PENGERTIAN

Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek patologi yang
mana pada setiap bayi berbeda-beda, bila bilirubin tidak dikendalikan maka akan menjurus
terjadinya kernicterus.
Hiperbilirubin adalah suatu keadaan dimana kadar bilirubin dalam darah melebihi batas
atas nilai normal bilirubin serum yaitu 13 mg/dL

! "eningkatan kadar bilirubin serum bisa berupa peningkatan kadar bilirubin #

bilirubin tidak terkonjugasi $unconjugated bilirubin% disebut juga bilirubin indirect
disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin, penurunan ambilan bilirubin oleh sel
hati dan gangguan konjugasi.
&ilirubin terkonjugasi $conjugated bilirubin% disebut juga bilirubin direct disebabkan
oleh gangguan sekresi intrahepatik dan gangguan ekskresi ekstrahepatik.
Hiperbilirubin adalah suatu keadaan dimana konsentrasi bilirubin dalam darah berlebihan
sehingga menimbulkan joundice pada neonatus $'orothy (. )arlon, 1*++%
Hiperbilirubin adalah kondisi dimana terjadi akumulasi bilirubin dalam darah yang
mencapai kadar tertentu dan dapat menimbulkan efek patologis pada neonatus ditandai
joundice pada sklera mata, kulit, membran mukosa dan cairan tubuh $,di -mith, .. 1*++%
Ikterus adalah gambaran klinis gambaran klinis berupa per/arnaan kuning pada kulit,
mukosa, sklera, selaput lendir dan organ lain akibat penunmpukan bilirubin, secara klinis
ikterus pada neonatus akan tampak bila konsentrasi bilirubin serum lebih dari 0 mg/dL

B. ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI

A. ETIOLOGI
"eningkatan kadar bilirubin umum terjadi pada setiap bayi yang baru lahir karena #
1emolosis yang disebabkan oleh jumlah sel darah merah lebih banyak dan berumur lebih
pendek.
2ungsi hepar yang belum sempurna $ jumlah dan fungsi en3im glukuronil transferase,
4'"./5 dan ligand dalam protein belum adekuat% 6 penurunan ambilan bilirubin oleh
hepatosit dan konjugasi.
-irkulus enterohepatikus meningkat karena masih berfungsinya en3im 7 .lukoronidase di
usus dan belum ada nutrien.
Penyebab Hiperbilirubin pada neonatal
1. Overproduksi
8elainan hemolitik
9nkompatibilitas darah fetomaternal: ,&;, (h, dan lain-lain.
1emolisis karena genetik
-ferositosis herediter,
'efek en3im- .<"', "iru=at kinase, dll.
1emoglobinopati > ?- thalasemia, 7-@- thalasemia , dll
.alaktosemia
1emolisis karena induksi obat- =itamin 8.
b% 'arah ekstra=askular-petekie, hematoma, perdarahan pulmonal dan cerebral, menelan
darah.
c% "olisitemia
1ipoksia fetal kronik
5ranfusi maternal- fetal atau fetofetal
5ranffusi plasenta $ cord stipping%
d% -irkulasi enterohepatik yang berlebihan
;bstruksi mekanik 6 ,tresia dan stenosis, penyakit hischsprung, ileus mekonium, sindrom
sumbatan mekonium
"enurunan peristaltis 6 "uasa atau kurang makan, obat-obatan $heAamethoniums, atropin%,
stenosis pilorus
2. Sekresi Subnormal
"enurunan ambilan bilirubin hepatik
"irai duktus =enosus persisten
"rotein reseptor sitosol $y% dihambat oleh 6 obat-obatan, penghambat susu manusia
abnormal
b% "enurunan konjugasi bilirubin
(eduksi kongenital akti=itas glukuronil transferase 6 9kterus familial non hemolitik $ tipe 1
dan %, sindrom gilbert
9nhibitor en3im 6 obat dan hormon > no=obiocin, pregnanediol, galaktosemia $a/al%,
sindromm lucey-drisscoll, susu manusia abnormal
c% .angguan transport bilirubin terkonjugasi keluar hepatosit
'efek transpor konginetal-sindrom dubin johnson dan rotor
8erusakan hepatoseluler karena kelainan metabolik 6 galaktosemia $terlambat%, defisiensi
?-1 antritypsin, tirosinemia, hipermetioninemia, intoleransi fruktosa herediter
;bstruksi toksik$alimentasi 9B%
d% ;bstruksi aliran empedu
,tresia bilier, kista koledokal, fibrosis kistik, obstruksi ekstrinsik $ tumor atau perekatan%
3. Campuran
9nfeksi prenatal 6 toksoplasmosis, rubela, Cytomegalo=irus $C)B%, herpes
=irus hominis, sifilis, hepatitis. 'll.
