PENATALAKSANAAN

Setelah hirschsprung terdiagnosa, operasi biasanya dibutuhkan (Coran, 2000). Seorang dokter harus
memiliki pengetahuan tentang prosedur operasi untuk membantu hubungan antara ahli bedah dengan
keluarga pasien. Sebelum operasi, irigrasi rectal secara serial harus dilakukan untuk membantu
mengurangi tekanan dalam usus dan mencegah terjadinya enterocolitis (Coran, 2000). Sebaliknya pada
bayi yang sehat dengan colon yang tidak gembung atau buncit dan bagian usus hirschprung pendek,
anastomosis ileoanal yang definitive dapat dilakukan 14. Jika anak yang memiliki hirschsprung yang
bercampur dengan enterocolitis atau terjadi dilatasi kolon maka colostomy dapat dilakukan untuk
beberapa bulan sementara sampai nak tersebut sembuh. Anastomosis biasanya dilakukan 4 sampai 6
bulan setelah colonostomy (Langer, 2003).
Terdapat beberapa teknik dalam melakukan anastomosis dengan komplikasi antara 4-16 persen.
Swenson teknik operasi yang membuang rectum dan menarik kolon yang memiliki ganglion dan
menyambungkannya ke anus 5. Teknik terbaru ( teknik operasi Duhamel) membantu menjaga suplay
saraf yang rumit pada rectum dan bladder 21. Dilatasi dari anastomosis dibutuhkan dalam beberapa
bulan setelah operasi untuk beberapa bulan untuk mencega terjadinya striktur. Orang tua pasien dapat
melakukannya di rumah. Prosedur ini memiliki angka kesuksesan yang tinggi dan angka kecacatan yang
minim. Beberapa ahli bedah melakukan satu tahap transanal pada bayi yang baru lahir dengan penyakit
dengan segmen yang pendek. Sehingga tidak perlu dilakukannya insisi pada perut dan dilakukan
colonostoy. Komplikasi yang ditimbulkan sama dengan operasi diatas (Holschneider, 2000).

Gambar posisi trans-anal pull-trough

Gambar metode pembedahan
Ada beberapa jenis operasi pada penyakit hirschsprung, yang paling sering digunakan di Amerika Utara
meliputi Swenson, Duhamel, dan soave ( endorectal pulltrough ). Swenson dilakukan reseksi pada
anterior bawah dari rectum dianastomosis dengan memprolapskan rectum dan anastomosis dilakukan
di luar anus, Duhamel dilakukan dengan meninggalkan rectum yang asli dan dan melakukan anastomosis
kolon yang normal dengan lumen 2 cm diatas garis dentate dan menggabungkan kedua lumen tersebut,
sedangkan soave endorectal dengan menarik mukosa usus yang memiliki ganglion disambungkan
dengan lumen 2cm diatas garis dentate. Soave dilakukan untuk mengurangi kerusakan pada pembulu
darah dan saraf yang biasanya terjadi pada metode Swenson. Pada beberapa tahun ini penggunaan
operasi dengan minim akses sangat popular seperti laparoscopi akan tetapi metode endorectal lebih
superior karena berhubungan dengan nyeri yang lebih ringan dan memperpendek waktu MRS, tetapi
metode soave kurang efektif digunakan pada pasien dengan hirschsprung panjang pada kolon proximal,
pada keadaan tersebut lebih baik menggunakan metode Duhamel (hoehmer, 1998). Pada operasi single-
stage dapat dilakukan apabila ditemukan pada awal dan belum terjadi komplikasi dari penyakit
hirschsprung seperti enterocolotis, karena dengan operasi single stage dapat mencegah terjadinya
morbiditas pada stoma dan tidak menggunakan biaya yang besar jika dibangdingkan dengan yang multi-
stage apabila telah terjadi maka harus dilakukan 2-3 stage dengan colonostomy (teitelbaum, 2000).

