GLOMERULONEFRITIS

Merupakan penyebab utama terjadinya gagal ginjal tahap akhir dan tingginya
angka morbiditas baik pada anak maupun dewasa. Sebagaian besar glomerulonefritis
bersifat kronik dengan penyebab yang tidak jelas dan sebagian besar tampaknya
bersifat imunologis. Terminologi glomerulonefritis yang dipakai di sini adalah untuk
menunjukkan bahwa kelainan yang pertama dan utama terjadi pada glomerulus,
bukan pada struktur jaringan ginjal yang lain seperti misalnya tubulus, jaringan
interstitial maupun sistem vaskulaturnya.
Kemampuan mengidentifikasi adanya kelainan glomerulus adalah berkat
berkembang dan meluasnya penggunaan biopsi ginjal per kutan yang mampu
menunjukkan adanya kelainan dini glomerulus, serta kemajuan teknik pemeriksaan
ultrastruktur dan imunopatologi ginjal sehingga mampu mengidentifikasi lokalisasi
kelainan secara akurat.
Pada masa kini klasifikasi glomerulonefritis dibuat berdasarkan karakteristik
klinis dan patologis serta korelasinya. ntuk memahami klasifikasi morfologis
glomerulonefritis, terlebih dahulu haruslah dipahami struktur glomerulus yang normal
dan terminologi umum yang dipergunakan untuk menggambarkan morfologi
glomerulus dalam keadaan sakit.
Patogenesis
Secara umum pada penyakit glomerulus, jejas glomerulus dapat diakibatkan
oleh gangguan immunologi yang diwariskan atau koagulasi. !ejas imunologi adalah
penyebab paling la"im dan menyebabkan glomerulonefritis. #ukti bahwa
glomerulonefritis disebabkan oleh imunologis adalah $
Kesamaan morfologi dan immunopatologi dengan glomerulonefritis
eksperimen akibat imun.
Terdapat reaktan imun pada glomerulus.
Kelainan pada komplemen serum dan temuan antibodi %contoh& anti
membrana basalis glomerulus'
(da ) mekanisme utama jejas imunologi $
*. +okalisasi kompleks imun antigen,antibodi dalam sirkulasi.
). -nteraksi antibodi dengan antigen lokal ditempat semula.
*
Pada penyakit yang diperantarai kompleks imun antibodi yang dihasilkan
melawan dan berkombinasi dengan antigen dalam sirkulasi yang biasanya tidak
terkait dengan ginjal. Kompleks imun berakumulasi di glomerulus dan mengaktifkan
sistem komplemen yang menyebabkan jejas imun. .ndapan fibrin dapat terjadi dalam
kapiler glomerulus atau dalam kapsul bowman dalam bentuk bulan sabit.
Klinis
Penyakit ginjal biasanya dibagi menjadi kelainan glomerulus dan non,
glomerulus berdasarkan etiologi, histologi, atau perubahan faal yang utama. /ari segi
klinis, pembagian tersebut agak kabur dan sulit dilaksanakan dalam praktek. 0ejala
klinis suatu kelainan glomerulus yang sering dijumpai adalah hipertensi, sembab, dan
penurunan fungsi ginjal. Meskipun gambaran klinis biasanya telah dapat membedakan
berbagai kelainan glomerulus dan non,glomerulus, biopsi ginjal masih sering
dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis pasti.
Manifestasi klinis kelainan glomerulus secara umum
Tanda utama kelainan glomerulus adanya proteinuria, hematuria, sembab,
hipertensi dan penurunan fungsi ginjal, yang dapat terlihat secara tersendiri atau
terlihat secara bersama, seperti misalnya pada sindrom nefrotik gejala klinisnya
terutama terdiri dari proteinuria masif dan hipoalbuminemia, dengan atau tanpa
sembab.
Riwaat !enakit
Sebagian besar anak dengan kelainan glomerulus menunjukkan proteinuria
atau hematuria yang ditemukan pada saat pemeriksaan urin, atau hipertensi yang
ditemukan pada pemeriksaan fisik. Perlu diperhatikan juga riwayat penyakit pasien
dan keluarganya.
