BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar belakang Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Pada orang normal jumlah trombosit di dalam sirkulasi berkisar antara 150.000-450000/ul, rata-rata berumur 7-10 hari kira-kira 1/ dari jumlah trombosit di dalam sirkulasi darah mengalami penghan!uran di dalam limpa oleh karena itu untuk mempertahankan jumlah trombosit supaya tetap normal di produksi 150.000-450000 sel trombosit perhari. "ika jumlah trombosit kurang dari 0.000/m#, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit men!apai kurang dari 10.000/m#. $%udoyo, dkk ,&00'(. Trombositopenia dapat bersi)at kongenital atau di dapat, dan terjadi akibat penurunan reproduksi trombosit, seperti pada anemia aplastik, mielo)ibrosis, terapi radiasi atau leukimia, peningkatan penghan!uran trombosit, seperti pada in)eksi tertentu * toksisitas obat, atau koagulasi intra+askuler, diseminasi $,-.(* distribusi abnormal atau sekuestrasi pada limpa * atau trombositopenia dilusional setelah hemoragi atau tran)usi sel darah merah. $%andara, &00 (. Trombositipenia dide)inisikan juga sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm . jumlah trombosit yang rendah ini merupakan akibat berkurangnya produksi atau meningkatnya penghan!uran trombosit. /amun, umumnya tidak ada mani)estasi klinis hingga jumlahnya kurang dari 100.000/mm dan lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaan-keadaan lain yang mendasari atau yang menyertai, seperti penyakit hati atau leukimia. 0kimosis yang bertambah dan pendarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi pada kadar trombosit kurang dari 50.000/mm . Petekie merupakan mani)erstasi utama, dengan jumlah trombosit kurang dari 0.000/mm . terjadi perdarahan mukosa, jaringan dalam, dan intrakranial

dengan jumlah trombosit kurang dari &0.000, dan memerlukan tindaka segera untuk men!egah perdarahan dan kematian. $%yl+ia 1 2ilson, &00'( Trombositopenia $jumlah platelet kurang dari 30.000/ mm ( penyebab tersering dari perdarahan abnormal karena produksi platelet yang menurun, atau pun peninggian sekuestrasi atau destruksi yang bertambah. Penyebab penurunan produksi platelet antaranya anemia aplastik, leukemia, keadaan gagal sumsum tulang lain, dan setelah terapi khemoterapi sitotoksik. Penyebab peninggian destruksi platelet antaranya trombositopenik purpura idiopatik $autoimun(, trombositopenia sekunder atau yang diinduksi obat-obatan, purpura trombositopenia trombotik, sindroma uremik hemolitik, koagulasi intra+askuler diseminata, dan +askulitis. %e!ara umum, jumlah platelet lebih dari 50.000/mm tidak berkaitan dengan komplikasi perdarahan yang bermakna, dan perdarahan spontan berat jarang dengan jumlah platelet lebih dari &0.000/mm . 2alau jarang, P-% spontan bisa terjadi dan khas dengan onset yang tak jelas dari nyeri kepala, diikuti perburukan tingkat kesadaran. 4ematom subdural lebih jarang. $sudoyo, dkk, &00'( Penurunan produksi trombosit $platelets(, dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang, dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau menghambat )ungsi sumsum tulang. 5ondisi ini meliputi anemia aplastik, mielo)ibrosis$penggantian unsur-unsur sumsum tulang dengan jaringan )ibrosa(, leukemia akut, dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsur-unsur sumsum normal. 6gen-agen kemoterapeutik terutama bersi)at toksik terhadap sum-sum tulang, menekan produksi trombosit. 5eadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh penghan!uran atau penyimpanan yang berlebihan. %egala kondisi yang menyebabkan spenomegal$lien membesar( dapat disertai trobositopenia. $%yl+ia 1 2ilson, &00'(

29

Trombosit dapat juga dihan!urkan oleh produksi anti bodi yang diinduksi oleh obat seperti yang ditemukan pada 7uidinin dan emas. 6tau oleh autoantibodi$anti bodi yang bekerja mela8an jaringannya sendiri(. 6ntibodi-antibodi ini ditemukan pada penyakit seperti lupus eritematosus, leukimia lim)ositik kronis, lim)oma tertentu, dan purpura trombositopenik idiopatik $-TP(. -TP terutama ditemukan pada perempuan muda, bermani)estasi sebagai trombositopenia yang mengan!am ji8a dengan jumlah trombosit yang sering kurang dari 10.000/mm . antibodi -g 9 yang ditemukan pada membran trombosit dan meningkatnya pembuangan dan penghan!uran trombosit oleh sistem makro)ag. $%yl+ia 1 2ilson, &00'(. Trombositopenia berat dapat mengakibatkan kmatian akibat kehilangan darah atau perdarahan dalam organ-organ +ital. -nsiden untuk -TP adalah 50-100 juta kasus baru setiap tahun. ,engan anak melingkupi separuh daripada bilangan tersebut. 5ejadian atau insiden immune Trombositopenia Purpura diperkirakan 5 kasus per 100.000 anak-ana dan & kasus per 100.000 orang de8asa. Tetapi data tersebut dari populasi atau perkumpulan berbasis pendidikan yang sangat luas. 5ebanyakan kasus akut -mmune trombositopenia purpura $-TP( yang pada umumnya terjadi pada anak-anak kurang mendapatkan perhatian medis. -mmune trombositopenia purpura $-TP( dilaporkan :,5 per 100.000 orang di ;aryland. $0medi!ine, &003( 1.2. Rumusan masalah 1. Pengertian -TP &. 0tiologi, 0pidemologi, Patologi dan ;ani)estasi klinis . Penatalaksanaan dari penyakit -TP 4. 5onsep kepera8atan -TP 5. ,iagnosa 5epera8atan -TP

