1

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam
tulang temporal, sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini.
Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan para
simpatis.
Nervus facialis sebenarnya terdiri dari serabut motorik tetapi pada
perjalanannya ke tepi nervus intermedius menggabung padanya. Nervus ini
terusun oleh serabut sekretomotorik untuk glandula salivatorius dan serabut yang
menghantarkan impuls pengecap dari 2/3 bagian depan lidah. (neurologis dasar)
Impuls motorik yang dihantar oleh nervus facialis bisa mendapat gangguan
di lintasan supranuklear, nuclear, dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak
di daerah wajah korteks motorik primer atau di jaras kortikubulbar ataupun
dilintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di
korteks motorik primer.
Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, RHS
(Ramsay Hunt Sindrome) adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel
pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Definisi lain dari RHS adalah
suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga
dan mulut.
Angka kejadian RHS dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-
15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan
jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan
insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.
Penyebab RHS adalah varisela zoster viral yang merupakan jenis virus
neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan
penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh
sempurna tanpa gejala sisa, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di
neuron.
2

Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri
telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar
dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok diatas daerah yang eritema,
edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya.
Diagnosis RHS dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan
untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan.
Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada tidaknya
sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometrik nada murni,
timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes
Elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi
virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi
DNA virus.
Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif.
Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan anti virus. Bila parese
menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi
harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion
genikulatum. Prognosis RHS tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf
ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan
saraf berat maka terjadi penyembuhan dalam beberapa bulan.

B. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang tersebut diatas maka rumusan masalah dalan
penulisan ini adalah : apa sajakah tanda dan gejala dari Ramsay Hunt Sindrome
serta bagaimana penatalaksanaan penyakit ini.

C. Tujuan Penulisan
Untuk mengetahui tentang definisi, etiologi, patofisiologi, serta
penatalaksanaan dari Ramsay hunt sindrome.

3



BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Ramsay hunt sindrome (RHS) disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi
Varisela Zoster Viral (VZV). RHS adalah infeksi virus yang berpotensi serius
yang terjadi sekitar 12% dari semua facial palsy. VZV juga penyebab "herpes
zoster," yang sering menimbulkan distribusi dermatoma berupa vesikel dan
ulserasi kulit. Setelah paparan virus awal dan inokulasi, VZV mungkin ditemukan
tinggal di ganglia saraf tulang belakang atau di ganglia tengkorak yang kelima,
ketujuh atau saraf kranial kedelapan.
Ramsay Hunt menjelaskan terdapat dua jenis sindrom yaitu sindrom otalgia
(ditandai dengan nyeri telinga) dan satu prosopalgia (nyeri wajah) (Uscategui et
al., 2008). Terdapat fasial palsi ditandai dengan gangguan indra perasa,
hiperakusis dan penurunan produksi saliva serta air mata. Keterlibatan nervus
vestibulocochlearis terjadi sekitar 20% dari kasus.

B. Etiologi
Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus
neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan
penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh
sempurna tanpa gejala sisa, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di
neuron.

C. Epidemiologi
Menurut beberapa studi, hanya ada 8 kasus dalam literatur Inggris dan
Jepang yang mendokumentasikan tentang RHS dan VZV ensefalitis (Kin et al,
2006).
Angka kejadian RHS dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-
15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan
4

jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan
insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1 (Miravalle, 2009)

D. Patofisiologi
Nervus fasialis adalah saraf cranial ketujuh yang dekat dengan asosiasi
nervus VIII atau nervus acusticus.
Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus
neutotropik. Virus ini termasuk anggota family dari herpesviridae dan penyebab
utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna
tanpa gejala sisa namun virus tetap dapat mengalami dormansi di neuron. RHS
terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.
Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui
saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar
limfe regional dan tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan
berkembang biak di organ dalam.
Fokus replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan
organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah dan
membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian
berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap
pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII
timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion
genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan
selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII.
Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stylomastoid. Gejala kelainan nervus
VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di
telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII.
Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal, berupa nyeri kepala, nyeri
telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar
dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema,
edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya.
5

Pada pemeriksaan schimers didapatkan gangguan kelenjar air mata dan
pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan gangguan pengecapan sehingga
ditegakkan diagnosis sebagai paresis nervus VII. Kelainan nervus VII dapat
terjadi sepanjang nervus facial mulai dari batang otak sampai foramen
stylomastoideus.
Ramsay hunt sindrome lebih cenderung menyajikan gambaran klinis
bervariasi tergantung pada jumlah pasangan saraf cranial yang terlibat. Hal ini
disebabkan oleh reaktivasi dari virus sebelumnya dan infeksi virus laten pada
gangliom geniculate. Pendekatan multi disiplin sangat penting untuk menindak
lanjuti pemulihan pasien.

