Elisabeth Bernadette Sinaga

00 174

Dosen Pembimbing :
dr. Tumpal Siagian, SpS
Kelumpuhan keempat anggota badan yang bersifat LMN.
Patofisiologinya masih belum jelas.
Hubungan erat dengan ion kalium.
Dikenal 3 macam paralisis periodic, antara lain :
Paralisis periodic hipokalemik familial.
Paralisis periodic hiperkalemik familial.
Paralisis periodic normokalemik familial.

Jenis Hipokalemik
Paralisis bangkit pada waktu bangun pagi atau setelah
berisitirahat, atau setelah bekerja, setelah makan
makanan tinggi karbohidrat, atau pada iklim dingin.
Paralisis dapat berlangsung beberapa jam sampai
adakalanya 2-3 hari.
Kadar kalium didalam serum dibawah 3 mEk/L dengan
balans kalium yang positif.

Jenis Hiperkalemik
Kelumpuhan keempat anggota gerak bangkit selalu
setelah bekerja.
Sebagian disertai serangan miotonia dan sebagian tidak.
Paralisis tidak berlangsung lama
Kadar kalium serum lebih dari 4,2 mE/L.

Jenis normokalemik
Sukar dalam diagnosis maupun terapi.
Serangan paralisis dapat menyerupai jenis hipokalemik,
tetapi berlangsung lama sekali.
Paralisisnya sering bersifat total, pada mana si penderita
berbaring lemah lampai tanpa bisa berkutik.
Pemberian kalium memperburuk keadaan dan
pemberian natrium justru dapat menghilangkan paralisis.

Berdasarkan factor penyebabnya PP dapat dibedakan atas:
PP primer, oleh karena gangguan genetic tapi sangat jarang,
PP sekunder, akibat retensi atau pelepasan kalium yang
sangat berlebihan.

PP PRIMER
Penyakit ini diturunkan secara dominan otosomal dan
ditandai dengan timbulnya serangan kelumpuhan dengan
lama dan intensitas yang berbeda-beda.
Bentuk PP hipokalemik
Ditemukan pada anak laki-laki terutama usia 5 dan 16
tahun.
Etiologi : makanan kaya karbohidrat, istirahat lama setelah
latihan dan bila terkena hawa dingin.
Intensitas dan ekstensitas kelumpuhan sangat bervariasi.

Lanjutan
lokasi :
Ada yang hanya terbatas pada otot-otot gerak proksimal, sedangkan
pada yang lain-lainnya serangan kelumpuhan bersifat difus.
Otot-otot muka jarang sekali terserang dan otot-otot gerak
proksimal, sedangkan pada yang lain-lainnya serangan kelumpuhan
bersifat difus.
Otot-otot muka jarang sekali terserang dan otot-otot ekstraokuler
dan otot pernafasan.
Lama serangan berlangsung antara 4-6 jam, terkadang
berlangsung sehari penuh.
Kasus berat : reflex tendon menghilang dan otot-otot
membengkak.
Serangan ulangan yang berlangsung sering dapat
menimbulkan kelemahan yang menetap.

Diagnosis
Gambaran klinis yang karakteristik dan riwayat keluarga yang
positif.
Kadar kalium pada waktu serangan bisa menurun mencapai
kadar 1,5 mmol per liter.
EKG : bradikardia, PR dan interval QT memanjang serta
gelombang T yang rata.
Tes untuk mengetahui adanya PP primer ialah dengan
memberikan per oral 2 g per kg glucose atau penyuntikan 30 U
insulin, maka setelah 2-3 jam akan timbul kelemahan dan
hipokalemi.
Terapi
Kalium klorida 5 10 g per oral setiap kali dan boleh diulangi.
Untuk mencegah serangan dianjurkan mengurangi pemberian
natrium dan suplementasi kalium.
Asetasolamid.

Bentuk PP hiperkalemik
Timbul pada usia yang sangat dini bahkan pada bayi-bayi.
Serangan yang berat sama halnya seperti bentuk
hipokalemik dapat berlangsung beberapa jam.
Diagnosis :
Pemeriksaan EKG
Kadar kalium dalam darah
Uji diagnosis dengan pemberian per oral 2-5 g KCL sesudah
latihan jasmani dapat menmbulkan serangan.
Pengobatan dilakukan hanya pada kasus-kasus yang berat
dengan pemberian 2 g/kgBB glukosa per oral ataupun
intravena dan 10-20 unit insulin subkutan. Untuk prevensi
harus dihindari udara dingin.

Bentuk PP normokalemik ditemukan pada beberapa
keluarga dan sifat-sifat klinis tak berbeda dengan bentuk-
bentuk yang lain. Selama serangan terjadi natriuresis
yang meningkat dan kaliuresis yang menurun tanpa ada
perubahan kadar didalam darah.

PP SEKUNDER
Terjadi oleh karena kehilangan kalium melalui saluran
cerna atau saluran kencing seperti :
Keadaan hiperaldosteronisme
Defek tubular ginjal
Terapi amfoterizin B
Deplesi gastrointestinal melalui muntah ataupun diare
berkepanjangan.
PP hipokalemik pada pasien orang asia ada hubungan
dengan hipertiroidisme.
PP hiperkalemik dikaitkan pada insufisiensi ginjal/anak
ginjal atau terapi spironolakton.

Terapi
Pengobatan PP sekunder harus diarahkan pada
pengobatan penyakit primernya.
Pemberian kalium PP hipokalemik.
Pemberian glucose intravena dan insulin PP
hiperkalemik.
Kadangkala juga dilakukan dialysis peritoneal.

Daftar Pustaka
1. Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. NEUROLOGIS
KLINIS DASAR. Dian Rakyat ; Jakarta. 2000; 58-59.
2. IKATAN DOKTER ANAK INDONESIA. BUKU AJAR
NEUROLOGI ANAK. FK UI ; Jakarta ; 295-297.