #en'1in&ari #a anan %an' #en'a&"n' MSG+ &an (e#0erian (re(arat a!i"# (erora!. Sete!a1 &i0eri an a!i"# (er ora!+ &an (en&erita.ana terse0"t #en' ons"#si #a anan %an' #en'an&"n' MSG &i!"ar

se(en'eta1"an oran' t"an%a+ #a a seran'an %an' ter/a&i !e0i1 rin'an /i a &i0an&in' an seran'an se0e!"# #en&a(at a!i"# (er ora!. La t" ter/a&i seran'an sete!a1 (en'o0atan a!i"# (er ora!+ (en&erita #asi1 &a(at 0er&iri &an 0er/a!an #es i("n a'a se#(o%on'an < "ran' sta0i!= &an a in%a #erasa 0erat. Se&an' an se0e!"# #en&a(at (en'o0atan a!i"# (er ora!+ /i a ter/a&i seran'an (en&erita ti&a &a(at 0era ti4itas sa#a se a!i. Di ata an 0a1>a acetazolamide &a(at #en$e'a1 seran'an (a&a 0e0era(a as"s+ e#"n' inan arena &a(at #en"r"n an a!iran a!i"# &ari sir "!asi &ara1 #as" e &a!a# se!. Pe#0erian acetazolamide /"'a #e#0"t"1 an (e#0erian s"(!e#en a!i"#+ arena acetazolamide &a(at #en%e0a0 an (e#0"an'an a!i"# !e>at 'in/a! !#en/a&i !e0i1 0esar+ se1in''a (er!" (er1atian 1"s"s (a&a (en&erita &en'an e!ainan 'in/a!. 3riamterene ata" spironolactone &a(at #e#0ant" #en$e'a1 ter/a&in%a seran'an (a&a (en&erita %an' ti&a #e#0eri an res(on &en'an (e#0erian acetazolamide. Hi(o a!e#i periodik paralisis 0iasan%a 0eres(on 0ai ter1a&a( (en'o0atan+ (en'o0atan &a(at #en$e'a1 0a1 an se0a!i n%a &a(at /"'a #en%e0a0 an e!e#a1an otot %an' (ro'ressi4. 7+? Pa&a (en&erita ini ti&a sa#(ai #en&a(at (en'o0atan acetazolamide, triamterene ata" spironolactone+ arena &en'an (e#0erian a!i"# (er ora! &an #en'1in&ari ons"#si #a anan %an' #en'an&"n' MSG s"&a1 &a(at #en'atasi ea&aan 1i(o a!e#i periodik (ara!isisn%a. Ko#(!i asi &ari 1i(o a!e#i periodik paralisis a&a!a1 0at" 'in/a! <a i0at (e#0erian acetazoleamide=+ arit#ia /ant"n' >a t" seran'an+ es" aran 0erna4as+ 0er0i$ara ata" #ene!an </aran'=+ e!e#a1an otot (ro'ressi4. 7+? Pa&a (en&erita ini ti&a .0e!"# ter/a&i o#(!i asi se(erti &i atas.

RINGKASAN Te!a1 &i!a(or an as"s seoran' ana !a i)!a i "sia @ ta1"n &en'an &"'aan &ia'nosa 1i(o a!e#i periodik paralisis. Di #ana se0a'ai 4a tor (en$et"sn%a a&a!a1 #a an #a anan %an' #en'an&"n' MSG+ ri>a%at e!"ar'a+ ana!isa 'eniti + 0io(si otot &an EMG <7lectromyography' ti&a &a(at &i!a " an arena eter0atasan) eter0atasan tertent". Pen'o0atan a!i"# (er ora! &an #en'1in&ari ons"#si #a anan #en'an&"n' MSG s"&a1 &a(at #en$e'a1. #en'"ran'i ter/a&in%a seran'an 1i(o a!e#i periodik paralisis. Tan(a (en'o0atan seran'an a an 1i!an' sen&iri &a!a# >a t" 7F? /a#.

Andonesian Journal of >linical )athology and #edical 2aboratory,,)+ Vo!. 9,+ No. 9+ No5 ,227; 96