29

1.3.

Tujuan 1. ;engetahui pengertian dari -TP &. ;engetahui 0tiologi, epidomologi, patologi dan ;ani)estasi klinis . ;engerti penatalaksanaan dari penyakit -TP 4. ;engetahui konsep kepera8atan -TP 5. ;engetahui ,iagnosa 5epera8atan -TP

1. .

!et"#"l"g$ Penul$san a. b. ;engumpulkan dari litelatur dan internet <erdiskusi dengan teman kelompok dan teman beda kelompok

1.%.

Ruang l$ngku& &enul$san

1. De'$n$s$ -TP 2. Et$"l"g$ -TP

. Tan#a(gejala &en)ak$t -TP

4. Pen*egahaan ITP 5. +las$'$kas$ -TP 6. Pat"'$s$"l"g$s -TP 7. Pemer$ksaan &enunjang -TP 8. A,+EP -TP

29

BAB II PE!BAHA,AN

2.1.

ANAT-!I ,I,TE! I!UN A. ,$stem $mun 5eutuhan tubuh dipertahankan oleh sistem pertahanan yang terdiri atas sistem imun non-spesi)ik $=natural =innate( dan spesi)ik $=adapti+e =a7uired(.

%istem imun non spesi)ik %istem imun non spei)ik merupakan tahanan terdepan dalam menghadapi serangan berbagai mikro-organisme, karena sistem imun spesi)ik memerlukan 8aktu sebelum dapat memberikan responnya. %istem teersebut disubut non spesi)ik karena tidak ditujukan terhadap mikroorganisme tertentu.

29

5omponen- komponen sistem imun non spesi)ik terdiri atas > 1. Pertahanan )isis dan mekanis 5ulit, selaput lendir, silia saluran na)as, batuk dan bersin dapat men!egah berbagai kuman patogen masuk ke dalam tubuh. 5ulit yang rusak misalnya oleh luka bakar dan selaput lendir yang rusak oleh karena asap rokok akan meninggikan resiko in)eksi. &. Pertahanan biokimia <ahan yang disekresi mukosa saluran na)as kelenjar sebaseus kulit, kelenjar kulit, telinga, spermin dalam semen merupakan bahan yang berperan dalam pertahanan tubuh. 6sam hidroklorik dalam !airan lambung, lisosim dalam keringat, ludah, air mata dan air susu dapat melindungi badan terhadap kuman gram poiti) dengan jalan menghan!urkan dinding sel kuman tersebut. . Pertahanan humoral a. 5omplemen, mengakti)kan )agosit dan membantu destruksi bakteri dan parasit dengan jalan opsonisasi. b. -nter)eron, suatu glikoprotein yang dihasilkan berbagai sel manusia yang mengandung nukleus dan di lepas sebagai respon terhadap in)eksi +irus. -nter)eron memiliki si)at anti+irus dengan jalan menginduksi sel-sel sekitar sel yang telah terin)eksi +irus menjadi resisten terhadap +irus tersebut. ,isamping itu inter)eron dapat mengakti)kan natural killer !ell $sel /5( !. . rea!ti+e protein $.?P(, dibentuk badan pada in)eksi. Peranannya ialah sebagai opsonin dan dapat mengakti)kan komplemen. 4. Pertahanan selular @agosit/makro)ag dan sel /5 berperan dalam sistem imun nonspesi)ik selular.

29

a.

@agosit, meskipun berbagai sel dalam tubuh dapat melakukan )agositosis, sel utama yang berperan pada pertahanan nonspesi)ik adalah sel mononuklear $monosit dan makro)ag( serta sel polimor)onuklear seperti neutro)il. 5edua golongan setersebut berasal dari sel homopoietik. @agositosis dini yang e)ekti) pada in+asi kuman, akan dapat men!egah timbulnya penyakit. 5erja )agositosis terjadi dalam beberapa tingkat sebagai berikut > kemoktasis, menangkap, membunuh dan men!erna.

b.

