10% dari kelahiran kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih Perempuan : laki-laki 5:1 20-30% Prematur 22% BBL <1000 kg 10% riwayat keluarga menderita hemangioma 70% , muncul pada minggu kelahiran (Hemangioma infantil) 60% di kepala , 25 % di tubuh, dan 15 % di
etiologi
belum diketahui dengan pasti Sitokin:
etiologi
sel progenitor endotelial awal proliferasi Histologi : proliferasi cepat sel-sel endotel, mitosis Transporter glukosa GLUT-1: penanda universal penanda imunohistokimia Adanya perubahan imunofenotipik dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor mutasi somatik dalam satu sel endotelial
patofisiologi
patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui penyebab utama timbulnya defek hemangiogenesis masih belum jelas pengaruh genetik masih belum terbukti di perkirakan penyebab proliferasi abnormal: growth factor, hormonal dan pengaruh mekanik.
patofisiologi
gangguan proses angiogenesis dan vaskulogenesis proliferasi jadi tidak terkontrol. Angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah
patofisiologi
Pembuluh darah kulit mulai terbentuk hari ke-35 gestasi lanjut sampai beberapa bulan setelah lahir Maturasi bulan ke-4 Agen angiogenik mempengaruhi mitosis endotel tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T helper Heparin dilepaskan makrofag : stimulasi migrasi dari sel endotel dan pertumbuhan kapiler
patofisiologi
Angiogenesis ini dihambat : protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Vaskulogenesis : proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah progenitor sel endotelial kontribusi terhadap penyebaran awal hemangioma.
Fase proliferasi
mengubah kepadatan sel-sel endotel dari kapilerkapiler kecil Petanda sel dari angiogenesis: kolagenase tipe IV, VEGF, bFGF, urokinase, dan Eselectin stimulasi migrasi dari sel endotel dan pertumbuhan kapiler oleh makrofag dan sel mast dipengaruhi oleh monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1), sebagai kemotaksis mediator. deksametason dan interferon alfa terbukti menghambat MCP-1
Fase Involusi
1 -5 tahun lesi akan mengalami regresi secara perlahan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran luminal yang tersisa : beberapa kapiler yang kosong atau kering peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit berkurang
Patofisiologi
(Strawberry hemangioma)
Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan fase involusi
memucatnya warna di daerah sentral lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar
Hemangioma kapiler
Hemangioma kavernosum
Gambaran Klinis
sangat bervariasi tergantung ukuran tumor, lokasi, kedalaman dan stadium klinis. 1. BBL , dimulai dengan macula pucat dengan teleanggiektasis. 2. pola merah terang yang timbul, kadang permukaan bertekstur 3. vena yang menyebar dari tumor juga bisa terlihat di bawah kulit. 4.jarang menimbulkan rasa sakit kecuali ulserasi. 5. Hemangia Kavernosum : seperti lebam atau kebiru-biruan pada kulit tapi terkadang
Diagnosa
1.Perjalanan klinis salah satu kunci dalam mendiagnosis 2.selain dengan gejala klinis ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain diindikasikan apabila diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan Atau perlunya tindakan pembedahan.
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium 2. Pemeriksaan radiologi MRI CT-Scan Ultrasonografi Doppler Angiografi Scan. 3. Pemeriksaan histopatologi
Laboratorium
Tidak ada spesifik untuk diagnosa pemeriksaan sel darah merah dan sel darah putih tanda-tanda perdarahan yang masif kecurigaan suatu infeksi sekunder. hemangioma luas dan berkembang secara cepat Tes Faal koagulasi Bila curigaan platelet trapping o akan memicu komplikasi KasabachMerritt Syndrome. o trombositopenia, anemia hemolitik, dan
Kasabach-Merritt Syndrome
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya.
(hemangioma infantil profunda) a. Lesi hiperintens dengan hipervaskularisasi b. MRI dengan kontras menunjukkan supresi lemak pada garis luar massa.
Angiografi
jarang digunakan karena sangat invasif Bila perlu tindakan embolisasi dan pembedahan
Untuk menilai : baik tidaknya pembuluh darah pembesaran hemangioma karena neovaskularisasi ukuran lesi dan feeding vessel membedakan hemangioma dengan malformasi pembuluh darah
Angiografi
Intravenous Digital Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik angiografi yang relative non invasif. membedakan lesi pembuluh darah yang aktif dengan yang non aktif tetapi resolusi yang dihasilkan tidak sebaik angiografi konvensional.
Isotop scan
Jarang digunakan
Baik pada Pemeriksaan hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah
Histopatologi
biopsi atau eksisi, sangat jarang dilakukan menyingkirkan kemungkinan keganasan, bila diagnosa pasti belum dapat ditegakkan
Tampak kumpulan pembuluh darah yang mengalami pelebaran dengan dinding pembuluh darah yang
Komplikasi
1. 2. 3. 4. 5. 6. Perdarahan Ulkus Trombositopenia Gangguan Penglihatan Masalah Psikososial obstruksi jalan napas, gagal jantung persentase yang sangat kecil
Penatalaksanaan
TERAPI KONSERVATIF Tidak mengalami komplikasi sebagian besar Hemangioma mendapat terapi konservatif karena lesi kebanyakan akan involusi spontan mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik.
