Ventrikular Septal Defek

KELOMPOK D9

Yunita Sofianti 102009208
Krissi Stiffensa Separang 102010125
Johanes Mayolus Davy Putra 102010197
Dessy Rosita 102011038
Novy Triandani Limbong 102011095
Wahyu Ardiyanti 102011172
Reynaldo 102011197
Devi Sinthia Muni 102011325
Haekal Mahargias 201011342

Skenario 6
Seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa
ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak 6
jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk
pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu.
Selama ini pasien sering batuk pilek berulang
dan sulit sembuh. Riwayat menetek sebentar-
sebentar, BB sulit naik ada. Pasien lahir
spontan, ditolong bidan, langsung menangis,
tidak biru saat lahir.
Analisis masalah
Bayi laki-laki usia 4 bulan sesak
nafas 6 jam SMRS, didahului
batuk pilek dan demam sesak 3
hari lalu
Anamnesis
Komplikasi
Manifestasi
Klinik
Epidemiologi,
etiologi, patofisiologi
PF & PP WD & DD
Penatalaksanaan
Prognosis
Anak tersebut menderita penyakit jantung
bawaan asianotik ventricular septal defect
(VSD)
Hipotesis
Penyakit jantung bawaan tipe
asyanotic
Merupakan LEFT to RIGHT SHUNTING (pirau kiri ke kanan)
Manifestasi disebabkan oleh peningkatan pulmonary blood flow
Darah yg beredar disirkulasi sistemik adalah kaya O2 pasien
asyanotic kecuali pada eisenmenger syndrom
Anamnesis
Keluhan utama? Sesak 6 jam SMRS
Apakah kulit dan mukosa si anak membiru? TIDAK
Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-
hari?menyusui sebentar-sebentar? Ya
Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah
sesuai dengan anak-anak sebayanya? Terhambat
Apakah si anak sering mengalami infeksi saluran pernapasan
atas? Batuk pilek? Ya
Apakah anak tersebut lahir premature? Tidak diketahui

Riwayat :
Keluarga dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB tidak
diketahui
Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu
terutama saat kehamilan trimester I normal

Pemeriksaan fisik
Inspeksi
Palpasi
Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke
bawah dan lateral, biasanya disertai denyut apeks yang lebih kuat yang
menunjukkan terdapatnya peningkatan aktivitas ventrikel kiri.
Perkusi
Pada anak besar, perkusi dari perifer ke tengah dapat memberi
kesan besarnya jantung,



Pemeriksaan fisik (lanjutan)
Auskultasi
Defek kecil : bunyi jantung biasanya normal
Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, split sempit
pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I dapat
terdengar bersama bising holosistolik/ pansistolik yang bersifat
kasar. Punctum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung
kiri dekat sternum. Intensitas bising derajat 2-6/6.
Defek besar : bunyi jantung I mengeras (apeks) dan sering diikuti
click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan
kekuatan pada pangkal arterial pulmonalis yang melebar. Bunyi
jantung II mengeras, terutama pada sela iga II kiri.
Pemeriksaan penunjang
Rontgen thoraks
LVH atau BVH
Hipertrofi atrium kiri
Pembesaran batang arteri ulmonalis
Corakan pulmonal bertambah
EKG : mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi
Ekokardiografi
Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung.


EKG
EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular
dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar.
EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hipertrofi
ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S
memanjang di V1 V2, dan Q yang dalam di V5 atau V6, T yang
runcing dan simetris.
Diagnosis Kerja
Ventrikular septal defek
Defek pada septum yang memisahkan ventrikel kiri dan
kanan
Diagnosis
Klasifikasi berdasarkan kelainan hemodinamik
defek kecil dengan tahanan paru normal
defek sedang dengan tahanan vascular paru normal
defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik
defek besar dengan penyakit obstruksi vascular paru


Diagnosis
Klasifikasi berdasarkan letak anatomis
1. VSD perimembran
2. VSD subarterial
3. VSD muskular
4. Swiss cheese VSD

