Defek Septum Ventrikel

Insidensi
Defek septum ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering
ditemukan yaitu sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Diagnosis
kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus karena pada minggu!minggu
pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.
"lasifikasi
Dibagi menjadi # bagian yaitu septum ventrikel pars membranosa yang terletak dibagian
atas dan septum ventrikel pars muskularis. Sebagian besar defek terdapat pada pars
membranosa $defek membran% akan tetapi karena hampir selalu men&akup bagian
muskular yang berdekatan maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai defek
perimembran. Defek ini dibagi lagi berdasarkan pada tempatnya apakah di daerah jalan
keluar ventrikel $disebut defek perimembran outlet% dekat katup atrioventrikular $defek
perimembran inlet% atau di dekat trabekula.
'enis kedua adalah defek pada pars muskularis disebut sebagai defek septum ventrikel
muskular. 'enis ketiga adalah defek yang terdapat tepat di bawah katup kedua arteri besar
$aorta dan a. (ulmonalis% yang disebut pula sebagai defek subarterial doubly &ommitted
subarterial defe&t atau defek septum ventrikel tipe )riental karena lebih banyak
ditemukan pada orang *sia dibanding pada orang kulit putih. *tap defek ini adalah
pertemuan antara anulus katup aorta dan katup pulmonal sedangkan defek suprakiristal.
Dengan demikian maka defek septum ventrikel dapat diklasifikasikan sebagai berikut+
,. Defek septum ventrikel perimembran yang dapat dibagi menjadi+
a. Defek perimembran inlet menarah ke posterior ke daerah inlet septum
b. Defek perimembran outlet mengarah ke depan di bawah akar aorta ke
dalam septum pars muskularis
&. Defek trabekular mengarah ke bawah ke arah septum trabekularis
d. Defek perimembran konfluen yang men&akup ketiga bagian septum
muskular sehingga merupakan defek yang besar
#. Defek septum ventrikel muskular dibagi menjadi+
a. Defek muskular inlet
b. Defek muskular trabekular
&. Defek muskular outlet
3. Defek subarterial $doubly &ommitted subarterial defe&t%
Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal namun dapat berupa defek multipel
khususnya defek yang terdapat pada pars muskularis septum. Defek septum ventrikel
muskular multipel disebut pula sebagai Swiss &heese ventri&ular septal defe&t. (irau pada
defek septum venrikel pada umumnya terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan.
*kan tetapi terdapat defek septum ventrikel perimembran yang memiliki pirau dari
ventrikel kiri ke arah atrium kanan yang disebut -erbode defe&t suatu kelainan yang
jarang ditemukan.
Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang beridiri sendiri atau defek
septum ventrikel murni $isolated ventri&ular defe&t% atau dapat pula ditemukan bersama
kelainan jantung bawaan lain dari yang paling sederhana misalnya stenosis pulmonal
duktus arteriosus persisten korktasio aorta atau bagian dari kelainan yang kompleks
seperti tetralgi .allot atresia pulmonal ventrikel kanan jalan keluar ganda transposisi
arteri besar trunkus arteriosus dll.
/enurut besarnya defek septum ventrikel diklasifikasi menjadi defek septum ventrikel
ke&il $luas defek kurang dari 0 mm#1m# luas permukaan tubuh% sedang $luas defek 0!,0
mm#1m# luas permukaan tubuh% dan besar $luas defek lebih dari setengah diameter aorta
atau lebih dari ,0 mm#1m# luas permukaan tubuh%.
23/)DI4*/I"
Defek Septum Ventrikel "e&il
(ada defek ini hanya menjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak
terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. "elainan ini dikenal dengan nama maladie
de 5oger $penyakit 5oger%. "ira!kira 60% pasien dengan defek ke&il menutup spontan
dalam ,0 tahun sebagian besar dalam # tahun defek tidak menutup maka
kemungkinannya menutup se&ara spontan adalah ke&il.
