HEMATOLOGI

S1 Reguler B Titing Kasih Vika Septideyani Vinallia Variantiana Widya Damayanti Yopi Andarista

PENGERTIAN HEMATOLOGI
Hematologi adalah cabang ilmu kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani haima artinya darah. Darah merupakan gabungan dari cairan, sel-sel dan partikel yang menyerupai sel, yang mengalir dalam arteri, kapiler dan vena yang mengirimkan oksigen dan zat-zat gizi ke jaringan dan membawa karbon dioksida dan hasil limbah lainnya.

HEMATOLOGI

DARAH
PROTEIN
( alb, glob, fibr )

PLASMA
FAK PEMBEKUAN LEUKOSIT
BUFFY-COAT

TROMBOSIT

ERITROSIT

KOMPONEN DARAH
Plasma Menyalurkan sel-sel darah Merupakan cadangan air untuk tubuh Mencegah mengkerutnya dan tersumbatnya pembuluh darah Membantu mempertahankan tekanan darah dan sirkulasi ke seluruh tubuh. Antibodi dalam plasma melindungi tubuh melawan bahan-bahan asing (misalnya virus, bakteri, jamur dan sel-sel kanker), ketika protein pembekuan mengendalikan perdarahan. Sel darah Erythrocyte Hemoglobin Leukocyte Thrombocyte

PEMBENTUKAN DARAH

Sel darah merah, sel darah putih dan trombosit dibuat di dalam sumsum tulang. limfosit juga dibuat di dalam kelenjar getah bening dan limpa; dan limfosit T dibuat dan matang dalam thymus Kecepatan pembentukan sel darah dikendalikan sesuai dengan kebutuhan tubuh

Fungsi darah
Respirasi oksigen dari paru-paru akan dihantarkan ke jaringan dan sebaliknya karbondioksida akan dibawa ke paru-paru dari jaringan Nutrisi zat yang diserap dari saluran pencernaan akan dihantarkan ke jaringan atau kedalam sel untuk kemudian dipergunakan atau disimpan Ekskresi darah akan menghantarkan sisa metabolisme atau zat yang tidak dipakai ke organ ekskresi untuk dinetralkan atau dibuang

FUNGSI DARAH
Imunitas darah membawa leukosit, antibodi serta zat protektif lain ke jaringan atau sel yang membutuhkan Keseimbangan cairan tubuh cairan dalam tubuh mengalir secara terus-menerus, dalam perjalanan sebagai cairan akan ditahan, dibuang atau ditambah sesuai dengan keadaan tempat dan kebutuhan Mengatur suhu tubuh 1. cairan tubuh mempunyai kemampuan menyimpan panas yang banyak 2. darah mempunyai sirkulasi yang cepat sehingga panas segera disebarkan keseluruh tubuh 3. panas yang diterima dihantarkan oleh darah ke pembuluh darah di permukaan tubuh 4. panas akan dihantarkan ke kulit dan paru-paru untuk proses penguapan

3 HAL UTAMA YG PERLU DIPERHATIKAN

PADA PENDERITA PENYAKIT DARAH

Pucat ( anemis )

Perdarahan
Petekie, purpura, ekimosis, Epitaksis, melena

Organomegali
Hepato-splenomegali, Pemb kel. Lymp

ikterik

Gangguan Darah
Anemia aplastik Trombotik trombositopenik purpura Leukimia Hemokromatosis Lympoma Gangguan sistem pembekuan ( hemophilia, DIC) Talasemia Hodgkin limfoma Non-hodgkin limfoma

Trombotika :

Obat yang digunakan untuk pengobatan atau pencegahan trombosis dan emboli.

