Jalan Napas Atas Suspect Kista Dermoid Orofaring Pembimbing: dr. Hamsu Kadriyan, Sp.THT-KL, M.Kes
Nisa Ladyasari H1A 009 019 Pendahuluan
Kista rongga patologis yang dibatasi epitelium. Kista berisi cairan atau setengah cairan yang bukan akumulasi dari pus atau darah. Lapisan epitelium itu sendiri dikelilingi oleh jaringan ikat fibrokolagen
Kista dermoid neoplasma jinak yang berasal dari jaringan ektodermal dan mesodermal. Kista dermoid merupakan kista developmental yang timbul oleh terperangkapnya sel totipotent atau oleh proses implantasi epithelium dengan bentuk terminasi kongenital atau acquired. Kista dermoid kebanyakan merupakan kelainan kongenital yang biasanya muncul pada saat kelahiran atau muncul pada massa infant. Kista dermoid merupakan bentuk histologi paling sederhana dari teratoma. Biasanya ditemukan dalam bentuk kista unilobular, tetapi kadang multilobular. Cont Kista dermoid ini mencakup 1,6-6,9% dari semua kista pada kepala-leher. Sebanyak 7% dari kista dermoid terdapat di kepala-leher, dimana sekitar 23% berlokasi di dasar mulut dan 6% diantaranya terdapat pada daerah submandibula ANATOMI OROFARING Batas-batas orofaring adalah ujung bawah dari palatum mole dan superior tulang hyoid inferior. Batas anterior dibentuk oleh inlet orofaringeal dan pangkal lidah, dan perbatasan posterior dibentuk oleh otot-otot konstriktor superior dan media dan mukosa faring. Orofaring berhubungan dengan rongga mulut melalui saluran masuk orofaringeal, yang menerima bolus makanan. Inlet orofaringeal terbuat dari lipatan palatoglossal lateral, tepat di anterior tonsil palatina. Lipatan itu sendiri terbuat dari otot palatoglossus, yang berasal dari palatum mole itu sendiri dan mukosa diatasnya. Di inferior, terdapat sepertiga posterior lidah, atau pangkal lidah, meneruskan perbatasan anterior orofaring. Valekula, yang merupakan ruang antara pangkal lidah dan epiglotis, membentuk perbatasan inferior dari orofaring. Ini biasanya setara dengan tulang hyoid. Pada dinding- dinding lateral orofaring terdapat sepasang tonsil palatina di fosa anterior yang dipisahkan oleh lipatan palatoglossal dan posterior oleh lipatan palatopharyngeal. Tonsil adalah massa jaringan limfoid yang terlibat dalam respon imun lokal untuk patogen oral Kista Dermoid Orofaring Definisi Kista dermoid neoplasma jinak yang berasal dari jaringan ektodermal dan mesodermal. Kista dermoid merupakan kista developmental yang timbul oleh terperangkapnya sel totipotent atau oleh proses implantasi epithelium dengan bentuk terminasi kongenital atau acquired. Kista dermoid kebanyakan merupakan kelainan kongenital yang biasanya muncul pada saat kelahiran atau muncul pada massa infant. Kista dermoid merupakan bentuk histologi paling sederhana dari teratoma Biasanya ditemukan dalam bentuk kista unilobular, tetapi kadang multilobular. Epidemiologi Kista dermoid merupakan kasus yang jarang terjadi. Kasusnya sering didiagnosa pada masa kanak-kanak. Meskipun neoplasma ini terlihat saat kelahiran, usia saat munculnya kasus dapat sangat bervariasi. Pada region kepala dan leher dapat terjadi pada area periorbital, dorsum nasi, dasar mulut, fossa infratemporal dan bagian anterior leher.
Sekitar 7% dari semua kista dermoid yang terlihat pada region kepala dan leher. Periorbital merupakan tempat yang paling sering dilaporkan terjadinya kista dermoid pada region kepala leher yaitu sekitar 70%.
