BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA
1. Pengertian
Lupus Eritematosus Sistemik (Lupus Eritematosus Disseminata, Lupus)
adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa
menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian dan organ dalam.
2. Anatomi Fisiologi Sistim Imun
Adanya satu atau beberapa faktor pemicu yang mempengaruhi sel T dan
D ! mengakibatkan hilangnya toleransi sel T terhadap sel antigen dan muncul el
T autoreaktif yang akan menyebabkan inauksi serta ekspansi sel " baik yang
memproduksi autoantibodi maupun yang berupa sel memori.
#ada sel autoantibodi yang terbentuk ditu$ukan pada antigen yang
terletak pada nukleoplasma dengan saluran Dna , protein histon dan non histon.
Antibodi ini secara bersama%sama disebut A&A (Anti Nuclear Antibodi) kemudian
membentuk kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi.
'
Skema patogenesis SLE
3. Etiologi
#enyebab dari lupus tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor
lingkungan dan keturunan. (eskipun lupus diketahui merupakan penyakit
keturunan, tetapi gen penyebabnya tidak diketahui. #enemuan terakhir
menyebutkan tentang gen dari kromosom '. )anya '*+ dari penderita yang
memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan
menderita lupus. Statistik menun$ukkan bah,a hanya sekitar -+ anak dari
penderita lupus yang akan menderita penyakit ini.
"eberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus.
'. /nfeksi
0. Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin)
0
1en in2ol2ed
() class //
omplement
Additional unidentified
1en
En2ironment
1enetic
ell dri2ing force
D! dependent
/g 1 autoantibody production
Self antigen dri2e
Auto antibody mediated
linical manifestations
3. Sinar ultra2iolet
Sinar matahari mempermudah reaksi autoimun.
!. Stres yang berlebihan
-. 4bat%obatan tertentu
Sedangkan lupus akibat pemakaian obat umumnya berkaitan dengan
pemakaian obat hydrala5ine (obat hipertensi) dan procainamide (untuk
mengobati detak $antung yang tidak teratur). )anya !+ dari orang yang
mengkonsumsi obat%obat itu yang bakal membentuk antibodi penyebab lupus.
Dari !+ itu pun sedikit sekali yang kemudian menderita lupus.
6. )ormon.
7aktor hormonal mungkin bisa men$elaskan mengapa lupus lebih
sering menyerang ,anita. (eningkatnya ge$ala penyakit ini pada masa
sebelum menstruasi dan8atau selama kehamilan mendukung keyakinan bah,a
hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya penyakit ini.
(eskipun demikian, penyebab yang pasti dari lebih tingginya angka ke$adian
pada ,anita dan pada masa pra%menstruasi, masih belum diketahui.
4. Jenis
Sistemik lupus eritematosus dibagi men$adi tiga tipe .
'. Discoid lupus yaitu lupus yang menyerang kulit
0. Systemic lupus yaitu yang menyerang sistem dalam tubuh, termasuk
persendian dan gin$al
3. Lupus akibat pemakaian obat tertentu ()idrala5in dan prokainamid)
3
5. ani!estasi Klinis
#ada a,al penyakit, lupus hanya menyerang satu organ, tetapi di
kemudian hari akan melibatkan organ lainnya.
'. 9elen$ar limpa
Limpa merupakan tempat penghancur eritrosit. #en$eratan eritrosit di
limpa berada di tingkat maksimum $ika terdapat autoantibodi /g 1 dan 3 pada
permukaannya. Sehingga pada limpa sering di$umpai adanya pembesaran limpa.
0. Darah
(olekul%molekul /g 1 reaktif dalam darah dengan trombosit pe$amu.
Trombosit yang mengandung molekul%molekul /g 1 lebih mudah dihilangkan dan
dihancurkan oleh makrofag yang memba,a reseptor membran untuk /g 1 dalam
limpa dan hati sehingga ter$adi trombositopenia.
(embran eritrosit yang memba,a pe$amu antigen dan imunoglobulin
yang bereaksi dengan satu atau lebih antigen tampak pada orang sakit dan normal.
"ila daya hidup eritrosit menurun, biasanya dapat terlihat tanda%tanda peningkatan
pigmen hem dan dapat ter$adi anemia yang nyata $ika penggantian eritrosit baru
tidak dapat mengimbangi eritrosit yang hilang.
9elainan darah bisa ditemukan pada :-+ penderita lupus. "isa
terbentuk bekuan darah di dalam 2ena maupun arteri, yang bisa menyebabkan
stroke dan emboli paru.
3. 9ulit
9ompleks imun pengikat komplemen sangat dikaitkan sebagai penyebab
serum sickness. Di antara produk%produk sistim komplemen yang terbentuk
terlihat anafilatoksin (-a dan 3a) yang dapat melepaskan histamin dan agen
!
peradangan lain dari sel mast. Selain itu, sebagian besar penderita memiliki
antibodi pengikat $aringan yang memerantarai reakti2itas kulit artika dan merah
terhadap antigen yang dikaitkan dan dapat menyokong terbentuknya urtikaria.