Defek Septum Ventrikel Sedang dan 7esar
(ada defek sedan dan besar ini terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan. 8ihat gambar 9!#. (ada hari!hari pertama pas&alahir belum terdapat
pirau kiri ke kanan yang bermakna oleh karena resistensi vaskular paru yang masih
tinggi. (irau yang bermakna baru terjadi setelah tahanan vaskular paru menurun yakni di
antar minggu ke !# sampai minggu ke!:. "arena itulah biasanya bising yang nyata baru
terdengar pada saat bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah pulang dari
rumah bersalin.
(irau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan. 7ila
tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan maka tekanan ventrikel kanan yang
tinggi tersebut akan diteruskan ke a. (ulmonalis. Dengan pertumbuhan pasien maka
dapat terjadi beberapa kemungkinan yakni+
,. Defek menge&il sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. (asien biasanya
tampak membaik.
#. Defek menutup
3. ;erjadi stenosis ifundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
<. Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut menyebabkan tekanan
yang selalau tinggi pada sirkulasi paru. *kibatnya terjadi perubahan vaskular paru
$dari derajat I samapai derajat IV%. 7ila tekanan di ventrikel kanan melampui
tekanan ventrikel kiri maka akan terjadi pirau yang terbalik $dari kanan ke kiri%
sehingga pasien menjadi sianotik. "eadaan ini disebut sindrom 3issenmenger.
(ada defek yang besar proses terjadinya yang besar proses terjadinya hipertensi
pulmonal dapat terjadi pada anak berumur , tahun bahkan pada pasien sindrom
Down hipertensi pulmonal tersebut dapat terjadi lebih dini.
-ambaran "linis
-ambaran klinis defek septum ventrikel sangat bervariasi dari yang asimtomatis sampai
gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh. /anifestasi klinis ini sangat
bergantung kepada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi.
8etak defek biasanya tidak mempengaruhi derajat manifestasi klinis.
Defek Septum Ventrikel "e&il
(asien defek septum ventrikel yang ke&il tidak memperlihatkan keluhan. 'antung normal
atau hanya sedikit membesar tidak ada gangguan tumbuh kembang. Se&ara kebetulan
defek ke&il ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan fisis rutin yaitu dengan
ditemukannya bising.
(ada auskultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal. 7ila defek septum ventrikel
sangat ke&il terutama defek muskular dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang
mungkin didahului early systoli& &li&k. (ada defek septum ventrikel ke&il ditemukan
bising pansistolik yang biasanya keras disertai oleh getaran bising dengan pungtum
maksimum di sela iga III!IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis
sternum kiri bahkan ke seluruh prekordium.
Defek Septum Ventrikel Sedang
(asien denga defek septum ventrikel sedang sering mengalami gejala pada masa bayi.
Sesak napas pada waktu minum atau memerlukan waktu yang lama untuk menyelesaikan
makan dan minumnya atau tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannya
merupakan keluhan yang sering dinyatakan oleh orang tua pasien. "enaikan berat badan
tidak memuaskan dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu
lebih lama untuk sembuh. -agal jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan seringkali
dengan didahului oleh infeksi paru tetapi pada umumnya responsif terhadap pengobatan
medik.
(ada pemeriksaan fisis bayi tampak kurus dengan dipsnoem takipnoe serta retraksi.
(ada pasien yang besar dada mungkin sudah menonjol namun pada bayi biasanya bentuk
dada masih normal. (ada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I dan II yang normal
dengan bising pansistolik yang keras kasar disertai getaran bising dengan pungtum
maksimum di sela iga III!IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium.
7ising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling
keras di bidang kardiologi. 7ising mid!diastolik di daerah mitral dapat terjadi oleh karena
flow murmur pada fase pengisian &epar dari atrium ke ventrikel kiri= hal tersebut
merupakan petunjuk tidak langsung bahwa pirau yang terjadi &ukup besar $>p1>s?#%.
Defek Septum Ventrikel 7esar
(ada pasien dengan defek septum ventrikel besar gejala dapat timbul pada masa
neonatus. Dipsnoe dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna dalam
minggu pertama setelah lahir meskipun hal ini tidak sering ditemukan. (ada minggu
kedua atau ketiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal jantung biasanya baru timbul
setelah minggu keenam sering didahului infeksi saluran napas bawah. 7ayi tampak sesak
napas pada saat istirahat kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat
gangguan pernapasan. -angguan pertumbuhan sangat nyata.