1iwayat yang spesifik pada anak dengan proteinuria, misalnya sembab
periorbital, pratibial, skrotum atau anasarka pada sindrom nefrotik, yang pada
awalnya berupa sembab muka pada waktu bangun tidur dan menghilang pada siang
hari, tetapi kemudian sembab akan menetap dan bertambah hebat atau menjadi
anasarka. Sering dikira sebagai reaksi alergi, bertambahnya berat badan dengan cepat
akibat ekspansi cairan ekstraselular %dengan keluahan pakaian menjadi sempit atau
)
perut buncit' jumlah urin berkurang, anoreksia dan mudah lelah. Pada kasus yang
lebih berat, terdapat anoreksia, sakit kepala, muntah dan bahkan kejang& kadang
disertai tanda penurunan fungsi ginjal seperti anoreksia, apatis, mudah lelah, lambat
tumbuh dan anemia.
Pemeriksaan fisis
Sangat dianjurkan untuk melakukan pengukuran berat dan tinggi badan,
tekanan darah, adanya sembab atau asites. !angan lupa melakukan pemeriksaan
kemungkinan adanya penyakit sistemik yang berhubungan dengan kelainan ginjal,
seperti artritis, ruam kulit, gangguan kardiovaskular, paru dan sistem saraf pusat.
Pemeriksaan la"oratorium
2ematuria mikroskopik dan hipertensi ringan biasanya hanya bersifat
sementara. 2ematuria nyata tanpa gejala lain biasanya berasal dari glomerulus. #ila
telah diketahui adanya kelainan yang bermakna, harus segera dilakukan pemeriksaan
selanjutnya. rinalisis lengkap untuk mengukur proteinuria secara kualitatif, mencari
adanya silinder eritrosit dan memperkirakan derajat hematuria dan leukosituria.
Tidak dianjurkan untuk melakukan kateterisasi guna mengukur jumlah
proteinuria pada bayi. Tampung urin *),)3 jam untuk menghitung kadar protein dan
kreatinin. +aju filtrasi glomerulus %+40' sebaiknya ditetapkan dengan cara
pengukuran klirens kreatinin.
(nemia sering dijumpai pada gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronik.
2ematokrit harus diukur pada semua anak. Sebanyak 567 anak dengan
glomerulonefritis akut menunjukkan peningkatan strepto"im dan penurunan
komplemen 89. Kadar 89 biasanya normal kembali dalam waktu 3,: minggu dan
strepto"im dalam waktu 3,; bulan.
ntuk menyingkirkan +upus eritematosus sistemik dan memburuknya
keadaan glomerulonefritis akut, dipertimbangkan untuk dilakukannya biopsi ginjal
bila $
9
Perkembangan gagal ginjal akut<sindrom nefrotik.
Tidak ada bukti infeksi streptococcus.
Tidak terjadi hipokomplementemia.
Menetapnya hematuria dan atau proteinuria yang nyata.
Penurunan fungsi ginjal.
89 rendah lebih dari dari 9 bulan setelah mulai onset.
Tabel *. Klasifikasi glomerulonefritis
Kongenital atau #ere$iter
Sindrom (lport, sindrom nefrotik kongenital %tipe 4inlandia',
2ematuria familial, sindrom nail patella
%i$a!at
Primer atau idiopatik
Penyakit kelainan minimal, glomerulonefritis proliferatif mesangial,
0lomerulosklerosis fokal segmental, glomerulonefritis
membranoproliferatif tipe -, --, ---
0lomerulopati membranosa, nefropati -g(,
0lomerulonefritis progresif cepat, glomerulonefritis progresif difus,
0lomerulonefritis kronik yang lain %tak terklasifikasi'
Sekun$er
Akibat infeksi
0lomerulonefritis pascastreptokok, hepatitis #, endokarditis bakterial
subakut,
=efritis pirau, glomerulonefritis pascapneumokok, sifilis kongenital,
malaria,
+epra, schistosomiasis, filariasis, (-/S, dan lain,lain
Berhubungan dengan penyakit multisistem
Purpura 2enoch Sch>nlein, lupus eritematosus sistemik, sindrom hemolitik
uremik.
/iabetes melitus, sindrom 0oodpasture, amiloidosis, dan lain,lain.
