TETRALOGY OF FALLOT

DEFINISI
Kelainan jantung kongenital yang berupa adanya :
Pulmonal Stenosis (PS)
Ventrikel Septal Defect (VSD) besar
Hipertrofi ventrikel kanan
Overriding aorta

EPIDEMIOLOGI
5-7% dari seluruh kasus penyakit jantung
bawaan (PJB)
PJB sianotik yang paling banyak pada periode
neonatus
Anak laki-laki = anak perempuan


Jenis-Jenis PJB Persentase

Defek sekat ventrikel (VSD)

25-30
Defek sekat atrium (ASD) 6-8
Persisten Duktus arteriosus (PDA) 6-8
Koartasio aorta 5-7
Tetralogi of Fallot (ToF) 5-7
Stenosis katup pulmonal 5-7
Stenosis katup aorta 4-7
Transposisi arteri-arteri besar 3-5
HEMODINAMIK
Sifat khusus kelainan ini, yaitu:
1. Terdapat sianosis.
2. Aliran darah dalam paru berkurang.
3. Shunt kanan ke kiri pada daerah ventrikel.





KLASIFIKASI
Tetralogi of Fallot acyanotik (Pink Tets)
Tetralogi of Fallot cyanotik (Blue Tets)
Tetralogi of Fallot dengan atresia pulmonal

MANIFESTASI KLINIS
Irritable atau lethargic
Squatting
Failure to thrive
Takipnea tanpa distress pernafasan
Clubbing finger
Kasus berat saat lahir PS berat
Kasus ringan > 1 tahun PS ringan
Pink tets acyanotic;Blue tets cyanotic
Riwayat kebiruan setelah aktivitas atau
menangis


MANIFESTASI KLINIS
Impuls prekordial yang terlihat dan teraba
meningkat di area parasternal kiri bawah dan
subsifoid

Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi
jantung kedua terpisah dengan komponen
pulmonal melemah

Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II
parasternal kiri



SPEL HIPOKSIK

SYST. VENOUS RETURN
HYPERPNEA
pO2
pCO2
pH
Pe- RL SHUNT
Spasm RVOT
SVR
Menangis
CIRCULUS
VITIOSUS
PEMERIKSAN PENUNJANG
Gambaran darah
Makin berat sianosisnya makin tinggi jumlah
eritrosit.
Elektrokardiografi
Radiologi
Ekokardiografi
Foto Thorax AP

Echocardografi
KOMPLIKASI
Polisitemia dan sindrom hiperviskositas
Stroke/cerebrovascular accidents
Abses Serebri
Diatesis Hemoragik
Nefropati
Endokarditis
Anemia Defisiensi Besi
Gagal Jantung

TERAPI
Untuk spel hipoksik, memutuskan rantai
circulus vitiosus dengan cara :
1. Knee Chest Position
2. Morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg,
sc /iv
3. Oksigen
4. NaHCO3 1-2 mEq/kgBB, iv
TERAPI
Jika tidak berespon, diberikan :
1. Fenilefrin dosis 0,02 mg/kg, iv
2. Ketamin dosis 1-3 mg/kgBB, iv
3. Propanolol dosis 0,01-0,25 mg/kgBB, iv
4. Propanolol oral dosis 2-6 mg/kgBB/hari
dalam 3-4 kali

TERAPI
Operasi koreksi total dengan syarat :
1. Ukuran arteri pulmonalis kanan & kiri cukup
besar sesuai BB
2. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik

Modified Blalock-Taussig shunt

Ballon Ventricular Septostomy

Ballon Valvuloplasty

Transplantasi jantung
Amplatzer Septal
Occluder


PROGNOSIS
Tergantung beratnya defek sekat ventrikel dan
stenosis pulmonal
Bayi dengan atresia pulmonal atau stenosis
pulmonal yang berat tidak segera dioperasi akan
meninggal karena hipoksia, jarang hidup > 1
tahun

PROGNOSIS
Penderita yang lebih ringan, sianosisnya timbul
pada waktu umur 1 tahun, serangan hipoksia
hanya kadang-kadang terjadi pada umur < 1
tahun, dapat hidup sampai 30 tahun.
Prognosis cukup baik bila dioperasi pada usia
anak-anak
Prognosis jangka panjang kurang baik bila
pasien dioperasi pada usia dewasa