/atural !ell killer $sel /5(, adalah sel lim)oid sistem imun spesi)ik yang ditemukan dalam sirkulasi. Aleh karena itu disebut juga sel non < non T atau sel populasi ketiga. %el /5 dapat menghan!urkan sel yang mengandung +irus atau sel neoplasme. ,alam hal ini inter)eron mempunyai pengaruh dalam memper!epat pematangan dan meningkatkan sitolitik sel /5.

%istem imun spesi)ik %istem imun spesi)ik mempunyai kemampuan untuk mengenal benda yang dianggap asing bagi dirinya. <enda asing yang pertama timbul dalam badan yang segera dikenal sistem imun spesi)ik, akan mensensitisasi sel-sel imun tersebut. <ila sel sistem tersebut berpapasan kembali dengan benda asing yang sama, yang akhir tersebut akan lebih !epat dikenal dan dihan!urkannya. %istem imun spesi)ik dapat bekerja sendiri untuk

menghan!urkan benda asing yang berbahaya bagi badan, tetapi pada umumnya terjalin kerjasama yang baik antara antibodi, komplemen, )agosit dan antara sel T Bmakro)ag. Aleh karena komplemen turut diakti)kan, respons imun yang terjadi sering disertai dengan reaksi in)lamasi. a. %istem imun spesi)ik humoral

29

Cang berperan dalam sistem imun spesi)ik humoral adalah lim)osidari sel asal multipoten. Pada unggas sel asal t < atau sel <. %el < tersebut berasal dari sel asal multipoten. b. %istem imun spesi)ik selular Cang berperan dalam sistem imun spesi)ik selular adalah lim)osit T atau sel T. %el tersebut juga berasal dari sel yang sama seperti sel <, tetapi proli)erasi dan di)erensiasinya terjadi di dalam kelenjar timus. <erbeda dengan sel <, sel T terdiri atas beberapa sel subset yang mempunyai )ungsi yang berlainan. @ungsi sel T umumnya ialah> ;embantu sel < dalam memproduksi antibodi ;engenal dan menghan!urkan sel yang terin)eksi +irus ;engakti)kan makro)ag dalam )agositosis ;engontrol ambang dan kualitas sistem imun.

%el T terdiri atas beberapa sel subset sebagai berikut > 1. %el Th $T helper( &. %el Ts $T supresor( . %el Tdh atau Td $delayed hypersensiti+ity( 4. %el T! $!ytoto!i!(

B. Ant$gen #an Ant$b"#$

Ant$gen 6ntigen atau imunogen adalah setiap bahan imun spesi)ik pada manusia dan he8an. 5omponen antigen yang disebut determinan

29

antigen atau epitop adalah bagian antigen yang dapat mengikat antibodi. 4apten adalah determinan antigen dengan berat molekul yang rendah dan baru menjadi imunogen bila diikat oleh molekul besar $!arrier(, dapat mengikat antibodi. 4apten biasanya sering digabung dengan hapten dalam usaha imunisasi. 6ntigen poten alamiah terbanyak adalah protein besar dengan berat molekul lebih dari 40.000 dan polisakarida mikrobal. Ant$b"#$ 6ntigen atau imunoglobulin $ig( adalah golongan protein yang dibentuk sel plasma $proli)erasi sel <( akibat kontak dengan antigen. 6ntibodi mengikat antigen yang menimbulkannya se!ara spesi)ik. <ila serum protein tersebut dipisahkan se!ara elektro)oretik, ig ditemukan terbanyak dalam )raksi globulin gamma meskipun ada beberapa yang ditemukan juga dalam )raksi globulin al)a dan beta. %emua molukul -g mempunyai 4 polipeptid dasar yang terdiri atas & rantai berat $hea+y !hain( dan & rantai ringan $light !hain( yang identik dan duhubungkan satu dengan lainnya oleh ikatan disul)id. 6. -g9 -g9 merupakan komponen utama imunoglobulin serum, dengan berat molekul 1'0.000. -g9 juga ditemukan dalam berbagai !airan sara) sentral $.%@( dan juga urin. -g9 juga mempunyai reseptor untuk )raksi @! dari -g9 yang dapat mempererat hubungan antara )agosit dengan sel sasaranyang selanjutnya dibantu reseptor utuk komplemen pada permukaan )agosit. <. -g6 -g6 ditemukan dalam jumlah sedikit dalam serum, tetapi kadarnya dalam !airan sekresi saluran napas, saluran !erna, saluran