Etiopatogenesis Penyebab terjadinya kista dermoid masih kontroversi : Disebut juga teratoma kongenital. Kista dermoid muncul dari sel totiptent yang berasal dari sel germinal ektodermal dan mesodermal, atau dari jaringan pluripotent yang terperangkap selama proses penggabungan arkus brakhial pertama dan kedua. Teori Sisa Totipotensial
menyatakan masuknya lapisan germinal kedalam jaringan yang lebih dalam dan bergabung dalam satu garis kemudian terjadi kegagalan penutupan yang lengkap selama masa embrionik dan debris- debris epitel hidup terperangkap didalamnya. Teori Kongenital Inclusion Cont
yaitu adanya indikasi terjadinya kejadian traumatik sehingga terjadi implantasi kompnen germinal kedalam jaringan yang lebih dalam. Bisa juga kejadiannya iatrogenik termasuk sel epitel atau berasal dari oklusi duktus glandula sebasea. Teori Implantasi Dapatan Klasifikasi Tipe Kista Dermoid Kista epidermoid ruang atau rongga yang dibatasai dengan epitel simple squamosa dan dinding fibrous dan tidak terdapat struktur adneksa kulit. Kista dermoid yang sebenarnya dibatasi dengan epitel keratinizing dan adanya identifikasi struktur adneksa kulit yaitu folikel rambut, kelenjar keringat, dan kelenjar sebasea. Kista teratoma disebut juga kista kompleks, dimana terdiri dari tiga lapisan embrionik yaitu ektodermal, mesodermal, dan endodermal. - Komposisi teratoma lebih rumit, komponen pada tumor ini mengandung unsure yang berdiferensiasi baik dari tulang, tulang rawan, gigi, jaringan ikat, otot, jaringan fibrosa, limfoid, dan saraf. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis sesuai tempat munculnya lesi kista. Bila muncul dirongga mulut, lesi kista yang sering muncul yaitu pada dasar mulut. Elevasi unilateral dasar mulut diduga suatu kista yang berlokasi pada bagian lateral diatas otot geniohioid atau mungkin diatas otot genioglossus dibawah mukosa. Kista dermoid dapat berupa gambaran massa kista atau bentuk tumor solid. Ukuran kista biasanya bervariasi dari beberapa millimeter sampai lebih 12 cm. Diagnosis preoperative juga didukung oleh pemeriksaan penunjang seperti Ultrasound, Computer Tomografi (CT), MRI, dan aspirasi sitologi jarum halus. Namun diagnosis pasti dari suatu kista dermoid yaitu dengan pemeriksaan histopatologi Penatalaksanaan Pilihan terapi adalah operasi eksisi (eksisi komplit) atau enukleasi melalui pendekatan intraoral atau ekstraoral. Operasi dikerjakan untuk menegakkan diagnosa patologis, memperbaiki secara kosmetik deformitas akibat lesi, dan untuk mencegah infeksi juga untuk mencegah degenerasi malignansi dan mencegah rekurensi. Pendekatan intraoral direkomendasikan untuk kista orofaring seperti kista sublingual maupun kista ditempat lain di orofaring dengan ukuran diameter lesi yang masih kecil sampai ukuran sedang dan posisinya masih diatas otot milohioid. Sedangkan eksisi ekstraoral untuk kista yang berlokasi diruang submandibula atau inferior milohioid, dan untuk lesi kista yang besar yang meluas ke milohioid. Laporan Kasus Identitas Pasien Nama : An. A Umur : 1 bulan 5 hari Jenis kelamin : Laki-laki Alamat : Praya, Lombok Tengah Tanggal Pemeriksaan : 4 Juni 2014
Anamnesis Keluhan Utama: Ibu pasien mengeluh anaknya tidak dapat menyusu
Cont Riwayat Penyakit Sekarang: Pasien merupakan rujukan dari RSUD Praya dengan obstruksi saluran napas atas et causa suspect kista dermoid orofaring. Pasien dibawa berobat oleh orang tuanya karena anaknya tidak dapat menyusu sejak 5 hari yang lalu. Dimana setiap pasien menyusu pada ibunya, ASI tersebut sulit tertelan. Selain itu Ibu pasien mengeluh jika anaknya bernapas mengeluarkan bunyi seperti mendengkur dan anaknya terlihat sesak. Ibu pasien mengaku terdapat riwayat batuk pada pasien sejak 5 hari yang lalu dan terdapat riwayat pilek sejak 5 hari yang lalu berwarna putih jernih. Riwayat demam pada pasien disangkal. Riwayat muntah pada pasien disangkal. Riwayat BAK normal berwarna kuning bening 4 x/hari. Riwayat BAB berwarna hijau kekuningan 2 x/hari.
Cont Riwayat Penyakit Dahulu: Pasien sejak lahir jika bernapas mengeluarkan suara seperti mendengkur, terutama saat pasien tidur. Riwayat Penyakit Keluarga/Sosial: Pasien tidak memiliki keluarga dengan keluhan yang serupa. Riwayat Pengobatan : Ibu pasien pernah membawa anaknya pada usia 2 minggu ke salah satu dokter umum dengan keluhan jika bernapas mengeluarkan suara seperti mendengkur dan diberikan obat tetes untuk pengencer dahak. Riwayat Kehamilan dan Persalinan Ibu pasien tidak pernah mengalami sakit berat saat hamil seperti tekanan darah tinggi, pingsan, kencing manis, ataupun sakit kepala. Selama hamil Ibu pasien rutin kontrol ke salah satu dokter spesialis kandungan setiap bulan. Pasien lahir spontan di puskesmas dan dibantu oleh bidan dengan berat badan pada saat lahir 3 kg dan panjang badan saat lahir 50 cm.
