Siringomielia

Tingkat
kemampuan SKDI
2
Definisi
Perlebaran kanalis sentralis spinal setempat yang dapat mencakup satu atau
dua segmen
Etiologi
- Trauma
- Tumor
- Kelainan kongenital
Manifestasi klinik
hilangnya sensasi nyeri dan suhu pada daerah lengan atau dada, menurunnya
refleks tendon dan spastisitas anggota gerak bawah. Biasanya berlangsung
secara gradual dan kemudian berlanjut dengan terjadinya skoliosis, diestesia,
dan atrofi otot-otot lengan.
Pemeriksaan
penunjang
MRI
Terapi
a. Terapi
konservatif
Bilamana siringomielia dapat dikenal pada tahap dini, maka dengan
dibukanya siringomielia melalui septum postero-medianus, maka kerusakan
yang lebih hebat terhadap jaras kortikospinal, motoneuron dan neuron-neuron
substansia grisea sentralis dapat dihindarkan. Semua kasus yang dicurigai
sebagai kasus siringomielia harus langsung dirujuk kepada dokter ahli bedah
saraf.
b. Terapi
pembedahan
Dekompresi. Untuk melancarkan kembali aliran likuor didasari oleh
asumsi bahwa hampir semua siringomielia mengalami obstruksi parsial pada
rongga subarachnoid baik yang diakibatkan oleh proses intradural atau
ekstradural. Perkecualian dari asumsi ini mungkin adalah pada kasus-kasus
siringomielia congenital yang disertai herniasi berat dari otak bagian bawah
belakang. Kebanyakan pasien dengan herniasi dan abnormalitas di daerah
perbatasan kraniovertebral ditangani dengan melakukan perluasan foramen
magnum dan dekompresi dural atau intradural. Pada pasien-pasien dengan
plastibasia atau abnormalitas odontoid lainnya dilakukan dengan pendekatan
dari anterior. Mekanisme restorasi aliran likuor didalam rongga arakhnoid
untuk menghilangkan kista intramedular masih belum dipahami secara
terperinci, namun tindakan ini cukup efektif.
Pada kasus siringomielia pascatrauma dimana terdapat terdapat skar
fokal pada arakhnoidnya juga didekompresi dengan melakukan laminektomi
diatas daerah tersebut, melepaskan perlekatan-perlekatan intradural yang ada
dan ekspansi dura untuk melancarkan likuor didaerah yang ada konstriksi
lapisan arakhnoidnya.
Biasanya tindakan operasi pintas dilakukan hanya pada situasi-situasi
tertentu seperti pada kasus dimana tindakan dekompresi sudah tidak efektif
lagi atau gagal dan pasien-pasien siringomielia pasca inflamasi.





MIASTENIA GRAVIS
Gambar

Tingkat
kemampuan SKDI
3B
Definisi
suatu penyakit yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif
dari otot-otot lurik yang dipergunakan secara terus menerus, akibat proses
autoimun pada reseptor asetilkolin post sinaps.
Etiologi
Tidak diketahui.
Dari penelitian diketahui Miastenia Gravis berhubungan dengan timus
yang membesar (timoma ).
Patofisiologi
Miastenia Gravis timbul karena gagalnya transmisi impuls saraf pada
hubungan neuromuskuler dimana asetilkolin tidak sampai pada membran
post sinaptik dalam jumlah yang cukup.
Gangguan ini timbul karena adanya suatu reaksi autoimunologik di tempat
tersebut.