Penyakit kolagen vaskular lainnya $ poliarteritis nodosa, penyakit jaringan
ikat campuran, granulomatosis ?egener, vaskulitis, artritis reumatoid
Obat
Penisilamin, obat anti,radang nonsteroid, kaptopril, garam emas,
Street heroin, trimetadion, litium, mercury, dan lain,lain
Neoplasia
+eukemia, limfoma, karsinoma
Lain-lain
1ejeksi transplantasi ginjal kronik, nefropati refluks, penyakit sel sabit, dll.
GROSS &EM'TURI' (ERUL'NG
mumnya terjadi *,) hari setelah onset infeksi saluran napas atas yang
3
disebabkan oleh virus.
Tidak ada gejala sindroma nefritis % edema, hipertensi, gangguan fungsi
ginjal '.
Pemeriksaan penunjang rutin umumnya tidak berhasil menunjukkan kausa
hematuria.#iopsi ginjal diindikasikan setelah episode hematuria yang kedua.
NEFROP'TI Ig' )NEFROP'TI (ERGER*
0lomerulonefritis -g( sebagai immunoglobulin predominan pada deposit
mesangial.
Patologi $an !atogenesis
Proliferasi segmental dan mesangial dengan -g( sebagai -g predominan pada
deposit.
#ila dilakukan transplantasi ginjal nefropati akan terjadi juga pada ginjal yang
di transplantasikan, menunjukan bahwa penyebabnya adalah kelainan
sistemik.
Manifestasi klinis $an la"oratoris
+ebih sering pada laki,laki %)$*'. Kadang,kadang yang dijumpai ada
hematuria mikroskopik. Proteinuria minimal %kurang dari * g<)3jam'.
Kadar 89 serum normal %untuk membedakan dengan 0=( poststreptococcal' .
Tera!i $an !rognosis
Terapi suportif. Terapi immunosupresif mungkin bermanfaat tetapi tidak
cukup bukti dari 18T
Kelainan ini tidak mengakibatkan kerusakan ginjal yang signifikan.
967 pasien akan mengalami perjalanan penyakit yang progresif, prognosis
yang buruk ditandai dengan hipertensi, menurunnya fungsi ginjal atau
proteinuria @ * g<)3 jam.
A
&EM'TURI' I%IOP'TIK )F'MILI'L (ENIGN'*
0ambaran histologis $ kadang ditemukan penipisan membrane basalis
glomerulus tetapi ada sebagian besar penderita tidak ditemukan kelainan
histologis
/iperlukan follow up jangka panjang untuk menyingkirkan sindroma (lport.
Pada penderita yang didiagnosis hematuria idiopatik kemudian terjadi
proteinuria, hipertensi atau penurunan fungsi ginjal maka harus dilakukan
biopsi ginjal ulangan.
Prognosis $ baik.
SIN%ROM 'LPORT
Merupakan nefritis herediter yang paling sering ditemukan, yang ditandai oleh
adanya glomerulonefropati progresif familial yang sering disertai tuli syaraf dan
kelainan mata seperti lentikonus anterior.
Patologi
Pada awal penyakit gambaran histopatologis tidak menunjukan kelainan yang
berarti, atau kadang,kadang menunjukan hiperselularitas mesangial fokal yang
nonspesifik dan penebalan dinding kapiler. /engan berlanjutnya penyakit, akan
terjadi perubahan yang semakin nyata dalam glomerulus berupa proliferasi sel dan
matriks mesangial, penebalan dinding kapiler dan perubahan tubulointerstitial berupa
fibrosis interstitial, atrofi dan dilatasi tubulus, penebalan membran basal tubulus, dan
terbentuknya sel,sel busa %foam cells'.
Kelainan morfologis yang mempunyai arti diagnosis pada sindrom (lport
ditegakkan melalui mikroskop elektron.
Etiologi
0enetik
Suatu kelainan B,linked dominan %menyebabkan manifestasi pada laki,laki
;
lebih berat daripada wanita'.
Kadang ditemukan yang bersifat autosomal.
Sindrom (lport diperkirakan timbul sebagai akibat terjadinya defek molekular
pada basal glomerulus.
