Basic science Respiratory System

Kelompok Tutorial C4 Nama Anggota Tutorial:

Yonathan Siswo P. Andreas Aldi Hafiz D. Faza Keumalasari Darmawan Gama Gani Rahmani Hanief Riza Huda Pratama Aulia Livia Yudha Taufan Helsa Lukmana Aryan Muhammad

(1210211011) (1210211131) (1210211037) (1210211103) (1210211173) (1210211058) (1210211141) (1210211048) (1210211116) (1210211188) (1110211158)

Fakultas Kedokteran Universitas Pembangunan Nasional Veteran Jakarta Tahun Ajaran 2014-2015

Lembar Pengesahan Makalah Basic science Respiratory System

Diajukan untuk memenuhi tugas tutorial di Fakultas Kedokteran UPN Veteran Jakarta

Pada tanggal : ........................................ Telah ditandatangani dan disetujui Di Jakarta

Pembimbing Tutorial

Dr.Monita S.

Pendahuluan Sistem Pernafasan manusia mengandung hal kompleks yang butuh pemahaman bahkan dari segi sel dan jaringan sekalipun.Sistem respirasi terbagi menjadi dua yakni pernafasan internal dan eksternal. Embriologi,Anatomi,Histologi, serta Fisiologi mutlak untuk kita kuasai dan pelajari lebih dalam untuk lebih bisa memahami organ-organ tubuh yang termasuk dalam respiratory system. Tingginya prevalensi penyakit yang berkaitan dengan sistem respiratory di Indonesia mengharuskan kita sebagai calon tenaga medis kelak untuk mengerti mengenai sistem pulmonary dan pada makalah ini kami tim penyusun berusaha untuk membahas dan menguraikannya secara terperinci Tujuan Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas tutorial c4 mengenai basic science respiratory system. Manfaat Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat bagi mahasiswa dalam memahami embriologi, anatomi, histologi, serta fisiologi organ yang berhubungan dengan respiratory system.

Daftar Isi

Lembar pengesahan...........................................................................................................2 Pendahuluan.......................................................................................................................3 Overview case....................................................................................................................5 Embrilogi organ pernafasan................................................................................................6-10 Anatomi organ pernafasan..................................................................................................11-18 Histologi organ pernafasan.................................................................................................18-21 Fisiologi..............................................................................................................................21-40 Penyakit Kongenital Kelainan dinding dada........................................................................................................40-47 Kelainan trakea...................................................................................................................47-49 Kelainan laring....................................................................................................................49 Penyakit Paru lain...............................................................................................................53-58 Daftar pustaka.......................................................................................................................59

Halaman 1 Mengamati kehamilan bibinya, Fahira seorang siswi SLTA, bertanya kepada anda sebagai mahasiswa kedokteran tentang tumbuh kembang bayi. Dia ingin mengetahui bagaimana janin dapat bernapas, kapan dan bagaimana pembentukan sistem pernapasan.Fahira juga ingin mengetahui tentang struktur sel di sistem pernapasan. Halaman 2 Fahira mendapatkan kabar kalau adik sepupunya meninggal beberapa saat setelah dilahirkan.Menurut bibi Fahira, bayinya tidak menangis saat dilahirkan. Dokter yang menolong menyatakan ini merupakan persalinan prematur dan bayi mengalami distress pernapasan. Sebagai anak sekolah, Fahira mempunyai rasa ingin tahu yang besar.Saat ini, dia menanyakan kepadamu mengapa bayi itu tidak menangis saat dilahirkan.Dan dia ingin tahu bagaimana bayi dapat bernapas untuk pertama kali. Fahira pernah membaca artikel tentang kelainan kongenital sistem respirasi dan gangguan pernapasan pada bayi baru lahir.Tetapi dia belum sepenuhnya memahami, Fahira menghubungi kamu untuk menanyakan beberapa hal seperti apakah perbedaan dan persamaan Bronchopulmonary dysplasia dan Hyalin Membran Disease

Embriologi Paru Saat mudigah 4 minggu Akan terbentuk divertikulum respiratorium (tunas bakal paru) Sebagai suatu benjolan dari dinding ventral usus depan. Lokasi tunas di sepanjang tabung usus di tentukan oleh faktor transkripsi TBX4 yang di ekspresikan di endoderm tabung usus di tempat di vertikulum respiratorium

Lapisan epitel dari laring, trakea, bronkus dan paru berasal dari endoderm.Komponen tulang rawan, otot, dan jaringan ikat trakea dan paru berasal dari mesoderm splanknik yang mengelilingi usus depan. Lalu terbentuk tracheoesophageal ridge.Dan terbentuk lah septum trakeoesofageale .

Laring Lapisan dalam berasal dari endoderm tetapi kartilago dan ototnya berasal dari mesenkim faring keempat dan keenam.Lalu akibat proliferasi cepat mesenkim ini terbentuklah aditus laringis. dari celah sagital menjadi berbentuk T.Lalu berubah menjadi seperti orang dewasa sudah dapat di kenali ketika mesenkim dari kedua arkus berubah menjadi kartilago tiroidea, krikoidea dan aritenoidea.

Di saat yang sama, epitel laring juga berpoliferasi dengan cepat sehingga terjadi oklusi lumen temporal, yang dilanjutkan dengan vakuolisasi dan rekanalisasi yang menghasilkan sepasang

resesus lateral, ventrikulus laringis yang dibatasi oleh lipatan jaringan yang nantinya akan berdiferensiasi menjadi pita suara sejati dan palsu. Semua otot laring disarafi oleh cabangcabang kranial ke sepuluh nervus vagus. Minggu ke 5 Lalu, untuk pembentukan trakea, bronkus, dan paru. Sewaktu berpisah dengan usus paru, tunas paru akan membentuk trakea dan dua kantung luar lateral/tunas bronkus. Di awal minggu kelima, masing-masing tunas bronkus membesar membentuk bronkus utama kanan dan kiri. Bronkus utama kanan akan membentuk tiga bronkus sekunder, sedangkan yang kiri akan membentuk dua bronkus sekunder.

Tunas paru berkembang ke arah kaudal dan lateral rongga paru tubuh sehingga ruang paru, kanalis perikardioperitonealis menjadi cukup sempit. Saluran-saluran terletak di kesua sisi usus depan dan secara bertahap diisi oleh tunas paru yang terus membesar. Nantinya ada lipatan pleuroperitoneum dan lipatan pleuroperikardium yang memisahkan kanalis perikardioperitonealis dari rongga peritoneum dan rongga perikardium, dan ruang sisanya akan membentuk rongga pleura primitif.

Nantinya semakin berkembang, mesoderm yang menutupi luar paru akan menjadi pleura viseral dan mesoderm yang menutupi dinding tubuh dari bagian dalam menjadi pleura parietal. Rongga diantara pleura viseral dan pleura parietal adalah rongga pleura. Bronkus sekunder akan membelah berulang-ulang secara dikotomis, membentuk sepuluh bronkus tersier (segmentalis) di paru kanan dan delapan bronkus tersier di paru kiri, menciptakan segmentum bronkuspulmonale pada paru dewasa.

Sampai bulan ketujuh pranatal, pernapasan sudah dapat berlangsung ketika sebagian sel bronkius respiratorius yang berbentuk kuboid menjadi sel gepeng tipis. Selama dua bulan terakhir kehidupan pranatal dan selama beberap tahun selanjutnya, jumlah sakus terminalis terus meningkat yang selain itu sel-sel yang melapisi sakus yang dikenal dengan sel epitel alveolus tipe I. Pada bulan keenam terbentuk jenis sel lain, yaitu sel epitel alveolus tipe II yang menghasilkan surfaktan, suatu cairan kaya fosfolipid yang dapat menurunkan tegangan permukaan di pertemuan udara-alveolus.

10

Anatomi

2.2 Anatomi Sistem Pernapasan 2.2.1 Anatomi Saluran Pernapasan Bagian Atas Saluran pernapasan bagian atas terdiri atas: a. Lubang hidung (cavum nasalis) Hidung dibentuk oleh tulang sejati (os) dan tulang rawan (kartilago). Hidung dibentuk oleh sebagian kecil tulang sejati, sisanya terdiri atas kartilago dan jaringan ikat (connective tissue). Bagian dalam hidung merupakan suatu lubang yang dipisahkan menjadi lubang kiri dan kanan oleh sekat (septum). Rongga hidung mengandung rambut (fimbriae) yang berfungsi sebagai penyaring (filter) kasar terhadap benda asing yang masuk. Pada permukaan (mukosa) hidung terdapat epitel bersilia yang mengandung sel goblet. Sel tersebut mengeluarkan lendir sehingga dapat menangkap benda asing yang masuk ke dalam saluran pernapasan. Kita dapat mencium aroma karena di dalam lubang hidung terdapat reseptor. Reseptor bau terletak pada cribriform plate, di dalamnya terdapat ujung dari saraf kranial I (Nervous Olfactorius). Hidung berfungsi sebagai jalan napas, pengatur udara, pengatur kelembaban udara (humidifikasi), pengatur suhu, pelindung dan penyaring udara, indra pencium, dan resonator suara.

11

Gambar 2-1: Anatomi hidung dan sinus b. Sinus paranasalis Sinus paranasalis merupakan daerah yang terbuka pada tulang kepala. Dinamakan sesuai dengan tulang tempat dia berada yaitu sinus frontalis, sinus ethmoidalis, sinus sphenoidalis, dan sinus maxillaris. Sinus berfungsi untuk: 1. Membantu menghangatkan dan humidifikasi 2. Meringankan berat tulang tengkorak 3. Mengatur bunyi suara manusia dengan ruang resonansi

c. Faring Faring merupakan pipa berotot berbentuk cerobong yang letaknya bermula dari dasar tengkorak sampai persambungannya dengan esofagus pada ketinggian tulang rawan (kabrtilago) krikoid. Faring digunakan pada saat digestion (menelan) seperti pada saat bernapas. Berdasarkan letaknya faring dibagi menjadi tiga yaitu di belakang hidung (nasofaring), belakang mulut (oro-faring), dan belakang laring (laringo-faring). Naso-faring terdapat pada superior di area yang terdapat epitel bersilia (pseudo stratified) dan tonsil (adenoid), serta merupakan muara tube eustachius. Tenggorokan dikelilingi oleh tonsil, adenoid, dan jaringan limfoid lainnya. Struktur tersebut penting sebagai mata rantai nodus limfatikus untuk menjaga tubuh dari invasi organisme yang masuk ke dalam hidung dan tenggorokan. Oro-faring berfungsi untuk menampung udara dari naso-faring dan makanan dari mulut. Pada bagian ini terdapat tonsili platina (posterior) dan tonsili lingualis (dasar lidah).

d. Laring Laring sering disebut dengan voice box dibentuk oleh struktur epiteliumlined yang berhubungan dengan faring (di atas) dan trakhea (di bawah). Laring terletak di anterior tulang belakang (vertebrae) ke-4 dan ke-6. Bagian atas dari esofagus berada di posterior laring. Fungsi utama laring adalah untuk pembentukan suara, sebagai proteksi jalan napas bawah dari benda asing dan untuk memfasilitasi proses terjadinya batuk. Laring terdiri atas: 1. Epiglotis; katup kartilago yang menutup dan membuka selama menelan. 2. Glotis; lubang antara pita suara dan laring.