DAFTAR KEPUSTAKAAN

9. S$ott+ M.G.+ He"se!+ J.L.+ Lei'+ V.A.+ An&erson+ O.S.+ ,229+ E!e$tro!%tes an& B!oo& Gases. In B"rtis BA+ As1>oo& ER. 7t1 e&s. TietD F"n&a#enta!s o4 B!ini$a! B1e#istr%. P1i!a&e!(1ia; LB Sa"n&ers+ *6*F79@. ,. K!ein#an+ L.I.+ LorenD+ J.M.+ 966?+ P1%sio!o'% an& Pat1o(1%sio!o'% o4 0o&% >ater E!e$tro!%tes. In In Ka(!an LA+ Pes$e AJ+ 3 t1 e&s. B!ini$a! B1e#istr% T1eor%+ ana!%sis+ an& $orre!ation. St Lo"is; Mos0%+ *36F?3 3. M"/ais+ S.K.+ KatD+ A.I.+ Ka!i"# De4i$ien$%. In; Se!&in DL+ Gie0si$1 G+ 3 t1 e&s. T1e KIDNEM P1%sio!o'% E P1ato(1%sio!o'%. P1i!a&e!(1ia; Li((in$ott Li!!ia#s E >i! ins+ 9?97 F 9?*?. *. Stern0er'+ D.+ Ta0t+i N.+ Hain'"e+ B.+ Fontaine+ B.+ ,22*+ H%(o a!e#i$ (erio&i$ Para!%sis+. Gene Re5ie>s. F"n&e& 0% NIH Uni5ersit% o4 Las1in'ton+ Seat!e 96 Ma%+ 9F ,,. 7. 1tt(;..a&a#.a0o"t.$o#.en$%$!o(e&ia.22239,.1t# <"(&ate ,227= ?. 1tt(;..a&a#.a0o"t.$o#.en$%$!o(e&ia.22239,. s%#. 1t# <"(&ate ,227= @. Bro>#n+ R.H.+ Men&e!!+ J.R.+ ,229+ M"s$"!ar &%stro(1ies an& ot1er #"s$!e &iseases. In; Bra"n&>a!& E+ Fa"$i AS+ Kas(er DL+ Ha"ser SL+ Lon'o0DL+ Ja#eson JR+ 97 t1 E&s. HarrisonNs 6.)Prin$i(!es o4 Interna! Me&i$ine. USA; M$Gra>)Hi!!+ ,73A A. 1tt(;..>>>.n$0i.ni1.'o5.entreD.&is(o#i#.$-iOi&G9@2*22 ISEE ALSO B"r#a et a! <96@A=K Ba#(a an& San&ers <96@*=K Bo0ertt an& N"tta!! <96@7=K B"sins an& Van Roo%en <96?3=K Horton <96@@=K Jo1nsen <96A9=K Kanto!a an& Tarssanen <966,=K Pearson an& Ka!%anara#an <96@,=K Ta!0ott <96*9=J. 6. Sa0an+ I.+ Banoni$a+ A.+ ,222+ H%(o a!ae#i$ (erio&i$ (ara!%sis asso$iate& >it1 $ontro!!e& t1%rotoPi$osis. S$1>eiD Me& Lo$1en$11r+ 932; 9?A6F69. 92. To"r"+ O.+ Keita+ K.+ 9666+ H%(o a!ae#i$ (erio&i$ (ara!%sis asso$iate& >it1 H%(o(1os(1ate#ia in Patient >it1 H%(erins"!ine#ia. A#eri$an /o"rna! o4 Me&i$a! S$ien$es+ ?6; 39A <9= <a0stra$t=. 99. Stern0er'+ D.+ Masiono0e+ T.+ J"r at)Rott+ K.+ et a!.+ ,229+ H%(o a!ae#i$ Perio&i$ Para!%sis t%(e , $a"se& 0% #"tasions at $o&on ?@, in t1e #"s$!e so&i"# $1anne! 'ene SBN*A. Barain. 9,*; 9269F6

Perio&i Para!isis (a&a (en&erita Tiroto si osis

dr Octaviani PENDAHULUAN

A"' 39+ Q27 9,;*6 AM 4or e5er%one

Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) merupakan sala2 satu bentuk dari periodik paralisis sekunder yang sering ter-adi. Se4ara klinis 2al ini sulit dibedakan dengan periodik paralisis 2ipokalemi familial. aktor yang mendasari ter-adinya TPP adala2 2ipertiroid atau kemungkinan ber2ubungan dengan autosomal dominan. !ebanyakan kasus TPP ter-adi se4ara sporadis dan '5 penderita tirotoksikosis mengalami paralisis periodik, dengan onset umur diatas $% ta2un (lebi2 dari '%5 kasus). TPP banyak ter-adi pada pria daripada 6anita dengan perbandingan 781. 9ebi2 dari 3%5 kasus dilaporkan banyak ter-adi di +sia. 1,$,(,* Berikut ini akan diba2as kasus mengenai patofisiologi, penegakan diagnosis Thyrotoxic Periodic Paralysis dan penatalaksanaannya. ILUSTRASI KASUS Seorang pria, (7 ta2un, datang ke I:D ;S<M dengan kelu2an utama kesukaran bernafas se-ak se-ak = -am sebelum masuk ruma2 sakit. 1= -am sebelum masuk ruma2 sakit ketika sedang istira2at malam, penderita merasakan kelema2an pada kedua tungkai yang ter-adi bersamaan. !elema2an dirasakan sama berat antara kiri dan kanan dan dimulai dari kelema2an untuk mengangkat tungkai atas. !elema2an ini bertamba2 berat sampai penderita tidak dapat ber-alan sama sekali. Setenga2 -am kemudian, penderita mulai merasakan kelema2an pada kedua lengannya disertai dengan kekakuan pada le2er. Tidak di-umpai kesemutan, rasa baal dan gangguan berkemi2. Sepulu2 -am kemudian, penderita merasa sulit bernafas, tetapi tetap sadar. Penderita diba6a ke ruma2 sakit s6asta dan diru-uk ke ;S<M. ;i6ayat demam sebelumnya tidak ada. Satu 2ari sebelumnya penderita berola2raga sepak bola dan makan nasi dengan porsi lebi2 dari biasanya. ;i6ayat kelema2an dengan pola yang sama ini suda2 dialami penderita sebanyak 3 kali, se-ak 7 bulan yang lalu. Biasanya kelema2an berangsur membaik dan penderita merasa puli2 kembali kekuatannya setela2 1 atau $ 2ari dan dapat berakti#itas se4ara normal. Penderita berobat ke ruma2 sakit s6asta dan diberi obat !S; (>1 tablet, Bio)+TP dan ?Dilblo4@ 1>1A$ tablet. Penderita selalu minum !S; dan +TP se4ara teratur setiap 2ari. Se-ak 7 bulan yang lalu berat badan penderita berangsur)angsur menurun sebanyak $% kg, 6alaupun nafsu makan dirasa semakin bertamba2. Penderita sering merasa berdebar)debar, berkeringat banyak (terutama 6aktu mau tidur), gemetaran dan 4emas. Tidak di-umpai nyeri dada dan sesak nafas. Penderita -uga sering merasa 2aus dan banyak berkemi2 lebi2 dari biasanya terutama malam 2ari. Penderita sering merasa gatal)gatal pada seluru2 tubu2, se2ingga 2arus meminum ?In4idal@ 2ampir tiap $ 2ari sekali. :atal)gatal ini tidak dipengaru2i 4ua4a, makanan dan tidak ada ri6ayat allergi sebelumnya. ;i6ayat ken4ing manis, dara2 tinggi, penyakit -antung tidak ada. !eluarga tidak ada yang menderita penyakit seperti ini. Ibu penderita mengidap ken4ing manis. Pemeriksaan fisik umum !esadaran kompos mentis, tekanan dara2 1$%A3% mm&g, nadi 1$% >Amenit, pernafasan bradipnu 11>Amenit, su2u afebris. !on-ungti#a palpebra tidak pu4at, sklera tidak ikterik, tidak ada eksoftalmus. .0P =)$ 4m &$B, teraba massa di le2er bilateral, terutama sebela2 kanan, bruit ()). Paru sonor, #esikuler, tidak ditemukan

