JELITA SIHOMBING

102011027
SKENARIO
Seorang laki-laki 25 tahun datang ke
poliklinik RS UKRIDA dengan keluhan
utama sakit kepala hebat sejak 1 bulan
SMRS. Selain pusing pasien juga merasa
cepat lelah dan berdebar-debar.
Pemeriksaan fisik: kulit wajah kemerahan,
conjungtiva tidak anemis, pemeriksaan
lainnya dalam batas normal. Hasil lab: Hb
19g/dL.

HIPOTESIS
Pasien diduga mengalami keganasan
pada darah yang dikenal sebagai
polisitemia vera.
ANAMNESA
Auto/allo
KU, RPS, RPD, Rkel, Rsos
- Sejak kapan, berapa lama ?
- Sifat nyeri, serangan/menerus ?
- Lokasi, berpindah/menetap ?
- Gejala sistemik lain ?

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum
TTV
Inspeksi, Palpasi, Auskultasi
Pemeriksaan fisik:
Kulit wajah kemerahan, conjungtiva tidak anemis,
pemeriksaan lainnya dalam batas normal.
Hasil lab: Hb: 19g/dL. Ht: 65%. Trombosit:
60.000, Leukosit: 28.000. Eritrosit: 6.000.000,
Retikulosit: 2.5%.












PEMERIKSAAN
PENUNJANG
ERITROSIT > 6 juta/ml (normokrom)
GRANULOSIT 12-25.000/ml
TROMBOSIT 450-800 ribu/ml (Abn)
SSTL Megakariosit, Fibrosis
HB 18-24 gr/dl
HT > 60%
VISKOSITAS 5-8 x dari N
SITOGENETIK Kromosom
SERUM EPO Menurun
JAK2V617F Gen (+)
DIAGNOSIS KERJA
Definisi Polisitemia Vera (PV)
Hipervolumia, peningkatan jumlah eritrosit dan
hiperplasia sel-sel hemopoetik

Kelainan pada sistem mieloproliferatif yang
melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam
sumsum tulang

Peningkatan jumlah dan volume SDM secara
bermakna mencapai 6 10 juta/ml diatas nilai
normal dan diikuti peningkatan leukosit serta
trombosit.
HEMATOPOESIS
DIAGNOSIS KERJA
DIAGNOSIS BANDING
ETIOLOGI
Masih belum diketahui secara pasti apakah
disebabkan adanya rangsangan ke sumsum
tulang akibat adanya hipoksia atau melalui
rangsangan hormonal.

FAKTOR RESIKO
RISK CATEGORY RISK FACTORS
LOW RISK
Age younger than 60 years and no history of
thrombocytosis and platelet count lower than
150.000/mm3.

INTERMINATE
RISK
Age younger than 60 years and no history of
thrombocytosis and either platelet count higher than
150.000/mm3 or presence of cardiovascular risk factors.
HIGH RISK Age 60 years or older positive history of thrombosis
MANIFESTASI KLINIS
Hiperviskositas
Penurunan shear rate: Gangguan fungsi hemostasis primer,
agregasi trombosit pada endotel, perdarahan (epistaksis, ekimosis,
perdarahan gastrointerstinal)

Trombositosis (trombosit > 400.000/mL) : Menimbulkan trombosis.
Basofilia (hitung basofil > 65/mL) (50%) : Pruritus di seluruh tubuh
terutama setelah mandi air panas, meningkatnya kadar histamin
dalam darah.

Splenomegali (75% )
Hepatomegali (40%)

Defisiensi vitamin B
12
dan asam folat
Plethora





PERJALANAN KLINIS
FASE
ERITROSIT
FASE
BURN OUT
FASE MIELOFIBROTIK
FASE
TERMINAL
Fase
permulaan, >
eritrosit (5-25
th).
Anemia,
trombositosis,
leukositosis
Splenomegali progresif Meninggal
Flebotomi
teratur
Flebotomi
menurun
Komplikasi
trombosis
PATOFISIOLOGI
Peningkatan volume darah dan pengentalan
yang dihasilkan oleh eritrositosis
- Hati membesar
(sering mengandung metaplasi mieloid )
- Limpa juga agak membesar
(mencapai 250 sampai 300 gram, dan
sangat kenyal)

PATOFISIOLOGI
Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk
darah yang abnormal pada polisitemia vera ini
tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses
pematangannya (eritropoetin serum < 4 mu/mL)

Penyakit polisitemia vera juga berkaitan dengan
proliferasi berlebihan prekursor eritroid,
granulositik dan megakariositi
Eritrositosis merupakan manifestasi primer

EPIDEMIOLOGI
Usia pertengahan akhir 40-60 tahun,
kadang 5% berusia lebih muda.
Angka kejadian ialah 7/1.000.000/tahun.
Penyakit ini dapat terjadi pada semua ras
atau bangsa dan terdapat sedikit
predominansi pada laki-laki.

KOMPLIKASI
PROGNOSIS
Polisitemia adalah penyakit kronis dan bila
tanpa pengobatan kelangsungan hidup
penderita rata-rata 18 bulan. Dengan
plebotomi kelangsungan hidup 14 tahun,
dengan terapi P
32
kelangsungan hidup 12
tahun dan 9 tahun pada penderita dengan
terapi klorambusil.
KESIMPULAN
Diambil hipotesis bahwa pasien
tersebut menderita polisitemia
vera akibat kelainan pada sel
darah merah yang ditandai
dengan eritrositosis.