PRESENTASI REFRAT KEPANITRAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RSUD.

CILEGON

NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

Disusun oleh : Ponco Aditio 1102004191

NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA
DEFINISI
Diskolorisasi kulit, membran mukosa dan skelra oleh karena bilirubin serum meningkat > 2 mg/dl. Secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir bila bilirubin serum 5-7 mg/dl.

KLASIFIKASI IKTERUS NEONATORUM

1. Ikterus fisiologis Ikterus yang timbul pada bayi cukup bulan - 6-8 mg/dl Pada bayi kurang bulan 10-12 mg/dl bahkan sampai 15 mg/dl. Pada bayi cukup bulan maupun kurang bulan akumulasi bilirubin < 5 mg/dl/24 jam. 2. Ikterus patologis Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kelahiran. Peningkatan bilirubin serum > 5 mg/dl/hari. Kadar bilirubin total serum > 17 mg/dl pada bayi yang mendapat ASI. Ikterus menetap setelah 8 hari pada bayi cukup bulan dan 14 hari pada bayi kurang bulan. Kadar bilirubin direk > 2 mg/dl.

ETIOLOGI

1. Ikterus fisiologis Peningkatan kadar bilirubin yang diakibatkan karena : Peningkatan volume sel darah merah Imaturitas konjugasi bilirubin di hati pada saat lahir Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik Usia sel darah merah yang pendek Penurunan uptake bilirubin dari plasma oleh hati.
2. Peningkatan penghancuran sel darah merah Inkompatibilitas golongan darah dan rhesus Defek sel darah merah (G-6PD, sferositosis) Polisitemia Darah yang terkumpul (luka, hematom) Infeksi

3. Penurunan konjugasi bilirubin Prematuritas ASI Defek keturunan yang jarang 4. Peningkatan reabsorpsi bilirubin dari saluran cerna ASI Asfiksia Keterlambatan pemberian makanan Obstruksi

5.Gangguan eksresi bilirubin Sepsis Infeksi intrauterine Hepatitis Sindrom kolestasis Atresia bilier Sistik fibrosis

6. Pemberian ASI Hubungan antara pemberian ASI dan peningkatan kadar bilirubin telah terbukti selama ini. Namun penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Breastfeeding jaundice Breastmilk jaundice

METABOLISME BILIRUBIN
Destruksi sel darah merah Hemoglobin Destruksi pematangan sel eritrosit Globin Heme Beliverdin Hemoprotein lain Unconjugate Bilirubin Albumin + Unconjugate Bilirubin Pengambilan oleh sel hati
Protein Y + Unconjugate Bilirubin Bilirubin Glukorinida Siklus enterohepatik

Konjugasi (glukorinil transferase)

Protein Z
Kerja bakteri Conjugate Bilirubin Urobilinogen feses Urobiinogen urin

MEKANISME PATOFISIOLOGI IKTERIK

Empat mekanisme umum yang menyebabkan hiperbilirubinemia dan ikterus : 1. Pembentukan bilirubin yang berlebihan 2. Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati 3. Gangguan konjugasi bilirubin 4.Penurunan eksresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat fungsional atau disebabkan oleh obstruksi mekanis. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terutama disebabkan oleh tiga mekanisme pertama,sedangkan mekanisme keempat terutama menyebabkan hiperbilirubinemia terkonjugasi.

Factor resiko terjadinya ikterus :

Umur kehamilan < 37 minggu dan berat badan lahir < 2500 gram Adanya penyakit hemolitik Bayi tampak kuning sebelum usia 24 jam Infeksi berat (sepsis) Saat lahir tidak bernapas spontan

Kriteria untuk memantau dan memeriksa bayi baru lahir dengan ikterus adalah : 1.Ikterus yang jelas secara klinis dalam 24 jam pertama kehidupan. 2.Peningkatan kadar bilirubin serum total yang lebih dari 5 mg/dl sehari. 3.Kadar bilirubin serum total yang lebih dari 13 mg/dl dalam 4 hari pertama kehidupan bayi yang cukup bulan. 4.Kadar bilirubin serum direk yang lebih dari 2 mg/dl. 5.Ikterus yang nyata yang bertahan sampai lebih dari 1 minggu pada bayi cukup bulan atau 2 minggu pada bayi premature.