TERAPI NON KONSERVATIF hemangioma yang tumbuh pada organ vital hemangioma yang mengalami perdarahan, ulserasi, infeksi, pertumbuhan cepat dan deformitas jaringan.
Observasi
Sejumlah besar hemangioma tidak perlu intervensi medis penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit dan sifat jinak hemangioma motivasi orangtua pasien untuk pemeriksaan berkala sbg follow-up perkembangan dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan lebih sering pada hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau
Kompresi
Ada dua macam kompresi 1. continuous compression (bebat elastik) 2. intermittent pneumatic compression (pompa Wright Linear) Diduga dengan penekanan yang diberikan, akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel endothelial yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma.
Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:
(1) melibatkan salah satu struktur yang vital, (2) Tumbuh cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, (3) Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium, (4) banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, (5) dekompensasio kardiovaskular.
Kortikosteroid
PREDNISON mengakibatkan regresi (strawberry, kavernosum, dan campuran) Dosisnya per oral 20-30 mg /hr 2-3 minggu perlahan-lahan diturunkan lama pengobatan sampai 3 bulan. dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat
Kortikosteroid
steroid injeksi cepat mengurangi ukuran lesi Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan
Hemangioma kavernosum atau hemangioma campuran , boleh terapi steroid oral /injeksi langsung pada hemangioma peroral dalam jangka lama: meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan
Kortikosteroid
kortikosteroid intralesi karena Sensitisasi dari sel endotel Efektifitas : 2-3 minggu sampai 2 bulan terapi Injeksi lebih dalam pada jaringan sekitar lesi (tidak tepat pada lesi) Komplikasi : depigmentasi dan nekrosis dari lemak. Penyuntikan secara perlahan dengan dosis kecil dapat mengurangi terjadinya kompikasi.
Pembedahan
Incisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan dieksisi Embolisasi preoperatif sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau melalui pembedahan Embolisasi akan mengecilkan ukuran hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan pada saat pembedahan.
Pembedahan
Indikasi Pembedahan :
(1)Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar, (2)Hemangioma raksasa dengan trombositopenia (3)Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
embolisasi
tehnik yang memposisikan materi trombus kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluorocopy dan medium kontras dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau sebagai persiapan untuk eksisi pembedahan
Radiasi
Sudah banyak ditinggalkan karena : (1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anakanak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif, (2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka panjang, (3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
Sklerotik
menyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik Alkohol absolut sering digunakan karena kemampuannya yang sangat baik menyebabkan rusaknya endotel Efek samping rusaknya jaringan saraf sekitar, nekrosis dari kulit dan dapat terjadi toksisitas pada sistem cardiovaskuler
pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair Dianggap cukup efektif diberikan pada hemangioma tipe superfisial Tapi terapi ini jarang dilakukan karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi.
laser
menggunakan pulsed dye laser (PDL) efektif terutama untuk jenis Port-Wine stain. keuntungan bila dibandingkan dengan jenis laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan minimal.
Interferon
Recombinant Interferon Alfa-2a
Indikasi: 1) Tidak respon kortikosteroid 2) Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangkapanjang 3) Komplikasi pada pemberian kortikosteroid 4) Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.
Interferon
anak-anak terapi kortikosteroid harus segera diturunkan bila mendapat terapi Inteferon Dosis dari interferon adalah 2-3 mU/m2, disuntikan subkutan satu kali sehari. keberhasilan dari terapi ini adalah 80% 6-10 bulan dilakukan terapi. sangat efektif pada Kassabach-Merritt syndrome
Interferon
KOMPLIKASI peningkatan serum transaminase, neutropeni dan anemia yang bersifat sementara paling berbahaya : spastic diplegia (membaik setelah pemutusan terapi)
Anak-anak yang mendapatkan terapi interferon perlu dimonitor perkembangan dan fungsi neurologis secara berkala.
kemoterapi
VINKRISTIN
terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada anak-anak yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid juga dianggap efektif pada anak-anak yang menderita Kassabach-Merritt syndrome IV dengan angka keberhasilan lebih dari 80%.
kemoterapi
VINKRISTIN Efek samping : peripheral neuropathy, konstipasi dan rambut rontok. SIKLOFOSFAMID jarang digunakan pada tumor vaskuler yang jinak karena mempunyai efek toksisitas yang sangat besar.
antibiotika
pada hemangioma yang mengalami ulserasi Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.
prognosis
prognosis bergantung dari letak lesi, komplikasi, serta penanganan yang adekuat. Hemangioma superfisial dapat hilang dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter dan harus mendapat pengobatan yang adekuat.