ZAP

Plasminogen Fibrinogen

Plasmin Fibrin

Antiplasmin

Degradasi

Skema Sistem fibrinolisis

ZAP ( Zat Aktivator Plasminogen ) penting sebagai pelarut trombus, ex : 1. TPA (Tissue Plasminogen Activator) 2. UPA ( Urokinase Plasminoen Activator)

PENGGOLONGAN Berdasarkan mekanisme kerjanya dapat dibagi 3 : 1. Antikoagulansia Untuk menghindari terjadinya pembekuan darah, terbagi 2 : a. Bekerja Langsung Ex : - Heparin dan LWMH ( Low Molecule Weight Heparines ) - LWMH, ex : enoxaparin, tinzaparin, reviparin, danaparoide Diberikan secara parenteral b. Bekerja Tidak Langsung Ex : Warfarin, asenokumarol, fenprokumon Merupakan antikoagulan oral, kerjanya agak lama

2. Penghambat Trombosit Mencegah terbentuknya trombi Ex : asetosal, dipiridamol, cilostazol, ticlopidin*, indobufen, epoprostenol dan clopidogrel MK asetosal sebagai penghambat trombosit : Menginhibisi terbentuknya tromboxan A2 (Tx-A2), yang berperan penting dalam menggumpalkan tromosit & vasokonstrksi

* Triclopidin sebenarnya sudah ditarik sejak tahun 1982 di Belanda cz ES-nya cukup besar, ex : anemia aplastika dan hepatotoksis kuat.

3. Trombolitik Disebut juga fibrinolitik berkhasiat melarutkan trombus dengan cara mengubah plasminogen menjadi plasmin, sehingga dapat menguraikan fibrin Efektif jika diberikan < 3 jam ES nya meningkatkan resiko pendarahan, terutama pada lansia
Dapat dibagi 2 : a. Enzim fibrinolisis Ex : Fibrinolysin (Elase) b. ZAP Ex : - Streptokinase - Alteplase - Urokinase - Reteplase

HEMOSTATIK
Hemostatik adalah zat atau obat yang digunakan untuk menghentikan pendarahan. Pendarahan dapat disebabkan oleh defisiensi satu faktor pembekuan darah. Hemostatik dibagi dua, yaitu hemostatik lokal dan hemostatik sistemik.

(c) Koagulan Dapat menimbulkan hemostasis dengan dua cara, yaitu dengan mempercepat perubahan protrombin menjadi trombin dan secara langsung menggumpalkan fibrinogen. Contoh : Russells viper venom, trombin (dalam bentuk bubuk atau larutan untuk penggunaan lokal) (d) Vasokonstriktor Dapat digunakan untuk menghentikan perdarahan kapiler dan cara penggunaannya dengan mengoleskan kapas yang telah dibasahi dengan obat ini pada permukaan luka. Contoh : Epinefrin, Norepinefrin dan Vasopresin.

2. Hemostatik Sistemik Dengan memberikan transfusi darah, seringkali perdarahan dapat dihentikan segera. Hal ini terjadi karena penderita mendapatkan semua faktor pembekuan darah yang terdapat dalam darah transfusi. Keuntungan lainnya ialah perbaikan volume sirkulasi. Perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi factor pembekuan darah tertentu dapat diatasi dengan menggantikan/memberikan faktor pembekuan yang kurang tersebut. Zat zat tersendiri : 1. Faktor antihemofilik (faktor VIII) dan Cryoprecipitated

Antihemophilic Factor

Berguna untuk mencegah atau mengatasi perdarahan pada penderita hemofilia A (defisiensi faktor VIII) dan penderita yang darahnya mengandung inhibitor faktor VIII

2. Kompleks faktor IX Sediaan ini mengandung faktor II, VII, IX dan X; serta sejumlah kecil protein plasma lain. Digunakan untuk pengobatan hemofilia B, atau bila diperlukan faktor - faktor yang terdapat dalam sediaan tersebut untuk mencegah perdarahan. Akan tetapi karena ada kemungkinan timbulnya hepatitis, sebaiknya preparat ini tidak diberikan pada penderita non hemofilia. Efek samping, berupa trombosis, demam, menggigil, sakit kepala dan shock anafilaksis. 3. Human fibrinogen Sediaan ini hanya digunakan bila dapat ditentukan kadar fibrinogen dalam darah penderita, dan daya pembekuan yang sebenarnya. 4. Vitamin K Sebagai hemostatik, vitamin K memerlukan waktu untuk menimbukan efek, sebab vitamin K harus merangsang pembentukan darah terlebih dahulu.