ronki dan 62eeCing. Bunyi -antung I dan II normal, tidak ditemukan murmur dan gallop. +bdomen lemas, nyeri tekan tidak ada, 2epar lien tidak teraba, bising usus normal. +kral dingin, edema tidak ada, terdapat tremor pada kedua tangan. Pemeriksaan neurolo is :<S 1= Pupil isokor diameter ( mm, refleks 4a2aya langsung dan tak langsung DAD Tanda rangsang meningeal 8 kaku kuduk (E) Fn.kraniales 8 paresis (E) Motorik 8 kesan tetraparesis, refleks fisiologis +P;A!P; A , bi4epsAtri4eps A , refleks patologis )A) Sensorik 8 belum dapat dinilai Btonom 8 B+B dan B+! normal Diberikan penatalaksanaan emergen4y8 pemasangan I0 D Fa<l %,'5 =%% 44A1$ -am, pemasangan /TT dengan bagging. Dilakukan pemeriksaan dara2, /!: dan foto toraks (2asil terlampir). Dalam 1 -am pernafasan berangsur membaik dan adekuat. !ekuatan motorik keempat ekstremitas $. Setela2 dilakukan koreksi !alium =% meGA 7 -am, keadaan pernafasan membaik dan 1 -am setela2 onset, kekuatan motorik =. Penderita dapat bernafas spontan dan /TT dilepas. Pemeriksaan !enun"an 9aboratorium

2 0/5 22/5 Urinalisis BJ 9+2,2 9+297 PH @ 7 Protein :9 :9 G!" osa :3 ) Keton ) ) Dara1 :, :9 Bi!ir"0in ) ) Uro0i!ino'en 2+9 2+9 Nitrit ) ) Esterase !e" . Tra$e ) E(ite! : : Le" osit
?.!(0 0an%a 3)7.!(0 9),.!(0

Pemeriksaan

Nilai Normal

16/5 (12.45)

16/5 (19.00)

20/5

7)

Eritrosit Si!in&er ) ) Krista! a#or4 ) ) Ba teri ) ) 22/5 Hemoglobin Hematokrit !ritro"it %e$ko"it %!& Hit$ng #eni" 13-16 g/dl 40-48 vol 4,5-5,5 #t $l 5000-10000 $l '10 mm/#am (a" 0-1 !o" 1-3 (tg 2-6 )egm 50-*0 %im+o 20-40 ,ono 2-8
200000-500000/$l

14,8 42 5,3 18900

-rombo"it .re$m /reatinin /reatinin 0lear. 2atri$m dara3 5ali$m dara3

20-40 mg/dl 0,5-1,5 mg/dl 11* 1 20 ml/mnt 135-14* me4/l 3,5 - 5,5 me4/l

2*2000 3* 0,* 151 1,9 144 3,9

13,8 41 5,0 11000 30 0 0 0 ** 20 3 165000 35 0,8 243

6 141 3,3 T3 (86-

18*ng/dl) 152 T4 (5-13 $g/dl) 20,5 FT4 (0,8-2 ng/dl) 6 TSH (0,3-5 $6./ml) 0,12 /3lorida dara3 /al0i$m dara3 2atri$m $rine 5ali$m $rine /3lorida $rine 7$la dr3 "e8kt. 7&2 GDPP 9H 9/:2 9:2 (! H/:3 )at :2 100-106 me4/l 1-1,2 mg/dl 30-220 me4/l 25-100 me4/l 120-250 me4/l 60-100 mg/dl 109 0,5 86 21 92 180 118 213 *,396 29,9 126,9 -5,2 18,1

*,35 - *,45 35 ; 45 85 ; 95 -2,5 "/d 1 2,5 21 ; 25

*,11 *5,2 149,2 -4,1 23,9

*,41 32 1** -3,4 20,3

oto toraks /!: ), 90& D, T2yroid s4an tangkapan

8 <T; 7%5, infiltrat E 8 ritme sinus takikardi, H;S rate 1$%>Amenit, a>is normal, ST 42anges ;0& ), gelombang " E 8 tampak pembesaran A penebalan lobus kanan dan kiri tiroid dengan akti#itas yang tinggi dan merata. T2yroid uptake 8 17,15 (FI1)=5). !esan 8 Struma diffusa bilateral t2yroid.