TERIMAKASIH
Jantung masih dapat mensirkulasikan darah ke otak dan organ vital lainnya resusitasi membantu menjalankan sirkulasi lebih baik dan cegah kegagalan perfusi organ
HENTI JANTUNG :
* HIPOKSEMIA * GANGGUAN ELEKTROLIT * PENYAKIT JANTUNG ( ARITMIA ) * PENEKANAN MEKANIK (TENSION PNEUMOTORAKS, TAMPONADE JANTUNG)
TINDAKAN
1 ORANG PENOLONG NAFAS BUATAN : PIJAT JANTUNG LUAR 2 : 15
Caption
Caption Caption
Caption
Title layout
Subtitle
Istilah
I L C O R (International Liaison Committee on Resuscitation) A H A - American Heart Association
Basic Life Support =BLS = Jalan nafas + Nafas buatan + Pijat jantung (A-B-C) Advanced Life Support = A L S = Drug (+fluid) + E K G + de-Fibrilasi (D-E-F) Cardio Pulmonary Resuscitation = CPR Cardio Pulmonary Cerebral Resuscitation = CPCR = CPR = RJPO = BLS + ALS
DEFINISI
KEADAAN YANG APABILA TIDAK MENDAPAT PERTOLONGAN CEPAT KORBAN AKAN KEHILANGAN SEBAGIAN ANGGOTA TUBUH ATAU MENINGGAL
A B C - BLS
A - airway : bebaskan jalan nafas B - breathing : beri nafas bantuan, (+oksigen) C - circulation : pijat jantung, posisi shock
Harus dilakukan SEGERA di tempat kejadian
Peredaran darah (sirkulasi) yang berhenti 3 - 4 menit otak mulai mengalami kerusakan karena hipoksia. Jika pasien mengalami kekurangan oksigen (hipoksia) sebelumnya, batas waktu itu jadi lebih pendek. BLS yang dilakukan dengan cara yang benar menghasilkan cardiac out put 30% dari cardiac out put normal
Aliran darah yang berhenti 6 - 9 menit akan mengakibatkan kerusakan otak yang permanen.
Cardiac Arrest = Nadi Carotis tidak teraba Cardiac Arrest ECG flat suara jantung (-)
Early Defibrillation
to restart the heart
Early ALS
to stabilize
LANGKAH 1
LANGKAH 2
1. Panggil bantuan dari orang sekitar, meminta mereka untuk ikut menolong dan 2. Telepon 118-IGD atau Radio Medik minta bantuan medik/ Ambulans Sebut lokasi kejadian dengan jelas
LANGKAH 3
Posisi korban
Jika korban telungkup, balikkan pelan-pelan agar terlentang.
LANGKAH 4 Bebaskan jalan nafas dari sumbatan pangkal lidah Dengan satu tangan didahi korban.
Doronglah dahi kebelakang, agar kepala menengadah dan mulut sedikit terbuka
head tilt
Dengan satu tangan didahi korban. Doronglah dahi kebelakang agar kepala menengadah dan mulut sedikit terbuka head tilt Pertolongan dapat ditambah dengan mengangkat dagu. chin lift
fleksi
Pada korban yang tidak sadar posisi kepala cenderung fleksi sumbatan akibat pangkal lidah jatuh kebelakang
ekstensi
Jalan nafas bebas karena kepala diposisikan ekstensi dengan Head tilt, Chin lift
Dengan kedua tangan kita dagu korban diangkat sehingga deretan gigi rahang bawah berada didepan deretan gigi rahang atas
cara ini sebagai pilihan terakhir jika cara lain tidak berhasil. Untuk orang awam tidak dianjurkan
JAW THRUST
head tilt
chin lift Head-tilt, juga untuk pasien trauma Chin lift, juga untuk pasien trauma Neck lift, tidak boleh dilakukan sama sekali.
neck lift
LANGKAH 5
Apakah korban sadar ? Panggil bantuan Panggil ambulans Posisikan korban terlentang Bebaskan jalan nafas dari sumbatan pangkal lidah head tilt chin lift jaw thrust Bebaskan jalan nafas dari sumbatan benda asing
LANGKAH 5
LANGKAH 6
LIHAT
DENGAR
RABA
LANGKAH 7
LANGKAH 8
Menentukan lokasi pijat jantung. Titik tumpu pijat jantung adalah ditengah2 sternum
Jari-jari kedua tangan dirapatkan dan diangkat pada waktu dilakukan tiupan nafas, agar tidak menekan dada.
LANGKAH 9
Pijat jantung
Penolong mengambil posisi tegak lurus di atas dada korban dengan siku lengan lurus Menekan tulang dada sedalam kira-kira4-5 cm. Setiap melepas 1 pijatan , tangan jangan masih menekan dada korban
4-5 cm
LANGKAH 10 Pijat jantung nafas buatan Saat pijat jantung, Hitung dengan suara keras Satu,dua,tiga,empat, SATU Satu,dua,tiga,empat, DUA Satu,dua,tiga,empat, TIGA Satu,dua,tiga.empat, EMPAT Satu,dua,tiga,empat, LIMA Satu,dua,tiga,empat, ENAM Total = 30 x pijatan Yang disela dengan 2 x tiupan nafas
30 : 2
30 : 2
Anak anak
infant
Tiupan nafas yang berlebihan berakibat tekanan intra-thorakal meningkat dan berdampak menghambat aliran darah yang ditimbulkan akibat pijatan jantung.
mouth to mouth
mouth to mask
Ambu bag
Jackson Rees
LANGKAH 6
LANGKAH 7
LANGKAH 8
LANGKAH 9
LANGKAH 10
Mengakhiri resusitasi
1. Sirkulasi dan ventilasi spontan yang efektif telah timbul
2. RJP diambil alih oleh bertanggung jawab melanjutkan RJP
dini
nadi carotis (+) > 60 mmHg nadi radialis (+) > 80 mmHg
Adrenaline (epinephrine)
VF/VT
Beri adrenaline 1 mg/iv bila VF/VT menetap sesudah DC-shock yang kedua kali. Ulangi pemberian adrenaline setiap 3-5 menit bila VF/VT menetap.