5. Asam aminokaproat Merupakan competitiv inhibitor dari aktivator plasminogen dan penghambat plasmin. Plasmin sendiri berperan menghancurkan fibrinogen, fibrin dan faktor pembekuan darah lainnya. Oleh karena itu asam aminokaproat dapat membantu mengatasi perdarahan berat akibat fibrinolisis yang berlebihan. 6. Asam traneksamat Indikasi dan mekanisme kerja yang sama dengan asam aminokaproat, tetapi 10 kali lebih kuat dengan efek samping lebih sedikit. 7. Karbozokrom Dapat memperbaiki permeabilitas kapiler dan untuk mencegah dan mengobati perdarahan kapiler

Mekanisme pembekuan darah :

Antianemia
Anemia : suatu keadaan kronis dimana kadar hemoglobin (Hb) dan atau jumlah eritrosit (sel darah merah) berkurang. Anemia : pria : kadar Hb lebih rendah dari 8 mMol/l, wanita kurang dari 7 mMol/l. Eritrosit dibentuk pada sum-sum tulang belakang. Komponen yang dibutuhkan pada pembentukan darah : besi, vitamin B12, dan asam folat.

Jenis-jenis anemia
Tergantung dari penyebab :

Anemia hipokromik

Anemia megaloblastik

Anemia hipokromik
Sering disebut anemia sekunder Ciri-ciri : 1. Kadar Hb di bawah normal (hypochrom) 2. Eritrosit kecil (abnormal) (mycrocyter) Krn : Kekurangan besi Penyebab : 1. Pendarahan lambung usus 2. Turunnya absorpsi senyawa besi dari usus halus pada saat naiknya kebutuhan. Spt pada puberitas, hamil, npas dan menstruasi.

Anemia megaloblastik
Sering disebut anemia primer Ciri 2 : 1. Sel darah abnormal (besar) (hiperchrom) 2. Kadar Hb normal atau lebih tinggi Akibat dari : 1. Kekurangan Vit B12 dan asam folat Penyebab : 1. Gangguan resorpsi 2. Efek toksis dari obat spt kloramfenikol, sulfonamida, antidiabetik oral, fenitoin dan fenilbutazon.

Bentuk anemia lain

Anemia aplastis : eritrosit atau unsur darh lainnya tidak terbentuk lagi spt akibat kloramfenikol. Anemia hemolitik : eritrosit yang terbentuk dirusak spt pada kasus malaria tropica.

NUTRIEN ESENSIAL

Besi Asam folat Vit B 12 Protein

eritrosit
Perkembangan optimal Eritropoetik

26

ANEMIA DEFISIENSI BESI

KEGUNAAN ZAT BESI DALAM TUBUH

Pembentukan hemoglobin Pertumbuhan Bekerjanya bbrp macam enzim Meningkatkan :

ketahanan terhadap infeksi kemampuan usus menetralisir zat toksik kemampuan belajar ( konsentrasi )
27

KEJADIAN DEFISIENSI BESI PADA ANAK Negara maju : 20% Negara berkembang / miskin : 30-80% ( terutama BALITA )

WHO ( INDONESIA ) 2/3 ibu hamil : Hb rendah Kejadian BBLR : 20%

50% Bayi lahir berisiko
28

Faktor predisposisi
Status hematologi ibu hamil BBLR Pemberian makanan Infeksi menahun Infestasi parasit

Ketidak tahuan Sosioekonomi Perilaku pemberian makan Jenis makanan

29

METABOLISME BESI
Zat besi Fe+++ Dalam makanan

lambung

HCL

Fe+++ Fe++ Sintesa Hb

( sumsum tulang )
30

usus

Vit C

Transferin

Ferritin Hemosiderin Myoglobin enzim

KEBUTUHAN TERHADAP BESI

5 10 mgr / hari Meningkat pada :