(ada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal dan dapat didengar bising
pansistolik dengan atau tanpa getaran bising. 7ising pada defek septum ventrikel besar
ini sering tidak memenuhi seluruh fase sistole seperti pada defeek septum ventrikel
sedang tetapi melemah pada akhir sistole. 2al ini disebabkan oleh peningkatan tekanan
ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan
sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada akhir sistole. 7ising mid!diastolik
di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian &epat.
Defek Septum Ventrikel 7esar dengan (enyakit Vaskular (aru1 Sindrom 3isenmenger
(asien dengan defek septum ventrikel dan hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular
paru memperlihatkan dada membenjol akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat.
(ada peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri seringkali pasien akan
tampak lebih baik dibanding sebelumnya. Dengan berlanjutnya kerusakan vaskular paru
akhirnya terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga pasien sianotik. Dalam
tahapan ini kembali pasien memperlihatkan toleransi latihan yang menuru batuk
berulang dan infeksi saluran napas berulang dan gangguan pertumbuhan yang makin
berat.
(ada pemeriksaan fisis didapatkan anak gagal tumbuh sianotik dengan jari!jari tumbuh.
Dada kiri membenjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. 7unyi
jantung I normal akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. 7ising
yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya= kontur bising yang semula
pansistolik berubah menjadi ejeksi sitolik. ;idak jarang bising menghilang sama sekali
yang menunjukan tidak terdapatnya pirau yang bermakna. 2ati menjadi teraba besar
akibat bendungan sistemik namun edema jarang ditemukan.
Pemeriksaan Radiologis
-ambaran radiologis defek septum ventrikel merupakan refleksi besarnya pirau
kiri ke kanan. (irau kiri ke kanan ini bergantung kepada ukuran defek tahanan vaskular
paru serta terdapatnya lesi obstruktif baik pada jalan keluar ventrikel kiri maupun kanan.
(emeriksaan foto dada pasien dengan defek septum ventrikel ke&il biasanya
memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru
normal atau hanya sedikit meningkat. (ada pasien defek septum ventrikel sedang
radiologi toraks akan menunjukan kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang
menonjol peningkatan vaskularisasi paru serta pembesaran pembuluh darah di sekitar
hilus. (eningkatan vaskular paru yang nyata memberi petunjuk bahwa perbandingan
antara aliran darah ke paru dan aliran darah sistemik $>p1>s% adalah #+, atau lebih.
(ada defek besar foto toraks menunjukan kardiomegali yang nyata degnan konus
pulmonalis yang menonjol pembuluh darah hilus membesar dengan vaskularisasi paru
meningkat. (ada defek besar yang disertai hipertensi pulmonal atau sindrom
3isenmenger tampak konus pulmonalis sangat menonjol dengan vaskularisasi paru yang
meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer $pruning%.
(emeriksaan berkala foto dada dapat memberikan petunjuk perkembangan
kelainan. *pabila pada tindak lanjut foto toraks menunjukan vaskularisasi paru yang
makin berkurang diabndingkan dengan foto sebelumnya maka mungkin defek telah
menge&il atau telah terjadi stenosis ifundibular sekunder yang menurangi pirau kiri ke
kanan. 4amun apabila berkurangnya vaskularisasi paru tersebut disertai dengan segmen
pulmonal yang makin menonjol harus di&urigai terdapatnya peningkatan tahanan
vaskular paru yang mengarah pada hipertensi pulmonal.
Elektrokardiografi
(enilaian elektrokardiogram pada bayi dan anak dengan defek septum ventrikel
atau dengan penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati!hati karena nilai normal
3"- sangat bergantung kepada umur pasien. (ada bayi dan anak dengan defek ke&il
gambaran 3"- sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas ventrikel
kiri. -ambaran 3"- pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal namun
pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.
(ada defek septum ventrikel sedang biasanya terdapat peningkatan aktivitas
ventrikel kiri dan kanan akan tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat. (ada defek
septum ventrikel besar 3"- memperlihatkan hipertrofi biventrikular yang menunjukan
terdapatnuya peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel kanan maupun kiri.