12

3. Kartilago tiroid; kartilago yang terbesar pada trakhea, terdapat bagian yang membentuk jakun. 4. Kartilago krikoid; cincin kartilago yang utuh di laring (terletak di bawah kartilago tiroid). 5. Kartilago aritenoid; digunakan pada pergerakan pita suara bersama dengan kartilago tiroid. 6. Pita suara; sebuah ligamen yang dikontrol oleh pergerakan otot yang menghasilkan suara dan menempel pada lumen laring.14

Gambar 2-2: Laring

2.2.2 Anatomi Saluran Pernapasan Bagian Bawah Saluran pernapasan bagian bawah (tracheobronchial tree) terdiri atas: a. Trakhea Trakhea merupakan perpanjangan laring pada ketinggian tulang vertebre torakal ke-7 yang bercabang menjadi dua bronkhus. Ujung cabang trakhea disebut carina. Trakhea bersifat sangat fleksibel, berotot, dan memiliki panjang 12 cm dengan cincin kartilago berbentuk huruf C.

b. Bronkhus dan Bronkhiolus

13

Cabang bronkhus kanan lebih pendek, lebih lebar, dan cenderung lebih vertikal daripada cabang yang kiri. Hal tersebut menyebabkan benda asing lebih mudah masuk ke dalam cabang sebelah kanan daripada bronkhus sebelah kiri. Segmen dan subsegmen bronkhus bercabang lagi dan berbentuk seperti ranting masuk ke setiap paru-paru. Bronkhus disusun oleh jaringan kartilago sedangkan bronkhiolus, yang berakhir di alveoli, tidak mengandung kartilago. Tidak adanya kartilago menyebabkan bronkhiolus mampu menangkap udara, namun juga dapat mengalami kolaps. Agar tidak kolaps alveoli dilengkapi dengan poros/lubang kecil yang terletak antar alveoli yang berfungsi untu mencegah kolaps alveoli. Saluran pernapasan mulai dari trakhea sampai bronkhus terminalis tidak mengalami pertukaran gas dan merupakan area yang dinamakan Anatomical Dead Space. Awal dari proses pertukaran gas terjadi di bronkhiolus respiratorius.14 2.2.3 Saluran Pernapasan Terminal Saluran pernapasan terminal terdiri atas: a. Alveoli Parenkim paru-paru merupakan area yang aktif bekerja dari jaringan paru-paru. Parenkim tersebut mengandung berjuta-juta unit alveolus. Alveolimerupakan kantong udara yang berukuran sangat kecil, dan merupakan akhir dari bronkhiolus respiratorus sehingga memungkinkan pertukaran O2 dan CO2. Seluruh dari unit alveoli (zona respirasi) terdiri ats bronkhiolus respiratorius, duktus alveolus, dan alveolar sacs (kantong alveolus). Fungsi utama dari unit alveolus adalah pertukaran O2 dan CO2 diantara kapiler pulmoner dan alveoli.

Gambar 2-3: Alveolus b. Paru-paru

14

Paru-paru terletak pada rongga dada, berbentuk kerucut yang ujungnya berada di atas tulang iga pertama dan dasarnya berada pada diafragma. Paru-paru kanan mempunyai tiga lobus sedangkan paru-paru kiri mempunyai dua lobus. Kelima lobus tersebut dapat terlihat dengan jelas. Setiap paru-paru terbagi lagi menjadi beberapa subbagian menjadi sekitar sepuluh unit terkecil yang disebut bronchopulmonary segments. Paru-paru kanan dan kiri dipisahkan oleh ruang yang disebut mediastinum. Jantung, aorta, vena cava, pembuluh paru-paru, esofagus, bagian dari trakhea dan bronkhus, serta kelenjar timus terdapat pada mediastinum.14

Gambar 2-4: Paru-paru c. Dada, Diafragma, dan Pleura Tulang dada (sternum) berfungsi melindungi paru-paru, jantung, dan pembuluh darah besar. Bagian luar rongga dada terdiri atas 12 pasang tulang iga (costae). Bagian atas dada pada daerah leher terdapat dua otot tambahan inspirasi yaitu otot scaleneus dan sternocleidomastoid. Diafragma terletak di bawah rongga dada. Diafragma berbentuk seperti kubah pada keadaan relaksasi. Pengaturan saraf diafragma (Nervus Phrenicus) terdapat pada susunan saraf spinal. Pleura merupakan membran serosa yang menyelimuti paru-paru. Pleura ada dua macam yaitu pleura parietal yang bersinggungan dengan rongga dada (lapisan luar paru-paru) dan pleura visceral yang menutupi setiap paru-paru. Diantara kedua pleura terdapat cairan pleura seperti selaput tipis yang memungkinkan kedua permukaan tersebut bergesekan satu sama lain selama respirasi, dan mencegah pelekatan dada dengan paru-paru. Tekanan dalam rongga pleura lebih rendah daripada tekanan atmosfer sehingga mencegah kolaps paru-paru.

15

Masuknya udara maupun cairan ke dalam rongga pleura akan menyebabkan paru-paru tertekan dan kolaps. Apabila terserang penyakit, pleura akan mengalami peradangan.14

Gambar 2-5: Pleura

d. Sirkulasi Pulmoner Paru-paru mempunyai dua sumber suplai darah yaitu arteri bronkhialis dan arteri pulmonalis. Sirkulasi bronkhial menyediakan darah teroksigenasi dari sirkulasi sistemik dan berfungsi memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan paru-paru. Arteri bronkhialis berasal dari aorta torakalis dan berjalan sepanjang dinding posterior bronkhus. Vena bronkhialis akan mengalirkan darah menuju vena pulmonalis. Arteri pulmonallis berasal dari ventrikel kanan yang mengalirkan darah vena ke paruparu di mana darah tersebut mengambil bagian dalam pertukaran gas. Jalinan kapiler paruparu yang halus mengitari dan menutupi alveolus merupakan kontak yang diperlukan untuk pertukaran gas antara alveolus dan darah.

Vaskularisasi Paru-paru dan Pleura Paru-paru menerima dan mensuplai darah melewati 2 rangkaian, yaitu : 1) Sirkiulasi pulmonary 2) Arteri dan vena bronchial SIRKULASI PULMONARY
16

Setiap paru-paru memiliki artery pulmonary besar yang mensuplai darah ke paru-paru dan vena pulmonary yang mengeluarkan darah dari paru-paru. Artery pulmonary kanan dan kiri berasal dari pulmonary trunk dan membawa darah yang miskin O2 ke paru-paru untuk oksigenisasi. Secara anatomy gambar artery pulmonary berwarna biru. Setiap artery pulmonary menjadi bagian root dari paru-paru dan mengeluarkan cabang pertamanya ke superior lobe sebelum memasuki hilum. Di dalam paru-paru setiap artery descend ke bagian posterolateral bronkus utama dan terbagi menjadi arteri lobar dan arteri segmental. Kemudian cabang tersebut terus bercabang ke setiap lobe dan segment bronchopulmonary paru-paru. Arteri dan bronchi berpasangan di paru-paru. Di daerah duktus alveoli, cabang-cabang arteri tersebut membentuk jalinan kapiler di dalam septum interalveolaris. Darah yang teroksigenasi kembali ke jantung terjadi dengan melewati 4 vena pulmonary yang mengalirkan ke atrium kiri. Vena pulmonary membawa darah yang kaya O2 dari paru-paru ke atrium kiri jantung. Secara anatomy gambar vena pulmonary berwarna merah. Vena pulmonary mengalir pada arteri dan bronchi, yang menerima darah dari segment-segment berdekatan ketika sedang mengalir ke hilum. Vena dari pleura visceral mengalir ke vena pulmonary dan vena dari pleura parietal bergabung dengan vena sistemic pada bagian dinding thoracic yang berdekatan.

ARTERI & VENA BRONCHIAL

17

1) Arteri Bronchial Mensuplai darah untuk menutrisi struktur-struktur yang membentuk root paru-paru, jaringan penyokong paru-paru dan pleura visceral Terbagi menjadi : a. Arteri bronchial kiri ; berasal dari superior thoracic aorta b. Arteri bronchial kanan ; berasal dari arteri intercostal posterior kanan (biasanya yang ke-3), common trunk bersama arteri bronchial superior, atau aorta. 2) Vena Bronchial Mengalir ke kapiler proksimal yang disuplai oleh arteri bronchial dan vena pulmonary. Terbagi menjadi : a. Vena bronchial kanan ; mengalir ke vena azygous b. Vena bronchial kiri ; mengalir ke vena hemiazygous accessory atau vena intercostal superior kiri. Histologi Epiglottis Sediaan dari epiglotis menunjukan Permukaan laringeal di lapisi epitel bertingkat silindris bersilia & sel goblet.Permukaan lingual di lapisi epitel brlapis gepeng tnpa lapisan tanduk serta kerangka epiglotis yaitu tulang rawan elastic.

18

Trakea Sedangkan pada sediaan Trakea terdapat gambaran histologi: Mukosa trakea d lapisi epitel brtingkat silindris, brsilia& sel goblet.Di dalam lamina propia terdapat kelenjar seromukosa.Tulang rawan yang menjadi rangka yaitu tulang rawan hialin bentuk C, bagian yang mengandung tulang rawan ini di sebut pars kartilangea trakea.Celah pada huruf C di tutup oleh kerangka jaringan otot polos (pars membranasea).Di sekeliling trakea terdapat tunika adventisia.

19

Bronkus intrapulmonal Gambaran histologi bronkus intrapulmonal adalah mukosa saluran ini tidak rata, berkelok & di lapisi epitel bertingkat silindris bersilia & sel goblet. Di bawah lapisan otot polos terdapat penggalan tulang rawan hialin. Bronkiolus: Gambaran histologi bronkiolus besar- epitelx selapis torak, bersilia, sel goblet kecil- epitel selapis kubus tak bersilia Bronkiolus kecil akan menyalurkan udara ke dalam bronkiolus terminalis

20

21

Fisiologi PEMBAHASAN

2.1 Definisi a. perkembangan sistem organ fetus Sekitar 1 bulan setelah fertilisasi ovum, semua organ fetus telah terbentuk sebagian (minimal) dan selama dua tiga bulan keempat organ-organ fetus sama dengan organ neonatus. Perkembangan struktur organ yang lebih kecil (struktur sel)lebih baik dan memerlukan lima bulan kehamilan sisanya untuk menyempurnakan perkembangan. Bahkan ketika lahir, beberapa struktur tertentu (sistem saraf,ginjal,dan hati) belum sempurna. b. Pengertian Adaptasi fisiologi fetus Fisiologi neonatus merupakan ilmu yang mempelajari fungsi dan proses vital neonatus. Neonatus adalah individu yang baru saja mengalami proses kelahiran dan harus menyesuaikan diri dari kehidupan intrauterin ke kehidupan ekstrauterin. Selain itu, neonatus adalah indivisu yang sedang bertumbuh. c. Pengertian adaptasi neonatal Adaptasi neonatal (bayi baru lahir) adalah proses penyesuaian fungsional neonatus dari kehidupan di dalam uterus. Kemampuan adaptasi fungsional neonatus dari kehidupan di
22

dalam uterus kekehidupan di luar uterus.Kemampuan adaptasi fisiologis ini di sebut juga homeostasis.Bila terdapat gangguan adaptasi, maka bayi akan sakit. Banyak perubahan yang akan dialami oleh bayi yang semula berada dalam lingkungan interna (dalam kandungan ibu) yang hangat dan segala kebutuhannya terpenuhi(Oksigen dan nutrisi)ke lingkungan eksterna (diluar kandungan ibu) yang dingin dan segala kebutuhannya memerlukan bantuan orang lain untuk memenuhinya. Perbedaan lingkungan fisik sebelum dan sesudah lahir (Timiras dalam Johnson, 1986), adalah sbb : Sebelum Lahir 1. Lingkungan fisik 2. Suhu Luar 3. Simulasi sensoris Cairan Pada umumnya tetap Terutama vibrasi 4. Gizi Tergantung zat gizi yang Tergantung terdapat dalam darah ibu bahan tersedianya dan kinestetik Sesudah Lahir Udara Berubah-ubah atau Bermacam-macam stimulli

makanan

kemampuan saluran cerna 5. Penyediaan oksigen Berasal dari ibu ke janin Berasal dari paru-paru ke melalui plasenta 6. Pengeluaran metabolism hasil Dikeluarkan ke pembuluh darah paru-paru sistem Dikeluarkan melalui paruparu, kulit, ginjal, dan

peredaran darah ibu

saluran pencernaan

2.2 Perubahan Sistem Pernapasan Selama dalam uterus, janin mendapat oksigen dari pertukaran gas melalui plasenta dan setelah bayi lahir, pertukaran gas harus melalui paru-paru bayi. Organ yang bertanggung jawab untuk oksigensi janin sebelum bayi lahir adalah plsenta. Selama masa kehamilan bayi mengalami banyak perkembangan yang menyediakan infrastruktur untuk mulainya proses pernapasan. Pada masa kehamilan di trimester II atau III janin sudah mengembangkan otototot yang diperlukan untuk bernapas, alveoli juga berkembang dan sudah mampu menghasilkan surfaktan, fosfolipid yang mengurangi tegangan permukaan pada tempat pertemuan antara udara- alveoli. Ruang interstitial antara alveoli sangat tipis sehinga memungkinkan kontak maksimum antara kapiler dan alveoli untuk pertukaran udara.
23