29

kemih, air mata, keringat, ludah dan air susu lebih tinggi sebagai sekretor -g6 $s -g6(. <aik -g6 dalam serum maupun dalam sekret dapat menetralisir toksin atau +irus dan atau men!egah kontak antara toksin/+irus dengan alat sasaran. .. -g; -g; dapat men!egah gerakan mikroorganisme patogen yang memudahkan )agositosis dan aglutinator kuat terhadap butir antigen. %erta -g; juga merupakan antibodi yang dapat mengikat komplemen dengan kuat. ,. -g, -g, ditemukan dengan kadar yang sangat rendah dalam darah. -g, tidak mengikat komplemen, mempunyai akti+itas antibodi terhadap antigen berbagai makanan dan auto-antigen seperti komponen nukleus. %elanjutnya -g, ditemukan bersama -g; pada permukaan sel < sebagai reseptor antgen. 0. -g0 -g0 ditemukan dalam serum yang jumlahnya lebih sedikit, mudah diikat mastosit dan leukosit baso)il yang pada permukaannya memiliki reseptor untuk )raksi @! dari -g0. 5adar -g0 serum yang tinggi ditemukan pada alergi, in)eksi !a!ing, skitsosomiasis, penyakit hidatid, trikinosis dan diduga berperan pada imunitasparasit dan berperan sebagai antibodi reagin pada penyakit alergi.

2.2.

PEN.ERTIAN -TP adalah singkatan dari -diopathi! Thrombo!ytopeni! Purpura. -diopathi! berarti tidak diketahui penyebabnya. Thrombo!ytopeni! berarti darah yang tidak !ukup memiliki keping darah $trombosit(. Purpura berarti seseorang memiliki luka memar yang banyak $berlebihan(. -stilah -TP ini

29

juga merupakan singkatan dari -mmune Thrombo!ytopeni! Purpura. $@amily ,o!tor, &00'(. -diophati! $6utoimmune( Trobo!ytopeni! Purpura $-TP/6TP( merupakan kelainan autoimun dimana autoanti body -g 9 dibentuk untuk mengikat trombosit. -TP $-diopathi! Th rombo!ytopeni! Purpurae ialah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopeni $angka trombosit darah peri)er kurang dari 150.000/mm ( akibat destruksi prematur trombosit yang meningkat $akibat autoantibody yang mengikat antigen trombosit(. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit dibentuk. ;eskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. -nsident tersering pada usia &0-50 tahun dan lebih sering pada 8anita dibanding laki-laki $&>1(. $6rie) mansoer, dkk(. -TP $-diopathi! Thrombo!ytopeni! Purpura( juga bisa dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan. $-mran, &003( ,alam tubuh seseorang yang menderita -TP, sel-sel darahnya ke!uali keping darah berada dalam jumlah yang normal. 5eping darah $Platelets( adalah sel-sel sangat ke!il yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. %eseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode !ukup lama setelah mengalami trauma luka. 5adang bintikbintik ke!il merah $disebut Pete!hiae( mun!ul pula pada permukaan kulitnya. "ika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat rendah, penderita -TP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya. $@amily ,o!tor, &00'(

29

Trombosit berbentuk bulat ke!il atau !akram o+al dengan diameter &-4Dm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum tulang yang meme!ah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika men!oba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit $-lmu Penyakit ,alam "ilid --(. ;egakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. 5onsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000 sampai 50.000 per mikroliter. Eolume rata-ratanya 5-3)l. ,alam keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa. "umlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. 4al ini disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. <ila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis. -diopathi! thrombo!ytopeni! Purpura mempengaruhi anak-anak dan orang de8asa. 6nak-anak sering mengalami idiopathi! thrombo!ytopeni! Purpura setelah in)eksi +irus dan biasanya sembuh sepenuhnya tanpa pengobatan. Pada orang de8asa yang menderita penyakit -TP sering lebih kronis. -TP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar && pasien baru pada tahun &000. ,elapan puluh hingga :0G anak dengan -TP menderita apisode pendarahan akut, yang akan pilih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya $akut( akan sembuh dalam ' bulan. Pada -TP akut ada perbedaan insiden laki-laki maupun perempuan dan akan men!apai pun!ak pada usia &-5 tahun. 4ampir selalu ada ri8ayat in)eksi bakteri, +irus, atau pun imunisasi 1-' minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan serinh terjadi saat trombosit diba8ah &0.000/mm . -TP kronis terjadi pada anak usia H 7 tahun, sering terjadi pada anak perempuan. -TP sampai 3 per 100000 anak per tahun. ,i bagian ilmu kesehatan 6nak ?%F ,r. %oetomo terdapat

29

yang rekuen di de)inisikan sebagai adanya episode trombositopenia H bulan dan terjadi 1-4G anak dengan -TP. -TP merupakan kelainan auto imun yang menyebabkan meningkatrnya penghan!uran trombosit dalam retikuloendotelial. 5elainan ini biasanya menyertai in)eksi +irus atau imunisasi yang disebabkan oleh respons sistem imun yang tidak tepat. 2.3. ETI-L-.I a. Penyebab dari -TP tidak diketahui se!ara pasti, mekanisme yang terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati. $-mran, &003(. Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. ,alam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau +irus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita -TP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel keping darah ubuhnya sendiri. $@amily ,o!tor, &00'(. ;eskipun pembentukan trombosit sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bah8a -TP disebabkan oleh sistem imun tubuh. %e!ara normal sistem imun membuat antibodi untuk mela8an benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada -TP, sistem imun mela8an platelet dalam tubuh sendiri. 6lasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui. $ana in)ormation !enter, &003(. b. -TP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, in)eksi +irus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh )isis $radiasi, panas(, kekurangan )a!tor pematangan $misalnya malnutrisi(, koagulasi intra+as!ular diseminata $5-,(, autoimun. <erdasarkan etiologi, -TP dibagi menjadi & yaitu primer $idiopatik( dan sekunder. <erdasarkan a8itan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan ' bulan $umumnya terjadi pada anak-anak(

