1

BAB I
KONSEP DASAR PENYAKIT

A. Definisi
Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada hemoglobin.
B. Etiologi
1. Faktor Genetik ( herediter ). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). Penyebab kerusakan
tersebut karena hemoglobin yang tidak normal ( hemoglobinopatia ) dan
kelainan hemoglobin ini karena ada gangguan pembentukan yang disebabkan
oleh :
a. Gangguan structural pembentukan hemoglobin ( henmoglobin
abnormal ).
Misalnya ; Pada Hbs, Hbf, Hbd.
b. Gangguan jumlah ( salah satu ataubeberapa ) rantai globin seperti
padas thalasemia.
2. Penyebab Talasemia Beta major
Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada kedua-dua
ibu dan bapa. Jika ibu atau bapa merupakan pembawa cirri thalasemia, mereka
boleh menurunkan cirri ini kepada anak-anak mereka. Jika kedua-dua ibu bapa
pembawa cirri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan
pembawa atau mereka akan mengidap penyakit tersebut seperti yang
ditunjukkan dalam rajah.

2

C. Patofisiologi
1. Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai
alpa dan dua rantai beta.
2. Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit
membawa oksigen.
3. Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa,tetapi rantai
memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin
defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan
dan disintegrasi. Hal ini meyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan
menimbulkan anemia atau hemosiderosis.
4. Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia Beta dan kelebihan
rantai Beta dan gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai
polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin
intraeritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai
polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan-heinz,
merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
5. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC
yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC
di luar menjdi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-
menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,
menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan
destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah
atau rapuh.



3

D. Manifestasi Klinik
1. Letarge
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia dan bengkak di bagian abdomen. Hemoglobin yang rendahyaitu
kurang daripada 10 g/dl.
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang cranial
7. Pembesaran limpa
Pada talasemia gejala mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1
tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur berat badan kurang. Pada anak yng besar sering dijumpai adanya gizi
buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran hati dan limfa yang diraba.
Pembesaran tersebut mempengaruhi gerak si pasien karena kemampuannya terbatas.
Limfa yanmg membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan saja.
Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan
karena adanya gangguan perkembangan ke tulang muka dan tengkorak, gambaran
radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula
besar.
Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering mendapatkan
transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi
dalam jaringan kulit. Penimbunan besi ( hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti
pada hepar, limfa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut
(hemokromatosis).

4

E. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan secara terapeutik :
1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian
transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan
zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan
pemberian deferoxamine ( Desferal ).
2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan
meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (
transfuse ).
F. Komplikasi
1. Fraktur patologi
2. Disfungsi organ
3. Gagal jantung
4. Hemosiderosis
5. Hemokromatosis
6. Infeksi








5

BAB II

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Pengumpulan data
a. Data Demografi
1) Biodata
a) Nama : -
b) Usia : -
c) Jenis kelamin : -
2) Penanggung jawab
a) Nama : -
b) Usia : -
c) Jenis kela min :-
d) Pekerjaan :-
e) Hubungan dengan klien : -

b. Riwayat Kesehatan
1). Riwayat kesehatan sekarang
a) Keluhan Utama :
Kulitnya kuning dan perutnya kelihatan selama satu minggu disertai
pucat pada mukanya, hilangnya nafsu makan dan kadang mual.
c. Pemeriksaan fisik
1). Keadaan umum :
a). Lemah
b). Wajah : Muka pucat
c). TTV : meningkat
6

d). Abdomen : Perut membesar karena pembesarn hati dan limfa.

2). Sistem Pernapasan
Bentuk dada simetris kiri dan kanan, tidak terdapat luka atau lesi, terdapat
pengembangan dada saat bernafas, frekuensi pernafasan 30x/menit.

3). Sistem Kardiovaskuler
Terdengar bunyi jantung 1 dan 2, tidak terdengar bunyi tambahan. Ictus cordis
teraba pada intercosta > 1-5.

4). Sistem pencernaan
Bibir klien tampak kering, keadaan lidah kotor, tidak terdapat stomatis, tidak
terdapat gangguan menelan, bentuk abdomen simetri kiri dan kanan, tidak ada nyeri
tekan, tidak terdapat pembesaran hepar atau limfa.

5). Sistem Indra
Mata
Konjungtiva anemis scelera icterus, pupil isokor kiri, tidak terdapat nyeri tekan.
Hidung
Bentuk hidung pesek, tidak terdapat sinusitis atau polip,funsi penciuman dapat
membedakan bau-bauan.
Telinga
Tidak dapat scrumen, tidak terlihat adanya pengeluaran cairan, tidak terdapat nyeri
tekan, fungsi pendengaran baik.
Lidah
Tidak terdapat kelainan pada bentuk lidah, fungsi pengecapan tidak dapat
membedakan rasa asam, manis, pahit dan asin.


