PENYAKIT AUTOIMUN

GULLIAN BARRE SYNDROME

(GBS)
Adalah suatu penyakit yang menyerang radik
saraf, bersifat akut dan menimbulkan
kelumpuhan yang gejalanya dimulai dari
tungkai bawah meluas keatas sampai tubuh
dan otot wajah.
Acut Inflamation Polyradiculo Neuropathy
Penyebab tak diketahui , diduga
berhubungan dengan infeksi saluran nafas
atas dan musim
Mengenai semua umur dan ras, gender
Gambaran Klinik
Kelainan Motorik:
Dimulai dari tungkai bawah asimetris
simetris
Otot proksimal lebih lemah atrofi otot (-)
Tonus Otot/Reflek Tendon
Reflek Patologis (-) (LMN)
Kelainan Sensorik
60 70 % Parestesia /kesemutan pada
bagian distal dan dapat terjadi bersamaan
dengan kelainan motorik.
Kelainan Otonom
Jarang terjadi , sementara, dan menetap.

PatogenesaGBS
Proses demielinisasi saraf tepi
Belum sepenuhnya dimengerti
Bukti kuat GBS berhubungan dengan
GGN Autoimun saraf tepi ditunjukkan
pada experimental allergic neuritis dengn
peranan imunitas seluler dan humoral.
Diagnosis GBS
Terutama ditegakan secara klinis adanya
kelumpuhan akut, hilangnya R. Tendon
didahului parestesia SSD 2-3 minggu
mengalami demam.
Kriteria yang paling umum dipakai
berdasarkan kriteria dari : National
Institute Of Neurological And
Communicative Disorder And Stroke
(NINCDS) SBB;
I. Tanda Tanda Perlu Untuk DX:
A. Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak ; ringan
sampai lumpuh berat
B. Arefleksia

II. Tanda Tanda Kuat DX GBS:
A. Ciri-Ciri Klinis
1. Progresifitas
2. Simetris
3. Gangguan sensor ringan
4. N.VII terkena 50%
5. Gangguan otonom minimal/-
6. Tidak ada febris pada awal kelumpuhan
B. Lumbal Pungsi, Memperkuat DX:
1. Protein meningkat
2. Jumlah sel # 10/ MM3

C. Elektrodgnostik
Adanya perlambatan konduksi saraf/blok
PD 80% kasus.
III. Tanda Tanda Yang Meragukan DX:
1. Kelemahan yang tetap asimetris
2. GGN Miksi Defekasi yang menetap
3. Adanya GGN NO 2 sejak awal
4. LP : SEL > 50/MM3
5. Adanya batas GGN sensibilitas yang
jelas

Terapi
1. Umum :
Pengawasan dan penanganan sistem :
pernafasan (mengurang gagal nafas),
Kardiovaskuler, saluran pencernaan,
urogenital.
2. Spesifik :
a. Plasmaferesis
b. Imunoglobulin IV

MIASTENIA GRAVIS
Pendahuluan
Adalah penyakit autoimunyang
menyebabkan otot skelet : menjadi lemah
dan cepat lelah
Pada penyakit ini IgG mengikat reseptor
asetikolin pada membran post sinaptik
Neuro muscular Junction.
Jumlah reseptor asetikolin menurun karena
terikat oleh IgG ini menyebabkan amplitudo
potensial lempeng ujung (End Plate)
berkurang dan akibatnya tidak timbul
potensial aksi.
Mengenai semua umur. Terbanyak usia : 40-50
tahun
Diduga berhubungan dengan Timoma

Klasifikasi
Ada 4 golongan
Golongan I : Otot Okuler
Golongan IIA : Ringan
Golongan IIB : Sedang
Golongan III : Berat , Akut mengenai otot-otot
pernafasan
Golongan IV : Berat , Kronis