!onsul kardiologi 8 sinus takikardi dengan 2ipertrofi #entrikel kiri !onsul gin-al 2ipertensi 8 tidak ditemukan tanda)tanda renal tubular acidosis !onsul endokrin 8 tirotoksikosis D 2iperglikemi Dia nosis Diagnosis klinis Diagnosis topik Diagnosis etiologi 8 Tetraparesis 9MF Tirotoksikosis 8 Btot 8 &ipokalemi

Penatalaksaanaan ) ) ) I0 D !+/F (B =%% 44A1$ -am !S; (>1 tablet +4etaColamide (>$=% mg

) ) ) ) ) )

Propanolol $>1% mg PT" (>1%% mg Diet DM $1%% kal Diet tinggi kalium Diet renda2 garam !omunikasi, informasi dan edukasi penderita dan keluarga

Pro nosis Huo ad #itam 8 bonam Huo ad fungsionam 8 bonam Huo ad sanasionam 8 bonam

Diskusi Kasus
RE#ULASI AKSIS TIROID Thyrotropin releasing hormone (T;&) yang di2asilkan ole2 2ipotalamus menstimulasi pituitari untuk melepaskan Thyrotropin stimulating hormone (TS&), yang selan-utnya merangsang sintesis dan sekresi 2ormon tiroid di kelen-ar tiroid. &ormon tiroid ini berupakan negative feed back untuk mengin2ibisi produksi T;& dan TS&. TS& merupakan tanda sensitif dan spesifik untuk mengukur fungsi tiroid. ;enda2nya kadar 2ormon tiroid meningkatkan produksi TS& dan T;&, dan sebaliknya kadar 2ormon tiroid yang tinggi mensupresi TS& dan T;&. &al ini menun-ukkan ba26a 2ormon tiroid merupakan regulator utama produksi TS&. T* dan T( yang di2asilkan ole2 kelen-ar tiroid bersirkulasi dalam dara2 terikat dengan plasma protein (TB: E thyroxine binding globulin, TT; ) transthyretin, dan albumin). .umla2 T( bebas lebi2 banyak dari T* bebas karena T( tidak terikat kuat. &anya 2ormon bebas inila2 yang terdapat dalam -aringan. Ble2 karena itu, mekanisme 2omeostatik yang meregulasi aksis tiroid dapat di4apai dengan men-aga konsentrasi normal dari 2ormon bebas. =

TIROTOKSIKOSIS Manifestasi klinis dari tirotoksikosis berupa 2iperakti#itas, iritabilitas, disforia, berkeringat, palpitasi, muda2 lela2, penurunan berat badan dengan peningkatan nafsu makan, diare, poliuri, oligomenore, penurunan libido. Pemeriksaan laboratorium menun-ukkan penurunan TS& dan peningkatan 2ormon tiroid bebas. Diagnosis tirotoksikosis dapat disingkirkan bila kadar TS& normal. "ntuk mendiagnosis adanya tirotoksikosis 4ukup dengan mengukur kadar T* bebas. &anya $)=5 penderita didapati peningkatan kadar T(. Bila didapati penurunan TS& tetapi kadar T* bebas normal, maka kadar T( bebas 2arus diperiksa.
=

Pada penderita ini didapatkan gambaran klinis berupa penurunan berat badan sebanyak $% kg seiring dengan peningkatan nafsu makan. Penderita -uga sering merasa berdebar)debar, berkeringat banyak, gemetaran dan 4emas, sering 2aus dan

banyak berkemi2, serta gatal)gatal pada seluru2 tubu2. Pemeriksaan 2ormon tiroid menun-ukkan adanya peningkatan kadar T* dan T* bebas, disertai penurunan kadar TS&. &asil t2yroid s4an menun-ukkan adanya pembesaran tiroid bilateral dengan t2yroid uptake yang tinggi. :e-ala klinis dan pemeriksaan penun-ang pada penderita ini menun-ukkan gambaran adanya tirotoksikosis. Perlu dilakukan tes lebi2 lan-ut ter2adap adanya ge-ala poliuri, polidipsi, dan polifagi pada penderita ini apaka2 disebabkan manifestasi klinis dari tirotoksikosis atau memang ada penyakit yang mendasari seperti diabetes melitus, mengingat adanya faktor keturunan dari ibunya yang -uga penderita DM J