29

dan kronik bila lebih dari ' bulan $umunnya terjadi pada orang de8asa(. $ana in)ormation !enter, &003( !. -TP juga terjadi pada pengidap 4-E. sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman keras, 7uinidine, sul)onamides juga boleh menyebabkan trombositopenia. <iasanya tanda-tanda penyakit dan )aktor-)aktor yang berkatan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut > purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi, immunisasi +irus yang terkini, penyakit +irus yang terkini dan !alar atau lebam.

2. .

/ENI, ITP %e!ara klinis, -TP ini dibagi menjadi & kelompok, yaitu > 1( -TP 6kut -TP akut Ikurang dari ' bulanJ ini lebih sering terjadi pada anak Iusia &-' tahunJ, seringkali terjadi setelah in)eksi +irus akut I Rubeola, Rubella, Varicella zoozter, Epstein Barr virusJ dan penyakit saluran na)as yang disebabkan oleh +irus. ;ani)estasi perdarahan -TP akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intra!ranial terjadi kurang dari 1G pasien. <iasanya -TP akut pada anak ini self limiting, remisi spontan terjadi pada :0G pasien Idimana '0G sembuh dalam 4-' minggu, dan lebih dari :0G sembuh dalam -' bulanJ. ,an sekitar 510G lainnya berkembang menjadi -TP kronik Iberlangsung lebih dari ' bulanJ &( -TP kronik -TP kronik ini terutama dijumpai pada 8anita berumur 15-50 tahun. 0pisode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten, bahkan terus menerus.

29

Tabel Perbe#aan ITP akut #engan ITP kr"n$k -TP akut 68al penyakit &-' tahun ?asio #>P 1>1 Trombosit K&0.000/;l #ama penyakit &-' minggu Perdarahan <erulang (Bakta, 2006; Me ta, et! al, 2006" 2.%. PAT-L-.I DAN PAT-0I,I-L-.I ITP 5erusakan trombosit pada -TP melibatkan autoantibody terhadap gliko protein yang terdapat pada membran trombosit. Penghan!uran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti antibody, hal tersebut dilakukan oleh magkro)ag yang terdapat pada limpa dan organ retikulo endotelial lainnya. ;egakariosit pada sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada -TP. %edangkan kadar trombopoitein dalam plasma, yang merupakan progenitor proli)erasi dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada -TP kronis. 6danya perbedaan se!ara klinis maupun epidemologis antara -TP akut dan kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme pato)isiologi terjadinya trombsitopenia diantara keduanya. Pada -TP akut, telah diper!aya bah8a penghan!uran trombosit meningkat karena adanya antibody yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap in)eksi bakteri atau +irus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. ;ediator lainnya yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap produksi trombosit. %edangkan pada -TP kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya yang berakibat terbentuknya antibodi spesi)ik terhadap antibodi. %aat ini telah dide)inisikan $9P( permukaan trombosit pada -TP, diantaranya 9P -b-lia, 9P -b, dan 9P E. /amun bagaimana antibodi antitrombosit meningkat pada -TP, perbedaan se!ara pasti pato)isiologi -TP kronik &0-40 tahun 1>&0.000-100.000/m# <eberapa tahun <eberapa hari/minggu

29

-TP akut dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui. 9ambaran klinik -TP yaitu> 1( onset pelan dengan perdarahan melalui kulit atau mukosa berupa > petec ie, ec #mosis, eas# bruising, menorrhagia, epistaksis, atau perdarahan gusi. &( perdarahan %%P jarang terjadi tetapi dapat berakibat )atal. ( splenomegali pada K10G kasus.

PATH1A2 -diopathi!, in)eksi +irus, hipersplenisme L 6ntigen $makro)ag( menyerang trombosit L ,estruksi trombosit dalam sel penyaji antigen $dipi!u oleh antibody( L Pembentukan neoantigen L Trombositopeni L N)er$ M Perdarahan L 6nemia %plenomegali

29

mudah lelah L na)su makan L .g kese$mbangan nutr$s$ Int"lerans$ akt$3$tas purpura .g. Pemenuhan keb. -2 M L 4emoglobin L .g. Per'us$ jar$ngan L .g. Integr$tas kul$t

2.4.