Manifestasi klinik
Khas kelemahan otot lurik yang bertambah berat dengan
aktivitas dan membaik dengan istirahat
Distribusi bervariasi dan sering asimetris
Pertama kali terkena otot mata ( ptosis, diplopia,optalmoplegi )
Disfagi
Disfoni
Dispnoe
Klasifikasi
I. Okular
Miastenia
IIa.
Generalized
Myasthenia
Ringan
IIb.
Generalized
Myasthenia
Sedang
III. Acute
Fulminating
Myasthenia
IV. Late
Severe
Myasthenia
Ciri
Pda otot-
otot mata
saja
dengan
Progresif
lambat
Tidak
terdapat
Otot lurik
bulber
terkena
dengan
Progresif
cepat
Gejala
berat
Progresif
> 2 th
dari I & II
Presentasi
ptosis dan
diplopia
ringan
Tidak ada
kematian
Sering
pada laki-
laki
krisis
Responsif
terhadap
obat
berat
Tidak ada
krisis
Respon
terhadap
obat
kurang
memuas-
kan
disertai
krisis
pernafa-
san
Respon
terhadap
obat jelek
Insiden
timoma
tinggi
timoma
ke 2
paling
tinggi
Respon
terhadap
obat dan
prognosis
jelek
Gambar



Pemeriksaan
a. Pemeriksaan
fisik
Test Wartenberg
Penderita menatap tanpa berkedip suatu benda yang terletakdiatas bidang
kedua mata beberapa waktu lamanya. Pada MG kelopak mata yang terkena
akan ptosis.

Tensilon test
Bila tidak ada efek samping setelah pemberian Tensilon 2 mg i.v, dilanjutkan
dengan 5 8 mg. Reaksi dianggap positip bila terjadi perbaikan.
Test Progstigmin
Neostigmin 0,5 mg + Atropin sulfat 0,6 mg i.m, terjadi perbaikan setelah 10
15 menit dan berakhir dalam 2-3 jam
Test Quinine & Curare
Memperberat Miastenia gravis
b. Pemeriksaan
penunjang
Elektromiografi( E.M.G )
Terjadi penurunan amplitudo potensial unit motorik.
Pemeriksaan Antibodi
Diagnosis Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan
Terapi
a. Terapi
konservatif
1) Antikholin esterase
1.Piridostigmin bromide ( Mestinon ,60 mg ) 30 120mg / 3 jam.
Neostigmin bromide ( Prostigmin ,15 mg) 15 45 mg.
Bila diperlukan dapat diberi subkutan atau i.m, didahului dengan
pemberian atropin 0,5 1 mg . Sangat bermanfaat pada MG gol. II A
& II B.
2) Kortikosteroid.
Prednisolon paling sesuai untuk MG , diberikan secara selang-seling
untuk menghindari efek samping. Dosis awal harus kecil ( 10 mg ) dan
dinaikkan secara bertahap 5 15 mg / mgg.
Indikasi :
a. Setelah timektomi dari timoma invasif
b. Penderita yang tidak dapat dikontrol secara memuaskan
c. Kelompok usia lanjut > 50 th
d. Tipe okular murni.
3) Azatrioprin
Obat ini deberikan dengan dosis 2,5 mg / kg BB selama 8 mgg.
Dianjurkan pemberian bersama-sama dengan prednisoslon.
b. Terapi
pembedahan
Timektomi
Indikasi :
a. Timoma
b. MG (generalized ) yang tak dapat dikontrol dg antikolinesterase
c. penderita < 50 th
d. 6 12 bl setelah MG tidak ada remisi spontan.
Miastenia Krisis
Keadaan penderita yang cepat memburuk, terjadi karena ;
pekerjaan fisik berlebihan
emosional
infeksi
melahirkan
obat-obat yang menyebabkan neuromuskular blok ( Strepto, Neomicyn,
curare, quinine).
Tindakan terhadap kasus ini adalah sbb :
bebaskan jalan nafas
pemberian antikholin esterase
obat imunosupresan dan plasmaferesis
Kholinergik Krisis
Keadaan dimana terjadi karena overdosis / mendekati dosis bahaya dari obat
antikholin esterase.
Gejala-gejala :
muntah-muntah
berkeringat
hipersalivasi
lakrimasi
miosis
pucat
hipotensi