$a aimana Tirotoksikosis menim%ulkan !aralisis !eriodik & Periodik Paralisis 2ipokalemi familial menun-ukkan adanya mutasi kromosom 1G(1)($ yang merupakan area genetik dihydropteridine-binding, calcium channel otot skeletal. !elainan ini diidentifikasi sebagai channelopathies' Sebaliknya, apaka2 kelainan gen ini -uga terdapat pada TPP dan bagaimana mekanisme yang ter-adi belum diketa2ui se4ara pasti. 7,1,3 Famun dapat diterangkan ba26a 2ormon tiroid meningkatkan metabolisme basal, konsumsi oksigen, piru#at dan malate mitokondria, -uga meningkatkan degradasi protein dan oksidasi lipid serta sensiti#itas )adrenergi4. Penderita tirotoksikosis resisten ter2adap insulin, se2ingga menyebabkan 2iperglikemi dan intolerans glukosa. +danya kombinasi antara peningkatan metabolisme dan resistensi insulin ini menyebakan berkurangnya glikogen otot seiring dengan penurunan adenosine triphosphate (+TP) dan creatine phosphate dalam otot. &al ini menyebabkan kelela2an dan kelema2an otot. *,= &ipertiroidisme meningkatkan sensiti#itas )adrenergi4. /fek ini menstimulasi pompa Fa)!, se2ingga ter-adi depolarisasi membran meng2asilkan inakti#asi sodium channel yang menyebabkan penurunan eksitabilitas membran, se2ingga ter-adi effluks pasif potassium dari ekstrasellular ke dalam otot skeletal yang mengakibatkan penurunan aksi potensial otot. Penurunan aksi potensial ini menyebabkan kegagalan mekanisme eksitasi)konstraksi otot. &al inila2 yang menimbulkan paralisis otot. 1,$,* #A($ARAN KLINIS DAN E)ALUASI DIA#NOSTIK :e-ala klinis Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) menyerupai periodik paralisis 2ipokalemi familial (PP& ). Serangan kelema2an pada penderita di4etuskan ole2 intake karbo2idrat berlebi2an, istira2at setela2 akti#itas berat, alko2ol, 4ua4a dingin, infeksi, tindakan beda2 dan trauma. Serangan ini -uga dapat dipro#okasi ole2 insulin, epinefrin dan kortikosteroid. Penderita TPP biasanya mengalami serangan kelema2an berulang, dimulai dari otot)otot proksimal pada tungkai yang kemudian dapat menyebar ke seluru2 tubu2, ba2kan dapat melibatkan otot)otot bulbar dan pernafasan. Serangan ini biasa dimulai pada malam 2ari dan diketa2ui pada pagi 2ari saat bangun tidur. !elema2an ini dapat berangsur)angsur membaik dalam beberapa -am tetapi kekuatan akan puli2 se4ara penu2 dalam beberapa 2ari. Btot E otot yang terkena terak2ir biasanya puli2 duluan. Pemuli2an kelema2an otot dapat disertai dengan rasa pegal dan kram atau rasa tidak nyaman pada otot. 1,$,1,' Pada pemeriksaan refleks tendon dapat menurun atau normal. :ambaran /M: menun-ukkan penurunan amplitudo dan durasi dari motor unit potensial selama periode paralisis. Biopsi otot menun-ukkan adanya #akuola yang mengandung glikogen, terutama saat serangan. $,1,'

Pada penderita ini didapatkan kelema2an pada ekstremitas proksimal dimulai dari tungkai yang ter-adi se4ara berulang dan disertai gangguan otot pernafasan. !elainan ini tidak disertai dengan gangguan sensorik dan didapatkan refleks menurun. Ini menun-ukkan adanya tetraparesis 9MF. !elema2an ini berangsur membaik dalam 6aktu 1 -am dan setela2 mendapat terapi koreksi. &al ini menerangkan adanya suatu paralisis periodik yang disebabkan ole2 2ipokalemi. Penyebabnya berasal dari tirotoksikosis dan penyebab dari gin-al dapat disingkirkan dari pemeriksaan elektrolit urine dan p& yang normal. Pemeriksaan /M: tidak dilakukan karena bila diperiksa saat di luar serangan, /M: tidak banyak memberikan informasi dan biasanya normal. PENATALAKSANAAN Prinsip terapi pada TPP adala2 membuat penderita berada dalam kondisi euthyroid. Penanganan 2ipertiroidisme dengan mengurangi sintesis 2ormon tiroid menggunakan obat antitiroid, radioiodine atau subtotal tiroidektomi. +ntitiroid yang digunakan adala2 golongan tionamid seperti propylthiouracil, carbimazole, methimazole. Bbat ini mengin2ibisi fungsi TPB (tiroid peroksidase), mengurangi oksidasi dan organifikasi iodide. Propylt2ioura4il mengin2ibisi deiodinasi T* T( dengan 6aktu paru2 '% menit. Dosis yang diberikan 1%%)$%% mg setiap 7)3 -am. Dosis ini kemudian diturunkan berta2ap dengan dosis maintenan4e =%)1%% mg. Popanolol men4ega2 serangan dengan memblok )adrenergi4 2ypersensiti#ity yang menyebabkan ineksitabilitasi membran. Dosis yang diberikan $%)*% mg setiap 7 -am. Pada penderita ini diberi PT" (>1%% mg dan propanolol $>1% mg. !eefektifan pengobatan dan efek samping obat pada penderita dipantau lebi2 lan-ut. Terapi terbaik untuk serangan TPP akut adala2 potassium. Dapat diberikan se4ara oral atau intra#ena dengan monitor ketat. Disarankan untuk memberikan se4ara oral, ke4uali bila terdapat 2ipokalemia berat, gangguan -antung dan pernafasan pada penderita. Dosis oral =)1% gram per2ari, atau 1(% m/G per2ari dengan pemantauan kadar potassium dan /!:. "ntuk pemberian se4ara intra#ena, konsentrasi maksimum !alium tidak lebi2 dari *% mmolAl bila diberikan melalui #ena perifer atau kurang dari 7% mmolAl bila melalui #ena sentral. !e4epatan infus tidak melebi2i $% mmolA -am. Sediaan !<l tidak bole2 diberikan langsung, 2arus dilarutkan dalam 4airan infus, yang dipakai adala2 normal saline, karena larutan dektrose dapat menyebabkan penurunan sementara !D serum sebesar %,$)1,* mmolAl karena stimulasi pelepasan insulin ole2 glukosa. Penggantian *%)7% mmol !D meng2asilkan kenaikan 1)1,= mmolAl dalam !D serum, tetapi ini sifatnya sementara karena !D akan berpinda2 kembali ke dalam sel. Pemantauan teratur dari !D serum diperlukan untuk memastikan ba26a defisit terkoreksi. !onsentrasi !D K7% mmolAl sebaiknya di2indari melalui #ena perifer, karena 4enderung menyebabkan nyeri dan sklerosis #ena.
$,1%,11,1$