7

6). Sistem perkemihan
Warna urine kuning, frekuensi kemih 4x sehari, tidak ada keluhan ketika
berkemih.

7). Sistem Muskolskeletal
Jumlah jari lengkap, keadaan kuku bersih, tidak ada fraktur, kekuatan otot.

8). Sistem Intergumen
Warna kulit sawo matang, tidak terdapat lesi, tekstur kulit lembut.

9). Sistem Endokrin
Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid, tidak ada terdapat kelainan.

d. Aktivitas sehari-hari
1) Nutrisi
Pola makan teratur, frekuensi makan 3 kali sehari, tidak ada makanan pantang.
1) Cairan
Klien mengonsumsi air putih sebanyak 5 6 gelas/hari.
2) Eliminasi ( BAB & BAK )
BAB 1-2X/hari dan BAK tidak menentu.
3) Istirahat Tidur
Klien cepat tidur dan rutin.
4) Personal hygiene
Klien mandi teratur 2x sehari dan keramas 3 kali seminggu

e. Data Psikososial
1) Anak : Usia, tugas perkembangannya psikososial (Erikson), kemampuan
beradaptasi dengan penyakit, meknisme koping yang digunakan .
2) Keluarga : Respon emosional keluaraga, kopong yang digunakan keluarga,
penyesuaian keluarga terhadap stress.
8


f. Data spiritual
Klien beragama islam. Klien tidak terlibat dalam organisasi keagamaan.

g. Data Psikologis
Ibu klien mengharapkan agar anaknya dapat segera sembuh. Interaksi klien
dengan tenaga kesehatan dan lingkungan nya berjalan dengan baik.

h). Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah umumnnya di dapatkan hasil :
a. Hb dan eritrosit menurun
b. Leukosit menurun
c. Thrombosit menurun
d. Plasma menurun















9

B. Pohon masalah
Hemoglobin poatnatal ( HBa)
Rantai Rantai

Thalasemia Defisiensi sintesa rantai

Rantai

Kerusakn pembentukan

hemolisis

Anemia berat

Pembentukan eritrosit oleh
sumsum tulang dan di supley dari transfusi

Fe meningkat
Bernosiderosis

10

Thalasemia

Menstimulasi
Eritropoesis

Hiperplasia Sel darah Hemapoesis
Sumsum tulang merah rusak Ekstramedula

Perubahan skeletal Hemolisis slenomegal limfadenopati

Anemia himosiderosis hemokromatosis

Maturasi sexual dan kulit kecoklatan fibrosis
petumbuhan terlambat

Jantung liver kandung empedu pancreas limpa

Gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali

11

C. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting
untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi ke sel
2. Tidak toleransi terhadap aktivitas b/d tidak seimbangnya pemakaian dan
suplai oksigen.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
4. Tidak efektif koping keluarga b/d dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga.

D. Analisa Data

NO Data Etiologi Masalah keperawatan
1. DS: Keluhan klien
sesak nafas.


DO:
RR : Meningkat
Berkurangnya komponen
seluler yang penting
untuk menghantarkan
oksigen/zat nutrisi ke sel

Perubahan perfusi
jaringan
2.
DS: Keluhan klien
tubuhnya lemah

DO:Wajah klien
terlihat pucat

Tidak seimbangnya
pemakaian dan suplai
oksigen


Tidak toleransi terhadap
aktivitas

3.


Ds: Keluhan klien tidak
nafsu makan dan terasa

Kurangnya selera makan

Perubahan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh
12



mual.
Do: Keluhan klien
tidak bisa
menghabiskan
makanan yang di
sediakan Rumah sakit
- Klien tampak lemah
- Mukosa bibir kering

4.


Ds: keluhan klien
kurang pengetahuan
terhadap penyakitnya.

Do: Klien terlihat
cemas dan gelisah.


Dampak penyakit anak
terhadap fungsi keluarga

Tidak efektif koping
keluarga


E. Prioritas Masalah
1. Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting
untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi ke sel
2. Tidak toleransi terhadap aktivitas b/d tidak seimbangnya pemakaian dan
suplai oksigen.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
4. Tidak efektif koping keluarga b/d dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga.
13

F. Perencanaan
No Dx Tujuan/criteria hasil Intervensi Rasional
1. Perubahan
perfusi
jaringan
b/d
berkurangn
ya
komponen
seluler
yang
penting
untuk
menghanta
rkan
oksigen/zat
nutrisi ke
sel
Perubahan perfusi
jaringan teratasi
dalam waktu 3x24
jam dengan K/H
- Jumlah
leukosit
dalam batas
normal
- Menunjukka
n perilaku
hidup sehat
1. Monitor
TTV,
pengisian
kapiler,
warna kulit,
membrane
mukosa.