Manifestasi klinis
0ejala klinis yang utama adalah hematuria mikroskopik dengan eksaserbasi
hematuria nyata yang timbul pada saat menderita infeksi saluran napas atas. .pisode
hematuria nyata didahului oleh infeksi saluran napas atas sering diduga suatu
nefropati -g( atau glomerulonefritis akut pasca streptokok.
2ilangnya pendengaran terjadi secara bilateral dari tipe sensorineural. Pada
stadium awal gangguan berada pada kisaran frekuensi )666,:666 2" yang hanya
dapat dideteksi dengan audiometri. +ambat laun akan menjadi progresif akan
mengenai "ona conversational speech yang cukup parah. 2ilangnya pendengaran
biasanya tidak terdeteksi pada saat lahir. #aru tampak pada awal umur *6 tahunan.
Kelainan mata yang terjadi berupa katarak, lentikonus anterior. Sering
dijumpai adanya lesi makular yang tidak mengganggu penglihatan. #eberapa pasien
hanya menunjukan myopia atau nistagmus.
%iagnosa $an tera!i
/iagnosis ditegakkan melalui anamnesis, terdapatnya ketulian jenis
sensorineural, lentikonus anterior dan kelainan ultrastruktur yang karakteristik pada
membran basal glomerulus. #elum ditemukan pengobatan sindroma (lport. Penyakit
ini umumnya progresif yang mencapai puncaknya dengan terjadi gagal ginjal tahap
akhir dan pada anak laki,laki memerlukan dialisis dan transplantasi ginjal.
Prognosis
+ebih baik pada perempuan. +aki,laki umumnya mengalami gagal ginjal pada
dekade ) dan ke 9. Perempuan umumnya memiliki lama hidup yang normal dan
ketulian subklinis.
&EM'TURI' GROSS 'T'U MIKROSKOPIK
GLOMERULONEFRITIS 'KUT POSTSTREPTO+O++'L
C
0lomerulonefritis akut poststreptococcal adalah suatu reaksi imunologis pada
ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Dang sering terjadi adalah akibat infeksi
kuman Streptococcus E,haemolyticus grup ( yang nefritogenik. Merupakan penyebab
tersering gross hematuria pada anak.
Etiologi
Penyakit ini sering ditemukan pada anak berumur 9,C tahun dan lebih sering
mengenai anak pria dibandingkan anak wanita. Timbulnya 0=( didahului oleh
infeksi ekstra renal, terutama di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman
Streptococcus E,haemolyticus grup (.
(ntara infeksi bakteri dan timbulnya 0=( terdapat pada masa laten selama
lebih kurang *6 hari. Mungkin faktor iklim, keadaan gi"i, keadaan umum dan faktor
alergi mempengaruhi terjadinya 0=( setelah infeksi dengan kuman Streptococcus.
0=( juga dapat disebabkan oleh sifilis, keracunan %timah hitam, tridion', penyakit
amiloid, trombosis vena renalis, purpura anafilaktoid dan lupus eritematosus.
Patogenesis
2asil penyelidikan klinis,imunologis dan percobaan pada binatang
menunjukkan adanya kemungkinan proses imunologis sebagai penyebab. #eberapa
penyelidik mengajukan hipotesis sebagai berikut $
Terbentuknya kompleks antigen,antibody yang melekat pada membrana
basalis glomerulus dan kemudian merusaknya.
Proses autoimun kuman Streptococcus yang nefritogen dalam tubuh
menimbulkan badan autoimun yang merusak glomerulus.
Streptococcus nefritogen dan membrana basalis glomerulus mempunyai
komponen antigen yang sama sehingga dibentuk "at anti yang langsung
merusak membrana.
:
Manifestasi klinis
Kerusakan pada ginjal sangat beragam dari hematuria mikroskopik yang
asimptomatik dengan fungsi ginjal yang normal hingga gagal ginjal akut.
0ejala yang sering ditemukan ialah hematuri<kencing berwarna merah daging.
Kadang disertai edema ringan yang terbatas disekitar mata atau diseluruh tubuh.