Bayi Prasekolah Remaja / pubertas Penyakit infeksi

Pertumbuhan meningkat

Pengeluaran besi

Sangat sedikit Deskuamasi: sel-sel kulit, sal cerna Keringat, urine & empedu
31

FAKTOR PENYEBAB

INTAKE KURANG
Gizi buruk Makanan tambahan

ABSORBSI KURANG
Diare Sindr malabsorbsi Gizi buruk SINTESA BERKURANG

KEBUTUHAN MENINGKAT Pertumbuhan Infeksi kronis / berulang PENGELUARAN MENINGKAT Infeksi cacing amubiasis

Kongenital hipotransferinemia
32

Derajat Defisiensi Besi

PRELATEN
Cadangan besi kurang Besi serum masih normal Feritin kurang Belum anemia

LATEN
Cadangan tak ada Besi serum kurang Feritin kurang Belum anemia

LANJUT ( ANEMIA)
Cadangan tak ada Besi serum rendah Feritin sangat kurang Timbul gejala

33

MANIFESTASI KLINIK

Lesu, letih Pucat Mudah terangsang Nafsu makan kurang

Kulit kering Lidah : atropi papil Pembesaran jantung Bising sistolik fungsional

Konsentrasi kurang Prestasi sekolah menurun

34

LABORATORIUM

Lab lainnya :

Darah tepi :
Mikrositer, Hipokrom Anisositosis, Poikilositosis

Hb rendah Hematokrit rendah SI menurun, TIBC meningkat Ferritin menurun Saturasi transferin FEP ( Free erytrhrocyt Phorphyrin )

35

PENGOBATAN
Pengobatan kausal Pemberian preparat besi :

Ferro sulfat, fosfat, fumarat Suplementasi besi Fortifikasi besi

Transfusi darah

36

TRANSFUSI DARAH
Tidak sering dilakukan Indikasi khusus :

Keadaan umum yang buruk Infeksi berat ( Bronkopneumonia ) Gagal jantung Pemberian transfusi: sedikit dan berulang

37

PROGNOSIS
Sangat bergantung kepada kausal ( kausal diobati, pemberian preparat besi,Prognosa baik ) Defisiensi besi saja, jarang menimbulkan kematian Defisiensi besi sejak lahir / sejak kecil, konsentrasi belajar menurun, prestasi menurun

38

Anemia megaloblastik
Pembentukan eritrosit oleh sum-sum tulang memerlukan Vit B12 dan asam folat. Kekurangan salah satu atau keduanya : menyebabkan anemia yang disertai dilepasnya eritrosit muda ke sirkulasi.

Terapi
Vitamin B12 Kebutuhan pada orang sehat 2-5 g Defesiensi Vit B12 1. Hematopoesis 2. Gangguan neurologi 3. Kerusakan sel epitel 4. dll

Peyebab difesiensi Vit B12

Gangguan absorpsi Kegagalan sekresi intrinsic factor (FIC , faktor intrinsic castle (Castle 1926) oleh mukosa bagian dasar lambung yang berfungsi dalam absorpsi Vit B12 di ileum (anemia pernisiosa).

Fungsi Vit B12

Memegang peranan penting dalam sintesa DNA dan RNA serta pembelahan sel. Pembentukan sel darah

Asam folat
Fungsi : Merupakan prekusor inaktif dari beberapa enzim yang brfungsi pda sintesis DNA dan RNA serta pembelahan sel. Kekeurangan : anemia megaloblastik

Kebutuhan
50-100 g sehari. Pada masa hamil meningkat sampai 300 g sehari atau lebih. Defesiensi folat Gangguandi usus kecil Alkoholisme yang menyebabkan asupan makanan buruk Efek toksik alkohol pada sel hepar Anemia hemolitik

TERIMA KASIH