9nfeksi post natal $sepsis%
8elainan multisistem 6 prematuritas D sindrom distress respirasi $-'(%,
bayi ibu diabetes, eritroblastosis berat.
B. FAKTOR RESIKO
2aktor resiko untuk timbulnya ikterus nenonatarum #
2aktor )aternal
(as atau kelompok etnik tertentu $asia, Eati=e ,merican, Funani%
8omplikasi kehamilan $',&; dan (h%
"enggunaan infus oksitosin dalm larutan hipotonik
,si
2aktor perinatal
lahir$sefalhematom,ekimosis%
5rauma 9nfeksi$bakteri,=irus,proto3oa%
2aktor Eeonatus
"remturitas
2aktor genetik
"olisitemia
;bat$streptomycin,kloramfenikol,ben3yl-alkohol,sulfiAoa3ol%
(endahnya asupan ,-9
1ipoglikemia
1ipoalbuminemia
!. KLASIFIKASI
Ikterus prehepatik disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan akibat
hemolisis sel darah merah. 8emampuan hati untuk melaksanakan konjugasi terbatas
terutama pada disfungsi hati sehingga menyebabkan kenaikan bilirubin yang tidak
terkonjugasi.
Ikterus hepatic disebabkan karena adanya kerusakan sel parenkim hati. ,kibat
kerusakan hati maka terjadi gangguan bilirubin tidak terkonjugasi masuk ke dalam
hati serta gangguan akibat konjugasi bilirubin yang tidak sempurna dikeluarkan ke
dalam doktus hepatikus karena terjadi retensi dan regurgitasi.
Ikterus kolestatik disebabkan oleh bendungan dalam saluran empedu sehinga empedu
dan bilirubin terkonjugasi tidak dapat dialirkan ke dalam usus halus. ,kibatnya
adalah peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam serum dan bilirubin dalam urin,
tetapi tidak didapatkan urobilinogen dalam tinja dan urin.
Ikterus Neonatus Fisiologis terjadi pada > G hari setelah bayi lahir dan akan sembuh
pada hari ke H. penyebabnya organ hati yang belum matang dalam memproses
bilirubin.
Ikterus Neonatus Patologis karena faktor penyakit atau infeksi. &iasanya disertai
suhu badan yang tinggi dan berat badan tak bertambah.
)enurut 15, 9ndonesia $IIG% 8lasifikasi 9kterus adalah sebagai berikut #
1. Ikterus Fisiologis
-ecara umum setiap neonatus mengalami peningkatan konsentrasi bilirubin serum,namun
kurang1 mg/dl pada hari ketiga hidupnya dipertimbangkan sebagai ikterus fisiologis. "ola
ikterus fisiologis pada bayi baru lahir sebagai berikut# 8adar bilirubin serum total biasanya
mencapai puncakpada hari ketiga sampai kelima kehidupan dengan kadar 0-< mg/dL
kemudian menurun kembali dalam minggu pertama setelah lahir.8adang dapat muncul
peningkatan kadar billirubin sampai 1 mg/dL dengan billirubin terkonjugasi J mg/dL.
". Ikterus pada bayi mendapat ASI(Breast milk aundi!e"
"ada sebagian bayi yang mandapat ,-9 eksklusif,dapat terjadi ikterus yang
berkepanjangan.1al ini dapat terjadi karena adanya faktor tertentu dalam ,-9 yang diduga
meningkatkan absorbsi bilirubin diusus halus.&ila tidak ditemukan faktor resiko lain ,-9
tidak perlu dihentikan dan frekuensi ditambah.,pabila keadaan umum bayi baik
,aktif,minum kuat,tidak ada tatalaksana khusus meskipun ada peningkatan kadar billirubin.
-
#. PATOFISIOLOGI
&ertambahnya beban hepar mengakibatkan pengahancuran yang meningkat sehingga
menimbulkan ketidakcocokan pada (h dan golongan ,,&,;. .angguan konjugasi, juga akan
menurunkan glucoronil trasaferasi, hepatitis neonatus dan obstruksi bilier. 'engan demikian
mengakibatkan bilirubin tak terkonjugasi, kadar bilirubin dalam plasma meningkat sehingga
terjadi difusi pada jaringan dan terlihat kuning.
&illirubin pada neonatus meningkat akibat terjabinya pemecahan eritrosit. &illirubin mulai
meningkat secara normal setelah G jam,dan puncaknya pada hari ke 3-0. -etelah itu
perlahan-lahan akan turun mendekati nilai normal dalam beberapa minggu.
"eningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan. 8ejadian yang sering
ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang
berlebihan. 1al ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan, penghancuran eritrosit,
polisitemia.