E. Manifestasi Klinis
Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun
berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di
membrana tympani. Pada kasus-kasus yang berat dapat terjadi kerusakan
pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial. Nervus acusticus yang
terinfeksi virus juga akan terganggu fungsinya. Selain keluhan nyeri telinga,
muncul pula kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan vertigo. Gejala dan
keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang virus herpes zoster.
Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya menetap sebagai gejala
sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai Ramsay Hunt Herpes Zoster
Oticus dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian besar terjadi antara umur 40
dan 60 tahun. Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris.
Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran telinga
bagian luar. Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan. Paralysis fasial bagian
perifer ditemukan pada 60%-90% kasus. Ketulian retrocochlear yang berat timbul
pada 40% kasus. Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus
dengan nistagmus ke arah sisi yang sehat.



6

F. Diagnosis
Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran
atau di membrana timpani. Audiogram menunjukkan ketulian retrocochlear, dan
tes vestibularmenunjukkan nistagmus spontan dan penekanan pada respon suhu
labyrinthine. Electrodiagnosis dari fungsi saraf fasial dan test Schirmer juga
dilakukan.
Pemeriksaan tambahan, termasuk serologi dan pemeriksaan pada
cairancerebrospinal belakangan ini menunjukkan suatu peningkatan yang sedikit
pada jumlahsel-sel dan kadar protein, yang disebabkan oleh meningitis serosa.
Penyakit ini sering kalimeluas sampai labirin dan menyebabkan suatu
neurolabyrinthitis.
Diagnosa secara umum ditentukan oleh adanya paralysis fasial dan ruam
vesicular yang terjadi. Adakalanya, suatu pemeriksaan hantaran saraf dilakukan
untuk menentukan tingkat dari kerusakan saraf fasial dan untuk mengetahui
potensi untuk penyembuhan. Semakin berat kerusakan, maka lebih lama
penyembuhan terjadi dan menurunkan kesempatan untuk kembali ke fungsi yang
normal.
Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya telah
terjadiinfeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain yaitu
PCR, dapatmendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat kecil. Teknik ini
sekarang banyak digunakan.
Penggunaan neuroimaging (gambar-gambar dari otak),terutama sekali
MRI (Magnetic Resonansion Imaging)kadang-kadang dapat menunjukkan tanda
peradangan padasaraf fasial dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain
atauotak. Pemeriksaan Spinal Tap dapat membantu untuk menentukan daerah-
daerah laindari sistem saraf yang telah terkena infeksi. Tetapi Spinal Tap jarang
digunakan,khususnya pada kasus-kasus yang diagnosisnya belum pasti.




7

G. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan
a. Audiometrik nada murni, adalah suatu cara pemeriksaan untuk mengukur
sensitifitas pendengaran dengan alat audiometer yang menggunakan nada
murni (pure tone).
Cara pemeriksaan audiometri head phone di pasang pada telinga untuk
mengukur ambang nada melalui konduksi udara. Tempat pemeriksaan
harus kedap suara. Pasien diberi tahu supaya menekan tombol bila
mendengar suara walaupun kecil. Suara diberi interval 2 detik, biasanya
dimulai dengan frekuensi 1000 Hz sampai suara tidak terdengar. Kemdian
dinaikan 5 dB sampai suara terdengar. Ini dicatat sebagai audiometri nada
murni (pure tone audiometri)
b. Timpanometri
Timpanometri adalah pemeriksaan objektif yang digunakan untuk menguji
kondisi telinga tengah dan mobilitas gendang telinga (membran timpani)
dan tulang-tulang telinga tengah dengan menghasilkan variasi tekanan
udara disaluran telinga. Tes ini dilakukan dengan memasukkan perangkat
di liang telinga yang akan mengubah tekanan di dalam telinga,
menghasilkan nada murni, dan mengukur respon gendang telinga terhadap
perbedaan tekanan suara. Hasil pengujian ditampilkan dalam kurva yang
disebut timpanogram.
Tipe timpanogram A dianggap normal yang berarti terjadi tekanan normal
di telinga tengah dengan mobilitas normal gendang telinga dan tulang-
tulang konduksi. Tipe B atau C timpanogram menandakan ada cairan di
telinga tengah, parut pada membrane timpani, kurangnya kontak antara
tulang konduksi telinga tengah atau tumor pada telinga tengah.
c. Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA)
Suatu tes yang bersifat obyektif tidak infasif untuk memeriksa respon
elektrofisiologi saraf pendengaran sampai batang otak dengan memberikan
rangsangan bunyi

