Anda di halaman 1dari 5

Defek Septum Ventrikel

DSV adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel
jantung kanan dan kiri sehingga keduanya terdapat lubang yang saling menghubungkan.
Defek ini bisa muncul senagai kelainan tunggal atau muncul bersama dengan malformasi
kongenital lain, misalnya stenosis pulmonal, PDA, koartasio aorta, tetralogi of Fallot, TGA,
atresia pulmonal.
2,3

DSV meliputi 15-20% dari seluruh penyakit jantung bawaan (tidak termasuk VSD yang
merupakan bagian dari penyakit jantung bawaan sianotik). 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup.
Frekuensi wanita 56%, laki-laki 44%. Sering dijumpai pada sindrom Down. Insiden tertinggi
pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.
2,3

Secara anatomis, DSV dapat dibagi menjadi:
1. Defek pada regio septum pars membranosa disebut juga defek paramembranosa atau
perimembran, yang dibagi menjadi :
Defek perimembran inlet
Defek perimembran outlet
Defek trabekuler
Defek perimembran konfluen
2. Defek muskular, dibagi menjadi defek
Defek muskular inlet
Defek muskular trabekuler
Defek muskular outlet
3. Defek septum subarterial (dobly commited subarterial defect)
Sedangkan menurut ukurannya, DSV dibagi menjadi :
DSV kecil ( diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek <1/3 diameter aorta)
DSV sedang (diameter defek 3-5mm saat lahir atau defek antara 1/3-2/3 diameter
aorta)
DSV besar ( diameter defek >5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran aorta)
2,15,16


DSV terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu pertama
kehidupan intrauterin yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muskular inerventrikuler,
bagian dari endikardium (bantalan endokardium) dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu
terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikuler, membran, jalan masuk, jalan
keluar atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal atau multipel. Teori anomali embrional
yang timbul yaitu ;
2,15,16

1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikuler. Biasanya kelainan ini adalah
tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain.

Arah pirau DSV dari kiri ke kanan. Beratnya DSV ditentukan oleh ukuran defek dan
resistensi pulmonar-vaskular. Makin berat pirau makin kecil resistensi pulmonal-vaskular, hal
ini disebut dependent shunt. Onset gagal jantung kongestif biasanya tertunda sampai umur 6-
8 minggu.
2,15,16

Pada DSV yang bekerja berlebihan adalah ventrikel kiri karena peningkatan volume, hal ini
mengakibatkan terjadinya dilatasi ventrikel kiri. Karena saat terjadinya pirau adalah pada fase
sistolik saat ventrikel kanan juga berkontraksi maka darah dari ventrikel kiri melalui defek
tanpa berhenti di ventrikel kanan langsung menuju ke arteri pulmonal, sehingga tidak terjadi
dilatasi ventrikel kanan.
2,15,16
DSV berbeda dengan DSA pada dilatasi atrium kiri. Sedangkan dengan PDA, DSV sama
pada adanya dilatasi ventrikel kiri dan atrium kiri. Pada defek yang kecil, gambaran foto
thorax dan EKG masih dalam batas normal. Bising terdengar karena adanya regurgitasi pada
defek pada fase sistolik, sedangkan intensitas P2 normal karena tekanan arteri pulmonal
masih dalam batas normal.
2,15,16
Pada defek sedang, tedapat gambaran kardiomegali karena pembesaran atrium kiri
dan ventrikel kiri, sedangkan EKG menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe
volume overload. Bising yang terjadi adalah bising sistolik karena adanya regurgitasi dan
bising diastolik di apex karena adanya stenosis relatif pada katup mitral. Peningkatan tekanan
arteri pulmonal mengakibatkan intensitas P2 meningkat.
2,15,16
Pada defek besar, ukuran jantung lebih besar dibanding pada defek sedang karena
pirau yang lebih besar. Karena tekanan dan pirau yang besar dari ventrikel kiri langsung ke
ventrikel kanan, maka terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan. X foto thorak nampak
pembesaran biventrikuler, pembesaran atrium kiri, vaskularitas pulmonal yang sangat
meningkat. EKG menunjukkan adanya kombinasi hipertrofi ventrikel, dan kadang-kadang
hipertrofi atrium kanan. Dapat terjadi gagal jantung kongestif.
2,15,16
Bila defek yang besar pada DSV tidak diterapi, terjadi perubahan yang ireversibel
pada arteriol paru. Yaitu terjadinya pulmonary vascular obstruktive disease (PVOD atau
Eisenmengers sindrome). Perubahan nampak pada ukuran jantung, EKG, dan penemuan
klinis. Karena resistensi pulmonar-vaskular yang sangat besar, mencapai level sistemik,
beratnya pirau akan menurun, sehingga ukuran jantung akan mengecil, gambaran hipertrofi
ventrikel kiri pada EKG akan menghilang tetapi gambaran hipertrofi ventrikel kanan tetap
nampak karena persistensi dari hipertensi pulmonal. Dengan kata lain, PVOD akan
menyebabkan ukuran jantung mengecil kecuali arteri pulmonal, dan pada EKG hanya
dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Pirau dua arah akan mengakibatkan sianosis. Bising akan
melemah bahkan hilang karena pirau yang mengecil. S2 akan mengeras dan terdengar
tunggal karena adanya hipertensi pulmonal.
2,15,16
Septum ventrikel dibagi menjadi pars membranosa dan pars muskularis. Septum muskularis
memiliki 3 komponen yaitu septum inlet, septum trabekuler, dan septum outlet
(infundibuler). Septum trabekuler dibagi menjadi sentral, marginal, dan apikal. Pada DSV
apikal muskular defek terletak pada apeks jantung, sehingga sulit untuk dilihat dan dikoreksi.
DSV tipe Swiss Cheese dari defek multipel muskular sangat sulit untuk ditutup dengan
operasi. Pada defek infundibular a. koronaria kanan dari katup aorta dapat mengalami
herniasi ke dalam defek. Hal ini dapat mengakibatkan regurgitasi aorta dan obtruksi dari
saluran ventrikel kanan.
2,15,16