Selan$utnya, bukti lain menun$ukkan bah,a 5at%5at mediator yang berasal dari sel
mast yang meningkatkan permeabilitas dinding%dinding pembuluh darah kecil
mempermudah ter$adinya pengendapan kompleks pengikat komplemen.
#ada -*+ penderita ditemukan ruam kupu%kupu pada tulang pipi dan
pangkal hidung. ;uam ini biasanya akan semakin memburuk $ika terkena sinar
matahari. ;uam yang lebih tersebar bisa timbul di bagian tubuh lain yang terpapar
oleh sinar matahari.
!. 1in$al
#ada SLE, kompleks yang terbentuk pada kelebihan antigen relatif
beredar secara kontinu. #engendapan kompleks%kompleks imun khususnya
menyerang gin$al, tempat antigen dan antibodi pe$amu serta komplemen dapat
terlihat di sepan$ang membran basalis glomerulus atau antara kapiler%kapiler yang
berdekatan sebagai hasilnyata dari endapan%endapan ini, terkumpul sel%sel radang,
membran basal menebal, sel%sel glomerulus membengkak serta berproliferasi
sehingga menyumbat nefron normal.
Sebagian besar penderita menun$ukkan adanya penimbunan protein di
dalam sel%sel gin$al, tetapi hanya -*+ yang menderita nefritis lupus (peradangan
gin$al yang menetap). #ada akhirnya bisa ter$adi gagal gin$al sehingga penderita
perlu men$alani dialisa atau pencangkokkan gin$al
-
-. 4tot dan kerangka tubuh
)ampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan
kebanyakan menderita artritis. #ersendian yang sering terkena adalah persendian
pada $ari tangan, tangan, pergelangan tangan dan lutut. 9ematian $aringan pada
tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut.
6. Sistem saraf
9elainan saraf ditemukan pada 0-+ penderita lupus. <ang paling sering
ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan, tetapi kelainan bisa
ter$adi pada bagian manapun dari otak, korda spinalis maupun sistem saraf.
9e$ang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa
kelainan sistem saraf yang bisa ter$adi. "ahkan, bisa sampai menimbulkan stroke
dan gangguan $i,a, meskipun ini $arang ter$adi.
=. >antung
#eradangan berbagai bagian $antung bisa ter$adi, seperti perikarditis,
endokarditis maupun miokarditis. &yeri dada dan aritmia bisa ter$adi sebagai
akibat dari keadaan tersebut.
:. #aru%paru
#ada lupus bisa ter$adi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi
pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). Akibat dari keadaan
tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.
Tanda dan ge$ala dari penyakit lupus.
% demam
% lelah
% merasa tidak enak badan
6
% penurunan berat badan
% ruam kulit
% ruam kupu%kupu
% ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari
% sensitif terhadap sinar matahari
% pembengkakan dan nyeri persendian
% pembengkakan kelen$ar
% nyeri otot
% mual dan muntah
% nyeri dada pleuritik
% ke$ang
% psikosa.
Tanda dan ge$ala lainnya yang mungkin ditemukan.
% hematuria (air kemih mengandung darah)
% batuk darah
% mimisan
% gangguan menelan
% bercak kulit
% bintik merah di kulit
% perubahan ,arna $ari tangan bila ditekan
% mati rasa dan kesemutan
% luka di mulut
% kerontokan rambut
% nyeri perut
=
% gangguan penglihatan.
". #iagnosis
Diagnosis lupus ditegakkan berdasarkan ditemukannya ! dari '' ge$ala
lupus yang khas (American ollage of ;hematologi atau A;, '??6), yaitu.
'. ;uam kupu%kupu pada ,a$ah (pipi dan pangkal hidung)
0. ;uam pada kulit
3. Luka pada mulut (biasanya tidak menimbulkan nyeri)
!. airan di sekitar paru%paru, $antung, dan organ lainnya
-. Artritis (artritis non%erosif yang melibatkan 0 atau beberapa sendi perifer,
dimana tulang di sekitar persendian tidak mengalami kerusakan)
6. 9elainan fungsi gin$al
% kadar protein dalam air kemih @*,- mg8hari atau AAA
% adanya elemen abnormal dalam air kemih yang berasal dari sel darah
merah8putih maupuan sel tubulus gin$al.
=. 7otosensiti2itas (peka terhadap sinar matahari, menyebabkan pembentukan
atau semakin memburuknya ruam kulit)
:. 9elainan fungsi saraf atau otak (ke$ang atau psikosa)
?. )asil pemeriksaan darah positif untuk antibodi antinuclear
'*. 9elainan imunologis (hasil positif pada tes anti%D&A rantai ganda, tes anti%
Sm, tes antibodi antifosfolipidB hasil positif palsu untuk tes sifilis)
''. 9elainan darah
% Anemia hemolitik atau
% Leukopenia ($umlah leukosit C!*** sel8mmD) atau
% Limfopenia ($umlah limfosit C '-** sel8mmD) atau
:
% Trombositopenia ($umlah trombosit C'**.***8 mmD).