Gambar setelah dilakukan anastomosis pada kolon-anal

























Bayi lahir meconium
telat
Enterocolitis, suspek
hirschsprung (HD)
Konstipasi kronis
Foto polos
abdominal barium
enema
Resusitasi cairan,
antibiotic, rectal
irigrasi -/+
colostomy
Foto barium enema
Penuh penebalan
atau suction rectal
biopi untuk
konfirmasi HD
Kolonostomy diatas zona
transisional
Irigasi rectum diikuti
one stage pulltrough
Trans-anal laparoskopi atau
open
Postoperasi dilatasi anal
Inkontinensia post
operasi, enterocolitis
Biopsy rectal, kontras
Dilatasi anus, spingter anal
myectomy, diulang pulltrough
-/+ stage ketiga
menutup kolonostomi

Follow Up
Selain melakukan diagnosis yang awal dan melakukan rujuakan yang cepat untuk penatalaksanaan,
seorang dokter harus melakukan monitoring untuk komplikasi setelah operasi dan menawarkan
konsultasi dan membantu mengenai sumber daya yang dibutuhkan oleh pasien.
Komplikasi
Sebagian besar pasien dengan penyakit hirschsprung tidak memiliki komplikasi. Bagaimanapun
konstipasi dapat terjadi sampai 10% dan kurang dari 1% tidak dapat menahan BAB (Coran, 2000).
Enterocolitis dan rupture kolon merupakan komplikasi yang paling serius yang berhubungan dengan
penyakit ini yang mengakibatkan kematian. Enterocolitis terjadi dalam 17 sampai 50 % pada wanita
dengan penyakit hirschspprung dan biasa terjadi obstruksi pada usus halus dan terdapat sisa usus yang
tidak memiliki ganglion (Holschneider, 2000). Bayi seharusnya dipantau atau dimonitor terjadinya
enterocolitis beberapa tahun setelah operasi koreksi karena infeksi yang telah dilaporkan dapat terjadi
sampai 10 tahun setelah operasi tersebut. Bagaimanapun sebagian besar komplikasi terjadi pada 2
tahun setelah dilakukan anastomosis ileo-anal (Coran, 2000).



Tanda awal dari enterocolitis pada pasien dengan hirshsprung pada tabel diatas perlu dilakukan terapi
antibiotic dan irigasi rectal beberapa kali biasanya efektif. Metronidazole oral dapat digunakan dengan
irigrasi rectal pada pasien dengan penyakit yang lebih ringan (Coran, 2000). Pada penyakit yang lebih
serius harus diterapi secara intravena dengan antibiotik dengan spectrum luas dan irigrasi rectal. Irigrasi
rectal dilakukan dengan memasukkan normal salin ke kolon dengan cateter; ini dapat mengeluarkan gas
dan tinja. Normal salin yang dimasukkan melalui cateter 10-15 ml /kg.
KONSELING
Setelah dilakukan diagnosis dan bedah, seorang dokter harus memberikan konseling kepada keluaga
pasien mengenai pentingnya makanan yang mengandung banyak serat karena konstipasi dan usus yang
stasis meningkatkan terjadinya enterocolitis (Ekema, 2003). Selain itu seorang dokter harus
mempertimbangkan kondisi pasien yang berhubungan dengan penyakit hirschprung dan konseling
kepada orang tua pasien mengenai resiko penyakit tersebut pada saudara pasien. Informasi kepada
keluarga pasien mengenai informasi penyakit hirschsprung dan kelompok dengan hirschsprung.

Coran AG, Teitelbaum DH. Recent advances in the management of Hirschsprungs disease. Am J
Surg 2000;180:382-7
Holschneider AM, Puri P. Hirschsprungs Disease and Allied Disorders. 2nd ed. Amsterdam: Harwood
Academic Publishers, 2000
Langer JC, Durrant AC, de la Torre L, Teitelbaum DH, Minkes RK, Caty MG, et al. One-stage transanal
Soave pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter experience with 141 children. Ann Surg
2003;238:569-83
Ekema G, Falchetti D, Torri F, Merulla VE, Manciana A, Caccia G. Further evidence on totally transanal
one-stage pull-through procedure for Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 2003;38:1434-9.
Hoehner JC, Ein SH, Shandling B, Kim PCW. Long-term morbidity in total colonic aganglionosis. J Pediatr
Surg. 1998;33:961965.
Teitelbaum DH, Ciley RE, Sherman NJ et al. A decade of experience with the primary pull-through for
Hirschsprung's disease in the newborn period: a multicenter analysis of outcomes. Ann Surg. 2000, Vol.
232, pp. 372-80. http://simplelink.library.utoronto.ca.myaccess.library.utoronto.ca/url.cfm/122649