Pada saat bayi lahir, dinding alveoli disatukan oleh tegangan permukaan cairan kental yang melapisinya. Diperlukan lebih dari 25 mmHg tekanan negatif untuk melawan pengaruh tegangan permukaan tersebut dan untuk membuka alveoli untuk pertama kalinya. Tetapi sekali membuka alveoli, pernapasan selanjutnya dapat di pengaruhi pergerakan pernapasan yang relatif lemah. Untungnya pernapasan bayi baru lahir yang pertamakali sangat kuat, biasanya mampu menimbulkan tekanan negatif sebesar 50 mmHg dalam ruang intrapleura. Pada bayi baru lahir, kekuatan otototot pernapasan dan kemampuan diafragma untuk bergerak, secara langsung mempengaruhi kekuatan setiap inspirasi dan ekpirasi. Bayi yang baru lahir yang sehat mengatur sendiri usaha bernapas sehingga mencapai keseimbangan yang tepat antar-oksigen, karbon dioksida, dan kapasitas residu fungsional. Frekuensi napas pada bayi baru lahir yang normal adalah 40 kali permenit dengan rentang 3060 kali permenit ( pernapasan diafragma dan abdomen ) apabila frekuensi secara konsisten lebih dari 60 kali permenit, dengan atau tanpa cuping hidung, suara dengkur atau retraksi dinding dada, jelas merupakan respon abnormal pada 2 jam setelah kelahiran. Rangsangan gerakan pernapasan pertama terjadi karena beberapa hal berikut : 1. 2. Tekanan mekanik dari torak sewaktu melalui jalan lahir (stimulasi mekanik) Penurunan PaO2 dan peningkatan PaO2 merangsang kemoreseptor yang terletak di sinus karotikus (stimulasi mekanik). 3. Rangsangan dingin di daerah muka dan perubahan suhu di salam uterus ( stimulasi sensorik). 4. Refleks deflasi Hering Breur. Pernapasan pertama pada bayi normal terjadi dalam waktu 30 menit pertama sesudah lahir.Usaha bayi pertama kali untuk mempertahankan tekanan alveoli,selain karena adanya surfaktan,juga karena adanya tarikan nafas dan pengeluaran napas dengan merintih sehingga udara bisa gtertahan di dalam. Cara neonates bernapas dengan cara bernapas difragmatik dan abdominal, sedangkan untuk frekuensi dan dalamnya bernapas belum teratur. Apabila surfaktan berkurang, maka alveoli akan kolaps dan paru-paru kaku, sehingga terjadi atelektasis. Dalan kondisi seperti ini(anoksia), neonatus masih mempertahankan hidupnya karena adanya kelanjutan metabolism anaerobik. a. Perkembangan paru-paru Paru-paru berasal dari titik tumbuh yang muncul dari pharynx yang bercabang dan kemudian bercabang kembali membentuk struktur percabangan bronkus proses ini terus berlanjut sampai sekitar usia 8 tahun, sampai jumlah bronkus dan alveolus akan sepenuhnya berkembang, walaupun janin memperlihatkan adanya gerakan napas sepanjang trimester II
24

dan III. Paru-paru yang tidak matang akan mengurangi kelangsungan hidup BBL sebelum usia 24 minggu. Hal ini disebabkan karena keterbatasan permukaan alveolus,

ketidakmatangan sistem kapiler paru-paru dan tidak tercukupinya jumlah surfaktan. b. Awal adanya napas Faktor-faktor yang berperan pada rangsangan nafas pertama bayi adalah : 1) Hipoksia pada akhir persalinan dan rangsangan fisik lingkungan luar rahim yang merangsang pusat pernafasan di otak. 2) Tekanan terhadap rongga dada, yang terjadi karena kompresi paru - paru selama

persalinan, yang merangsang masuknya udara ke dalam paru - paru secara mekanis. Interaksi antara system pernapasan, kardiovaskuler dan susunan saraf pusat menimbulkan pernapasan yang teratur dan berkesinambungan serta denyut yang diperlukan untuk kehidupan. 3) Penimbunan karbondioksida (CO2). Setelah bayi lahir, kadar CO2 meningkat dalam darah dan akan merangsang pernafasan. Berkurangnya O2 akan mengurangi gerakan pernafasan janin, tetapi sebaliknya kenaikan CO2 akan menambah frekuensi dan tingkat gerakan pernapasan janin. 4) Perubahan suhu. Keadaan dingin akan merangsang pernapasan.

c. Surfaktan dan upaya respirasi untuk bernapas Upaya pernafasan pertama seorang bayi berfungsi untuk : 1). Mengeluarkan cairan dalam paru-paru 2). Mengembangkan jaringan alveolus paru-paru untuk pertama kali.

Agar alveolus dapat berfungsi, harus terdapat survaktan (lemak lesitin /sfingomielin) yang cukup dan aliran darah ke paru paru. Produksi surfaktan dimulai pada 20 minggu kehamilan, dan jumlahnya meningkat sampai paru-paru matang (sekitar 30-34 minggu kehamilan). Fungsi surfaktan adalah untuk mengurangi tekanan permukaan paru dan membantu untuk menstabilkan dinding alveolus sehingga tidak kolaps pada akhir pernapasan. Tidak adanya surfaktan menyebabkan alveoli kolaps setiap saat akhir pernapasan, yang menyebabkan sulit bernafas. Peningkatan kebutuhan ini memerlukan penggunaan lebih banyak oksigen dan glukosa. Berbagai peningkatan ini menyebabkan stres pada bayi yang sebelumnya sudah terganggu.

d. Dari cairan menuju udara

25

Bayi cukup bulan mempunyai cairan di paru-parunya. Pada saat bayi melewati jalan lahir selama persalinan, sekitar sepertiga cairan ini diperas keluar dari paru-paru. Seorang bayi yang dilahirkan secara sectio cesaria kehilangan keuntungan dari kompresi rongga dada dan dapat menderita paru-paru basah dalam jangka waktu lebih lama.Dengan beberapa kali tarikan napas yang pertama udara memenuhi ruangan trakea dan bronkus BBL. Sisa cairan di paru-paru dikeluarkan dari paru-paru dan diserap oleh pembuluh limfe dan darah.

e. Fungsi sistem pernapasan dan kaitannya dengan fungsi kardiovaskuler Oksigenasi yang memadai merupakan faktor yang sangat penting dalam mempertahankan kecukupan pertukaran udara.Jika terdapat hipoksia, pembuluh darah paruparu akan mengalami vasokontriksi. Jika hal ini terjadi, berarti tidak ada pembuluh darah yang terbuka guna menerima oksigen yang berada dalam alveoli, sehingga menyebabkan penurunan oksigen jaringan, yang akan memperburuk hipoksia. Peningkatan aliran darah paru-paru akan memperlancar pertukaran gas dalam alveolus dan akan membantu menghilangkan cairan paru-paru dan merangsang perubahan sirkulasi janin menjadi sirkulasi luar rahim.

2.3 Perubahan Pada Sistem Sirkulasi Penyesuaian sirkulasi sangat memungkinkan aliran darah yang adekuat melalui paru adalah satu faktor penting selain mulainya pernapasan ketika lahir. Oleh karena itu paru tidak berfungsi terutama selama kehidupan fetal,maka jantung fetus tidak perlu memompa banyak darah melalui paru.sebaliknya jantung fetus harus memompa darah dalam jumlah besar melalui plasenta. Sebagian besar darah yang masuk ke atrium kanan dari vena kava inferior langsung berjalan lurus melalui permukaan posterior atrium kanan dan kemudian melalui foramen ovale langsung masuk ke dalam atrium kiri. Jadi, darah yang di ogsigenisasi baik dari plasenta masuk ke sisi kiri jantung bukan ke sisi kanan jantung dan dipompa oleh ventrikel kiri terutrama ke dalam pembuluh darah kepala dan anggota gerak bawah. Darah yang masuk atrium kanan dari vena kava superior langsung berjalan turun melalui katup trikuspidalis masuk ke dalam ventrikel kanan. Darah ini terutama darah deoksigenisasi dari daerah kepala fetus, dan dipompa oleh ventrikel kanan masuk ke dalam arteria pulmonalis, kemudian terutama melalui duktus arteriosus masuk ke dalam aorta

26

desenden dan melalui arteria umbilikalis masukke plasenta, tempat darah deoksigenisasi mengalami oksigenisasi.

2.4 Sistem Sirkulasi dan Hematologi Aliran darah fetal bermula dari vena umbilikalis, akibat tahanan pembuluh paru yang besar (lebih tinggi dibanding tahanan vascular sistemik) hanya 10% dari keluaran ventrikel kanan yang sampai paru, sedangkan sisanya (90%) terjadi shunting kanan ke kiri melalui duktus arteriosus bottali. Pada waktu bayi lahir, terjadi pelepasan dari plasenta secara mendadak (saat umbilical cord dipotong/dijepit),tekanan atrium kanan menjadi rendah,tahanan pembuluh darah sistemik(SVR) naik dan pada saat yang sama paru mengembang,tahanan vascular paru menyebabkan penutupan foramen ovale menutup setelah beberapa minggu,aliran darah di duktus arteriosus bottali berbalik dari kiri ke kanan. Kejadian ini disebut sirkulasi transisi. Penutupan duktus arteriosus secara fisiologis terjadi pada umur bayi 10-25 jam yang di sebabkan kontraksi otot polos pada akhir atreri pulmonalis dan secara anatomis pada usia 2-3 minggu. Pada neonatus, reaksi pembuluh darah masih sangat kurang sehingga keadaan kehilangan darah, dehidrasi,dan kelebihan volume juga sangat kurang untuk di toleransi. Manajemen cairan pada neonatus harus dilakukan dengan cermat dan teliti. Tekanan sistolik merupakan indicator yang baik untuk menilai sirkulasi volume darah dan dipergunakan sebagai parameter yang adekuat terhadap penggantian volume. Otoregulasi aliran darah otak pada bayi baru lahir tetap terpelihara normal pada tekanan sistemik antara 60-130 mmHg. Frekuensi nadi bayi rata-rata 120x/menit dengan tekanan darah sekitar 80/60mmHg.

Perubahan pada Sistem Peredaran Darah Setelah lahir, darah bayi baru lahir harus melewati paru untuk mengambil oksigen dan mengadakan sirkulasi melalui tubuh guna mengantarkan oksigen ke jaringan. Untuk membuat sirkulasi yang baik, kehidupan diluar rahim harus terjadi dua perubahan besar, yaitu sebagai barikut :

Sistem sirkulasi darah janin yaitu melalui, a. 1. Vena umbilical Berasal dari korda umbilika ke sisi bawah hati dan bawah darah kaya akan oksigen dan nutrisi.
27

2. b. 1. 2.

Vena ini punya satu cabang yang menghubungkan vena porta dan menyuplai hati. Ductus Venosus (dari vena ke vena) Menghubungkan vena umbilikal ke vena cava inverior. Pada titik ini, darah tercampur dengan darah deogsigenasi yang kembali dari bagian bawah tubuh.jadi, darah terogsigenasi dengan baik .

c. 1.

Foramen ovale Foramen ovale adalah lubang sementara antara atrium yang merupakan jalan masuk mayoritas darah dari vena cava inferior menyebrang ke dalam atrium kiri.

2.

Alas an pengalihan ini adalah darah tidak perlu melalui paru-paru untuk mengumpulkan oksigen.

d.