Obat-obat anti-arrhytmia
Bila VF/VT bertahan setelah 3 kali DC-shock, beri Amiodarone 300 mg/iv, bolus. dosis selanjutnya 150 mg dapat diberikan bila VF/VT rekuren atau refrakter, diikuti dengan dosis 900 mg/iv-infusion/24-jam Bila amiodarone tidak tersedia, sebagai pengganti adalah Lidocaine 1 mg/kgBB/iv, tetapi jangan beri Lidocaine bila Amiodarone telah diberikan. Dosis total adalah 3 mg/kgBB dalam 1 jam pertama.
VF / VT nadi carotis tak teraba A-B-C sampai defibrilator terpasang 200 J -- 200-300 J -- 360 J VF / VT A-B-C intubasi, IV line Adrenaline 1-1-1 mg tiap 3-5 DC shock 360 J dalam 30-60 Obat klas IIa DC shock 360 J dalam 30-60 POLA : obat-DC-obat-DC PEA ASYSTOLE ROSC
Jaga jalan nafas Bantu nafas Obat u/ tekdarah, nadi, irama Lidocain 1,0 - 1,5 mg/kg tiap 3-5 sp 3 mg/kg MgSO4 1-2 gm u/torsades Procainamide 30mg/min Na-bicarb 1 meq/kg
Non-Synch
Khusus VF/VT
tidak ada QRS yang baik
DC-Shock Discharge
Tidak menunggu gelombang R
DC-Shock Discharge
Menunggu gelombang R dikenali
PULSELESS ELECTRICAL ACTIVITY ada kompleks ECG tetapi nadi carotis tak teraba Electromechanical Dissociation Idioventricular rhythm / escape Brady-asystolic rhythm
A-B-C intubasi, IV line Adrenaline 1-1-1 mg tiap 35 Jika bradikardia Atropin 1-1-1 mg tiap 35 sampai 3 mg Obat klas IIa
SINGKIRKAN :
Hipovolemia Hipoksia Hipotermia Hiperkalemia Tamponade jantung Tension pneumothorax Emboli paru luas Infark jantung luas Asidosis Overdose B-block, Ca-block, Digitalis, Trisiklik
Hipotensi diatasi dengan inotropik dan obat vaso-aktif (adrenalin, dopamin, dobutamin, ephedrin) Tetap di infus untuk jalan obat cepat Terapi aritmia Koreksi elektrolit, cairan, gula darah dlsb Awasi di ICU Awas: cardiac arrest sering terulang lagi
KEHAMILAN
perubahan patofisiologi selama 20 minggu, berbaring posisi terlentang curah jantung kejadian sulitnya intubasi terutama kehamilan dengan obesitas resusitasi lebih sulit
TERIMAKASIH
BAYI 3 8 minggu
penglihatan mulai memperhatikan objek yang bergerak terutama yang berwarna cerah
Penglihatan binokuler mulai berkembang dan juga koordinasi kedua mata mulai meningkat
BAYI 2 3 Bulan
Mulai mengenal detail seperti pengenalan wajah dan mata
mulai akomodasi karena lensa mulai mendatar dan otot siliaris mulai menguat, serta makula telah mulai matur
BAYI 3 4 Bulan
Penglihatan binokuler menjadi lebih baik, dan dapat memfiksasi objek dengan kedua mata bersamaan dapat menggabungkan informasi visual dengan indera lainnya seperti suara dan sentuhan
menggengam benda yang mereka lihat dan melihat ke arah suara yang mereka dengar
BAYI 5 7 Bulan
mampu mempertahankan fiksasi mata pada benda yang diam untuk beberapa detik
Visus usia 6 bulan mencapai 50/200 dan terus berkembang seiring perkembangan makula di retina
penglihatan malam mulai sensitif seperti penglihatan pada orang dewasa
BAYI 8 9 Bulan
makula telah matang dan penglihatan mulai jernih menggunakan jari untuk menunjuk benda yang ada di lapangan penglihatan mereka
Usia 1 tahun
visus telah mencapai 20/100 sudah dapat membedakan bentuk seperti kotak, bulat, dll.
Usia 2 tahun
visus 20/40 Balita usia ini sangat tetarik dengan benda benda kecil
Usia 3 tahun
Visus rata rata 20/300. Kedua mata telah mampu mengkonvergensikan lensa ketika melihat dekat.