Bentuk Varian MG:
Miastenia Neonatus;
Sementara , < 1 bulan, dengan riwayat
ibunya menderita MG ( 1:8 ) disebabkan
oleh masuknya antibodi anti reseptor
asetikolin melalui plasenta
Miastenia Anak (Juvenile M)
Miastenia Congenital
Miastenia Familial
Sindroma Miastenik
(Eaton Lambert Syndrome)
Merupakan GGN presinaptik yaitu
terganggunya pengeluaran asetikolin dari
ujung saraf dan berhubungan dengan
karsinoma bronkus .
GX berbeda dengan MG, otot proksimal
yang lemah tanpa atrofi, GX oroparingeal
dan okuler tidak mencolok , sring
penderita mengeluh mulut kering
Diagnosis
Bangun tidur merasa segar atau tidak
merasakan gangguan apa apa , makin
siang (sesudah penderita melakukan
aktifitas tertentu sebagai aktifitas rutin)
penderita merasa makin lemah atau
mudah lelah, pandangan ganda, suara
makin lemah, kesulitan menelan.
Tes Diagnostik MG :
Antibodi Anti Reseptorn Asetikolin (Titer
Tinggi)
Antibodi Anti Otot Skelet (-)
Tes Tensilon
RO Thorak
Tes Wartenberg
Tes Prostigmin

Terapi
Antikolinesterase
Steroid
Timektomi
Plasmaferesis
MULTIPLE SCLEROSIS
Pendahuluan
Charcot 1868
Demyelinisasi
Lesi Multiple SSP
GX hilang timbul
Dewasa muda
Ras kulit putih
Iklim dingin
Penyebab
DX Pasti Autopsi
Berhubungan dengan :
Iklim , Intoksikasi , Sanitasi,
Industrialisasi Imigrasi, Infeksi Virus
Imunologi, Sosial Ekonomi, Hygiene,
Gangguan Biokimia Nutrisi (Defisiensi)
Prevalensi
Jepang dan Asia : 2-3 / 10.000 Populasi
Orkney Scotlandia : 250 300 /10.000

Batasan
Multiple sclerosis adalah penyakit yang
menyerang SSP dimana terjadi reaksi
autoimun SSP dan demielinisasi sub alba
otak, medula spinalis, N. Optikus, Lesi
Multiple
Dapat kambuh dan membaik ( 2/3 kasus)
progresif
Insiden
Kulit putih
15-55 tahun, puncaknya usia 20-30 tahun
Wanita
Di inggris berhub dengan sosio ekonomi
tinggi

Etiologi
1. Infeksi Virus
2. Proses Imunologi
3. Faktor Genetik


Patologi
Lesi dengan diameter bervariasi , multiple
terutama di sub alba otak dan medula
spinalis dengan lokasi spesifik di
periventrikuler ventrikel lateralis
N. Optikus, Chiasma Optikus


Gambaran Pantologis:
Adanya gambaran destruktif parsial/total
dengan hilangnya mielin, degenerasi
ringan
Oligodendroglia , neuralglia, dan adanya
infiltrasi sel radang didaerah predileksi
dan selanjutnya terdapat banyak sel sel
mikropage


Perjalanan Klinis
1. Eksaserbasi Remisi
Sering pada usia kurang dari 40 tahun
Akut Sub Akut
GX Neurologi (+) Ringan Berat, Hilang
Timbul

2. Progresif Akut
Jarang
Akut dengan cepat menjadi progresif
menimbulkan kematian karena infeksi
sekunder, aspirasi dan gagal nafas

3. Progresif Kronis
Usia 35 tahun
Chronic Myelopathy
DD: HNP, Tumor Medulla Spinalis
Cervicalis
Diagnosa
Sulit karena GX Khas tidak ada
DX pasti dengan otopsi

Prosedur DX
o GX KX dari Lesi Multiple dengan Relapsing
Remitting
o MRI : Lesi Multiple Periventrikel Sub Alba


o LP :Sel 100 1000/MM2, banyak PMN
Protein kurang 100 MG
IgG meningkat
o Tes visual , Auditori Abnormal
Pengobatan
1. Penyakit Yang Mendasarinya
ACTH
Imunoterapi
Imunoglobin
Imunostimulator
2. Simtomatis dan Suportif
3. Psikoterapi
Prognosa
PX baik bila
Btk akut dihubungkan dengan kelainan
imunologis
Sedikit gangguan GX Neorologis
Tidak ada gangguan ekstrapiramidal