"adang tampak gambaran pembesaran atrium kiri $( mitral%. 7ila telah terjadi
hipertensi pulmonal maka hipertrofi ventrikel kanan tampak makin menonjol pada
sindrom 3isenmenger dominasi kanan yang makin jelas bahkan hipertrofi ventrikel kiri
yang semula ada dapat menghilang. (embesaran atrium kanan $( pulmonal% dapat
menyertai hipertrofi ventrikel kanan yang berat. 'elaslah bahwa 3"- dapat
menggambarkan perubahan hemodinamik sehingga pemeriksaan berkala perlu dilakukan
dalam tata laksana pasien.
Ekokardiografi
(emeriksaan ekokardiografi perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek
septum ventrikel di samping untuk menentukan terdapatnya kelainan penyerta. Dengan
teknik Doppler dapat dipastikan arah pirau serta dapat diperkirakan se&ara kasar tekanan
a. (ulmonalis tekanan sistolik ventrikel kanan serta raiso antara aliran paru dengan
aliran sistemik $>p1>s%.
(ada defek ke&il nilai ekokardiografi /!mode dalam batas normal. ;idak jarang
defek ke&il tersebul sulit dideteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi #!dimensi namun
dengan Doppler serta Doppler berwarna lokasi arus sistolik dari ventrikel kiri ke kanan
dapat mudah dideteksi. *pabila pemeriksaan non!invasif menunjukan defek yang ke&il
serta dipastikan bahwa tidak terdapat kelainan penyerta maka tidak perlu dilakukan
kateterisasi jantung.
(ada defek yang sedang lokasi serta ukuran defek dapat ditentukan dengan
mudah dengan pemeriksaan ekokardiografi #!dimensi. 3kokardiografi /!mode mungkin
menunjukan adanya pelebaran ventrikel kiri dan atau atrium kiri namun kontraktilitas
ventrikel umumnya masih baik.
(ada defek besar ekokardiogram mungkin menunjukan adanya pembesaran
keempat ruang jantung dan pelebaran a.pulmonalis. (ada hipertensi pulmonal tampak
ventrikel dan atrium kanan melebar demikian pula a.pulmonalis. Sering ditemukan
insufisiensi trikuspid dengna atau tanpa insufisiensi pulmonal. 7ila terdapat insufisiensi
trikuspid maka degan Doppler dapat diperkirakan tekanan sistolik ventrikel kanan serta
tekanan a.pulmonalis. (ada defek subarterial dapat diketahui prolaps sinus Valsava
dengan atau tanpa disertai regurgitasi aorta.
Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi
"ateterisasi jantung umumnya masih diperlukan sebelum operasi defek septum
ventrikel meskipun di beberapa pusat kardiologi sebagian pasien defek septum ventrikel
langsung dioperasi tanpa kateterisasi lebih dahulu. Dengan kateterisasi jantung dapat
dibuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan >p1>s serta tekanan di ruang
jantung dan pembuluh darah besar. (ada defek septum ventrikel ke&il tekanan ruang
jantung dan pembuluh darah dalam batas normal. (ada defek sedang tekanan
a.pulmonalis mungkin masih dalam batas normal pada waktu bayi akan tetapi meningkat
dengan bertambahnya umur. *ortografi diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi aorta
pada defek septum ventrikel subarterial.
Penatalaksanaan
Tata Laksana Medis
(asien dengan defek yang ke&il tidak memerlukan pengobatan apapun ke&uali
pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama apabila pasien
akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut $ekstraksi gigi tonsilektomi%
atau tindakan pada traktus gastrointestinal atau urogenital $misal sirkumsisi%. ;idak
diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek septum ventrikel ke&il. Di
samping itu perlu diingat bahwa tindakan imunisasi pada semua jenis penyakit jantung
bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat.
-agal jantung pada pasien defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya
dilatasi denga digoksin $dosis rumat 00, mg1kg1hari dalam # dosis% namun diuretik lebih
jarang diperlukan. Infeksi saluran napas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan
adekuat.
Pembedahan
Seperti telah disebutkan dalam # tahun pertama defek mungkin menge&il atau
munutup spontan. *kan tetapi jika pada umur 3 atau < tahun defek belum menutup dan
terdapat pembesaran jantung pletora paru dan masih terdapat gejala maka dianjurkan
penutupan defek. "enyataan tidak adanya kemungkinan penutupan spontan di atas umur
: tahun menyebabkan kesepakatan bahwa defek sebaiknya dikoreksi pada usia <!: tahun.