PEMERIKSA AN VISUAL
Visus hrs dievaluasi meskipun secara kasar atau dg membandingkan kedua mata Px dg E Chart dpt dikerjakan pd anak umur 33,5 tahun Umur 5-6 tahun dpt digunakan Snellen Chart (angka, alfabet)
b. Dg observasi perhatian anak terhadap sekeliling. Anak umur 1-2 bulan telah menunjukkan perhatiannya dlm mengikuti obyek besar di sekitarnya
c. Dg oklusi/menutup satu mata. Bila anak berusaha membuka tutup mata maka berarti mata yg tidak ditutup visusnya jelek.
Optokinetik Nystagmus
Tes ini biasanya digunakan untuk anak usia 3 bulan. Merupakan respon fisiologis normal lapangan pandang terhadap benda dengan motif garis yang diputar/digerakkan. Semakin kecil objek yang dapat menimbulkan gerakan bola mata yang mengikuti gerakan objek bersangkutan, semakin baik pula daya penglihatan anak/bayi tersebut.
Uji prisma 10 D
uji yang tepat digunakan untuk mengetahui adanya fiksasi ocular usia 6 bulan-16 tahun Ketika anak melakukan fiksasi pada objek (jarak:33 cm -3 m) sebuah prisma 10 D diletakkan didepan mata dan digerakkan ke atas dan ke bawah. Pemeriksaan gerak kedua bola mata terhadap prisma tersebut.
seri kartu berukuran 51 x 25.5 cm ,kartu yang bergambar jeruji maka Anak akan melihat ke sisi dengan jeruji yang terlihat jelas : Forcedpreferential looking pemeriksa akan memutar kartu tersebut sejauh 90o kemudian 180o. Ketika anak melihat ke arah yang benar secara konsisten teruskan uji sampai terkecil sampai tidak ada respon. Penilaian ketajaman dapat dinilai berdasarkan nilai yang tertera pada belakang kartu.
USIA 6 bln2th
Tes STYCAR (Sheridan Test for Young Children and Retardates) serangkaian pemeriksaan bagi anak, yang mengungkapkan informasi mengenai : Perkiraan ketajaman penglihatannya Bidang pandangnya Persepsinya tentang bentuk Terdiri atas 3 sub-tes: Tes mainan miniatur, Tes bola, dan Tes huruf.
Tes STYCAR (Sheridan Test for Young Children and Retardates) serangkaian pemeriksaan bagi anak, yang mengungkapkan informasi mengenai : Perkiraan ketajaman penglihatannya Bidang pandangnya Persepsinya tentang bentuk Terdiri atas 3 sub-tes: Tes mainan miniatur, Tes bola, dan Tes huruf.
USIA >5th
Snellen Chart :Near Visual Acuity test pengukuran ketajaman penglihatan melalui kejelasan pasien dalam melihat atau membaca dalam jarak normal. Lensa yang berfokus pada jarak : +10 D
PENILAIAN VISUS DENGAN PINHOLE alat untuk menentukan apakah kesalahan terjadi pada kelainan refraksi atau dari non refraksi. Diameter lubang jarum yang paling berguna untuk tujuan klinis adalah tidak lebih dari 2,4 milimeter.
penyakit pada retina, mempengaruhi penglihatan sentral, mungkin memiliki ketajaman yang sama atau bahkan berkurang
penyakit okular tidak harus diberitahu bahwa perubahan koreksi tidak akan memperbaiki penglihatan mereka
DUOCHROME TEST
test digunakan dalam refraksi subjektif, biasanya dikenal sebagai tes dua warna . Salah satu bagian berwarna warna selalu merah. Yang lain hijau atau biru.
menandakan fakta bahwa ketika melihat sebuah objek yang jauh mata normal akan fokus pada bagian kuning dari spektrum yang terlihat.
sehingga mata dengan gangguan penglihatan (atau cacat miscorrected) mungkin mengalami bentuk chromatic aberration ( cahaya jatuh tidak tepat pada retina).
AMBLIOP IA
neurofisiologi masih sangat belum jelas Sistem penglihatan membutuhkan pengalaman melihat dan terutama interaksi kompetitif antar jalur penglihatan di kedua mata pada visual korteks untuk berkembang hingga dewasa harus belajar bagaimana untuk fokus, dan bagaimana cara menggunakan kedua mata bersamaan. Bila bayangan kabur pada satu mata, tidak sama pada kedua mata, maka jaras penglihatan tidak dapat berkembang dengan baik, bahkan dapat memburuk. Bila hal ini terjadi, otak akan mematikan mata yang tidak fokus dan akan bergantung pada satu mata untuk melihat.
Pada ambliopia didapati adanya kerusakan penglihatan sentral, sedangkan daerah penglihatan perifer dapat dikatakan masih tetap normal. adanya suatu periode kritis yang peka dalam berkembangnya keadaan ambliopia, sesuai dengan perkembangan sistem penglihatan anak yang peka terhadap masukan abnormal yang diakibatkan oleh rangsangan deprivasi, strabismus, atau kelainan refraksi yang signifikan pada rangsang deprivasi terjadinya ambliopia dengan periode kritis lebih singkat dibandingkan strabismus ataupun anisompetropia.