PENYULIT
Kern Ikterus

KERN IKTERUS
Definisi : Kern ikterus adalah sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel-sel otak. Hiperbilirubinemia berat (kadar bilirubin lebih dari 25 mg/dl) efek toksik pada semua sel, terutama sel saraf. Bilirubin yang tidak terkonjugasi susunan saraf pusat kerusakan sel otak. Albumin protein yang mengikat bilirubin dalam peredaran darah bila kadar bilirubin rendah (kurang dari 3 g/dl), ikatan albumin-albumin juga rendah, kern ikterus meningkat.

Bilirubin tak terkonjugasi otak (ganggguan pada sawar otak) infeksi, asidosis, hioeroksia, sepsis, prematuritas dan hiperosmolaritas. Mekanisme

Efek toksik yang ditimbulkan bilirubin yang tak terkonjugasi: Menghambat ambilan tirosin yang berperan sebagai petanda transmisi di sinaps, karena berikatan dengan membrane fosfolipid. Menghambat fungsi N-metil-aspartase, suatu reseptor ion, yang berakibat kegagalan fungsi konduksi saraf. Menghambat transport dan pertukaran elektrolit dan air di sel ginjal.

Faktor Predisposisi : Kern ikterus dapat terjadi pada : neonates dengan inkompatibilitas golongan darah ABO atau rhesus, neonatal cukup bulan sehat hiperbilirubinemia berat (> 30 mg/dl), defisiensi G-6PD, bayi baru lahir yang menderita sakit berat dengan kadar bilirubin rendah.

Stadium Kern Ikterus Stadium 1 : Refleks moro jelek, hipotonia, letargi, poor feeding, vomitus, high pitchedcry, kejang. Stadium 2 : Opistotonus, kejang, panas, rigiditas, occulogyric crises, mata cenderung deviasi keatas. Stadium 3 : Spastisitas Stadium 4 : Gejala sisa lanjut : spastisitas, atetosis, tuli partial/komplit, retardasi mental, paralisis bola mata ke atas, dysplasia dental.

PENATALAKSANAAN

Pemberian ASI
1.Penghentian pemberian ASI biasanya tidak di indikasikan 2.ASI lebih sering (10-12 kali sehari) 3.Pemberian ASI dapat di hentikan untuk kepentingan diagnostik atau pengobatan ketika kadar bilirubun meningkat dan ada resiko terjadinya transfuse tukar. Bila hal ini terjadi maka lanjutkan fototerapi : Pertimbangkan untuk menghentikan pemberian ASI selama 24 jam, atau Selingi pemberian ASI dengan pemberian susu formula bila masukan cairan merupakan masalahnya Suplememtasi air tidak dapat menurunkan kadar bilirubin serum

Fototerapi
Pada bayi sehat dan cukup bulan , kadar bilirubin tidak diperiksa secara rutin, kecuali jika ikterus timbul dalam 2 hari pertama kehidupan. Jika secara klinis tampak ikterus yang signifkan pada bayi sehat dan cukup bulan, maka periksa kadar bilirubin.

Indikasi Fototerapi Dan Transfuse Ganti Berdasarkan Berat Badan

Berat badan (gram)
< 1.000 Fototerapi Transfuse ganti pada kadar bilirubin 10-12mg/dl 1.000-1.500 Fototerapi pada kadar bilirubin 7-9 mg/dl Transfuse ganti pada kadar bilirubin 12-15 mg/dl 1.500-2.000 Fototerapi pada kadar bilirubin 10-12 mg/dl Transfuse ganti pada kadar bilirubin 15-18 mg/dl 2.000-2.500 Fototerapi pada kadar bilirubin 13-15 mg/dl Transfuse ganti pada kadar bilirubin 18-20 mg/dl >2.500 dan bayi dalam keadaan sakit Fototerapi pada kadar bilirubin 12-15 mg/dl

Terapi

Transfuse ganti pada kadar bilirubin 18-20 mg/dl

Indikasi Fototerapi Profilaksis

Bayi kecil (BB < 1.500 g) yang cenderung berlanjut pada bilirubin yang patologis Bayi prematur dengan memar yang hebat Bayi dengan proses hemolisis sementara menunggu transfusi ganti