.angguan pemecahan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar bilirubin
tubuh. 1al ini dapat terjadi apabila kadar protein F dan K berkurang, atau pada bayi hipoksia,
asidosis. 8eadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar bilirubin adalah apabila
ditemukan gangguan konjugasi hepar atau neonatus yang mengalami gangguan ekskresi
misalnya sumbatan saluran empedu.
"ada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh. 5oksisitas
terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar larut dalam air tapi mudah
larut dalam lemak. -ifat ini memungkinkan terjadinya efek patologis pada sel otak apabila
bilirubin tadi dapat menembus sa/ar darah otak. )udah tidaknya kadar bilirubin mele/ati
sa/ar darah otak tidak hanya tergantung pada keadaan neonatus. &ilirubin indirek akan
mudah mele/ati sa/ar darah otak apabila bayi terdapat keadaan &erat &adan Lahir (endah,
1ipoksia, 1ipoglikemia.
D. $ANIFESTASI KLINIS
8ulit ber/arna kuning sampai dengan jingga
"asien tampak lemah
Eafsu makan berkurang
(eflek hisap kurang
4rine pekat
"erut buncit
"embesaran lien dan hati
.angguan neurologik
2eses seperti dempul
8adar bilirubin total mencapai * mg/dl
#eala klinis $nse%alopati Billirubin&
Gejala Akut
Letargi
5idak mau minum
1ipotermi
2) Gejala Kronik
1ipertonus
Lpistotonus
&ayi yang selamat biasanya menderita gejala sisa berupa paralise
E. PE$ERIKSAAN PEN%N&ANG
"enegakan diagnosis untuk hiper billirubinemia adalah sebagai berikut#
Bisual
"emeriksaan dilakukan dengan pencahayaan yang cukup $di siang hari dengan cahaya
matahari% karena ikterus bias terlihat lebih parah bila dilihat dengan pencahayaan
yang kurang.
5ekan kulit bayi dengan lembut dengan jari untuk mengetahui /arna diba/ah kulit
dan jaringan subkutan.
5entukan keparahan ikterus berdasarkan umur bayi dan bagian tubuh yang tampak
kuning.&ila kuning terlihat pada bagian tubuh manapun pada hari pertama dan terlihat
pada lengan , tungkai, tangan dan kaki pada hari kedua, maka digoongkan sebagai
ikterus sangat berat dan memerlukan terapi sinar secepatnya. 5idak perlu menunggu
hasil pemeriksaan kadar bilirubin serum untuk memulai terapi sinar.
&ilirubin serum
&eberapa hal yang perlu dipertimbangan dalam pelaksanaan pemeriksaan serum bilirubin
adalah tindakan ini merupakan tindakan in=asif yang dianggap dapat meningkatakn
morbiditas neonatus.4mumnya yang diperiksa adalah bilirubin total. &eberapa senter
menyarankan pemeriksaan bilirubin direk bila kadar bilirubin total MI mg/dL atau usia bayi
M minggu.
&ilirubinometer transkutan
4mumnya pemeriksaan bilirubin transkutan dilakukan sebelum bayi pulang untuk tujuan
skrining. "ada penelitian ini hiperbilirubinemia dibatasi pada konsentrasi bilirubin serum M
1G,G mg/dL $G* umol/l%.
"emeriksaan bilirubin bebas dan C;
&ilirubin bebas secara difusi dapat mele/ati sa/ar darah otak . 1al ini dapat menerangkan
mengapa ensefalopati bilirubin dapat terjadi pada konsentrsi bilirubin yang rendah .
N "emeriksaan radiology
'iperlukan untuk melihat adanya metastasis di paru atau peningkatan diafragma kanan pada
pembesaran hati, seperti abses hati atau hepatoma.
N 4ltrasonografi
'igunakan untuk membedakan antara kolestasis intra hepatic dengan ekstra hepatik.
N &iopsi hati
'igunakan untuk memastikan diagnosa teutama pada kasus yang sukar seperti untuk
membedakan obstruksi ekstra hepatic dengan intra hepatic selain itu juga untuk memastikan
keadaan seperti hepatitis, sirosis hati, hepatoma.
N "eritoneoskopi
'ilakukan untuk memastikan diagnosis dan dapat dibuat foto dokumentasi untuk
perbandingan pada pemeriksaan ulangan pada penderita penyakit ini.
N Laparatomi
'ilakukan untuk memastikan diagnosis dan dapat dibuat foto dokumentasi untuk
perbandingan pada pemeriksaan ulangan pada penderita penyakit ini.
F. KO$PLIKASI
= (etardasi mental
= .angguan pendengaran dan penglihatan
= 8ematian
G. PENATALAKSANAAN
= Tindakan umum
)emeriksa golongan darah ibu, $(h, ,&;% dll pada /aktu hamil
)encegah trauma lahir, pemberian obat pada ibu hamil, atau bayi baru lahir yang
dapat menimbulkan ikterus, infeksi dan dehidrasi.
