LOGO

Add your company slogan

STEVENS JOHNSON SYNDROME
Eritema multiforme major
Sindrom Kulit, selaput lendir
orifisium dan mata
Keadaan umum: ringan-berat
Eritema, vesikel/bula, purpura

Dewasa, anak-anak
: 2:1
Jerman: 1,9 kasus/1jt pddk/th
Eropa & AS: 2-3% kasus/1jt
pddk/th
Mortalitas 5% to 10%


Obat: AB (sulfa, penisilin), NSAID
(ibuprofen), anti-skonvulsan
(carbamazepine), diuretick(furosemide)

Infeksi: influenza, mumps, cat-scratch fever,
Mycoplasma pneumonia, Histoplasmosis,
and cholera. Anak enterovirus.

Idiopatik: 30-50% kasus

Lain-lain: UV, X-ray, vaksinasi (BCG),
transplantasi organ, keganasan (Ca.,
limfoma), penyakit kolagen, hormonal
Coombs and Gel:
hipersensitivitas tipe II
(sitotoksik)
Target cell: keratinosit
Aktivitas sel T meningkat: CD4
(dermis) dan CD8 (epidermis),
dan Sitokin mediator inflamasi
meningkat
Keratinosit epidermal sel
langerhans , TNF
Gejala prodromal
Tidak spesifik.
Demam tinggi, malaise, nyeri
kepala, batuk, pilek, nyeri
tenggorok.


Gejala konstitusi yang berat
Erupsi kulit & mukosa mendadak:
makula papula, vesikel/bula (mudah
pecah erosi, < 10% luas permukaan
tubuh), plak urtikaria/eritematous.
KU: sakit berat, demam tinggi (39-
40
o
C), N cepat & lemah, RR cepat



Gejala konstitusi yang berat
TRIAS
1. Kulit: eritema, vesikel/bula, lesi target,
purpura (berat), pengelupasan kulit <
10%
2. Mata: konjungtivitis kataral/purulen,
ulkus kornea, uveitis, panoftalmitis.
Konjunktiva: merah, edema, vesikel,
erosi, nyeri, lakrimasi bilateral)
3. Mukosa Apertura Naturalis: mulut
(erosi, pseudo-membran, krusta tebal
hemoragik di bibir), saluran nafas atas
(pseudomembran pada faring sulit
nafas), genitalia (: vulvovaginitis, :
erosi/lesi purulen), anus



Tidak spesifik

Laboratorium
LED, leukositosis (infeksi bakterial),
eosinofilia (alergi), ggn keseimb
elektrolit, microalbuminuria,
hipoproteinemia, liver transaminase, &
anemia

Histo--PA
Seluruh lapisan epidermis nekrosis, bula
subepidermal

Toxic epidermal necrolysis
(>berat dari SJS, adanya
epidermolisis periksa
punggung pasien
Pemfigus vulgaris
(bula/vesikel di atas kulit normal,
nikolsky +)
MRS: awasi kesadaran vital sign, lab lengkap
(DL, UL, FL, LFT, RFT), elektrolit (@ 2
minggu), Ro Thorax
Semua obat yang diminum sebelumnya
dihentikan
IVFD: glukosa 5%, NaCl 0.9% ( 1 : 1 )
Dexamethason iv 2 x 10 mg/hari KU
membaik tapering
ABX: Gentamisin iv 2 x 80 mg/hari (5-7hari)
atau eritromisin po 3 x 500 mg/hari
KCl 3 x 500 mg/hari (bila hipokalemi)
Stomatitis: borax gliserin 10%
Topikal: larutan garam fisiogis atau
larutan kalium1/5000 mengering
bedak salisil 1% atau krim hidrokortison
1-2.5%
Kelainan mata Konsul Bagian MATA
Brochopneumonia
Sepsis
Gangguan keseimbangan cairan &
elektrolit syok & GGA
Mata: symblepharon, synechiae,
entero/ecteropion, trichiasis,
corneal opacities/scarring, pannus,
kebutaan
Kematian 5 15%
Penyebab kematian: komplikasi
Sembuh 3-6 mgg
Faktor yang memperburuk prognosis
Usia tua
Terlambat berobat
Luasnya lesi kulit, purpura
Lekopeni
Gangguan fungsi ginjal

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS (TEN)
TEN umumnya lebih berat dari SSJ
Penyebab utama alergi obat
Dahulu SSSS dimasukkan dalam TEN
dipisah karena terapi & prognosis beda

Pengobatan tidak cepat & tepat
kematian gangguan keseimbangan
cairan/elektrolit, sepsis
Definisi :
Penyakit kulit yg berat dan sering fatal,
ditandai adanya pengelupasan kulit yg
luas (epidermiolisis) dapat disertai
kelainan mukosa orifisium & mata

Sinonim : Sindrom Lyell
Etiologi diduga sama dengan SSJ
disebabkan oleh obat (sulfa, butazon,
barbiturat, hidantoin, dsb)

Patogenesis Hipersensitivitas Tipe 2
Gejala prodormal : demam, sakit kepala, rasa
pedih di mata, dsb mendadak demam tinggi
39-40C
Kesadaran menurun (soporokomatosa)
Erupsi morbiliformis / skarlatiniformis di seluruh
tubuh bula dinding kendor bergabung
Epidermolisis Nikolsky sign (+)
Disertai lesi pada mata, mukosa mulut, hidung,
genitalia, anus
Bulu alis dan kuku dapat terlepas
Gejala Klinis

Klinis Pengelupasan kulit luas & akut,
Nikolsky sign (+), mengenai mukosa,
gejala konstitusi yg berat
Sitologi sel epidermis akantolisis &
banyak sel leukosit
Histopatologi seluruh lapisan epidermis
nekrosis, bula terletak subepidermal
Tes tempel mengetahui obat penyebab
Diagnosis
Diagnosis Banding:
Sindrom Stevens Johnson
Luka bakar akibat kerosen
Pemfigus vulgaris
Dermatitis kontak pada keracunan baygon
SSSS
PENATALAKSANAAN
~ SSJ
Resusitasi cairan
Kortikosteroid > tinggi : Dexamethason i.v
3x10 mg/hr


KOMPLIKASI

~ SSJ
Ggn keseimb cairan & elektrolit >berat, inf
sekunder >besar
Sepsis
Bronkopneumonia
Gagal ginjal akut
Shock
Kebutaan


PROGNOSIS
Tergantung :
- etiologi
- luas permkn kulit yg mengalami kelainan
- luas purpura dan derajat leukopenia
Lebih jelek dari SJS
Angka kematian 25-50 %
Kematian gangguan keseimbangan
cairan/elektrolit atau sepsis