8

Manfaat pemeriksaan bera :
- Menentukan predileksi ambang pendengaran
- Untuk skrening pendengaran
- Membantu memperkirakan jenis ketulian
- Membantu menentukan letak lesi disepanjang jaras pendengaran
sampai batang otak
d. Tes elektronistagmografi (ENG).
Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen
spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.

H. Diagnosis Banding
a. Bells Palsy : Kelumpuhan nervus fasialis perifer yang bersifat
akut,penyebabnya idiopatik dan umumnya unilateral. Biasanya diawali
kesemutan di sekitar bibir atau mata, dahi tidak dapat di kerutkan, fisura
palpebra tidak dapat di tuutp dan sudut mulut tidak bisa di angkat.
b. Otitis Eksterna : infeksi pada kulit liang telinga luar biasanya ditandai
dengan gejala khas otalgia dan otorea. Otalgia diawali rasa gatal pada telinga,
dan rasa nyeri akibat edem yang timbul.

I. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif.
Obat yang biasa diberikan Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan
Leher adalah kortikosteroid dan anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari
tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi
dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum.
Penatalaksanaan RHS selain pemberian obat simptomatik juga diberikan
obat virostatik yaitu preparat kortikosteroid. Asiclovir mampu menghambat
replikasi intraseluler virus varisela zoster dan virus herpes simplek secara selektif
melalui mekanisme inhibitor kompetitif dengan DNA yang mengkode polymerase
virus. Contoh anti virus yang sering digunakan adalah asiclovir, valasiklovir,
famsiklovir. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir
9

5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul. Menurut
Gupta J dkk, pemberian asiklovir 7-10 hari dan kortikosteroid 3-5 hari dengan
regimen tapperring. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan
dosis 40-60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering.

J. Prognosis
- Diesease : Dubia et malam
- Disability : Dubia et bonam
- Discomfort : Dubia et bonam
- Disactification : Dubia et bonam
- Death : Dubia et malam




















10

BAB III
KESIMPULAN

RHS adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem
vesikuler pada telinga dan mulut. Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang
merupakan jenis virus neurotropik. Ramsay hunt sindrome lebih cenderung
menyajikan gambaran klinis bervariasi tergantung pada jumlah pasangan saraf
kranial yang terlibat. Hal ini disebabkan oleh reaktivasi dari virus sebelumnya dan
infeksi virus laten pada ganglion geniculate. Pendekatan multi disiplin sangat
penting untuk menindak lanjuti pemulihan pasien.
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan cara:
1. Audiometrik nada murni
2. Timpanometri
3. Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA)
4. Tes elektronistagmografi (ENG).
Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif,
berupa kortikosteroid dan anti viral. Untuk prognosis RHS adalah sebagian besar
penderita tidak bisa sembuh total, sebagian besar besar mengalami gangguan
motorik nevus VII, dan sebagian kecil mengalami paralisis nervus VII.












11

DAFTAR PUSTAKA

Clokie, Cameron et al., 2006. Unilateral Facial Swelling Caused by Ramsay Hunt
Syndrome Resembles Odontogenic Infection. J Can Dent Assoc
Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of
Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;1-
2.
http://emedicine.medscape.com Miravalle A. Ramsay Hunt syndrome. (diakses
pada 27 Juli 2013)
Mardjono, Mahar, 2009. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat. pp: 169-
170
Munilson, Jacky et al,, 2010. Diagnosis dan Penatalaksanaan Syndrom Ramsay
Hunt. FKUNAND (diakses pada 27 Juli 2013)
http://www.persify.com/id/perspectives/medical-conditions-diseases/sindroma-
ramsay-hunt-_-951000103882 (diakses pada 27 juli 2013)
Silveira, Juliana Oliveira Freitas, 2009. Ramsay Hunt Syndrome. American
Medical Journal. pp: 237-239
Sjarifudin, Bashirudin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer.
Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala & leher. FKUI :
2007. pp114 -17.
Wen Fan Chen, et al., 2009. Ramsay Hunt Syndrome with Hemiparesis and
Hemihypoesthesia Report of 2 Cases. Taiwan : Acta Neurology