Periode kritis tersebut adalah : 1,8,9 Perkembangan tajam penglihatan dari 20/200 (6/60) hinga 20/20 (6/6), yaitu (lahir sampai usia 3 5 tahun) resiko (sangat) tinggi untuk terjadinya ambliopia deprivasi, yaitu di usia beberapa bulan hingga usia 7 8 tahun. Periode dimana kesembuhan ambliopia masih dapat dicapai, yaitu sejak terjadinya deprivasi sampai usia remaja atau bahkan terkadang usia dewasa.
TERIMAKA SIH
Detail Journal
Prevalence and Characteristics of Depressive Disorders in Type 1 Diabetes Publisher : BioMed Central http://www.biomedcentral.com/ Publishing year : 2013 Research Base : Haukeland University Hospital, Department of Psychiatry, Department of Global Public Health and Primary Health Care, Department of Endocrinology, University of Bergen, Norway.
PENDAHULU AN
LATAR BELAKANG
Tingginya prevalensi penyakit diabetes tipe I Individu dengan penyakit diabetes tipe I & depresi
memiliki resiko komplikasi & mortalitas lebih tinggi seringkali mengalami perburukan kondisi penyakit & kegagalan pengobatan
Masih sedikitnya penelitian mengenai prevalensi gangguan depresi pada penderita diabetes tipe I
Masalah Psikososial
TUJUAN PENELITIAN
menginvestigasi : karakter klinik
prevalensi
dampak
METODE
KRITERIA SAMPLE
PASIEN DIABETES TIPE I
dengan status rawat jalan & advice untuk kontrol rutin
(di poli spesialis diabetes di departemen endokrinologi University Hospital of Haukeland, Bergen, Norway ; selama musim semi 2005)
didiagnosa antara usia 18-70 tahun kontrol HbA1c rutin, tidak menderita sindroma otak organik
58 orang
Diundang untuk berpartisipasi selama 5 minggu Setuju berpartisipasi selama 5 minggu 3 orang didiagnosis diabetes tipe II dikeluarkan dalam penelitian
54 orang
51 orang
51 orang
51 orang
KRITERIA DIAGNOSA
Interview oleh 1 dokter yang telah mendapat pelatihan penggunaan MINI Pengumpulan beberapa informasi secara individual masing-masing pasien mengenai : pengobatan yang sedang dijalani riwayat depresi pada keluarga
(keluarga tingkat pertama)
Perkiraan tingkat perbedaan kadar HbA1c: penderita dengan & tanpa gangguan depresi diukur melalui model regresi linier
(terkait jenis kelamin, umur, dan durasi diabetes)
DISKUSI
Tabel Karakteristik pada Individu dengan diabetes tipe 1 berdasarkan gangguan depresi
HASIL
25 org (47%)
Pria 18-68 th Usia rerata 39th
17org (33%)
(95% CI 23%-48%) EDB, Distimia, Riwayat ED
1org (2%)
Riwayat episode depresi dengan hipomania
5org (10%)
Gangguan panik
8 org (16%)
(95% CI 7%29%) Sedang Episode depresi berat
3org
(6%) distimia
6org (12%)
Riwayat episode depresi (saat ini -)
3org
Sedang Episode depresi berat
7org
depresi+melancholia
2org
Riwayat depresi
1org
dengan riwayat episode depresi
HASIL KESELURUHAN
39 % Pasien melaporkan adanya anggota keluarga dengan riwayat depresi Pasien dengan Episode Depresi yang sedang terjadi atau pasien distimia melaporkan adanya anggota keluarga riwayat depresi dari 17 orang dinyatakan baik sedang mengalami Episode Depresi atau riwayat depresi melaporkan adanya anggota keluarga riwayat depresi
61 %
53 %
2 org
1 org
STUDI PEMBANDING
313 orang yang baru didiagnosa diabetes tipe I 5,8% diantaranya memenuhi kriteria Episode Depresi Berat Dinilai menggunakan DIMD-short version (Diagnostic Interview for Mental Dissorder short version)
STUDI dari UK
SECARA KESELURUHAN
1 dari 6 penderita diabetes tipe I menderita Episode Depresi Berat Nilai HbA1c lebih tinggi pada penderita diabetes tipe I + Depresi
meskipun perbedaan tidak terlalu signifikan (karena sample kecil)
Keterbatasan utama pada studi ini adalah Sample kurang representatif Kontrol Grup kurang Data terkait Riwayat depresi Keluarga didapat melalui laporan individual pasien
KESIMPUL AN
Individu dengan diabetes tipe I yang menjalani kontrol rutin memiliki prevalensi gangguan depresi yang tinggi, utamanya Episode Depresi yang juga memenuhi kriteria melankolia
Depresi pada pasien diabetes tipe I diasosiasikan dengan : resiko komplikasi & mortalitas
Depresi melankolia dianggap subtipe dengan gejala lebih berat dengan angka remisi spontan yang rendah
(para klinisi harus memberikan perhatian khusus pada individu golongan ini)
Studi-studi di masa depan hendaknya mengamati prevalensi & karakter klinis gangguan depresi menggunakan model wawancara diagnostik dengan validasi yang tinggi dengan jumlah sample lebih
&
Salah satu poin penting dalam penelitian serupa di masa depan YAKNI mendeteksi tingginya prevalensi Depresi Melankoli pada pasien diabetes tipe I
TERIMAKA SIH
HEMANGIOMA
tumor jinak atau hamartoma akibat gangguan perkembangan dan pembentukan pembuluh darah Ciri : proliferasi endotel pembuluh darah dapat pada jaringan pembuluh darah di segala organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit tidak ikut aktif dalam peredaran darah umum.