Diagnosis banding

VSD PDA ASD
Perkembangan dan
pertumbuhan
Terhambat, cepat lelah Terhambat, cepat lelah Normal
Infeksi saluran nafas + + _
Pirau kiri-kanan
+ + +
Auskultasi BJ I mengeras, pansistolik 3-
4/6 di selaiga 3-4 parasternal
kiri (LLSB)
Bising kontinu khas
(machinery murmur) 2-4/6
di selaiga 2 parasternal kiri
(LUSB) atau infraclavicula
Trill +
BJ I panjang BJ II terpisah
lebar (wide fixed split).
Bising sistolik halus (SEM)
2/6 selaiga 2 parasternal kiri
(LUSB)
Rontgen thorax Kardiomegali LA, LV
Edema pulmonal
vaskularisasi paru >>
Kardiomegali atrium dan
ventrikel kiri membesar
vaskularisasi paru >>
Kardiomegali atrium dan
ventrikel kanan
membesar
vaskularisasi paru >>
Sianosis
- - -
EKG LAE, LVH, LAD LVH, LAE (defek besar) RBBB,deviasi sumbu QRS,
AV blok
Atrial septal defect
Patent ductus arteriosus
Gejala klinis
VSD kecil
Biasanya asimptomatik
Defek kecil 1-5 mm
Tidak ada gangguan tumbuh kembang
Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltic yang menjalar ke
seluruh tubuh pericardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi
penutupan VSD
Pada EKG dalam batas normal atau terdapat sedikit peningkatan aktivitas ventrikel
kiri
Pada radiologi ukuran jantung normal, vaskularisai paru normal atau sedikit
meningkat.
Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun
Tidak diperlukan kateterisai jantung.

Gejala klinis (lanjutan)
VSD sedang
Defek 5-10 mm
Sesak nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih
lama untuk makan dan minum Berat badan sukar naik tumbuh kembang anak
terganggu
Mudah menderita infeksi pada paru-paru dengan waktu yang lama untuk sembuh
tetapi responsive terhadap pengobatan
Takipnea
Retraksi sela interkostal, Bentuk dada normal.
EKG: peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan, terutama ventrikel kiri
Radiologi: cardiomegali derajat sedang, conus pulmonalis menonjol, peningkatan
vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus.
Gejala klinis (lanjutan)
VSD besar
Sering timbul gejala pada masa neonatus (minggu ke-2 atau ke-3)
Dispnea meningkat dalam minggu pertama setelah lahir
Gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke-6 dan sering
didahului infeksi saluran nafas bagian bawah.
Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis akibat
gangguan pernafasan.
Terdapat gangguan tumbuh kembang
EKG: peningkatan aktivitas ventrikel kanan dan kiri
Radiologi; kardiomegali dengan conus pulmonalis yang tampak menonjol,
pembuluh darah hilus membesar, dan peningkatan vaskularisai paru ke
perifer.

Etiologi
Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya
adalah multi factor. Faktor yang mempengaruhi adalah :
Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu
hamil dengan alkoholik.
Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom.

Faktor prenatal (faktor eksogen)
Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela
Ibu alkoholisme
Umur ibu lebih dari 40 tahun
Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin
Ibu meminum obat-obatan penenang
Faktor genetic (faktor endogen)
Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
Ayah/ibu menderita PJB
Kelainan kromosom misalnya sindrom down
Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

Epidemiologi
20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.
1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup
Frekuansi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44%
Sering dijumpai pada sindrom Down
Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih
sering dibanding bayi normal