Terapi profilaksis dapat diberikan a4etaColamide 1$=)1%%% mg per2ari. Pada a6alnya obat ini diberikan untuk periodik paralisis tipe 2iperkalemi, kemudian diketa2ui ternyata a4etaColamide sama efektifnya dalam mengurangi frekuensi serangan bila diberikan pada paralisis 2ipokalemi, tetapi keefektifan pemakaiannya

untuk TPP masi2 belum -elas. Dapat -uga diberikan spironola4tone 1$=)1%% mg per2ari. Pada penderita diberikan !<l =% meG dalam Fa<l %,'5 selama 7 -am. !alium diberikan se4ara intra#ena dengan mempertimbangkan adanya gangguan pernafasan dan 2ipokalemia berat, 6alaupun tidak di-umpai kelainan spesifik pada /!:. Selan-utnya diberikan !S; (>1 tablet dan a4etaColamid (>$=% mg. ;estriksi sodium 2ingga kurang dari 7% m/G per2ari dan 2indari intake karbo2idrat berlebi2an, diet tinggi kalium. DAFTAR PUSTAKA 1. <nagno" <, =$++ =%, 5amin"ki H>. !ndo0rine 2e$rom?o9at3ie". 2e$rologi0 /lini0" 199*@ 15A3A 681-683 2. =o8land %B, %a?Cer =(. ,$"0$lar &?"tro93ie", <tro93ie" and =elated &i"ea"e. /lini0al 2e$rolog? 198*@ 4A 36-40 3. =igg" >!. -3e Beriodi0 Baral?"e". 2e$rologi0 /lini0" 1988@ 6A3A 485-493 4. =$++ =%, Dei""man >. !ndo0rine ,?o9at3ie". 2e$rologi0 /lini0" 1988@ 6A3A 5*8-581 5. >ame"on >%, Deetman <B. &i"order" o+ t3e t3?roid gland. 6nA Harri"onE" Brin0i9le" o+ 6nternal ,edi0ine 15t3 ed. 2e8 Fork, ,07ra8-Hill, 2001A 2060-20*4 6. (ro8n =H. Beriodi0 Baral?"i". 2e$roba"e 1993-1998, <rbor B$bli"3ing /or9. *. ,$"0le di"ea"e". 6nA 7ilro? >. (a"i0 2e$rolog? 3rd ed. 2e8 Fork, ,07ra8-Hill, 2000A 638-640 8. <bram" 7,. !ndo0rino9at3ie" and t3e nervo$" "?"tem. <m.<0ad.2e$rol. 2002A 8</.009-53-55 9. &i"ea"e" o+ "9inal 0ord, 9eri93eral nerve" and m$"0le. 6nA <dam" =&, Gi0tor ,, =o99er <H (ed"). Brin0i9le" o+ ne$rolog? 5t3 ed. 2e8 Fork, ,07ra8-Hill, 1993A 1263-126* 10. -3ornton /. ,?otoni0 &i"order" and /3annelo9at3ie". <m.<0ad.2e$rol. 199*A 423-4853 11. )inger 77, (renner (,. Hl$id and ele0trol?te di"t$rban0e". 6nA Harri"onE" Brin0i9le" o+ 6nternal ,edi0ine 15t3 ed. 2e8 Fork, ,07ra8-Hill, 2001A 2*1-281 12. 7raver ,<. -era9i 0airan, elektrolit, dan metabolik. >akarta, Harmedia, 2002A33-38

Perio&i (ara!isis #er"(a an e!ainan (a&a otot ran' a. Ke!ainan ini #e#("n%ai ara teristi seran'an e!e#a1an otot %an' 0er"!an' K &i antara seran'an+ otot 0iasan%a &a(at 0e er/a &en'an nor#a!. D"a (en%e0a0 terserin' a&a!a1 ; Hi(o a!e#i; 9. Pri#er ; Geneti . Fa#i!ia! ,. Se "n&er ; Tiroto si osis+ ins"!in in$rease+ GE+ &r"'s <a#4oterisin B+ !oo( &i"reti + &!!=+ a!$o1o!+ e sresi "rin 0er!e0i1an+ rena! t"0"!ar asi&osis Hi(er a!e#i ; 9. Pri#er ; Geneti . Fa#i!ia!