PEN5E.AHAN a. -diopatik Trombositopeni Purpura $-TP( tidak dapat di!egah, tetapi dapat di!egah komplikasinya. b. ;enghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibupro)en yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan. !. #indungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan. #akukan terapi yang benar untuk in)eksi yang mungkin dapat berkembang. d. 5onsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala in)eksi, seperti demam. 4al ini penting bagi pasien de8asa dan anak-anak dengan -TP yang sudah tidak memiliki lim)a.

29

&.7.

.E/ALA DAN TANDA a. <intik-bintik merah pada kulit $terutama di daerah kaki(, seringnya bergerombol dan menyerupai rash. <intik tersebut ,dikenal dengan pete!hiae, disebabkan karena adanya pendarahan diba8ah kulit . b. ;emar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa $seperti di ba8ah mulut( disebabkan pendarahan di ba8ah kulit. ;emar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. ;emar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma. !. 4idung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. 6da darah pada urin dan )eses. <eberapa ma!am pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda -TP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada 8anita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. d. "umlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, )atigue $kelelahan(, sulit berkonsentrasi.

2.6.

PE!ERI+,AAN PENUN/AN. a. 4itung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit $trombosit K &0.000 / mm (. b. 6nemia normositik> bila lama berjenis mikrositik hipokrom. !. #eukosit biasanya normal> bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. ?ingan pada keadaan lama> lim)ositosis relati+e dan leu!openia ringan. d. %um-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. e. ;asa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin !onsumption memendek, test ?# $N(.

29

5A;P#-56%1. Peradarahan 5ranial $pada 5epala(. -ni penyebab utama kematian penderita -TP. &. 5ehilangan darah yang luar biasa . 0)ek samping dari kortikosteroid 4. -n)eksi pneumo!o!!al. -n)eksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi. %i penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 3.3 o. 2.7. PENATALA+,ANAAN !EDI, Fntuk praktisnya sebagian besar diagnosa -TP ditegakkan dengan !ara eksklusi $menyingkirkan )aktor-)aktor sekunder yang dapat menyebabkan trombositopeni(, seperti %#0, obat-obatan, trombositopenia post trans)use, leukemia. ,an mungkin pada sebagian besar kasus -TP pada anak, a8alnya akan didiagnosa dengan ,4@ dengan mani)estasi perdarahan : grade -----E(, tapi seperti yang disebutkan diatas, pada -TP tidak didapatkan demam, pembesaran limpa dan tidak ada peningkatan hematokrit. %ebagian besar anak penderita -TP dapat pulih tanpa penanganan medis, hanya dianjurkan untuk melakukan obser+asi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu dira8at di rumah sakit jika penanganan dan pera8atan intensi) dan baik ini tersedia di rumah. 6dakalanya penanganan dengan pengobatan oral Prednisone atau pemasangan in)us $masuk ke urat darah halus( berisikan Oat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan !epat. Penyakit -TP untuk penderita orang de8asa dapat berlangsung lebih lama dibandingkan yang dialami anak-anak. %ebagian besar penderita de8asa -TP umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam kurun 8aktu beberapa minggu atau bahkan bulan. Fntuk pasien 8anita, meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tanda-tanda utama.

29

<anyak orang de8asa yang mengalami thrombo!ytopenia $jumlah sel darah merah dalam darah relati) sedikit( yang tidak terlalu parah. Pada kenyataannya,sebagian ke!il orang bahkan tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. 5alangan ini umumnya didiagnosa -TP saat melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit. Penanganan terhadap penyakit -TP yang diderita orang de8asa lebih ditujukan untuk meningkatkanjumlah sel darah merahnya. "ika pengobatan obat tambah darah dan prednisone tidakjuga banyak membantu, organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. Argan ini yang memproduksi sebagian besar antibodi yang selama ini menghan!urkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya sendiri. Argan ini juga ber)ungsi untuk menghan!urkansel-sel darah yang tua atau rusak. 2.18. TERAPI Terapi -TP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga men!egah terjadinya pendarahan mayor. %elain itu, terapi -TP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan de8asa hampir sama. 5ortikosteroid $eP> prednison( sering digunakan untuk terapi -TP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan !ara menurunkan akti+itas sistem imun. -munoglobulin dan anti?h imunoglobulin ,. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan trans)usi platelet dan dira8at dirumah sakit . Terapi a8al -TP $standar( > a! $re%nison Terapi a8al prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,& mg/kg<</hari selama & minggu. respon terapi prednison terjadi dalam & minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.