.dema merupakan akibat dari retensi air dan garam. 0ejala nonspesifik seperti
malaise, letargi, nyeri abdomen dan demam adalah sering. 4ase akut biasanya hilang
dalam ) bulan setelah onset tetapi kelainan urin dapat menetap hingga lebih dari *
tahun. 0lomerulonefritis akut poststreptococcal asimptomatis yang ditandai dengan
hematuria mikroskopis atau proteinuria dan penurunan kadar komplemen 89
dilaporkan terjadi pada )67 kontak glomerulonefritis akut poststreptococcal.
Pasien kadang,kadang datang dengan gejala gagal jantung kongestif atau
edema paru. 2ipertensi sering dijumpai bahkan terlihat ensefalopati hipertensif yang
ditunjukkan dengan adanya gejala sakit kepala, muntah, letargi, disorientasi, dan
kejang. 2ipertensi terdapat pada ;6,C67 anak dengan 0=( pada hari -, kemudian
pada akhir minggu - menjadi normal kembali. 2ipertensi ini timbul karena
vasospasme atau iskemia ginjal dan berhubungan dengan gejala serebrum dan
kelainan jantung. Fliguria serta anuria tidak jarang dikeluhkan. 0ejala gastrointestinal
seperti muntah, tidak nafsu makan, konstipasi dan diare tidak jarang menyertai
penderita 0=(.
Pada fase akut terjadi insufisiensi ginjal akut dengan uremia, hiperfosfatemia
dan asidosis metabolik.
Pemeriksaan la"oratorium
+aju endap darah meninggi, kadar 2b menurun sebagai akibat hipervolemia
%retensi garam dan air'. Pada pemeriksaan urin didapatkan jumlah urin mengurang,
berat jenis meninggi. 2ematuria mikroskopis ditemukan pada A67 penderita.
/itemukan pula albumin %G', eritrosit %GG', leukosit %G', silinder leukosit, eritrosit dan
hialin.
(lbumin serum sedikit menurun. /emikian juga komplemen serum %globulin
beta,-8'. reum dan kreatinin darah meningkat. Titer anti Streptolisin umumnya
meningkat kecuali kalau infeksi Streptococcus yang mendahuluinya hanya mengenai
kulit saja. ji fungsi ginjal normal pada A67 penderita.
5
%asar $iagnosis
Penderita umumnya berumur lebih dari 3 tahun dan penyakit timbul biasanya
*6,*3 hari setelah infeksi Streptococcus E,haemolyticus grup ( diluar ginjal %saluran
nafas bagian atas, kulit, telinga, dll' yang kemudian diikuti dengan terjadinya gejala
nefritis akut yang terdiri atas kelainan kemih %oliguria, hematuria, proteinuria,
silinderuria, granuler<eritrosit<leukosit, leukosituria', edema, hipertensi, sakit kepala,
kelainan biokimiawi darah karena gangguan faal ginjal %meningkatnya (STF,
menurunnya komplemen 89 dan kadang,kadang 8) dan 83' serta kelainan
hematologik %anemia, kadang trombositopenia'.
%iagnosis
Pada urinalisa terdapat sel darah merah, juga silinder eritrosit dan proteinuria,
leukosit PM=. (nemia normokrom ringan dapat timbul berkaitan dengan hemodilusi
dan hemolisis derajat rendah.
Konfirmasi diagnosis dibutuhkan untuk bukti adanya infeksi streptococcus.
Kultur spesimen tenggorok yang positif dapat mendukung diagnosis atau bahkan
membuktikan adanya karier. 2arus diperiksa peningkatan kadar antibodi terhadap
Streptococcus antigen %(STF'.
Pada anak dengan sindrom nefritis akut, adanya infeksi streptococcus baru, 89
rendah, diagnosa glomerulonefritis pasca streptococcus dibenarkan dan biopsi ginjal
tidak diindikasikan.
Kom!likasi
Komplikasi berkaitan dengan gagal ginjal akut, termasuk kelebihan cairan,
gagal jantung, hipertensi, hiperkalemia, hiperfosfatemia, hipokalsemia, asidosis,
kejang dan uremia.
*. Fliguria dan anuria dapat berlangsung ),9 hari akibat berkurangnya filtrasi
glomerulus. Meskipun oliguria dan anuria yang lama jarang terdapat pada
anak, namun bila hal ini terjadi maka dialysis peritonium kadang diperlukan.