Kontraindikasi
Hiperbilirubinemia karena bilirubin direk (hepatitis) Hiperbilirubinemia obstruktiva (atresia biliaris)

Penyulit Terapi Sinar

Kelainan Bronze baby syndrome Diare Hemolisis Dehidrasi Mekanisme yang mungkin terjadi Berkurangnya eksresi hepatic dari photoproduct bilirubin Bilirubin indirek menghambat lactase Fotosensitivitas mengganggu sirkulasi eritrosit Bertambahnya insisible water loss karena menyerap energy foton Gangguan fotosensitisasi terhadap sel mast kulit dengan pelepasan histamine

Ruam kulit

Transfusi Tukar
Ketika melakukan evaluasi untuk menentukan apakah bayi memerlukan transfusi tukar,perkiraan kenaikan kadar bilirubin serta perkiraan waktu yang diperlukan sebelum dimulainya transfuse tukar harus turut diperhitungkan.Uji silang darah serta persiapan tindakan transfuse tukar harus dapat memakan waktu 1 hingga 2 jam.Bila bayi tersebut harus dirujuk ke institusi lain,lama perjalanan juga akan berpengaruh pada saat dimulainya transfuse tukar.

Kriteria transfuse tukar

Bayi Cukup Bulan
Tidak ada hemolisis atau bayi sehat Kemungikanan hemolisis atau bayi sakit

Kadar Bilirubin (mg/dl)

25-29 17-23

Indikasi Transfuse Tukar Sesuai Kadar Bilirubin (Mg/Dl) Indiaksi transfuse ganti berdasarkan Canadian Pediatric Society
Kadar bilirubin total (mg/dl) Bayi cukup bulan tanpa factor resiko Bayi cukup bulan dengan factor resiko 25 20

Pemeriksaan Laboratorium Pra Transfuse Ganti :

Diperlukan darah sebanyak 20 ml untuk pemeriksaan laboratorium. Yang harus di periksa antara lain : Hb, urea N, elektrolit, kalsium, gula, waktu perdarahan, G6PD, SGOT dan SGPT, osmolaritas, analisa gas darah, dan kultur.

Risiko Transfusi Tukar

Transfuse tukar dapat memicu timbulnya aritmia jantung kecepatan dan volume tiap transfuse temperature darah emboli udara tingginya kadar kalium hemolisis darah serta koagulan yang digunakan sebelumnya. Thrombosis vena hepatica dan enterokolitis nekrotikan juga merupakan sequel yang potensial.

Komplikasi Transfusi Tukar

Vascular : emboli udara atau thrombus, thrombosis. Kelainan jantung : aritmia, overload, henti jantung. Gangguan elektrolit : hipo/hiperkalsemia, hipernatremia, asidosis. Koagulasi : trombositopenia, heparinisasi berlebih. Infeksi : bakterimia, hepatitis virus sitomegalik, NEK. Lain-lain : hipotermia, dan hipoglikemia

Perawatan
Perawatan pasca transfuse tukar : -Lanjutkan dengan terapi sinar. -Awasi ketat kemungkinan terjadinya komplikasi

Fenobarbital
Fenobarbital memperbesar konjugasi dan eksresi bilirubin membatasi perkembanagan ikterus fisiologis pada bayi baru lahir. Pada ibu dosis 90mg/24 jam sebelum persalinan Pada bayi saat lahir dosis 10 mg/kgBB/24 jam. Fenobarbital tidak rutin dianjurkan pada neonatus, karena : Pengaruhnya tidak terlihat sebelum mencapai beberapa hari pemberian Efektivitas < fototerapi dalam meurunkan kadar bilirubin Mempunyai pengaruh sedatif yang tidak menguntungkan Tidak menambah respon terhadap fototerapi

Timah (Sn)-Protoporfirin
Pemberian timah (Sn)-protoporfirin (atau timah-mesoporfirin) mengurangi kadar bilirubin menghambat konversi biliverdin menjadi bilirubin. Pengaruhnya < fototerapi. Komplikasinya meliputi: Eritema sementara jika bayi sedang menjalani fototerapi. Diperlukan lebih banyak data mengenai kemanjuran dan toksisitasnya sebelum senyawa ini dianjurkan sebagai terapi hiperbilirubinemia.

TERIMA KASIH