Duktus arteriosus (dari arteri ke arteri) Duktus dari arah dua percabangan arteri pulmoner ke aorta desenden, masuk ke titik dibawah tempat terdapat arteri subklavia dan arteri carotid.

e.

Arteri hipogastik Percabangan dari arteri iliaka interna dan jadi arteri umbilikal saat percabangan ini masuk ke korda umbilical.Percabangan ini megembalikan darah ke plasenta. Darah perlu waktu 1,5 menit untuk bersikulasi dan melalui perjalanan berikutnya. Adaptasi ke kehidupan ekstrauterin

a.

Setelah anak lahir anak bernapas untuk pertama kalinya.maka, terjadilah penurunan tekanan dalam arteri pulmonalis sehingga banyak darah yang mengalir ke paru-paru.

b. c.

Ductus arteriosus tertutup satu sampai dua menit setelah anak bernapas Dengan terguntingnya tali pusat, darah dalam vena cava inferior berkurang. Dengan demikian, tekanan dalam atrium atau serambi kanan berkurang.

d.

Sebaliknya, tekanan dalam atrium kiri bertambah sehingga menyebabkan penutupan voramen ovale.

e. f. g.

Sisa ductus arteri menjadi ligamentum arteriosus. Sisa ductus venosus menjadi ligamentum teres hepatic. Arteri umbilikal menjadi ligamentum pesikoumbilical lateral kiri dan kanan. Struktur anatomi khas sirkulasi fetal, paru tidak berfungsi selama kehidupan fetal dan hati hanya berfungsi sebagaian, maka tidak perlu bagi jantung fetus untuk memompa banyak darah baik melalui paru atau hati. Sebaliknya jatung fetus harus memompa darah dalam jumlah yang besar melalui plasenta. Oleh karena itu, susunan anatomi sistem sirkulasi fetal bekerja sangat berbeda dengan sistem sirkulasi orang dewasa.

Peredaran darah
28

Pada masa fetus, peredaran darah dimulai dari plasenta melalui vena umbilikalis lalu sebagian ke hati dan sebagian lainnya langsung ke serambi kiri jantung, kemudian ke bilik kiri jantung. Dari bilik kiri darah di pompa melalui aorta ke seluruh tubuh, sedangkan yang dari bilik kanan darah di pompa sebagian ke paru dan sebagian melalui duktus arteriosus ke aorta. Setelah bayi lahir, paru akan berkembang yang akan mengakibatkan tekanan arteriol dalam paru menurun yang diikuti dengan menurunnya tekanan pada jantung kanan. Kondisi ini menyebabkan tekanan jantung kiri lebih besar dibandingkan dengan tekanan jantung kanan, dan hal tersebutlah yang membuat foramen ovale secarafungsional menutup. Hal ini terjadi pada jam-jam pertama setelah kelahiran. Oleh karena tekanan dalam paru turun dan tekanan dalam aorta desenden naik dan juga karena rangsangan biokimia (PaO2 yang naik) serta duktus arteriosus yang berobliterasi. Hal ini terjadi pada hari pertama. Aliran darah paru pada hari pertama kehidupan adalah 4-5 liter per menit/m (gessner, 1965). Aliran darah sistolik pada hari pertama rendah yaitu 2,96 liter/menit/m dan bertambah pada hari kedua dan ketiga (3,54 liter/m) karena penutupan duktus arteriosus. Tekanan darah pada waktu lahir di pengaruhi oleh jumlah darah yang melalui transfuse plasenta yang pada jam-jam pertama sedikit menurun, untuk kemudian naik lagi dan menjadi konstan kira-kira 85/40 mmHg. Transisi Pada Darah Pada umumnya bayi baru lahir ( BBL) dilahirkan dengan nilai hemoglobin ( Hb) yang tinggi. Hemoglobin F adalah Hb yang dominan pada periode janin, namun akan lenyap pada satu bulan pertama kehidupan selama beberapa hari pertama. Nilai Hb akan meningkat sedangkan volume plasma akan menurun, akibatnya hematokrit normal hanya pada 51 56% neonatus. Pada saat kelahiran meningkat dari 3% manjadi 6% , pada minggu ke-7 sampai ke9 setelah bayi baru lahir akan turun perlahan. Nilai Hb untuk bayi berusia 2 bulan rata-rata 12 g/dl. Faktor-faktor yang mempengaruhi nilai hemoglobin pada bayi baru lahir : 1. waktu pengkleman tali pusat. Penundaan pengkleman tali pusat dapat meningkatakan volume darah neonotus 25-40% , keuntungan penundaan pengkleman : a. Volume yang besar meningkatkan perfusi kapiler baru b. Berlanjutnya bolus darah teroksigenasi selama nafas pertama yang tidak teratur. 2. Pencapaian oksigenasi adekuat yang lebih cepat membuat penutupan struktur janin. 3. Posisi bayi baru lahir segera setelah lahir

29

Sedangkan darah merah BBL memiliki umur yang singkat , yaitu 80 hari , sedangkan sel darah merah orang dewasa 120 hari. Pergantian sel yang cepata ini menghasilkan lebih banyak sampah metabolic akibat penghancuran sel termasuk bilirubin yang harus di metabolisme. Muatan bilirubin yang berlebihan ini menyebabkan ikterus fisiologis yang terlihat pada bayi baru lahir. Oleh karena itu, terdapat hitung retukulosit yang tinggi pada bayi baru lahir yang mencerminkan pembentukan sel darah merah baru dalam jumlah besar. Sel darah putih rata-rata pada bayi baru lahir memiliki rentang dari 10.000 hingga 30.000/mm . peningkatan lebih lanjut dapat terjadi pada BBL normal selama 24 jam pertama kehidupan. Pada saat menangis yang lama juga dapat menyebabkan hitung sel darah putih mengandung granulosit dalam jumlah yang besar.

Perbedaan sirkulasi darah fetus dan bayi : a. Sirkulasi Darah Fetus 1) Struktur tambahan pada sirkulasi fetus a). Vena umbulicalis membawa darah yang telah mengalami deoksigenasi dari plasenta ke permukaan dalam hepar b). Ductus venosus meninggalkan vena umbilicalis sebelum mencapai hepar dan mengalirkan sebagian besar darah baru yang mengalami oksigenasi ke dalam vena cava inferior. c). Foramen ovale merupakan lubang yang memungkinkan darah lewat atrium dextra ke dalam ventriculus sinistra d). Ductus arteriosus merupakan bypass yang terbentang dari venrtriculuc dexter dan aorta desendens e). Arteri hypogastrica dua pembuluh darah yang mengembalikan darah dari fetus ke plasenta. Pada feniculus umbulicalis, arteri ini dikenal sebagai ateri umbilicalis. Di dalam tubuh fetus arteri tersebut dikenal sebagai arteri hypogastica.

2)

Sistem sirkulasi fetus a). Vena umbulicalis

30

membawa darah yang kaya oksigen dari plasenta ke permukaan dalam hepar. Vena hepatica meninggalkan hepar dan mengembalikan darah ke vena cava inferior b). Ductus venosus merupakan cabang cabang dari venaumbilicalis dan mengalirkan sejumlahbesar darah yang mengalami oksigenasi ke dalam vena cava inferior c). Vena cava inferior mengalirkan darah yang telah beredar dalam ekstremitas inferior dan badan fetus, menerima darah dari vena hepatica dan ductus venosus dan membawanya ke atrium dextrum d). Foramen ovale memungkinkan lewatnya sebagian besar darah yang mengalami oksigenasi dalam ventriculus dextra untuk menuju ke atrium sinistra, dari sini darah melewati valvula mitralis ke ventriculuc sinister dan kemudian melaui aorta masuk kedalam cabang ascendensnya untuk memasok darah bagi kepala dan ekstremitas superior. Dengan demikian hepar, jantung dan serebrum menerima darah baru yang mengalami oksigenasi e). Vena cava superior mengembalikan darah dari kepala dan ekstremitas superior ke atrium dextrum. Darah ini bersama sisa aliran yang dibawa oleh vena cava inferior melewati valvula tricuspidallis masuk ke dalam venriculus dexter f). Arteria pulmonalis mengalirkan darah campuran keparu - paru yang nonfungsional,yanghanya memerlukan nutrien sedikit. g). Ductus arteriosus : mengalirkan sebagian besar darah dari vena ventriculus dexter ke dalam aorta descendens untuk memasok darah bagi abdomen, pelvis dan ekstremitas inferior h). Arteria hipogastrika merupakan lanjutan dari arteria illiaca interna, membawa darah kembali ke plasenta dengan mengandung leih banyak oksigen dan nutrien yang dipasok dari peredaran darah maternal.

b. Perubahan yang terjadi pada saat lahir 1) 2) 3) 4) Penghentian pasokan darah dari plasenta Pengembangan dan pengisian udara pada paru-paru Penutupan foramen ovale Fibrosis a). Vena umbilicalis
31

b). Ductus venosus c). Arteriae hypogastrica d). Ductus arteriosus sirkulasi pulmonari : vena umbilikus, duktus venosus,foramen ovale,dan duktus anteriosus. Sirkulasi Fetus a. b. Rintangan tinggi pada saat sirkulasi pulmonal. Rintangan rendah pada saat sirkulasi sistemik. Terjadinya pergerakan darah dari sebelah kanan ke kiri. a. Foramen Ovale Tekanan arteri sebelah kiri rendah karena darah yang kembali ke paru-paru adalah rendah dan tingginya tekanan pada arteri sebelah kanan karena isis pada darah dari plasenta tinggi. b. Duktus Arteriosus Rintangan tinggi pada sirkulasi pulmonary. Rintanga (resisten) rendah pada sirkulasi sistemik fetus dan fungsi prostaglandin. Sirkulasi Neonatal a. Banyak perubahan dalam sirkulasi ketika kelahiran. Bertambahnya aliran darah pada sirkulasi pulmonal terjadi akibat turunnya resisten pada sirkulasi pulmonal sehingga paruparu mengembang. b. c. Darah vena kembali daripada jantung meningkat. Tekanan arteri kiri meningkat,sedangkan arteri kanan berkurang mengakibatkan foramen ovale tertutup. d. Resisten sirkulasi sistemik lebih tinggi daripada resisten pulmonal dalam masa 24 jam. Fungsi prostaglandin menyebabkan duktus arteriosus menutup. e. Arteri-arteri umbilikus mengerut dan aliran darah ke plasenta berhenti.

Perubahan Sirkulasi Fetal Waktu Lahir a. Hilangnya aliran darah dalam jumlah besar melalui plasenta. Sebenarnya hal ini meningkatkan tekanan aorta serta tekanan atrium kiri. b. Tahapan vaskular paru sangat menurun. Sebagai akibat dari pengembangan paru-paru. Pada fetus yang tidak mengembang, pembuluh darah tertekan karena volume paru yang kecil. Segera setelah mengembang, pembuluh darah tersebut tidak lagi tertekan dan tahanan terhadap aliran darah berkurang. c. Penutupan foramen ovale

32

Tekanan atrium kanan yang rendah dan tekanan atrium kiri yang tinggi, secara sekunder akan berpengaruh terhadap perubahan tahanan paru dan sistem waktu lahir sehingga menyebabkan kecenderungan darah mengalirkan balik dari atrium kiri ke atrium kanan bukan sebaliknya,seperti yang terjadi dalam kehidupan fetal. Akibatnya katup kecil yang terletak diatas foramen ovale pada sisi kiri septum atrium menutup lubang tersebut karena hal tersebut dapat mencegah aliran lebih lanjut. d. Penutupan duktus arteriosus Efek yang sama terjadi dalam hubungannya dengan duktus arteriosus karena meningkatkan tahanan pada paru dan mengurangi trahanan pada arteri purmonalis. Sebagai akibatnya, segera setelah lahir, darah mulai mengalir balik dari aorta ke arteri pulmonalis bukan dengan arah sebaliknya dari aorta seperti kehidupan fetal. Akan tetapi, hanya setelah beberapa jam dinding otot duktus arteriosus mengadakan kontraksi nyata, dan dalam 8 hari kontraksi cukup untuk menghentikan aliran darah. Hal ini dinamakan penutupan fungsional duktus arteriosus. Kemudian, terkadang selama bulan ke-2 kehidupan, biasanya duktus arteriosus tertutup secara anatomi oleh pertumbuhan jaringan fibrosa.