Pemeriksaan Fisik Status Generalis : Keadaan umum : sedang Kesadaran : compos mentis Tanda vital : Nadi : 100 x/menit Suhu : 36,8 o C Respirasi : 48 x/menit Berat Badan : 3,5 kg Panjang Badan : 55 cm Lingkar Kepala : 35,8 cm
Cont Status Lokalis : Kepala : Normochepali, deformitas pada wajah tidak ada, pasien tampak sesak Mata : Konjungtiva : anemia (-/-), sclera : icterus (-/-) Hidung : Simetris, deviasi septum (-), napas cuping hidung (-), sekret (+) berwarna putih jernih. Mulut : Mukosa bibir basah, sianosis (+), terlihat massa berwarna putih kemerahan dengan permukaan licin pada bagian rongga mulut.
Cont Thorak Inspeksi : Bentuk dan ukuran simetris Pergerakan dinding dada simetris. Retraksi (+) subcostal minimal Palpasi: Pergerakan dinding dada simetris. Perkusi: Sonor (+/+) pada kedua lapang paru. Auskultasi: Cor: S 1 S 2 tunggal regular, murmur (-), gallop (-) Pulmo: Vesikuler (+) pada seluruh lapang paru. Suara napas tambahan rhonki (-/-), wheezing (-/-), stridor inspirasi (+)
Pemeriksaan Telinga Cont Pemeriksaan Hidung Pemeriksaan Sinus Paranasal Pemeriksaan Tenggorokan Cont Pemeriksaan leher Pembesaran KGB leher (-), massa coli (-) Diagnosis Observasi dyspnea et causa sumbatan jalan napas atas suspect kista dermoid orofaring DD : - Kista epidermoid - Lipoma Planning Planning Diagnosis : Pemeriksaan laboratorium DL, GDS, Elektrolit USG Planning Terapi : Pro Ekstirpasi massa kista Oksigenasai 2 lpm IVFD D5 NS 12 tpm Posisikan pasien miring ke salah satu sisi Suction sekret yang keluar secara berkala pada hidung dan mulut
Cont KIE Menjelaskan kepada orang tua pasien bahwa pasien kemungkinan besar menderita massa yang terdapat di rongga mulut sehingga perlu dilakukan pemeriksaan USG untuk mengetahui jenis dari massa tersebut. Menjelaskan kepada orang tua pasien bahwa penyakit anaknya harus dilakukan terapi secepat mungkin dengan cara mengambil massa yang berada pada rongga mulut pasien untuk menghindari kemungkinan terburuk yaitu pasien dapat meninggal karena tidak dapat bernapas.
Prognosis Dubia et Bonam
Penemuan Intra Operasi Diagnosa Post Operasi Diagnosa : Sumbatan jalan napas et causa kista orofaring
Pembahasan Pasien pada laporan kasus ini adalah seorang laki-laki berumur 1 bulan 5 hari dengan diagnosis sumbatan jalan napas et causa kista orofaring. Pada kasus ini, diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil heteroanamnesa dan pemeriksaan fisik dimana didapatkan bahwa ibu pasien mengeluhkan anaknya tidak dapat menyusu sejak 5 hari yang lalu. Dimana setiap pasien menyusu pada ibunya, ASI tersebut sulit tertelan. Selain itu Ibu pasien mengeluh jika anaknya bernapas mengeluarkan bunyi seperti mendengkur dan anaknya terlihat sesak. Pada pemeriksaan fisik tenggorokan dengan spatula lidah didapatkan massa kistik dengan permukaan licin berwarna putih kemerahan yang menonjol pada pangkal lidah. Dari informasi tersebut maka diagnosis dapat mengarah pada kista dermoid orofaring walaupun jarang terjadi namun kasusnya sering didiagnosa pada masa kanak-kanak atau saat kelahiran, dimana usia saat munculnya kasus dapat sangat bervariasi. Sekitar 7% dari semua kista dermoid yang terlihat pada region kepala dan leher. Pemeriksaan penunjang yang bisa dilakukan di pasien ini adalah USG untuk membantu membedakan antara vaskuler, massa solid, dan lesi kistik. Terapi yang direncanakan untuk penderita ini adalah ekstirpasi kista. Hal ini sesuai dengan literatur yang bertujuan untuk mengatasi komplikasi berupa sumbatan jalan napas intermitten, dan dilakukan ekstirpasi komplit agar tidak terjadi rekurensi.