epidemologi
10% dari kelahiran kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih Perempuan : laki-laki 5:1 20-30% Prematur 22% BBL <1000 kg 10% riwayat keluarga menderita hemangioma 70% , muncul pada minggu kelahiran (Hemangioma infantil) 60% di kepala , 25 % di tubuh, dan 15 % di
etiologi
belum diketahui dengan pasti Sitokin:
etiologi
sel progenitor endotelial awal proliferasi Histologi : proliferasi cepat sel-sel endotel, mitosis Transporter glukosa GLUT-1: penanda universal penanda imunohistokimia Adanya perubahan imunofenotipik dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor mutasi somatik dalam satu sel endotelial
patofisiologi
patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui penyebab utama timbulnya defek hemangiogenesis masih belum jelas pengaruh genetik masih belum terbukti di perkirakan penyebab proliferasi abnormal: growth factor, hormonal dan pengaruh mekanik.
patofisiologi
gangguan proses angiogenesis dan vaskulogenesis proliferasi jadi tidak terkontrol. Angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah
patofisiologi
Pembuluh darah kulit mulai terbentuk hari ke-35 gestasi lanjut sampai beberapa bulan setelah lahir Maturasi bulan ke-4 Agen angiogenik mempengaruhi mitosis endotel tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T helper Heparin dilepaskan makrofag : stimulasi migrasi dari sel endotel dan pertumbuhan kapiler
patofisiologi
Angiogenesis ini dihambat : protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Vaskulogenesis : proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah progenitor sel endotelial kontribusi terhadap penyebaran awal hemangioma.
Fase proliferasi
mengubah kepadatan sel-sel endotel dari kapilerkapiler kecil Petanda sel dari angiogenesis: kolagenase tipe IV, VEGF, bFGF, urokinase, dan Eselectin stimulasi migrasi dari sel endotel dan pertumbuhan kapiler oleh makrofag dan sel mast dipengaruhi oleh monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1), sebagai kemotaksis mediator. deksametason dan interferon alfa terbukti menghambat MCP-1
Fase Involusi
1 -5 tahun lesi akan mengalami regresi secara perlahan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran luminal yang tersisa : beberapa kapiler yang kosong atau kering peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan
Patofisiologi
(Strawberry hemangioma)
Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan fase involusi
memucatnya warna di daerah sentral
Hemangioma kapiler
Hemangioma kavernosum
Gambaran Klinis
sangat bervariasi tergantung ukuran tumor, lokasi, kedalaman dan stadium klinis. 1. BBL , dimulai dengan macula pucat dengan teleanggiektasis. 2. pola merah terang yang timbul, kadang permukaan bertekstur 3. vena yang menyebar dari tumor juga bisa terlihat di bawah kulit. 4.jarang menimbulkan rasa sakit kecuali ulserasi. 5. Hemangia Kavernosum : seperti lebam atau kebiru-biruan pada kulit tapi terkadang
Diagnosa
1.Perjalanan klinis salah satu kunci dalam mendiagnosis 2.selain dengan gejala klinis ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain diindikasikan apabila diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan Atau perlunya tindakan pembedahan.
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium 2. Pemeriksaan radiologi MRI CT-Scan Ultrasonografi Doppler Angiografi Scan. 3. Pemeriksaan histopatologi
Laboratorium
Tidak ada spesifik untuk diagnosa pemeriksaan sel darah merah dan sel darah putih tanda-tanda perdarahan yang masif kecurigaan suatu infeksi sekunder. hemangioma luas dan berkembang secara cepat Tes Faal koagulasi Bila curigaan platelet trapping o akan memicu komplikasi KasabachMerritt Syndrome. o trombositopenia, anemia hemolitik, dan
Kasabach-Merritt Syndrome
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya.
(hemangioma infantil profunda) a. Lesi hiperintens dengan hipervaskularisasi b. MRI dengan kontras menunjukkan supresi lemak pada garis luar massa.
Angiografi
jarang digunakan karena sangat invasif Bila perlu tindakan embolisasi dan pembedahan
Untuk menilai : baik tidaknya pembuluh darah pembesaran hemangioma karena neovaskularisasi ukuran lesi dan feeding vessel membedakan hemangioma dengan malformasi pembuluh darah
Angiografi
Intravenous Digital Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik angiografi yang relative non invasif. membedakan lesi pembuluh darah yang aktif dengan yang non aktif tetapi resolusi yang dihasilkan tidak sebaik angiografi konvensional.