"emberian makanan dini dengan jumlah cairan dan kalori yang sesuai dengan
kebutuhan bayi baru lahir.
9munisasi yang cukup baik di tempat bayi dira/a.
= Tindakan khusus
"emberian fenobarbital O mempercepat konjugasi dan mempermudah ekskresi.
Eamun pemberian ini tidak efektif karena dapat menyebabakan gangguan metabolik
dan pernafasan baik pada ibu dan bayi.
)emberi substrat yang kurang untuk transportasi / konjugasi O misalnya pemberian
albumin karena akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstra=askuler ke
=askuler sehingga bilirubin lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar.
)elakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi O untuk mencegah efek cahaya
berlebihan dari sinar yang ditimbulkan dan dikha/atirkan akan merusak retina. 5erapi
ini juga digunakan untuk menurunkan kadar bilirubin serum pada neonatus dengan
hiperbilirubinemia jinak hingga moderat.
5erapi tranfusi tukarO digunakan untuk menurunkan kadar bilirubin yang tinggi, bila
kadar haemoglobin J 13 g/dL $hemaktokrit J GI P% dan tes coombs positif segera
rujuk bayi. &ila belerubin serum tidak bisa diperiksa dan tidak memungkinkan untuk
dilakukan tes coombs segera rujuk bayi bila ikterus telah terlihat sejak hari 1 dan
hemoglobin J13 g/dL$15 JGIP%
5erapi obat > obatan O misalnya obat phenobarbital/luminal untuk meningkatkan
peningkatan bilirubin di sel hati yang menyebabkan sifat indirect menjadi direct,
selain itu juga berguna untuk mengurangi timbulnya bilirubin dan mengangkut
bilirubin bebas ke organ hati.
)enyusui bayi dengan ,-9
5erapi sinar matahari
&erikan tranfusi darah bila hemoglobin J 1I g/dL $memaktokrit , 3I P%
&ila ikterus menetap selama minggu 5u lebih pada bayi cukup bulan atau 3 minggu
lebih lama pada bayi kecil $berat lahir , ,0 kg atau lahir sebelum kehamilan 3H
minggu%, terapi sebagai ikterus berkepanjangan $prolonged jaundice%
2oolo/ up setelah kepulangan, periksa kadar hemoglobin setiap minggu selama G
minggu. &ila hemoglobin J + g/dL $1emaktokit JG P%, berikan transfusi darah.
= Tindak lanjut
5indak lanjut terhadap semua bayi yang menderita hiperbilirubin dengan e=aluasi berkala
terhadap pertumbuhan, perkembangan dan pendengaran serta fisioterapi dengan rehabilitasi
terhadap gejala sisa.
H. PEN#EGAHAN
9kterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan #
Easehati 9bu #
&ila penyebab ikterus adalah inkompatibilitas (hesus, pastikan ibu mendapatkan informasi
yang cukup mengenai hal inin karena berhubungan dengan kehamilan berikutnya.
&ila bayi memiliki defisiensi .<"', informasikan kepada ibu untuk menghindari 33at-3at
tertentu untuk mencegah terjadinya hemolisis pada bayi$contoh # obat anti malaria, obat-
obatan golongan sulfa, aspirin,dll%
penga/asan antenatal yang baik
menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi dan masa kehamilan
dan kelahiran, contoh # -ulfafora3ol, Eo=obiosin, oksitosin.
"encegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus.
"enggunaan fenobarbital pada ibu 1 > hari sebelum partus.
9munisasi yang baik pada bayi baru lahir.
"emberian makanan yang dini.
"encegahan infeksi.
Pemeriksaan Fisik
9kterus terlihat pada sklera selaput lendir,urin pekat seperti teh, letargi, hipotonus, refleks
menghisap kurang, peka rangsang, tremor, kejang, tangisan melengking. -elain itu, keadaan
umum lemah, 55B tidak stabil terutama suhu tubuh $ hipo / hipertemi %. (eflek hisap pada
bayi menurun, && turun, pemeriksaan tonus otot $ kejang /tremor %. 1idrasi bayi mengalami
penurunan. 8ulit tampak kuning dan mengelupas, sclera mata kuning $ kadang > kadang
terjadi kerusakan pada retina % perubahan /arna urine dan feses.
aboratorium
(h darah ibu dan janin berlainan. 8adar bilirubin bayi aterm lebih dari 1,0 mgQdl,prematur
lebih dari 10 mgQdl.
B. DIAGNOSA KEPERA'ATAN
(esiko tinggi injury berhubungan dengan efek fototerapi.
"otensial ketidakseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan tranfusi tukar
8erusakan intregitas kulit berhubungan dengan ikterus dan diare
'iare berhubungan dengan efek fototerapi
1ipertermi berhubungan dengan paparan lingkungan panas $efek fototerapi%,
dehidrasi