#emeriksaan untuk menentukan adanya penyakit ini ber2ariasi,
diantaranya.
'. #emeriksaan darah
#emeriksaan darah bisa menun$ukkan adanya antibodi antinuklear, yang
terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini $uga $uga bisa
ditemukan pada penyakit lain. 9arena itu $ika menemukan antibodi
antinuklear, harus dilakukan $uga pemeriksaan untuk antibodi terhadap D&A
rantai ganda. 9adar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk
lupus, tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini.
#emeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang
berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya,
mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan akti2itas dan lamanya
penyakit.
0. ;uam kulit atau lesi yang khas
3. ;ontgen dada menun$ukkan pleuritis atau perikarditis
!. #emeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menun$ukkan adanya gesekan
pleura atau $antung
-. Analisis air kemih menun$ukkan adanya darah atau protein
6. )itung $enis darah menun$ukkan adanya penurunan beberapa $enis sel darah
=. "iopsi gin$al
:. #emeriksaan saraf.
?
$. Penatala%sanaan
Dalam pengobatan lupus, ada dua kategori obat yang digunakan, yakni
golongan kortikosteroid dan golongan selain kortikosteroid. 1olongan
kortikosteroid merupakan obat utama penyakit lupus. Entuk kelainan kulit
diberikan dalam bentuk topikal (salep, krem, atau cairan). Entuk lupus ringan
digunakan kortikosteroid dalam bentuk tablet dosis rendah. "ila lupus sudah
dalam kondisi berat, digunakan kortikosteroid dalam bentuk tablet atau suntikan
dosis tinggi. F9alau sudah menyerang otak, misalnya, dosisnya bisa sampai '.***
mg per hari,F $elas dr. )arry. Setelah kondisinya teratasi, dosis diturunkan sampai
dosis terendah yang dapat mencegah kambuhnya penyakit.
4bat golongan bukan kortikosteroid biasanya merupakan pelengkap obat
kortikosteroid. Di antara obat golongan ini adalah antiinflamasi nonsteroid
(4A/&S) untuk mengatasi keluhan nyeri dan bengkak sendiB obat antimalaria
(kloroGuin8resochin, dihidroksi kloroGuin8plaGuenil) untuk mengatasi ge$ala
penyakit pada kulit, rambut, nyeri otot dan sendi, bahkan untuk odapus dengan
ge$ala ringanB dan obat imunosupresif macam siklofostamid untuk kondisi yang
disertai gangguan gin$al, a5atioprin yang merupakan obat pendamping
kortikosteroid agar kebutuhan kortikosteroid dapat dikurangi, dan klorambusil.
#enggunaan obat%obat tadi mesti dengan pertimbangan matang mengingat
efek sampingan yang ditimbulkan. 4bat kortikosteroid, misalnya, bisa memberi
efek sampingan berupa ,a$ah membulat (moonface), penyakit cushing,
osteoporosis, diabetes melitus, hipertensi, gangguan lambung, dsb. 4A/&S
menimbulkan gangguan lambung, gin$al, darah, dsb. 4bat antimalaria memberi
dampak gangguan penglihatan akibat deposit di kornea mata dan retinopati.
'*
Sedangkan imunosupresif memberi efek samping berupa mual atau muntah,
gangguan darah, gin$al, dan mudah terkena infeksi.
&. 'ealt( e)u*ation
'. #enderita memerlukan program pengaturan lama berakti2itas dan lama tidur.
0. #enderita dian$urkan menghindari paparan sinar matahari secara langsung
untuk ,aktu lama karena kekambuhan penyakit sering ter$adi setelah terpapar
sinar ultra2iolet.
3. #enderita perlu segera mencari pertolongan medis bila timbul ge$ala panas
tanpa diketahui penyebabnya.
!. "ila hendak mendapat berbagai tindakan medik, macam pengobatan gigi,
tindakan terhadap saluran kemih dan kandungan, atau tindakan bedah lainnya,
penderita perlu berkonsultasi dengan dokter untuk mendapatkan antibiotika
pencegahan.
-. "ila penderita terserang pada organ utama, seperti gin$al, paru, $antung, dsb.,
penyakitnya sedang aktif, atau dalam pengobatan dengan obat%obatan
imunsurpresif, dia sebaiknya dicegah dari kehamilan.
6. #enderita menghindari kontrasepsi yang mengandung estrogen.
=. Entuk penderita ,anita sebaiknya $angan hamil dahulu karena dapat
menyebabkan keguguran dan kalau berhasil hamil sebaiknya penyakitnya
selalu dikontrol.
''