Pembentukan Sel-Sel Darah a. Sel-sel darah berinti mulai dibentuk pada kantung kuning telur dan lapisan mesotel plasenta sekitar minggu ke-3 perkembangan fetus. Satu minggu kemudian diikuti pembentukan sel-sel darah merah oleh mesenkim dan endotel pembuluh darah fetus. b. c. Minggu ke-6, hati mulai membentuk sel darah. Pada bulan ke-3 dan seterusnya sumsum tulang mulai semakin membentuk sel-sel darah merah dan putih. Sementara itu, struktur-struktur lain kehilangan kemampuannya sama sekali untuk membentuk sel-sel darah.

2.5 Perubahan pada Sistem Gastrointestinal Sebelum lahir, janin cukup bulan mempraktikkan perilaku mengisap dan menelan. Pada saat lahir, reflek muntah dan batuk yang matur telah lenyap. Kemampuan bayi baru lahir cukup bulan untuk menelan dan mencerna sumber makanan dari luar cukup terbatas. Sebagaian besar keterbatasan tersebut membutuhkan berbagai enzim dan hormon pencernaan yang dapat di saluran cerna ( mulai dari mulut sampai dengan usus ). Kamampuan absorpsi karbohidrat pada bayi baru lahir kurang efisien, sedangkan absorpsi monosakarida ( glukosa ) telah efisien. Regurgitasi pada bayi baru lahir disebabkan oleh sfingter jantung, sambungan esophagus bawah, dan lambung yang tidak sempurna. Kapasitas
33

lambung pada bayi baru lahir cukup bulan sangat terbatas, kurang dari 30cc. hal ini di sebabkan karena usus bayi baru lahir relatif tidak matur dan sistem otot yang menyusun organ tersebut lebih tipis dan kurang efisien di bandingkan orang dewasa sehingga gelombang peristaltiknya sukar untuk di prediksi. Lipatan dan vili dinding usus belum berkembang sempurna. Sel epitel yang melapisi usus halus bayi baru lahir tidak berganti dengan cepat sehingga meningkatkan absorpsi yang paling efektif. Awal pemberian makan oral menstimulasi lapisan usus agar matur dengan meningkatkan pergantian sel yang cepat dan produksi enzim mikrovilus. Epitel sel yang tidak matur mempengaruhi usus untuk melindungi dirinya dari zat-zat yang sangat berbahaya. Pada awal kehidupan, bayi baru lahir menghadapi proses penutupan usus ( permukaan epitel usus menjadi tidak permeable terhadap antigen ). Sebelum penutupan usus bayi akan rentan terhadap infeksi virus / bakteri dan juga terhadap stimulasi allergen melalui penyerapan molekul-molekul besar oleh usus. Kolon bayi baru lahir kurang efisien dalam menyimpan cairan daripada kolon orang dewasa sehingga bayi cenderung mengalami kompilasi kehilangan cairan, misalnya gangguan diare.

2.6 Perubahan imunitas Pada kehamilan 8 minggu telah ditemukan limfosit, dengan tuanya kehamilan maka limfosit juga banyak di temukan dalam ferifer dan terdapat pula limfe. Sel sel limfoid membentuk molekul immunoglobulin gamma G yang merupakan gabungan immunoglobulin gamma A dan gamma M. Gamma G dibentuk paling banyak setelah 2 bulan bayi dilahirkan. Gamma G globulin janin di dapat dari ibu melalui plasenta. Bila terjadi infeksi maka janin mengadakan reaksi dengan plasmasitosis, penambahan penambahan folikel limfoid dan sintesis gamma M immunoglobulin. Gamma A immunoglobulin telah dapat dibentuk pada kehamilan 2 bulan dan banyak ditemukan segera setelah lahir, khususnya sekret dari traktus digestifus,respiratorus,kelenjar ludah,pancreas dan traktus urogenital. Gamma M immunoglobulin meningkat segera setelah bayi dilahirkan setara dengan keadaan flora normal dalam saluran pencernaan. Akan tetapi bayi hanya dilindungi oleh Gamma G immunoglobulin dari ibu dan terbatas kadarnya juga kurangnya Gamma A immunoglobulin yang menyebabkan neonatus berkemungkinan besar rentan infeksi dan sepsis. Sistem imunitas bayi baru lahir masih belum matang, sehingga menyebabkan neonatus rentan terhadap berbagai infeksi dan alergi. Sistem imunitas yang matang akan memberikan

34

kekebalan alami maupun yang di dapat. Kekebalan alami terdiri dari struktur pertahanan tubuh yang mencegah atau meminimalkan infeksi. Berikut beberapa contoh kekebalan alami: a. perlindungan oleh kulit membran mukosa b. fungsi saringan saluran napas c. pembentukan koloni mikroba oleh klit dan usus d. perlindungan kimia oleh lingkungan asam lambung

Kekebalan alami juga disediakan pada tingkat sel yaitu oleh sel darah yang membantu BBL membunuh mikroorganisme asing. Tetapi pada BBL se-sel darah ini masih belum matang, artinya BBL tersebut belum mampu melokalisasi dan memerangi infeksi secara efisien. Kekebalan yang didapat akan muncul kemudian. BBL dengan kekebalan pasif mengandung banyak virus dalam tubuh ibunya. Reaksi antibodi keseluruhan terhadap antigen asing masih belum dapat dilakukan sampai awal kehidupa anak. Salah satu tugas utama selama masa bayi dan balita adalah pembentukan sistem kekebalan tubuh. Bayi memiliki imunoglobulin waktu lahir, namun keberadaannya dalam rahim terlindung membatasi kebutuhan untuk bereaksi pada kekebalan trhadap antigen tertentu. Ada tiga macam imunoglobulin (Ig) atau antibodi (huruf menunjukan masing-masing golongan ),yaitu IgG,igA, dan IgM. Hanya IgG yang cukup kecil melewati pembatas plasenta , IgG merupakan golongan antibodi yang sangat penting dan kira-kira 75% dari seluruh antibodi. IgG mempunyai kekebalan terhadap infeksi kuman virus tertentu. Pada waktu lahir, tingkat IgG bayi sama dengan atau sedikit lebih banyak daripada ibu. Tingkat Ig ini memberikan kekebalan pasif selama beberapa bulan kehidupan. IgM dan IgA tidak melintasi pembatas plasenta, namun dibuat oleh janin. Tingkat IgM pada periode kehamilan besarnya 20% dari IgM orang bisa dan diperlukan waktu 2 tahun untuk dapat menyamai tingkat orang dewasa. Tingkat IgM yang relative rendah membuat bayi rentan terkena infeksi. IgM juga penting sebab sebagian besar antibodi yang terbentuk pada sewaktu terjadi respons primer adalah golongan ini. Tingkat IgA sangat rendah dan diproduksi dalam waktu yang lama walaupun tingkat salive sekresi mencapai tingkat oreang dewasa dalam kurun waktu 2 bulan. IgA melindungi dari infeksi saluran pernafasan , saluran usus lambung ,dan mata. Sedangkan ,imunoglobulin jenis lainnya, yaitu IgD dan IgE, tidak begitu berkembang pada masa awal bayi/neonatus.

35

2.7 Perubahan Sistem Ginjal Bayi baru lahir memiliki rentang keseimbangan kimia dan rentang keamanan yang kecil. Infeksi,diare, dan pola makan yang tidak teratur secara cepat dapat menimbulkan asidosis dan ketidakseimbangan cairan seperti dehidrasi dan edema ketidakmaturan ginnjal dapat membatasi kemampuan bayi baru lahir untuk mengeksresi obat. Biasanya sejumlah kecil urine terdapat pada kandung kemih bayi saat lahir tetapi bayi baru lahir memungkinkan tidak mengeluarkan urine selama 12 24 jam. Berkemih sering terjadi selama periode ini.Berkemih 6-10x dengan warna urine pucat menunjukan masukan cairan yan cukup. Umumnya, bayi cukup bulan mengeluarkan urine 15 sampai 60 ml per kilogram /hari. Ginjal janin mulai terbentuk pada kehamilan 12 minggu,dimana dalam kandung kemih telah ada air kemih yang diekresi kedalam air ketuban.Pada bayi baru lahir,kapasitas kandung kemih kira-kira 45 cc dan produksi air kemih rata-rata 0,05 0,10 cc permenit.Ginjal bayi baru lahir menunjukkan penurunan aliran darah ginjal dan penurunan kecepatan filtrasi glomerulus. Kondisi itu mudah meyebabkan retensi cairan dan intoksikasi air. Fungsi tubulus tidak matur sehingga dapat menyebabkan kehilangan natrium dalam jumlah yang besar dan ketidak seimbangan elektrolit lain. Bayi baru lahir tidak mampu mengonsentrasikan urine yang baik yang tercermin dalam berat urine ( 1,004 ) dan osmolitas urine yang rendah. Semua keterbatasan ginjal ini lebih buruk pada bayi kurang bulan. Bayi baru lahir mengekskresikan sedikit urine pada 48 jam pertama kehidupan, serinmgkali hanya 30 hingga 60 ml, seharusnya tidak terdapat protein atau darah dalam urine bayi baru lahir. Debris sel yang banyak dapat mengidentifikasi adanya cedera atau iritasi di dalam sistem ginjal. Fungsi ginjal belum sempurna karena : a. b. c. Jumlah nefron masih belum sebanyak orang dewasa Ketidakseimbangan luas permukaan glomerulus dan volume tubulus proksimal Renal blood flow relative kurang bila dibandingkan dengan orang dewasa

2.8

Ikterus Neonatorum Fisiologis Ikterus sendiri sebenarnya adalah perubahan warna kuning akibat deposisi bilirubin berlebihan dan pada jaringan; mata. misalkan yang tersering terlihat adalah pada kulit

konjungtiva

Sedangkan definisi ikterus neonatorum adalah keadaan ikterus yang terjadi pada bayi baru lahir dengan keadaan meningginya kadar bilirubun di dalam jaringan ekstravaskuler sehingga
36

kulit,

konjungtiva,mukosa

dan

alat

tubuh

lainnya

berwarna

kucing.

Ikterus juga disebut sebagai keadaan hiperbilirubinemia (kadar bilirubin dalam darah lebih dari 12 mg/dl). Keadaan hiperbilirubinemia merupakan salah satu kegawatan pada BBL karena bilirubin bersifat toksik pada semua jaringan terutama otak yang menyebabkan penyakit kern icterus (ensefalopati bilirubin) yang pada akhirnya dapat mengganggu tumbuh kembang bayi. Ikterus neonatorum dibedakan menjadi 2,yaitu : 1. Neonatorum Fisiologis Adalah keadaan hiperbirirubin karena faktor fisiologis merupakan gejala normal dan sering dialami bayi baru lahir. Ikterus ini terjadi atau timbul pada hari ke-2 atau ke-3 dan tampak jelas pada hari ke-5 sampai dengan ke-6 dan akan menghilang pada hari ke-7 atau ke-10. kadar bilirubin serum pada bayi cukup bulan tidak lebih daro 12 mg/dl dan pada BBLR tidak lebih dari 10 mg/dl, dan akan menghilang pada hari ke-14. Bayi tampak biasa, minum baik dan berat badan naik biasa. Penyebab ikterus neonatorum fisiologis diantaranya adalah organ hati yang belum matang dalam memproses bilirubin, kurang protein Y dan Z dan enzim glukoronyl tranferase yang belum cukup jumlahnya. Meskipun merupakan gejala fisiologis, orang tua bayi harus tetap waspada karena keadaan fisiologis ini sewaktu-waktu bisa berubah menjadi patologis terutama pada keadaan ikterus yang disebabkan oleh karena penyakit atau infeksi. 2. Ikterus Neonatorum Patologis Adalah keadaan hiperbilirubin karena faktor penyakit atau infeksi. Ikterus neonatorum patologis ini ditandai dengan : a. Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan; serum bilirubin total lebih dari 12 mg/dl. b. Peningkatan kadar bilirubin 5 mg/dl atau lebih dalam 24 jam.