*kan tetapi waktu operasi ini &enderung untuk makin lama makin muda sesuai dengan
kemampuan kardiologi anak dan terutama tim bedah jantung setempat. Sebagian besar
pasien defek septum ventrikel berukuran besar memerlukan tindakan bedah korektif. 'ika
pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jantung yang refrakter terhadap
pengobatan medis defek harus dikoreksi pada umur berapa pun meski biasanya belum
perlu dilakukan sebelum umur 3!: bulan.
;indakan bedah korektif di negara maju pada umumnya dilakukan pada masa
anak bahkan di bawah , tahun tetapi di negara berkembang bedah korektif seringkali
dilakukan pada usia dewasa muda bahkan usia dewasa sehingga membawa konsekuensi
mortalitas dan morbiditas. (enyulit yang timbul akibat kelambatan tindakan bedah
korektif adalah terjadinya hipertensi pulmonal timbulnya stenosis pulmonal ifundibular
dan prolaps katup aorta $khususnya pada defek subarterial% dengan atau tanpa regurgitasi
aorta serta endokarditis infektif.
Penutupan Defek dengan Kateter
7eberapa tahun terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septum
ventrikel dengan memeprgunakan alat serupa payung yang dimasukkan dengan kateter
sehingga tindakan pembedahan dapat dihindarkan. ;eknik ini hanya dapat dilakukan
untuk defek yang jauh dari struktur penting misalnya katup aorta. Defek septum
muskular khususnya yang multipel mungkin merupakan kandidat yang baik untuk
ditutup dengan teknik tersebut. 2asil jangka panjang teknik ini menunggu pengalaman
yang lebih banyak.
Prognosis
"emungkinan penutupan spontan defek ke&il &ukup besar terutapa pada tahun
pertama kehidupan. "emungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien
berusia # tahun dan umumnya tidak ada lagi kemungkinan penutupan spontan di atas
usia : tahun.
2ipertensi pulmonal sampai batas tertentu hanyalah akan mengakibatkan
bertambahnya meningkatnya risiko pas&a bedah tetapi jika tahanan vaskular paru telah
melampui batas $umumnya ? ,# 25@1m#% pasien defek septum ventrikel sudah tidak lagi
naik operasi. (ada defek subarterial kejadian prolaps katup aorta sangat tinggi. 5ilantono
dkk. $,990% menemukan pada kelompok umur ? #0 tahun prolaps katup aorta terdapat
pada 6:% kasus ,#!#0 tahun sebesar 63 % :!,# tahun sebesar 60 % dan dibawah :
tahun sebesar #:%.
(ada ras oriental kejadian prolaps katup aorta yang disertai regurgitasi aorta jauh
lebih tinggi daripada ras "aukasus dan 4egro. Defek subarterial dengan prolaps katup
aorta dan regurgitasi katup aorta yang bermakna merupakan indikasi tindakan bedah.
*pabila tidak dilakukan koreksi dapat terjadi kerusakan katup aorta yang parah yang
membutuhkan penggantian katup. 3ndokarditis infektif pada defek septum ventrikel
terjadi= penyulit ini lebih sering terjadi pada defek ke&il lebih sering diderita oleh pasien
lelaki dan akan meningkat dengan bertambanhnya umur.
Defek septum ventrikel besar dapat menge&il atau menutup spontan atau
mengalami stenosis infundibular oleh karena perubahan hemodinamik sehingga se&ara
klinis menyerupai tetralogi .allot. Sebagian pasien dengan defek septum ventrikel besar
tetap stabil tanpa hipertensi pulmonal dan sebagian lagi akan mengalami hipertensi
pulmonal dan pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga menyebabkan sianosis dan jari
tabuh $sindrom 3isenmenger%.
Pencegahan Terhadap Endokarditis
(en&egahan terhadap endokarditis infektif perlu dilakukan pada tiap pasien defek
septum ventrikel yang belum dioperasi dan masih diperlukan sampai : bulan
pembedahan korektif.