,. Se "n&er ; Hi'1 inta e+ A&&ison &isease + Ga'a! 'in/a! roni + 1%(oa!&osteronis# Ma i!estasi Kli is Periodik Paralisis Akibat Tirotoksikosis Ga#0aran !inis t1%rotoPi$ (erio&i$ (ara!%sis <TPP= sa#a &en'an 4a#i!ia! 1%(o a!e#i$ (erio&i$ (ara!%sis <FHPP= %an' 0er aitan &en'an a&an%a #"tasi 'en &ari ana!) ana! ion. Sa#(ai se aran' &i %a ini 0a1>a (en%e0a0 &ari TIPP 0er1"0"n'an &en'an (eran (rotein trans(orter Natri"# Io&i&e S%#(orter <NIS=. Pa&a /arin'an 1i(ertiroi& &i#ana a ti5asi NIS #enin' at se1in''a #en'a i0at an o5era ti5asi NaK) ATPase #en%e0a0 an 0!o &e(o!arisasi #e#0ran se! otot se1in''a #enin' at an (er#ea0i!itas #e#0ran ter1a&a( Na+ teta(i ti&a ter1a&a( K. Hi(erins"!ine#ia+ tin''in%a inta e ar0o1i&rat+ &an ePer$ise &a(at #en'in&" si ter/a&in%a TIPP (a&a (asien 1i(ertiroi&. Treatme t a d ma a"eme t Pasien TIPP tent"n%a 1ar"s #en&a(at an inta e K (er ora!+ se!ain /"'a &a(at &itera(i &en'an Beta 0!o$ er arena a ti5asi NaK)ATPase /"'a &i#e&iasi o!e1 ate o!a#in. Diet ren&a1 ar0o1i&rat &an 'ara#+ serta 0e& rest &an #en'1in&ari a ti5itas 0er!e0i1an.

#akarta$ %& #'l %(()

Paralisis Periodik Hipokalemik

Nama Lai Para!isis (erio&i ) 1i(o a!e#i Fa#i!ia! (ara!isis (erio&i 1i(o a!e#i De!i isi Para!isis (erio&i 1i(o a!e#i #er"(a an (en%a it %an' &itan&ai &en'an 'an''"an e!e#a1an otot sesaat %an' &it"r"n an. Ter#as" 'o!on'an (en%a it 'eneti !ainn%a+ se(erti; (ara!isis (erio&i 1i(o a!e#i &an (ara!isis (erio&i tiroto si . Ka'sa Para!isis (erio&i &itan&ai 'an''"an e!e#a1an otot 0er"!an' &an 0isa &isertai (ara!isa 0erat. Ter#as" (en%a it on'enita! &an &i&a(at &ari se/a !a1ir. Me!a!"i s"at" (roses 'an''"an &i0a'ian otoso#a! &o#inan %an' &it"r"n an. Artin%a (en%a it &i&a(at 1an%a &ari 'en oran't"a %an' #en&erita &it"r"n an eana n%a. San'at /aran' ter/a&i as"s (ara!isis (erio&i arena er"sa an 'eneti %an' 0" an 1ere&iter+ #isa!; (ara!isa 4"n'si tiroi& (asien #asi1 nor#a! &an a&ar a!i"# ser"# san'at ren&a1. Risi o tin''i 0i!a a&a

ri>a%at &a!a# e!"ar'a !ain %an' (erna1 #en&erita 'an''"an (ara!isis (erio&i se/enis se0e!"#n%a. Dan risi o tin''i /"'a ter/a&i (a&a oran' Asia &en'an 'an''"an tiroi&+ >a!a"("n 'e/a!an%a rin'an. Jaran' &ite#" an (a&a (erio&e 'e/a!a a>a!. Dan &ite#" an (asien (ara!isis (erio&i 0isa ter/a&i (a&a 9 oran' &ari 92.222 (o("!asi. *e+ala Kli is Ge/a!a "#"# 0er"(a e!e#a1an ata" 0er "ran'n%a e "atan otot %an' 1i!an' ti#0"!+ &i#ana &iantara seran'an ter&a(at e "atan otot %an' nor#a!. Pen&erita 0iasan%a "sia !an/"t+ >a!a"("n &e#i ian (erna1 &i!a(or an (asien &en'an "sia &i0a>a1 92 ta1"n. Seran'an (a&a (asien "sia #"&a 0iasan%a &ise0a0 an (en%a it !ain. Fre "ensi seran'an san'at 0er5ariasi. Be0era(a (asien #en'a!a#i seran'an 1a#(ir tia( 1ari &an (a&a (asien !ain 0isa ter/a&i 1an%a seta1"n se a!i. Dan !a#an%a seran'an 0iasan%a 1an%a 0e0era(a /a# ata" (a!in' !a#a se1ari. Paralisa ,kelemaha otot-.

Lo asi &ise itar &i0a1" &an (an' a! (a1a Men/a!ar e !en'an atas &an e stre#itas 0a>a1+ ata" e otot #ata &an otot %an' #e#0ant" (erna4asan &an otot #ene!an Si4atn%a 0er"!an'.inter#iten Saat seran'an (asien sa&ar Serin' seran'an ter/a&i saat (asien istira1at ata" 0an'"n ti&"r Jaran' ter/a&i (a&a (asien %an' se&an' o!a1ra'a+ na#"n seran'an 0isa &atan' /"str" saat (asien istira1at se1a0is 0ero!a1ra'a Fa tor (en$et"s !ain &en'an &iet tin''i ar0o1i&rat+ tin''i 'ara# ata" ons"#si a! o1o!. La#a seran'an 0iasan%a ti&a !e0i1 &ari ,* /a#.

*e+ala lai /a " ampak adalah.