2. Tinggikan
posisi
kepala di
tempat
tidur.


3. Periksa dan
mendokume
ntasikan
adanya rasa
nyeri dan
dingin.
1. Indikator
umum status
sirkulasi dan
keadekuatan
sirkulasi.



2. Untuk
mengetahui
status
kesadaran
klien.



3. Untuk
mensuplai
kebutuhan
organ tubuh.






14

2. Tidak
toleransi
terhadap
aktivitas
b/d tidak
seimbangn
ya
pemakaian
dan suplai
oksigen.
Toleransi aktivitas
teratasi dalam waktu
3x24 jam dengan
K/H
- Pasien
menyatakan
keinginanny
a untuk
meningkatka
n aktivitas.
- Mampu
melakukan
aktivitas
sehari-hari
secara
mandiri
- Pasien
menyatakan
rasa
puasdengan
setiap tibaru
yang dapat
dicapai.
1. Diskusikan
dengan
pasien
tentang
perlunya
beraktivitas.
2. Identifikasi
aktivitas-
aktivitas
pasien yang
diinginkan
dan sangat
berarti
baginya.
3. Instruksikan
dan bantu
pasien untuk
beraktivitas
diselingi
istirahat.
4. Pantau
respons
fisiologis
terhadap
peningkatan
aktivitas(ter
masuk
respirasi,
1. Untuk
mengkomuni
kasikan
kepada
pasien
bahwa
aktivitas
akan
meningkayk
an
kesejahteraa
n fisik dan
psikososial
2. Untuk
meningkatka
n
motivasinya
agar lebih
aktif
3. Untuk
menurunkan
kebutuhan
oksigen
tubuh dan
mencegah
keletihan
4. Untuk
meyakinkan
15

denyut dan
irama
jantung)
5. Identifikasi
dan
minimalkan
faktor-
faktor yang
dapat
menurunkan
toleransi
latihan
pasien.
6. Beri
dukungan
dan
dorongan
pada tingkat
aktivitas
yang dapat
ditoleransi.
bahwa
frekuensinya
kembali
normal
beberapa
menit
setelah
melakukan
latihan
5. Untuk
menurunkan
metabolisme
seluler dan
kebutuhan
oksigen
6. Untuk
membantu
pasien untuk
membangun
kemandirian

3. Perubahan
nutrisi
kurang dari
kebutuhan
tubuh b/d
kurangnya
selera
Nutrisi dapat teratasi
dalam waktu 3x24
jam dengan K/H.
- klien dapat
menghabiska
n makanan
yang di
1. Izinkan
anak untuk
memakan
makanan
yang dapat
ditoleransi
anak,
1. Membantu
dalam
mengidentifi
kasi
difensiasi
dari
kebutuhan
16

makan. sediakan
- Klien tidak
lemah lagi
- Mukosa
bibir lembab
rencanakan
untuk
memperbaik
i kualitas
gizi pada
saat selera
makan anak
meningkat.
2. Berikan
makanan
yang
disertai
dengan
suplemen
nutrisi untuk
meningkatk
an kualitas
intake
nutrisi.
3. Izinkan
anak untuk
terlibat
dalam
persiapan
dan
pemilihan
makanan.
4. Evaluasi
diet.
2. Memudahka
n pemasukan
dan
menghindari
muntah
3. Untuk
menigkatkan
selera makan
klien
4. Untuk
menentukan
kebutuhan
nutrisi klien.
17

berat badan
anak setiap
hari.
4. Tidak
efektif
koping
keluarga
b/d dampak
penyakit
anak
terhadap
fungsi
keluarga.
Tidak efektif koping
keluarga teratasi
dalam waktu 3x24
jam dengan K/H
- Keluarga
mengatakan
telah
menerima
tentang
keadaan
anak.
- Mampu
mengidentifi
kasi strategi
tentang
koping
1. Berikan
dukungan
pada
keluarga
dan
kesempatan
untuk
mendiskusik
an damapk
penyakit
pasien dan
perasaan
mereka.
2. Dorong
keluarga
untuk
mengadakan
pertemuan
antar
anggota
keluarga,
bantu
anggota
untuk
mengemban
1. Untuk
mengungkap
kan perasaan
sehingga
mereka
dapat
melakukan
penyesuaian
secara
realistis
terhadap
masalh
pasien.
2. Untuk
menumbuhk
an rasa
berbagi
tanggung
jawab dan
rasa aman,
dan
keadekuatan.
3. Keterlibatan
anggota
keluarga
18