29

b! &munoglobulin intravena (&g&V" -munoglobulin intra+ena dosis 1g/kg/hr selam &hari berturut-turut digunakan bila terjadi pendarahan internal, saat 6T$antibodi trombosit( K5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresi). Pendekatan terapi kon+ensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . #uasnya +ariasi terapi lini kedua menggambarkan relati) kurangnya e)ikasi dan terapi bersi)at indi+idual. !. %teroid dosis tinggi Terapi pasien -TP re)rakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. ,eksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap &3 hari untuk ' siklus. d. ;etiprednisolon ;etilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd -TP anak dan de8asa yang resisten terhadap terapi prednison dosis kon+ensional. ,ari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon o mg/kg i+ kemudian dosis diturunkan tiap sehari. e. -g-E dosis tinggi -munoglobulin i+ dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama & hari berturut-turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan 6T dengan !epat. 0)ek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan se!ara intermiten atau disubtitusi dengan anti-, i+ ). 6nti-, i+ ,osis anti-, 50-75 mg/ka/hr -E. ;ekanisme kerja anti-, yakni destruksi sel darah merah rhesus ,-positi) yang se!ara khusus hr samapi 1 mg/kg sekai

29

diberikan oleh ?0% terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui @! reseptor blo!kade. g. 6lkaloid +inka ;isalnya +inkristin 1 mg atau & mg i+, +inblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-' minggu. h. ,anaOol ,osis &00 mg p.o 4P sehari selama sedikitnya ' bulan karena respon sering lambat. <ila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan &00mg/hr setiap 4 bulan. i. -mmunosupresi) dan kemoterapi kombinasi -munosupresi) diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan aOatioprin $& mg kg maP 150 mg/hr( atau siklo)os)amiddenga sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5G.

j. ,apsone ,osis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam & bulan. Pasien harus diperiksa 9'P,, karena pasien dengan kabar 9'P, yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.

29

BAB III A,UHAN +EPERA1ATAN IDI-PATHI5 THR-!B-52T-PENI5 PURPURA 9 ITP : 3.1. PEN.+A/IAN 1. 5eluhan utama > ;emar, bintik-bintik pada kulit, keluarnya darah pada hidung dan perdarahan pada gusi gigi. &. ?i8ayat penyakit sekarangang ditandai dengan

29

5lien mengalami -TP yg ditandai dengan ;emar, bintik-bintik pada kulit, keluarnya darah pada hidung dan perdarahan pada gusi gigi. . ?i8ayat penyakit dahulu 4-E 6-,% yang mungkin diturunkan dari orang tua klien. 4. ?i8ayat penyakit keluarga Pihak keluarga mengalami 4-E 6-,%, kelainan hematologi. 5. ?i8ayat lingkungan 5ondisi lingkungan kurang baik atau kumuh karena penyakit ini bias disebabkan oleh +irus atau bakteri seperti rubella, rubiola dan paksinasi dengan +irus akti). a. 6simtomatik sampai jumlah trombosit menurun di ba8ah &0.000. b. Tanda-tanda perdarahan. 1( Petekie terjadi spontan. &( 0kimosis terjadi pada daerah trauma minor. ( Perdarahan dari mukosa gusi, hidung, saluran perna)asan. 4( ;enoragie. 5( 4ematuria. '( Perdarahan gastrointestinal. !. Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah.

d. 6kti+itas / istirahat. 9ejala > - keletihan, kelemahan, malaise umum. - toleransi terhadap latihan rendah. Tanda > istirahat. - kelemahan otot dan penurunan kekuatan. e. %irkulasi. - takikardia / takipnea, dispnea pada berakti+itas /

29

 9ejala > - ri8ayat kehilangan darah kronis, misalnya perdarahan 9kronis, menstruasi berat. - palpitasi $takikardia kompensasi(. Tanda > - T,> peningkatan sistolik dengan diastoli! stabil. ). -ntegritas ego. 9ejala > - keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan> penolakan trans)use darah. Tanda > - ,0P?0%-. g. 0liminasi. 9ejala > - 4ematemesis, )eses dengan darah segar, melena, diare, konstipasi. Tanda > - distensi abdomen. h. ;akanan / !airan. 9ejala > - penurunan masukan diet. - mual dan muntah. Tanda > - turgor kulit buruk, tampak kusut, hilang elastisitas. i. /eurosensori. 9ejala > - sakit kepala, pusing. - kelemahan, penurunan penglihatan. Tanda > - epistaksis. - mental> tak mampu berespons $lambat dan dangkal(.

j. /yeri / kenyamanan. 9ejala > - nyeri abdomen, sakit kepala. Tanda > - takipnea, dispnea. k. Perna)asan. 9ejala > - na)as pendek pada istirahat dan akti+itas. Tanda > - takipnea, dispnea.

29

l. 5eamanan 9ejala > penyembuhan luka buruk sering in)eksi, trans)use darah sebelumnya. Tanda > petekie, ekimosis. 3.2. DIA.N-,A +EPERA1ATAN a. 5urang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi in)ormasi ditandai dengan keterbatasan belajar, tidak )amiliar dengan sumber in)ormasi. b. ?esiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan )a!tor imunologis ditandai dengan immobilisasi, kelemahan, hipertermi, perubahan turgor kulit. !. Perubahan per)usi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel ditandai dengan sianosis, oedema, pu!at.

3.3.