). 2ipertensi ensefalopati merupakan gejala serebrum karena hipertensi
diakibatkan spasme pembuluh darah lokal dengan anoksia dan edema otak.
9. 0angguan sirkulasi berupa dispnoe, ortopneu, terdapatnya ronki basah,
pembesaran jantung, dan meningginya tekanan darah yang bukan saja karena
*6
hipertensi juga karena volume plasma yang bertambah.
3. (nemia karena hipervolemia selain sintesis eritropoetik yang menurun.
Pengo"atan
Tidak ada terapi spesifik untuk glomerulonefritis akut poststreptococcal.
*. -stirahat mutlak selama 9,3 minggu
(ktivitas harus dikurangi terutama pada fase akut dimana komplikasi gagal
ginjal akut dapat timbul.
Pemberian antibiotik sistemik selama *6 hari dengan penisilin, dianjurkan
untuk membatasi penyebaran organisme nefritogenik, tidak ada bukti yang
menunjukkan pemberian antibiotik dapat mempengaruhi beratnya
glomerulonefritis.
). /ietetik
Pada fase akut, diberi makanan rendah protein %* gr<kg##<hari' dan rendah
garam %* gr<hari'. Makanan lunak diberikan pada penderita dengan suhu
tinggi dan makanan biasa pada suhu normal kembali. #ila anuria atau
muntah, diberikan -H4/ dengan larutan glukosa *67. Pada penderita
tanpa komplikasi, pemberian cairan disesuaikan dengan kebutuhan sedangkan
bila ada komplikasi seperti gagal jantung, edema, hipertensi dan oliguria,
maka jumlah cairan yang diberikan harus dibatasi.
9. Pemberian cairan dikurangi, obat antihipertensi %diuretik, (8. inhibitor'
diindikasikan untuk mengobati hipertensi dan mencegah terjadinya komplikasi
dari hipertensi.
3. #ila anuria berlangsung lama %A,C hari', maka ureum harus dikeluarkan dari
dalam darah dengan beberapa cara misalnya dengan dialisis peritonium,
hemodialisis, bilas lambung dan usus.
A. /iuretikum dapat diberikan untuk mengatasi retensi cairan dan hipertensi
dengan pemberian furosemid %+asiI' * mg<kg##<hari.
;. #ila timbul gagal jantung maka diberikan digitalis, sedativum dan oksigen.
Progonosis
Sembuh total pada lebih dari 5A7 anak dengan glomerulonefritis post
streptococcal akut. Kadang, fase akut dapat sangat berat dan mengarah ke hialinisasi
glomerulus dan insufisiensi ginjal kronik. Mortalitas pada fase akut dapat dihindari
**
dengan penanganan yang tepat pada gagal ginjal akut atau gagal jantung dan
hipertensi. Kambuh sangat jarang terjadi.
/iuresis akan menjadi normal kembali dalam C,*6 hari setelah awal penyakit
dengan menghilangnya sembab dan secara bertahap tekanan darah menjadi normal
kembali. 4ungsi ginjal membaik dalam * minggu dan menjadi normal dalam waktu 9,
3 minggu. Komplemen serum menjadi normal dalam ;,: minggu. Kelainan sediment
urin akan tetap terlihat selama berbulan,bulan bahkan bertahun,tahun pada sebagian
besar penderita.
Progonosis baik dipengaruhi oleh faktor makin muda umur penderita, beratnya
gangguan faal ginjal dan penyulitnya.