c. Konsentrasi bilirubin serum melebihi 10 mg% pada bayi kurang bulan (BBLR) dan12,5 mg% pada bayi d.Ikterus cukup bulan. yang disertai proses hemolisis.

e. Bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl, atau kenaikan bilirubin serum 1 mg/dl/jam atau lebih 5 mg/dl/hari.

f. Ikterus menetap sesudah bayi berumur 10 hari (cukup bulan) dan lebih dari 14 hari pada BBLR. 2.9 Perubahan Sistem Termogulasi

Bayi baru lahir belum dapat mengatur suhu tubuh mereka, sehingga akan mengalami
37

stress dengan adanya perubahan-perubahan lingkungan. Pada saat bayi meninggalkan lingkungan rahim ibu yang hangat, bayi tersebut kemudian masuk ke dalam lingkungan ruang bersalin yang jauh lebih dingin. Suhu dingin ini menyebabkan air ketuban menguap lewat kulit, sehingga mendinginkan darah bayi. Pada lingkungan yang dingin, pembentukan suhu tanpa mekanisme menggigil merupakan usaha utama seorang bayi yang kedinginan untuk mendapatkan kembali panas tubuhnya. Pembentukan suhu tanpa menggigil ini merupakan hasil penggunaan lemak coklat terdapat di seluruh tubuh, dan mereka mampu meningkatkan panas tubuh sampai 100 %. Untuk membakar lemak coklat, seorang bayi harus menggunakan glukosa guna mendapatkan energi yang akan mengubah lemak menjadi panas. Lemak coklat tidak dapat diproduksi ulang oleh bayi baru lahir dan cadangan lemak coklat ini akan habis dalam waktu singkat dengan adanya stress dingin. Semakin lama usia kehamilan, semakin banyak persediaan lemak coklat bayi. Jika seorang bayi kedinginan, dia akan mulai mengalami hipoglikemia, hipoksia dan asidosis. Oleh karena itu, upaya pencegahan kehilangan panas merupakan prioritas utama dan bidan berkewajiban untuk meminimalkan kehilangan panas pada bayi baru lahir. Disebut sebagai hipotermia bila suhu tubuh turun dibawah 360C.Suhu normal pada neonatus adalah 36,537,0 sekali terkena hipotermia yang Bayi baru lahir mudah disebabkan oleh:

a. Pusat pengaturan suhu tubuh pada bayi belum berfungsi dengan sempurna. b. c. Permukaan tubuh bayi yang relatife lebih luas. Tubuh bayi terlalu kecil untuk memproduksi dan menyimpan panas.

d. Bayi belum mampu mengatur possisi tubuh dan pakaiannya agar ia tidak kedinginan. Hipotermia dapat terjadi setiap saat apabila suhu disekeliling bayi rendah dan upaya mempertahankan suhu tubuh tidak diterapkan secara tepat, terutama pada masa stabilisasi yaitu 6 12 jam pertama setelah lahir. Misal: bayi baru lahir dibiarkan basah dan telanjang selama menunggu plasenta lahir atau meskipun lingkungan disekitar bayi cukup hangat namun bayi dibiarkan telanjang atau segera dimandikan.

Gejala hipotermi : 1. Sejalan dengan menurunnya suhu tubuh, bayi menjadi kurang aktif, letargis, hipotonus, tidak kuat menghisap ASI dan menangis lemah. 2. Pernapasan megap-megap dan lambat, denyut jantung menurun. 3. Timbul sklerema : kulit mengeras berwarna kemerahan terutama dibagian punggung, tungkai dan lengan. 4. Muka bayi berwarna merah terang

38

5. Hipotermia menyebabkan terjadinya perubahan metabolisme tubuh yang akan berakhir dengan kegagalan fungsi jantung, perdarahan terutama pada paru-paru, ikterus dan kematian. Terdapat empat mekanisme kemungkinan hilangnya panas tubuh dari bayi baru lahir kelingkunganya. a. Konduksi Panas dihantarkan dari tubuh bayi ketubuh benda di sekitarnya yang kontak langsung dengan tubuh bayi. (Pemindahan panas dari tubuh bayi ke objek lain melalui kontak langsung). Contoh hilangnya pans tubuh bayi secara konduksi, ialah menimbang bayi tanpa alas timbangan, tangan dpenolong yang dingin memegang bayi baru lahir, menggunakan stetoskop dingin untuk pemeriksaan bayi baru lahir. b. Konveksi Panas hilang dari bayi ke udara sekitanya yang sedang bergerak (jumlah pans yang hilang tergantung pad kecepatan dan suhu udara). Contoh hilanya panas tubuh bayi secara konveksi, ialah membiarkan atau menempatkan bayi baru lahir dekat jendela, membiarkan bayi baru lahir diruangan yang terpasng kipas angin. c. Radiasi Panas di pancarkan dari bayi baru lahir, keluar tubuhnya kelingkungan yang lebih dingin (Pemindahan panas anatar dua objek yang mempunyai suhu berbeda). Contoh bayi mengalami kehilangan panas tubuh secara radiasi, ialah bayi baru lahir di biarkan dalam ruangan dengan Air onditioner (AC) tanpa di berikan pemanas(Radiant Warmer), bayi baru lahir dibiarkan keadaan telanjang, bayi baru lahir di tidurkan berdekatan dengan ruangan yang dingin, misalnya dekat tembok. d. Evaporasi Panas hilang melalui proses penguapan tergantung kepada kecepatan dan kelembababan udara (perpindahan panas dengan cara merubah cairan menjadu uap). Evaporasi di pengaruhi oleh jumlah panas yang di pakai tingkat kelembaban udara, aliran udar yang melewati apabila bayi baru lahir di biarkan suhu kamar 250C, maka bayi akan kehilangan panas melalui konveksi, radiasi dan evaporasi 200 perkilogram berat badan (Perg BB), sedangkan yang di bentuk hanya satu persepuluhnya. Untuk mencegah kehilangan panas pada bayi baru lahir, antar lain mengeringkan bayi secara seksama, menyelimuti bayi dengan selimut atau kain bersih, kering dan hangat, menutup bagian kepala bayi, menganjurkan ibu untuk memeluk dan menyusukan bayinya.

39

2.10 Sistem Metabolisme Untuk memfungsikan otak memerlukan glukosa dalam jumlah tertentu. Dengan tindakan penjepitan tali pusat dengan klem pada saat lahir seorang bayi harus mulai mempertahankan kadar glukosa darahnya sendiri. Pada setiap bayi baru lahir, glukosa darah akan turun dalam waktu cepat (1 sampai 2 jam). Koreksi penurunan kadar gula darah dapat dilakukan dengan 3 cara : a. melalui penggunaan ASI b. melaui penggunaan cadangan glikogen c. melalui pembuatan glukosa dari sumber lain terutama lemak.

BBL yang tidak mampu mencerna makanan dengan jumlah yang cukup, akan membuat glukosa dari glikogen (glikogenisasi). Hal ini hanya terjadi jika bayi mempunyai persediaan glikogen yang cukup. Bayi yang sehat akan menyimpan glukosa dalam bentuk glikogen terutama di hati, selama bulan-bulan terakhir dalam rahim. Bayi yang mengalami hipotermia, pada saat lahir yang mengakibatkan hipoksia akan menggunakan cadangan glikogen dalam jam-jam pertama kelahiran. Keseimbangan glukosa tidak sepenuhnya tercapai dalam 3-4 jam pertama kelahiran pada bayi cukup bulan. Jika semua persediaan glikogen digunakan pada jam pertama, maka otak dalam keadaan berisiko. Bayi yang lahir kurang bulan (prematur), lewat bulan (post matur), bayi yang mengalami hambatan pertumbuhan dalam rahim dan stres janin merpakan risiko utama, karena simpanan energi berkurang (digunakan sebelum lahir). Gejala hipoglikemi dapat tidak jelas dan tidak khas,meliputi; kejang-kejang halus, sianosis, apneu, tangis lemah, letargi,lunglai dan menolak makanan. Hipoglikemi juga dapat tanpa gejala pada awalnya. Akibat jangka panjang hipoglikemi adalah kerusakan yang meluas di seluruh di sel-sel otak.

Penyakit kongenital

Kelainan pada dinding dada

1.

Pectus excavatum Pectus excavatum, juga dikenal sebagai cekung atau dada corong, adalah bawaan

deformitas dinding dada di mana beberapa tulang rusuk dan sternum tumbuh tidak normal,
40

menghasilkan cekung di dinding dada anterior. Pectus excavatum adalah deformitas sering hadir pada saat lahir ( kongenital ) yang bisa ringan atau berat . Gambar di bawah ini menggambarkan penampilan khas kelainan ini pada anak laki-laki16 tahun

Gambar di bawah ini menggambarkan penampilan khas kelainan ini pada anak perempuan 10 tahun

Epidemiologi Pectus excavatum adalah jenis yang paling umum dari bawaan kelainan dinding dada ( 90 % ) , diikuti oleh pectus carinatum ( 5-7 % ). Pectus excavatum terjadi pada sekitar 1 dalam 300-400 kelahiran , dengan dominasi laki-laki ( rasio laki- perempuan 3:1 ) . Kondisi ini biasanya \saat lahir , dan lebih dari 90 % dari kasus yang didiagnosis dalam tahun pertama
41

kehidupan . Memburuknya penampilan dada dan timbulnya gejala biasanya dilaporkan selama pertumbuhan tulang yang cepat pada usia remaja awal . Banyak pasien tidak dibawa ke perhatian dari seorang ahli bedah pediatrik sampai pasien dan keluarga pemberitahuan perubahan tersebut . Munculnya dada bisa sangat mengganggu remaja muda . Masalah dengan harga diri dan persepsi citra tubuh yang sering dilaporkan pada pasien remaja . Gangguan psikologis yang tidak biasa pada pasien yang lebih tua.

Penyebab Penyebab pectus excavatum tidak diketahui. Mungkin berasal dari cacat genetik yang menghasilkan pertumbuhan muskuloskeletal abnormal. Bagian tulang rawan dari tulang rusuk sangat mungkin sumber utama pola pertumbuhan ini tidak normal. Kelainan tulang rusuk morfogenesis dan pertumbuhan adalah penyebab paling mungkin dari pectus excavatum dan pectus carinatum. Dalam pectus excavatum, sternum diduga didorong oleh pertumbuhan abnormal pada artikulasi dengan tulang rusuk dan tulang rawan. Sekali lagi, mekanisme yang tepat yang menghasilkan pola pertumbuhan yang abnormal ini tidak diketahui. Peningkatan kerja pernapasan, seperti yang diamati pada pasien muda selama aktivitas olahraga atau bermain, dapat berkontribusi untuk perkembangan deformitas pectus, khususnya selama awal masa remaja. Namun, tidak ada bukti ilmiah yang mendukung teori semacam itu . Namun , peneliti percaya bahwa kelainan ini disebabkan oleh pertumbuhan berlebih dari jaringan ikat ( tulang rawan ) yang menghubungkan tulang rusuk ke tulang dada ( juga dikenal sebagai daerah costochondral ) , yang menyebabkan cacat ke dalam sternum .

Patofisiologi Dalam pectus excavatum , pertumbuhan tulang dan tulang rawan di dinding dada anterior tidak normal , biasanya mempengaruhi 4-5 tulang rusuk pada setiap sisi sternum . Munculnya cacat secara luas bervariasi , dari yang ringan sampai kasus yang sangat parah , dan beberapa pasien datang dengan asimetri yang signifikan antara sisi kanan dan kiri . Mekanisme yang tepat yang terlibat dalam tulang dan tulang rawan yang abnormal ini pertumbuhan berlebih tidak diketahui , dan , sampai saat ini , tidak ada cacat genetik yang dikenal secara langsung bertanggung jawab untuk pengembangan pectus excavatum . Meskipun kurangnya penanda genetik diidentifikasi , terjadinya familial dari pectus cacat
42

dilaporkan dalam 35 % kasus . Selain itu , kondisi ini terkait dengan sindrom Marfan dan sindrom Polandia .