INTER;EN,I +EPERA1ATAN a. 5urang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi in)ormasi.

Tujuan #an kreter$a has$l

Inter3ens$

Ras$"nal

29

%etelah dilakukan tindakan 1P&4 jam diharapkan keluarga mengerti akan penyakit klien dengan Tujuan> Pemahaman dan penerimaan terhadap program pengobatan yang diresepkan. .riteria hasil> -;enyatakan pemahaman proses penyakit. -@aham akan prosedur dagnostik dan ren!ana pengobatan.

1( <erikan in)ormasi tntang 1( memberikan dasar -TP. ,iskusikan pengetahuan sehingga kenyataan bah8a terapi keluarga / pasien dapat tergantung pada tipe dan membuat pilihan yang beratnya -TP. tepat. &( Tinjau tujuan dan &( ketidak tahuan persiapan untuk meningkatkan stress. pemeriksaan diagnosti!. ( merupakan kek8atiran ( "elaskan bah8a darah yang tidak yang diambil untuk diungkapkan yang pemeriksaan dapat memperkuat laboratorium tidak akan ansietas pasien / memperburuk -TP. keluarga.

b. ?esiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan )a!tor imunologis Tujuan #an kreter$a has$l Inter3ens$ Ras$"nal

29

%etelah dilakukan tindakan &P&4 jam diharapkan kerusakan bisa berkurang dengan Tujuan > -5lien dapat mengidenti)ikasi inter+ensi yang berhubungan dengan kondisi spesi)ik -<erpartisipasi dalam pen!egahan komplikasi dan per!epatan penyembuhan

a.

5aji integritas kulit untuk melihat adanya e)ek samping therapi kanker, amati penyembuhan luka.

a.

b.

6njurkan klien untuk tidak menggaruk bagian yang gatal. !. Fbah posisi klien se!ara teratur. d. <erikan ad+ise pada klien untuk menghindari pemakaian !ream kulit, minyak, bedak tanpa rekomendasi dokter.

;emberikan in)ormasi untuk peren!anaan asuhan dan mengembangkan identi)ikasi a8al terhadap perubahan integritas kulit. b. ;enghindari perlukaan yang dapat menimbulkan in)eksi. !. ;enghindari penekanan yang terus menerus pada suatu daerah tertentu. d. ;en!egah trauma berlanjut pada kulit dan produk yang kontra indikati)

!. Perubahan per)usi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel. Tujuan #an kreter$a has$l Inter3ens$ Ras$"nal

29

%etelah dilakukan tindakan &P&4 jam diharapkan kembali kebentuk normal dengan Tujuan> -Tekanan darah normal. -Pangisian kapiler baik. 5riteria hasil> ;enunjukkan perbaikan per)usi yang dibuktikan dengan TTE stabil.

1( 68asi TTE, kaji pengisian kapiler.

&( Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.

( 5aji untuk respon +erbal melambat, mudah terangasang. 4( 68asi upaya parna)asan, auskultasi bunyi na)as.

1( memberikan in)ormasi tentang derajat/ keadekuatan per)usi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan inter+ensi. &( meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler. ( dapat mengindikasikan gangguan )ungsi serebral karena hipoksia. 4( dispne karena regangan jantung lama / peningkatan kompensasi !urah jantung.

. I!PLE!ENTA,I +EPERA1ATAN Pelaksanaan sesuai dengan -TP dengan inter+ensi yang sudah ditetapkan $sesuai dengan literature(. %. E;ALUA,I 4al hal yang perlu die+aluasi dalam pemberian asuhan kepera8atan ber)okus pada !riteria hasil dari tiap-tiap masalah kepera8atan dengan pedoman pembuatan %A6P, atau %A6P-0 pada masalah yang tidak terselesaikan atau teratasi sebagian.

BAB I; PENUTUP

29

A. +es$m&ulan Trombositopenia menggambarkan indi+idu yag mengalami atau pada resiko tinggi untuk mengalami insu)isiensi trombosit sirkulasi. Penurunan ini dapat disebabkan oleh produksi trombosit yang menurun, distribusi trombosit yang berubah, pengrusakan trombosit, atau dilusi +askuler. 9ejala dan tanda pada pasien yang menderita penyakit -TP adalah 4idung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi 6da darah pada urin dan )eses <eberapa ma!am pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda -TP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada 8anita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. "umlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, )atigue $kelelahan(, sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain. Tindakan kepera8atan yang utama adalah dengan men!egah atau mengatasi perdarahan yang terjadi. B. ,aran 1. pera8at harus memantau setiap perkembangan yang terjadi pada pasien yang menderita -TP. &. pera8at harus bekerja sama dengan tenaga kesehatan lain, seperti tenaga kesehatan yang bekerja di laboratorium yaitu untuk memerikasa jumlah trombosit pasien. . pera8at harus menerapkap komunikasi aserti) terapeutik guna menurunkan tingkat ke!emasan pasien.

29