Isotop scan
Jarang digunakan
Baik pada Pemeriksaan hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah
Histopatologi
biopsi atau eksisi, sangat jarang dilakukan menyingkirkan kemungkinan keganasan, bila diagnosa pasti belum dapat ditegakkan
Tampak kumpulan pembuluh darah yang mengalami pelebaran dengan dinding pembuluh darah yang
Komplikasi
1. 2. 3. 4. 5. 6. Perdarahan Ulkus Trombositopenia Gangguan Penglihatan Masalah Psikososial obstruksi jalan napas, gagal jantung persentase yang sangat kecil
Penatalaksanaan
TERAPI KONSERVATIF Tidak mengalami komplikasi sebagian besar Hemangioma mendapat terapi konservatif karena lesi kebanyakan akan involusi spontan mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik.
TERAPI NON KONSERVATIF hemangioma yang tumbuh pada organ vital hemangioma yang mengalami perdarahan, ulserasi, infeksi, pertumbuhan cepat dan deformitas jaringan.
Observasi
Sejumlah besar hemangioma tidak perlu intervensi medis penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit dan sifat jinak hemangioma motivasi orangtua pasien untuk pemeriksaan berkala sbg follow-up perkembangan dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan lebih sering pada hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau
Kompresi
Ada dua macam kompresi 1. continuous compression (bebat elastik) 2. intermittent pneumatic compression (pompa Wright Linear) Diduga dengan penekanan yang diberikan, akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel endothelial yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma.
Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:
(1) melibatkan salah satu struktur yang vital, (2) Tumbuh cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, (3) Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium, (4) banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, (5) dekompensasio kardiovaskular.
Kortikosteroid
PREDNISON mengakibatkan regresi (strawberry, kavernosum, dan campuran) Dosisnya per oral 20-30 mg /hr 2-3 minggu perlahan-lahan diturunkan lama pengobatan sampai 3 bulan. dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat
Kortikosteroid
steroid injeksi cepat mengurangi ukuran lesi Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan
Hemangioma kavernosum atau hemangioma campuran , boleh terapi steroid oral /injeksi langsung pada hemangioma peroral dalam jangka lama: meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan
Kortikosteroid
kortikosteroid intralesi karena Sensitisasi dari sel endotel Efektifitas : 2-3 minggu sampai 2 bulan terapi Injeksi lebih dalam pada jaringan sekitar lesi (tidak tepat pada lesi) Komplikasi : depigmentasi dan nekrosis dari lemak. Penyuntikan secara perlahan dengan dosis kecil dapat mengurangi terjadinya kompikasi.
Pembedahan
Incisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan dieksisi Embolisasi preoperatif sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau melalui pembedahan Embolisasi akan mengecilkan ukuran hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan pada saat pembedahan.
Pembedahan
Indikasi Pembedahan :
(1)Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar, (2)Hemangioma raksasa dengan trombositopenia (3)Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
embolisasi
tehnik yang memposisikan materi trombus kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluorocopy dan medium kontras dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau sebagai persiapan untuk eksisi pembedahan
Radiasi
Sudah banyak ditinggalkan karena : (1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anakanak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif, (2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka panjang, (3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
Sklerotik
menyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik Alkohol absolut sering digunakan karena kemampuannya yang sangat baik menyebabkan rusaknya endotel Efek samping rusaknya jaringan saraf sekitar, nekrosis dari kulit dan dapat terjadi toksisitas pada sistem cardiovaskuler
pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair Dianggap cukup efektif diberikan pada hemangioma tipe superfisial Tapi terapi ini jarang dilakukan karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi.
laser
menggunakan pulsed dye laser (PDL) efektif terutama untuk jenis Port-Wine stain. keuntungan bila dibandingkan dengan jenis laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan minimal.
Interferon
Recombinant Interferon Alfa-2a
Indikasi: 1) Tidak respon kortikosteroid 2) Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangkapanjang 3) Komplikasi pada pemberian kortikosteroid 4) Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.
Interferon
anak-anak terapi kortikosteroid harus segera diturunkan bila mendapat terapi Inteferon Dosis dari interferon adalah 2-3 mU/m2, disuntikan subkutan satu kali sehari. keberhasilan dari terapi ini adalah 80% 6-10 bulan dilakukan terapi. sangat efektif pada Kassabach-Merritt syndrome
Interferon
KOMPLIKASI peningkatan serum transaminase, neutropeni dan anemia yang bersifat sementara paling berbahaya : spastic diplegia (membaik setelah pemutusan terapi)
Anak-anak yang mendapatkan terapi interferon perlu dimonitor perkembangan dan fungsi neurologis secara berkala.
kemoterapi
VINKRISTIN
terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada anak-anak yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid juga dianggap efektif pada anak-anak yang menderita Kassabach-Merritt syndrome IV dengan angka keberhasilan lebih dari 80%.
kemoterapi
VINKRISTIN Efek samping : peripheral neuropathy, konstipasi dan rambut rontok. SIKLOFOSFAMID jarang digunakan pada tumor vaskuler yang jinak karena mempunyai efek toksisitas yang sangat besar.
antibiotika
pada hemangioma yang mengalami ulserasi Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.
prognosis
prognosis bergantung dari letak lesi, komplikasi, serta penanganan yang adekuat. Hemangioma superfisial dapat hilang dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter dan harus mendapat pengobatan yang adekuat.
TERIMAKASIH