Patofisiologi
Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada
ukuran defek dan tahan vascular pulmonal
Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular
akan menyebabkan darah mengalir melalui defek dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan karena pengaruh perbedaan
tekanan. Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat
penderita tampak tanpa gejala (Rogers disease).
Akan tetapi dengan shunt yang besar (aliran pulmonl 2,0 kali
aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal
jantung kongestif.
Patofisiologi (lanjutan)
Patofisiologi (lanjutan)
Pada dasarnya ada beberapa kemungkinan yang bisa terjadi
selama periode ini, yaitu:
Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan berkurang, kondisi tampak membaik.
Defek menutup
Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan berkurang
Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan
berlanjut sebagai kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila
berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan
ventrikel kiri sehingga terjadi perpindahan shunt dai ventrikel
kanan ke ventrikel kiri ( Eisenmenger syndrome)

Penatalaksanaan
VSD kecil
Penderita dengan VSD kecil tidak memerlukan penanganan medik
atau bedah karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik.
Anak dengan DSV kecil mempunyai prognosis baik dan dapat
hidup normal, kecuali observasi kemungkinan infeksi paru dan
mencegah/ mengobati endocarditis bila terjadi.
Penderita harus diobservasi sampai defeknya menutup.


Penatalaksanaan (lanjutan)
VSD sedang
Terapi medik
Apabila gagal jantung telah dapat diatasi, diperlukan digitalis
dosis rumat ( digoxin dan diuretik misalnya lasix). Sebagian kecil
tidak dapat diatasi dengan digitalis saja, anak tetap dalam
keadaan gagal jantung kronik atau failure to thrive dan penderita
ini memerlukan koreksi bedah segera.
Terapi bedah
Penderita VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru normal
dengan tekanan art pulmonal kurang dari setengah tekanan
sistemik, kecil kemungkinannya untuk menderita obstruksi paru.
Mereka hanya memerlukan terapi medik dan sebagian akan
menjadi simptomatik. Terapi bedah dipertimbangkan bila setelah
umur 4-5 tahun defek kelihatannya tidak mengecil.

Penatalaksanaan (lanjutan)
VSD besar
Jenis tindakan bedah pada Ventrikel Septum Defect (VSD) :
Operasi paliatif
Berupa binding/ penyempitan arteri pulmonalis untuk mengurangi
aliran darah ke paru-paru. Dengan demikian maka gejala gagal
jantung akan berkurang dan kemungkina timbulnya penyakit
vaskuler paru dapat dikurangi atau dihambat. Penderita yang
telah dilakukan tindakan ini hharus diikuti dengan operasi
penutupan defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri
pulmonalis.
Operasi korektif
Operasi dilakukan dengan sternotomi median dengan bantuan mesin
jantung paru. Keputusan untuk melakukan operasi korektif sangat
bergantung pada kemampuan tim bedah dengan segala fasilitas
pendukungnya. Di negara maju terdapat kecenderungan untuk langsung
melakukan operasi penutupan defek meskipun pada bayi kecil. Mortalitas
keseluruhan akibat operasi dilaporkan sekitar 5-15%. Prognosa operasi
makin baik bila tahanan paru-paru rendah dan penderita dalam kondisi
baik dengan berat badan diatas 15 kg.

Komplikasi
Beberapa komplikasi yang dapat terjadi:
Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda
pembengkakan jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas
karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal berakhir
kematian.
Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang:
gejala dan tanda berupa batuk-batuk dengan sesak nafas disertai
panas tinggi.
Gagal tumbuh: ank terhambat pertumbuhannya sehingga jauh
lebih kecil dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat
badannya tidak naik bahkan turun
Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di
daerah pantat, anak jadi cengeng dan menjadi mudah sakit.
Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan
dalam jantung.
Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru
meningkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru-paru.
Eisenmenger syndrom
Prognosis
Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memeliki prognosis
baik
Pasien dengan VSD sedang besar tergantung pada besarnya
defek, perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel
kanan-hipertrofi-dan obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta,
dan endokarditis
Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun,
dan dianjurkan untuk melakukan transplantasi jantung-paru

Preventif
Perhatikan gizi ibu hamil
Vaksinasi ibu hamil
Lingkungan yang sehat
Awasi obat-obatan pada trimester pertama