Manifestasi Klinis pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sedangkan pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan
pertumbuhan dan perkembangan, penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang,
dan gagal jantung kongestif. Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan
penurunan level aktivitas.
Pemeriksaan klinis, anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis. Sebelum
usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami penambahan berat badan yang buruk
dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien
dengan PVOD. Pada pemeriksaan inspeksi jantung nampak sistolik thrill pada LPSS bawah
dan pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas. Sedangkan auskultasi jantung pada pirau
kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar, S2 yang keras dan tunggal pada PVOD,
Bising sistolik regurgitasi grade 2-5 / 6 terdengar pada LPS bawah. Bising dapat holosistolik
atau sistolik awal, bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besar. Pada DSV infundibuler,
terdengar bising diastolik dini dekresendo grade 1-3 /6 di atrium kanan. Bising ini terdengar
karena adanya herniasi katup aorta.
Dari pemeriksaan EKG dapat normal pada DSV kecil. Sedangkan pada DSV sedang
mempunyai gambaran LVH dan kadang-kadang LAH. DSV besar, ditemukan kombinasi
hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAH. PVOD hanya gambaran RVH :
15,16,17

Pada pemeriksaan foto thorak ditemukan gambaran kardiomegali dengan corakan pulmonar-
vaskular yang meningkat sedangkan pada PVOD didapatkan ukuran jantung normal,
pembesaran arteri pulmonal serta lskemik lapangan paru perifer
Pemeriksaan Echocardiografi dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti defek,
memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi defek lain, dan memperkirakan
berat pirau.
2,3,15


Perjalanan alamiah DSV dapat terjadi penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan
pertama kehidupan. Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan.
Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8 minggu.
PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV besar, tetapi pirau
dari kanan ke kiri baru timbul pada usia remaja. Stenosis infundibular dapat muncul pada
bayi dengan DSV besar dan mengakibatkan penurunan pirau dari kiri ke kanan dan kadang-
kadang dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri. Endokarditis infektif jarang muncul.
2,3,15,,16,18

Untuk pengelolaannya, penting untuk menetahui sejarah natural dari DSV.

Bila terjadi gagal
jantung kongestif diberikan digoxin dan diuretik selama 2-4 bulan untuk melihat
apakah kegagalan pertumbuhan dapat diatasi.

Pemberian diet tinggi kalori dalam frekuensi
yang sering baik dengan NGT maupun oral mungkin dapat membantu.

Apabila didapatkan
anemia, dikelola dengan pemberian terapi besi peroral.

Pembatasan aktivitas tidak diperlukan
bila tidak terjadi hipertensi pulmonal.

Menjaga kesehatan gigi dan pemberian antibiotik
profilaksis untuk mencegah endokarditis sangat penting.
2,3,15

Beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada DSV antara lain, RBBB dan hemiblok anterior
(10%), komplit heart blok (< 5%), residual shunt (20%), Cerebrovascular accident (sangat
jarang).
Penderita DSV kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan.
Pada defek yang besar dilakukan penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi
pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang mengganggu tumbuh kembang anak.
Mortalitas pada DSV sekitar 2-5% terutama setelah usia 6 bulan. Angka ini dapat lebih tinggi
pada bayi kurang dari 2 bulan, bayi dengan defek tambahan, dan bayi dengan defek yang
multipel. Faktor faktor yang dipikirkan dalam pengambilan keputusan menunggu ada
tidaknya penutupan DSV secara spontan antara lain usia, lokasi defek, mortalitas serta defek
yang multipel.
2,3,15