Studi

laboratorium Tidak ada studi laboratorium khusus diperlukan dalam pemeriksaan pasien dengan

pectus excavatum . Sebagian besar anak-anak dengan kondisi ini dinyatakan sehat .

CT

scan

dada

Hal ini berguna dalam menentukan indeks Haller , yang diperoleh dengan membagi diameter dada transversal dengan diameter anteroposterior . Indeks lebih dari 3,2 telah berkorelasi dengan deformitas berat yang membutuhkan operasi. Pengalaman penulis telah menunjukkan bahwa indeks dada juga dapat diperoleh dengan anteroposterior polos dan lateral radiografi dada . Namun, hal ini tidak tepat sebagai pengukuran yang diperoleh dari CT scan .

CT scan dapat memberikan informasi yang berguna terkait dengan asimetri sering terlihat dada pada pasien dengan pectus excavatum . Hal ini juga jelas mengungkapkan perpindahan dan rotasi jantung . Penelitian terbaru telah menunjukkan bahwa keparahan pectus excavatum deformitas ( seperti yang dideteksi oleh CT scan) secara langsung berkorelasi dengan tingkat penyakit paru-paru restriktif disebabkan oleh excavatum pectus . Dalam kasus dengan asimetri yang signifikan , CT scan dapat memberikan informasi berharga untuk perencanaan intervensi operasi dan juga dapat memberikan informasi yang berguna mengenai volume perbedaan asimetris antara kanan dan kiri hemitoraks . Banyak pasien dengan pectus excavatum memiliki beberapa derajat rib hipoplasia , yang dapat menyebabkan satu hemitoraks menjadi jauh lebih kecil dari yang lain . Hal ini biasanya tidak dapat dikoreksi dengan operasi.

Histologi Penilaian histologis tulang rusuk yang terkena , tulang rawan , dan tulang dada biasanya tidak mengungkapkan temuan abnormal selain bentuk yang tidak biasa dari tulang rusuk cacat .

43

Bedah Ada 2 prosedur : 1. Prosedur Ravitch yaitu dengan operas terbuka 2. Prosedur Nuss

2.

Pectus Carinatum Kelainan dinding dada yang terjadinya penonjolan pada dinding dada anterior. Sebuah

deformitas pectus carinatum adalah cacat lahir yang mungkin tidak terlihat pada anak usia dini , tetapi akan menjadi lebih menonjol sebagai anak tumbuh , khususnya selama masa remaja Penyebab Belum diketahui. Diduga ada faktor genetik. Dan juga kemungkinan berhubungan dengan pertumbuhan berlebih dari tulang rusuk selama perkembangan dari dinding dada . Epidemiologi a. b. c. prevalensi 0,06% laki-laki 4 kali lipat dari wanita mempengaruhi sekitar 1 dari 1.500 anak-anak

Talak Ada banyak pilihan pengobatan untuk pectus carinatum , termasuk bracing non bedah dan bedah 3. Kelainan costae dan kartilago

Sindrom Marfan Merupakan kelainan berupa jaringan ikat yang tumbuh terus. Kelainan ini bersifat autosomal dominan (herediter), dan dapat timbul pada orang yang bahkan tidak punya riwayat yang sama pada keluarganya.

44

Epidemiologi a. b. c. d. Mempengaruhi sekitar 1 dari 10.000 orang dan mungkin sebanyak 1 pada 3000-5000 Tidak ada spesifik gender 75 % punya riwayat keluarga 25 % muncul tanpa ada riwayat keluarga

Etiologi a) Utama = Mutasi gen Fibrilin-1 (FBN 1) pada kromosom 15 yang mengkode protein fibrilin. b) Lain = mutasi gen TGF-beta

Patofisiologi Gen FBN 1 berperan dalam pembuatan protein yang disebut fibrilin 1. Protein ini diangkut ke luar sel menujun matriks ekstraseluler yang akan berikatan dengan molekul fibrilin lain dan protein untuk membentuk jalinan filamen yang disebut mikrofibril. Mikrofibril merupakan bagian dari serat elastis yang ada pada kulit, ligamen, dan pembuluh darah. Mikrofibril juga ada dalam jaringan penyokong yang menyokong jaringan pada lensa mata, saraf, otot. Selanjutnya mikrofibril memegang peran penting dalam mengatur faktor pertumbuhan (Protein Transforming Growth Factor 'TGF-beta'). Peran mikrofibril =>

pertahankan kondisi TGF-beta dalam keadaan tidak aktif. Bila TGF-beta dilepaskan dari mikrofibril, maka akan mengakibatkan pertumbuhan terus-menerus dari jaringan yang bersangkutan. Mutasi pada FBN1 mengakibatkan ketidaknormalan produksi protein fibrilin sehingga tidak dapat berfungsi dengan baik. Akibatnya, jumlah fibrilin yang akan diubah membentuk mikrofibril juga sedikit. Berkurangnya mikrofibril ini menurunkan elastisitas serat dan memacu aktivitas berlebihan dari TGF-beta sehingga terjadi pertumbuhan yang terusmenerus.

45

Manifestasi Klinis Skeletal : 1. 2. Perawakan tinggi Lengan dan kaki panjang & kurus (dolikostenomilia). Rentangan tangan lebih panjang jadi pada tinggi badan. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Araknodaktil => jari tangan dan kaki panjang (spider-like finger) Wajah sempit Palatum sangat melengkung Deformitas pada dada Gigi yang overcrowded Skoliosis Mata : Ektopik lensa. Meningkatnya resiko glaukoma, early katarak.

10. Cardiovaskular : Defek katup jantung, aorta dilatasi dan diseksi 11. Paru : bula => pneumonia spontan

Diagnosis 1. Anamnesis => riwayat keluarga 2. Pemeriksaan => Berdasarkan kriteria Berlin Skeletal => Temuan = 1 atau 2 kriteria mayor + 2 kriteria minor Perawakan tinggi, dolichostenomelia (disporposi ekstremitas dengan tubuh), aracnodactyly, skoliosis > 20 derajat dan kifosis

Kriteria Mayor Pectus Excavatum Ekstremitas lebih panjang dibanding dengan tubuh Tanda wrist (Walker) and thumb (Steinberg) positif
46

Skoliosis > 20 Sudut ekstensi dari siku < 170 Kekakuan sendi panggul

Kriteria Minor Pectus excavatum of moderate severity Skoliosis < 20 Lordosis dari toraks Hipermobilitas sendi Palatum yang sangat melengkung Gigi berdesakan Tatalaksana Untuk jantung

diberikan beta blocker jika terjadi dilatasi aorta. Dan juga ACE-I. Pemberian Antibiotik intravena => mencegah endokarditis bakterial. Myopi => kaca mata. Pasien dengan kaki yang datar => dapat dibantu dengan sepatu khusus (berupa orthosis). Konseling psikologi => penyangkalan, depresi dari kondisi yang dialami. 5. Kelainan trakea dan bronkus

4. Kelainan trakea Trakeomalasia Definisi Merupakan keadaan kelemahan trakea yang disebabkan karena atropi dan atau berkurangnya serat elastis longitudinal pars membranasea, atau akibat gangguan integritas kartilago sehingga jalan napas menjadi lemah dan mudah kolaps, terutama saat terjadi
47

peningkatan aliran udara, misalnya saat batuk, menangis, atau menyusui.

Epidemiologi a. b. 1 per 1.445 bayi. Dari 50 bayi dengan trakeomalasia didapatkan 48% merupakan trakeomalasia primer dan 52% trakeomalasia sekunder. c. Trakeomalasia kongenital lebih sering ditemukan pada bayi prematur daripada bayi cukup bulan.

Klasifikasi 1. 2. Trakeomalasia primer, bersifat kongenital atau genetik Trakeomalasia sekunder, bersifat selain kongenital atau genetik seperti intubasi berkepanjangan, trakeostomi, trauma.

Manifestasi Klinis Pada anamnesis didapat riwayat stridor ekspirasi yang biasanya timbul saat usia 4-8 minggu. Sebelum periode ini, gangguan pada aliran udara tersebut tampak sebagai suara napas abnormal. Stridor ekspirasi meningkat saat aktivitas, posisi supinasi, menangis, infeksi pernapasan, dan menurun saat istirahat. Kadang ditemukan kesulitan minum, suara parau dan afonia. Perlu pula dicari adanya riwayat intubasi berkepanjangan, trakeostomi, trauma.

Tata laksana Sebagian besar anak dengan trakeomalasia tidak memerlukan intervensi. Kartilago trakea akan menguat dan menjadi lebih kaku seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan anak. Pada trakeomalasia anak dengan gejala ringan-sedang, gejala klinis seringkali mereda saat usia 1-2 tahun, sehingga untuk kasus ringan dipilih terapi konservatif. Tatalaksana konservatif terdiri dari pemberian udara yang dilembabkan, fisioterapi dada, pemberian minum dan makan yang perlahan-lahan dan hati-hati, serta pengobatan dengan antibiotika jika terdapat infeksi.
48

Penggunaan CPAP (Continuous positive airway pressure) direkomendasikan untuk pasien dengan distres pernapasan dan berguna untuk pasien yang memerlukan intervensi dalam jangka waktu pendek karena kelainan ini akan sembuh sendiri. Penggunaan CPAP meningkatkan aliran udara ekspirasi maksimal dari kapasitas residu fungsional secara sekunder karena peningkatan volume paru pada bayi sehat dan bayi dengan trakeomalasia. Penggunaan bronkodilator akan memperburuk trakeomalasia. Fisioterapi berguna untuk mengatasi kesulitan bernapas akibat sekresi yang tertahan dalam saluran napas. Terapi bedah hanya direkomendasikan pada gejala berat dan terjadi kegagalan terapi konservatif, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, pneumonia atau apnea berulang, obstruksi respirasi intermiten, dan obstruksi jalan napas yang memerlukan dukungan jalan napas kronik.1-3 Terapi bedah mencakup koreksi penyakit dasarnya, misalnya cincin vaskular, trakeostomi. Kelainan Kongenital Laring

Athresia Laring

Atresia laring total merupkan keadaan yang tidak memungkinkan bayi untuk hidup. Bayi yang didiagnosis menderita kelainan ini pada saat lahir jarang sekali dapat diselamatkan dengan trakeistomi jarum dan ventilasi tekanan tinggi. Sampai saat ini belum dilaporkan adanya keberhasilan penyembuhan yang ade kuat dari pembedahan saluran pernafasan atas.

Gejala : stridor berat tangisan lemah dispnea

Tatalaksana : laringoskopi langsung untuk diagnosis lisis dengan laser karbondioksida

Laringomalasia

49

Suatu kelainan terjadi kelemahan struktur supraglotik sehingga terjadi kolaps dan obstruksi jalan nafas

Etiologi : belum diketahui secara pasti, tetapi tingginya insiden gangguan neuromaskular pada bayi dengan laringomalasia beberapa peneliti mempercayai bahwa gangguan laringomalasia merupakan bentuk hipotonia laring.

Epidemiologi : 65%-75% kelainan pada bayi baru lahir disebabkan oleh laringomalasia lk2 > pr 2,5:1

Manifestasi klinis : stridor dapat disertai retraksi sternum, interkostal, epigastrium akibat usaha pernafasan dan diperburuk dengan bayi posisi terlentang

Diagnosis : laringoskopi

Tatalaksana 90% pada laringomalasia ringan tidak melakukan intervensi bedah, jika terjadi saturasi <90% harus diberikan oksigen Berat : intervensi bedah

Prognosis : baik, karena pada sebagian kasus hilang pada waktu 1 2 tahun.