gkan
strategi
untuk
melakukan
penyesuaian
terhadap
krisis akibat
penyakit
yang
diderita
anak.
3. Bantu
pasien dan
nkeluarga
dalam
melakukan
kunjungan
rutin yang
tidak
membebani
sumber-
sumber
pasien atau
keluarga.
4. Berikan
penguatan
atas upaya
keluarga
dapat
menenangka
n pasien dan
mengurangi
ketakutan
dan ansietas
keluarga.
4. Untuk
menyadarka
n bahwa
mereka telah
melakukan
hal terbaik
dan tuntuk
mempermud
ah proses
adaptasi dan
berduka.
19

untuk
merawat
pasien.



G. Implementasi Dan Evaluasi

N
o
Hari
/
Tgl
No. Dx Ja
m
Implementasi Hari
/
tgl
Evaluasi
1. Perubahan
perfusi
jaringan b/d
berkurangnya
komponen
seluler yang
penting
untuk
menghantark
an
oksigen/zat
nutrisi ke sel
1. Memonitor TTV,
pengisian kapiler,
warna kulit,
membrane
mukosa.
2. Meninggikan
posisi kepala di
tempat tidur.
3. Memeriksa dan
mendokumentasik
an adanya rasa
nyeri dan dingin.
4. Mengobservasi
adanya
keterlambatan
respon verbal,
kebingungan atau
S: Keluhan
klien tidak
lagi
merasakan
sesak nafas.
O: RR
normal
A: Masalah
teratasi
P: Hentikan
intervensi
20

gelisah.
5. Memberikan
oksigen sesuai
kebutuhan.


2. Tidak
toleransi
terhadap
aktivitas b/d
tidak
seimbangnya
pemakaian
dan suplai
oksigen.
1. Mendiskusikan
dengan pasien tentang
perlunya beraktivitas.
2. Mengidentifikasi
aktivitas-aktivitas
pasien yang
diinginkan dan sangat
berarti baginya.

3. Menginstruksikan dan
bantu pasien untuk
beraktivitas diselingi
istirahat.

4. Memantau respons
fisiologis terhadap
peningkatan
aktivitas(termasuk
respirasi, denyut dan
irama jantung)
S: keluhan
klien sudah
bisa
beraktivitas.
O: Keadaan
klien tidak
lemah lagi.
A: Masalah
teratasi
P:Hentikan
intervensi
3. Perubahan
nutrisi
1. Menigizinkan anak
untuk memakan
S : keluhan
klien klen
21

kurang dari
kebutuhan
tubuh b/d
kurangnya
selera makan.
makanan yang dapat
ditoleransi anak,
rencanakan untuk
memperbaiki kualitas
gizi pada saat selera
makan anak
meningkat.
2. Memberikan makanan
yang disertai dengan
suplemen nutrisi
untuk meningkatkan
kualitas intake nutrisi.
3. Mengizinkan anak
untuk terlibat dalam
persiapan dan
pemilihan makanan.
4. Mengevaluasi berat
badan anak setiap
hari.
sudah mau
makan
O : Klien
sudah bisa
menghabisk
an
makanannya
A : Masalah
teratasi
P: Hentikan
intervensi

4. Tidak efektif
koping
keluarga b/d
dampak
penyakit
anak
terhadap
fungsi
keluarga.
1. Berikan dukungan
pada keluarga dan
kesempatan untuk
mendiskusikan
damapk penyakit
pasien dan perasaan
mereka.
2. Dorong keluarga
untuk mengadakan
S:Keluhan
Klien sudah
mengerti
tentang
penyakitnya.
O: Klien
terlihat
tenag.
A: Masalah
22

pertemuan antar
anggota keluarga,
bantu anggota untuk
mengembangkan
strategi untuk
melakukan
penyesuaian terhadap
krisis akibat penyakit
yang diderita anak.
3 Bantu pasien dan
nkeluarga dalam
melakukan kunjungan
rutin yang tidak
membebani sumber-
sumber pasien atau
keluarga.
Berikan penguatan
atas upaya keluarga
untuk merawat pasien.
teratasi
P: Stop
intervensi







23

DAFTAR PUSTAKA

Dorland.1998.Kamus Saku kedokteran. Jakarta : EGC FKUI.1985. Ilmu Kesehatan
Anak Buku. Jakarta : FKUI Guyton & Hall.1997. Fisiologi Kedokteran ( Ed.9).
Suriadi,skp & rita yuliani,skp.asuhan keperawatan pada anak.pt fajar interpratama
2011