Re4!e Ba0ins i (ositi4 Ter/a&in%a s(as#e a!is #ata &iantara seran'an

0atata . Saat seran'an e#a#("an 0er(i ir (asien #asi1 0ai . Pemeriksaa da test lab Pe#eri saan &an tes saat (erio&e &iantara seran'an ti&a a&a e!ainan. Se0e!"# seran'an (asien 1an%a #erasa a " ata" 0erat &i a i. Ka!i"# ser"# a an ren&a1 0i!a &i!a " an $e &ara1 se!a#a seran'an. Ini 0isa &i(a ai "nt" on4ir#asi #ene'a an &ia'nosa. Tota! a!i"# t"0"1 &an ser"# a!i"# a an nor#a! 0i!a &i$e &iantara seran'an. Dan saat seran'an re4!e s otot #en"r"n sa#(ai ti&a a&a <no!= &an e!e#a1an otot !e0i1 &o#inan &i0an&in' rasa e a "ann%a. Otot &aera1 0a1" &an (an' a! (a1a !e0i1 serin' ter ena &i0an&in' otot tan'an &an a i.

Hasi! EKG ata" (e#eri saan /ant"n' &a!a# 0atas nor#a! saat seran'an

Hasi! EMG ata" (e#eri saan otot /"'a nor#a! saat &i(eri sa &iantara seran'an &an a0nor#a! saat seran'an. Hasi! 0io(si otot a an #en"n/" an e!ainan a0nor#a!

Terapi E#er'ensi. ea&aan &ar"rat 0i!a e!e#a1an otot ter/a&i (a&a otot (erna4asan &an otot #ene!an. A an !e0i1 0er0a1a%a !a'i 0i!a &isertai arit#ia /ant"n'. T"/"an tera(i a&a!a1 #en'atasi 'e/a!a %an' ter/a&i &an #en$e'a1 seran'an "!an'. Pe#0erian a!i"# saat seran'an 0isa #en'atasi 'e/a!a %an' ter/a&i. Fase a>a! &i0eri a!i"# se$ara ora!+ &an 0i!a 0erat &i(er!" an a!i"# intra5ena. <Batatan; (e#0erian Ka!i"# intra5ena 1ati)1ati+ ter"ta#a (a&a (asien 'an''"an 'in/a!=. Tera(i a!i"# ti&a 0isa se0a'ai (re5ensi. Hin&ari #in"# 0era! o1o! &an &iet tin''i ar0o1i&rat 0isa #e#0ant" #en$e'a1 seran'an. O0at 'o!on'an RA$etaDo!a#i&eS (a&a 0an%a as"s ter0" ti se0a'ai (re5ensi. Biasan%a &o ter #e#0eri an 0ersa#aan &en'an a!i"# s"(!e#en+ arena asetaso!a#i& 0isa #en%e0a0 an ser"# a!i"# t"r"n. Go!on'an RTria#tereneS ata" RS(irono!a$toneS 0isa &i(a ai "nt" (re5ensi (a&a (asien %an' ti&a sensiti4 &en'an a$etaDo!a#i&e. Pro" osis Para!isis (erio&i 1i(o a!e#i 0eres(on 0ai &en'an o0at. Tera(i %an' 0ai 0isa #en$e'a1 seran'an &an #en'e#0a!i an (ro'resi4itas otot %an' !e#a1. Mes i("n e "atan otot 0era&a &a!a# 0atas nor#a! &iantara seran'an. Seran'an "!an' 0isa #e#(er0"r" 'e/a!a sisa se$ara (er#anen &an #en%e0a0 an e!e#a1an otot &iantara seran'an ts0. Be0era(a (asien+ (er"0a1an a&ar ins"!in a an #en/a&i 'e/a!a (en$et"s+ arena nai n%a a&ar ins"!in #en&oron' a!i"# #as" e se!. Kem' "ki a Komplikasi.

Bat" 'in/a!<e4e sa#(in' a$etaDo!a#i&e= Arit#ia /ant"n' saat seran'an S"sa1 na4as+ 0i$ara ata" #ene!an saat seran'an Le#a1 otot (ro'resi4

Kapa me "h'b' "i dokter Se'era 1"0"n'i &o ter ata" r"#a1 sa it ter&e at 0i!a an&a #en'a!a#i e!e#a1an otot 0er"!an'+ a(a!a'i 0i!a a&a ri>a%at e!"ar'a %an' (erna1 sa it (ara!isis (erio&i . Pe 1e"aha Pen%a it (ara!isis (erio&i 1i(o a!e#i ti&a 0isa &i1in&ari. Karena #er"(a an (en%a it 1ere&iter &an ons"!tasi (rani a1 &i(er!" an 0i!a a&a sa!a1 sat" #en'i&a(n%a. Pen'o0atan &it"/" an #en'atasi seran'an %an' ter/a&i &an #en'e#0a!i an e!e#a1an ototn%a. Se0e!"# seran'an &i&a1"!"i o!e1 rasa a " ata" 0erat &i a i. O!a1ra'a rin'an 0i!a seran'an rin'an ini ter/a&i a an #e#0ant" #en$e'a1 seran'an ses"n''"1n%a.

Re!ere si . Artikel i i di'pdate$ ta ""al. 23443%((&$ oleh.

Par"! Pate!+ MD+ Pri5ate Pra$ti$e s(e$ia!iDin' in Ne(1ro!o'% an& Ki&ne% an& Pan$reas Trans(!antation+ A44i!iate& >it1 Ba!i4ornia Pa$i4i$ Me&i$a! Benter+ De(art#ent o4 Trans(!antation+ San Fran$is$o+ BA.

Dilak'ka re5ie6$ oleh.

VeriMe& Hea!t1$are Net>or &an Da5i& Tie5e+ MD+ MHA+ Me&i$a! Dire$tor+ A.D.A.M.+ In$.

1tt(;..>>>.ots" a.$o.i&.O$ontentGarti$!eU&etai!Ei&G93*E!an'Gi&