Epiglotis Bifida

Etiologi celah 2/3 atau lebih epiglottis yang merupakan keadaan yang jarang dan tidak mengganggu penelanan

Tatalaksana : endoskopi

50

Kista kongenital

Sering tumbuh pada pangkal lidah/plika ventrikularis

Tatalaksana : bedah mikro untuk mengangkat kista

Laringokel

Penonjolan selaput lendir

Etiologi : peningkatan tek intralaring

Gejala : Eksterna : benjolan dileher Interna : suara serak. Penyumbatan saluran udara, batuk merasakan ada sesuatu ditenggorokan SEKUESTER PARU Adalah penyakit kongenital yang ditandai dengan anomali dan malformasi, serta tidak berfungsinya sebagian dari paru intralobar maupun ekstralobar. Anomali pada pembuluh darah yang mensuplai sebagian dari sekuester juga terjadi akibat adanya malformasi. Sekuester paru dibagi menjadi dua, yaitu : 1. Sekuester paru intralobar Sekuester paru intralobar, adalah sekuester yang Terjadi diantara parenkim paru normal yang biasanya terlokalisir di segmen posterios dari lobus bawah. Terdapat 3 pendapat yang menerangkan mengenai terjadinya sekuester intralobar, yaitu, tidak cukupnya pembuluh darah yang menyuplai darah lobus ini, atau dengan terdapatnya kista baru yang secara congenital yang bersamaan dengan anomaly pada pembuluh darah yang mennyuplai. Terdapatnya kista yang soliter atau multiple yang dilapisi oleh epitel paru, dimana didalamnya dapat dijumapai cairan yang amorf. Secara klinis, sekuester paru intralobar biasanya asimtomati, bila terdapat infeksi superimposed, baik secara hematogen maupun yang melalui fistula bronkus yang sampai ke sekuester. Bila terjadi infeksi maka kista akan berisi air. Sulit dibedakan antara kista paru, emfisema, bula ataupun
51

tumor. Sekuester paru interlobar dapat ditegakan dengan dilakukannya pemeriksaan angiografi. Untuk terapi penyakit ini, harus dilakukan tindakan reseksi paru.

2. Sekuester paru ekstralobar Sekuester ini terpisah secara menyeluruh dari paru maupun dari pleura. Biasanya bersamaan dengan penyakit kongenital lainnya seperti adanya hernia diafragmatika dan paralisis diafragma. Angka kejadian sekuester paru ekstralobar lebih sedikit dibandingkan dengan angka kejadian sekuester paru intralobar yaitu hanya seperenam dari kejadian sekuester paru intralobar. Berbeda dengan tipe intralobar yaitu kembalinya darah dari jantung melalu vena bronkialis. Secara klinis pada bayi, akan terdapat keadaan dimana tampak bayangan homogeny di dekat diafragma yang dapat terlihat jelas dengan menggunakan CT scan. Penatalaksaan yang dapat dilakukan untuk suerkter ini adalah sekuesterektomi, dimana prognosis pascaoperasi adalah baik, hal ini dikarenakan sekuester terpisah dari parenkim paru.

Emfisema Lobaris Definisi Keadaan paru yang abnormal yaitu adanya pelebaran rongga udara pada asinus yang sifatnya permanen.Asinus adalah bagian paru yang terletak di bronkiolus distal. Klasifikasi Emfisema panasinar (panlobaris) : dilatasi keseluruhan asinus , terutama mengenai lobus paru sebelah bawah, berkaitan dengan defisiensi 1-antitripsin Emfisema sentriasinar (sentrilonularis) : dilatasi bagian proksimal asinus, pola kelainan lebih tidak teratur, dan lokasinya di paru bagian atas. Berkaitan dengan kebiasaan merokok

52

Patogenesis Kerusakan alveoli disebabkan oleh adanya proteolisis elastin oleh enzim elastase yang disebut protease.Dalam keadaan normal terdapat keseimbangan antara protease yang mendegradasi jaringan paru dan protease-inhibitor yang menghambat kerja protease.Pada penderita paru emfisematus ditemukan 1-antitripsin (suatu protease) dalam jumlah rendah sehingga tidak ada yang menghambat kerja protease tripsin.1-antitripsin adalah suatu 1 globulin pada laki-laki. Manifestasi Klinis Sesak nafas saat kegiatan disertai batuk kering dan mengi Kompliansi paru mengalami peningkatan karena terjadi destruksi jaringan elastik Pink puffer Prognosis Penyakit seumur hidup dan bersifat kronis.Dengan komplikasi bronkitis kronis.Pneumotoraks karena ruptur atau robekan jalan-napas. Terapi Bronkodilator atau antikolinergik Kortikosteroid IV Suplemen oksigen Penyakit Paru lain HYALIN MEMBRAN DISEASE definisi Hyalin membrane disease atau penyakit membran hialin (PMH), disebut juga sebagai Respiratory Distress Syndrome (RDS), Adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur dengan kesulitan pernapasan, termaksud takipnea, retraksi dada dan sianosis. epidemiologi

53

Penyakit membrane hialin ini merupakan penyebab kematian pada 20% bayi baru lahir. Kejadian PMH berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat lahir. Di Amerika Serikatm penyakit ini diperkirakan terjadi pada 20.000-30.000 bayi baru lahir setiap tahun dan merupakan komplikasi pada 1% kehamilan. Usia kehamilan 50% 2628minggu 30% 3031minggu 42% 54% 71% Berat badan lahir 501750gr 7511000gr 7511500gr 36% 10011250gr 22% 12511250gr Penyakit membran hialin kurang ditemukan di Negara berkembang, hal ini dikarenakan sebagian besar bayi prematur yang kecil untuk usia kehamilan mereka telah mengalami stress didalam rahim Karen adanya kekurangan gizi atau hipertensi yang diinduksi kehamilan. Hal ini juga dikarenakan di Negara berkembang, sebagian besar persalinan terjadi di rumah. Etiologi Kejadian PMH ini banyak terjadi diakibatkan oleh defisiensi surfaktan, penurunan produksi atau penurunan sekresi. Konstituen utama surfaktan adalah dipamlmitoyl fosfatidilkolin (lesitin), phosphatidylglyserol, apoprotein (protein surfaktan SP-A, -B, -C, -D) dan kolesterol. Dengan pertambahan usia kehamilan, fosfolipid yang dihasilkan akan meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II yang kemudian bahan aktif tersebut akan dilepaskan ke dalam alveoli. Surfaktan ini akan berfungsi untuk mengurangi tagangan
54

permukaan dan membantu mempertahankan alveolus dengan mencegah runtuhnya ruang udara kesil pada akhir ekspirasi. Tigkat maturitas dari surfaktan adalah 35minggu usia kehamilan. Selain dari akibat defisiensi surfaktan, PMH juga dapat terjadi akibat adanya factor genetic yang berperan, meskipun jarang terjadi. Kelainan gen protein surfaktan B dan C serta sebuah gen yang bertanggung jawab dalam pengangkutan surfaktan melintasi membrane berhubungan dengan penyakit pernapasan berat yang diturunkan. Manifestasi klinis 1. Pernapasan yang cepat dan dangkal, meningkat menjadi >60x/menit 2. Sering terdengar merintih 3. Retraksi interkostalis dan subcostalis 4. Napas cuping hidung 5. Sianosis yang tidak responsif terhadap pemberian oksigen 6. Bunyi nafas mungkin normal 7. Inspirasi dalam 8. Ronki halus dan dapat didengar, terutama pada bagian posterior basal paru Gejala dari PMH akan muncul beberapa menit setelah lahir, mungkin akan tidak disadari. Bila PMH tidak segera diobati, akan timbul sianosis secara progesif, dispnea, tekanan darah menurun, kelelahan dan rintihan yang akan berkurang. Puncak dari gejala dan tanda dari PMH adalah dalam waktu 3 hari, setelah itu akan membaik secara bertaham akibat diuresis spontan dan kemampuan untuk mengoksigenisasi bayi pada kadar oksigen rendah atau ventilator dengan tekana rendah. Diagnosis 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisik yang tepat 3. Pemeriksaan penunjang
55

 Pemeriksaan labolatorium Analisis gas darah Digunakan untuk menentukan adanya gagal napas akut yang ditandai dengan PaCO2 >50mmHg, Pao2 <60mmHg dan saturasi oksigen arterial <90%. Analisis gas darah dilakukan dengan mengambil sampel darah dari arteri umbilikalis atau pungsi arteri. Analisis gas darah pada PMH akan menggambarkan adanya : Asidosi respiratorik, akibat atelektasis alveolar dan atau overdistensi saluran nafas. Asidosi metabolic, akibat laktat primer yang merupakan hasil dari metabolism anaerob akibat kurangnya perfusi jaringan yang buruk Hipoksi, akibat pirau dari kana ke kiri melalui pembuluh darah pulmonal. Kadar glukosa Dilakukan untuk menilai kecukupan infuse dekstrosa pada pasien. Dimana pada pasiean yang mengalami hipoglikemi akan menyebabkan pasien takipnea dan gangguan pernapasan Kadar elektrolit serum Harus dipantau setiap 12-24jam, termaksud kalsium. Keadaan hipokalsemia dapat menyebabkan adanya gangguan kontrasi otot pada pasien Ultrasonogrfi Digunakan untuk menyingkirkan diagnosis efusi pleura yang timbul bersamaan atau sebagai komplikasi Ekokardiografi

56

Merupakan evaluasi bayi bayi dengan hipolkalsemia dan gangguan pernapasan dan trespon terhadap terapi. Juga digunakan untuk menyingkirkan diagnosis penyakit jantung congenital. Penatalaksanaan 1. Pencegahan Terapi kortikosteroid antenatal Berfungsi untuk meningkatkan kematangan paru janin dan dianggap sebagai standar perawatan. Rekomendasi kortikosteroidnya adalah, 2 dosis betametason 12mg intramuskuler 24jam secara terpisah kepada ibu. Pemberian deksametason tidak lagi dianjurkan karena akan lemingkatkan leukomalacia periventrikular kistik pada bayi. 2. Terapi pengganti surfaktan 3. Dukungan pernapasan Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik Berupaya untuk meminimalkan kerusakan pada jaringan parenkim. 4. Dukungan cairan dan nutrisi 5. Terapi antibiotik 6. Sedasi Umumnya digunakan untuk mengontrol ventilasi pada bayi yang sakit. Fenobarbital biasa digunakan untuk menurunkan tingkat aktivitas bayi, sedangkan morfin, fentanil /lorazepam dapat digunakan sebagai analgetik atau obat penenang. Pemberian sedasi ini diindikasikan terhadap bayi yang melawan ventilator dan menghembuskan nafas selama inspirasi siklus ventilator sehingga akan menyebakan kebocoran udara. Prognosis Perawatan sesuai perkembangan penyakit telah menurunkan mortilitas dari PMH.8590% dari semua bayi dengan PMH yang masih hidup setelah mendapat dukungan ventilasi

57

dengan respirator adalah normal.Prognosis jauh lebih baik pada bayi yang lahir dengan berat badan lebih dari 1.500gr. Bronkopulmonary Dsyplasia Definisi Penyakit kronik yang biasanya dihasilkan dari penyakit respiratori akut pada periode neonatal. Faktor resiko Paru-paru immatur Berat badan kurang dari 1500 g Tingginya konsentrasi oksigen Patent ductus arteriosus Defisiensi vitamin A

Patogenesis Penyebab utama inflamasi.Macrophage inflamantory protein I dan IL-8 ditemukan di saluran respiratorik. Manifestasi Klinis Takipnea Retraksi : otot-otot aksesorius membuat dinding dada retraksi ke dalam Mengi : menandakan penyempitan saluran nafas Ronki : menandakan adanya sekret dan obstruksi jalan napas

Tatalaksana Diuretik Bronkodilator Suplemen vitamin A,Kortikosteroid

58

Daftar Pustaka

K,Kendall .2014.Sinopsis organ system pulmonologi.Jakarta:Karisma. Embriologi Kedokteran Langman, Edisi ke-7. T.W. Sadler. Gambar : google Darmanto Djojodibroto, Dr.2007.Respirologi.Jakarta : EGC Snell, Richard S.2000.Anatomi Klinik.Jakarta:EGC Guyton.2006.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Jakarta.EGC Sherwood,Lauralee.2009.Fisiologi Manusia.Jakarta : EGC Nastiti N.Rahajoe, Dr, Sp.A.2008.Buku Ajar Respirologi Anak Edisi Pertama.Jakarta:Badan penerbit IDAI

59