0ambar *. 0lomerulonefritis akut poststreptococcal
Tabel. Summary of Primary 1enal /isease That Present (s (cute 0lomerulonephritis
Penyakit Post Streptococcal
0lomerulonephritis
%PS0='
-g(
=ephropathy
Membrano
Proliferative
0lomerulonephritis
-diopathic 1apidly
Progressive
0lomerulonephritis
%1P0='
0ejala klinis
mur J seI Semua umur, rata,
rata C tahun, )$*K
*A,9A tahun,
)$*K
*A,96 tahun, ;$*K 1ata,rata A: tahun
, )$* K
Sindrom nefritik
akut
567 A67 567 567
2ematuria
asimptomatik
Kadang A67 !arang !arang
Sindrom nefrotik *6,)67 !arang !arang *6,)67
2ipertensi C67 96,A67 !arang )A7
0agal ginjal akut A67 %transient' Sangat jarang A67 ;67
+ain Masa laten *,9
minggu
Mengikuti
sindrom viral
Pulmonary
hemorrahage&
anemia def. besi
Tidak ada
+aboratorium L (SF titer %C67' L Serum -g( (nti 0#M antibodi (=8( %G'
*)
strepto"yme %G'
%5A7'
89,85 normal 8*,
83
%A67'
-g( di kapiler
dermis
%G'
-mmunogenetik 2+(,#*), /M.=M
%5'
2+(,#w 9A,
/13 %3'
2+(,/1) %*;' Tidak ada
1enal pathology
Mikroskop cahaya Proliferasi difus Proliferasi
fokal
4okal. /ifus
proliferasi dengan
crescents
8rescentic 0=
-mmunofluoresensi 0ranular -g0, 89 /iffuse
mesangial -g(
+inear -g0, 89 /eposit imun %,'
Mikroskop
elektron
Subepithelial
humps
Mesangial
deposits
Tidak ada deposit Tidak ada deposit
Progonosis 5A7 sembuh
spontat
Progresif
lambat )A,
A67
CA7 stabil <
membaik jika di
terapi dini
CA7 stabil <
membaik jika di
terapi dini
Treatment Suportif Tidak ada Plasma eIchange,
steroid,
cyclophosphamide
Steroid pulse
therapy
GLOMERULOP'TI MEM(R'NOS'
0lomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada
dewasa, jarang pada anak,anak dan jarang menyebabkan hematuria.
Patologi
/engan mikroskop cahaya glomerulus menunjukkan penebalan membrana
basalis glomerulus %0M#' difus, tanpa perubahan proliferasi yang bermakna.
Patogenesis
Penelitian morfologi menunjukkan bahwa glomerulopati membranosa adalah
suatu penyakit yang diperantarai,kompleks imun.
*9
Manifestasi klinis
Pada anak, glomerulopati membranosa paling la"im dijumpai pada umur
dekade kedua. Penyakitnya biasanya muncul seperti sindrom nefrotik. =amun, hampir
semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadang,kadang penderita
menderita hematuria makroskopis. Tekanan darah dan kadar 89 normal.
%iagnosis
/iagnosisnya dikonfirmasi dengan biopsi ginjal. -ndikasi umum untuk biopsi
meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari : tahun atau adanya
hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan.
Pengo"atan
0lomerulopati membranosa menyembuh secara spontan pada sebagian besar
anak, walau pun ada beberapa anak yang kemungkinan mengalami hematuria
persisten.
LUPUS ERITEM'TOSUS SISTEMIK
/itandai dengan demam, penurunan ##, rash, kelainan hematologist,
arthritis, keterlibatan jantung, paru, sistem saraf pusat dan ginjal.
Penyakit ginjal merupakan manifestasi +.S paling sering pada anak,anak,
dan kadang,kadang merupakan manifestasi satu,satunya.
Patogenesis
Pengendapan kompleks imun disertai penyimpangan fungsi sel limfosit T dan #.
Klasifikasi nefritis lupus %?2F' didasarkan pada gambaran histopatologis $
Kelas - $ nefritis %tanpa kelainan histologis'
Kelas -- $ lupus nefritis mesangial
--( $ ringan
*3
--# $ sedang
Kelas --- $ glomerulonefritis lupus fokal segmental
Kelas -H $ nefritis lupus proliferatif difus %paling sering dan paling berat'
Kelas H $ nefritis lupus membranosa %paling jarang ditemukan'
Manifestasi renal
Kelas -- dan kadang,kadang kelas --- $ hematuria, proteinuria N * g<)3 jam,
fungsi ginjal normal.
Sebagian kelas -- dan seluruh kelas -H $ hematuria dan proteinuria dengan
menurunnya fungsi ginjal, sindroma nefrotik<gagal ginjal akut.
Kelas H $ umumnya menderita sindroma nefrotik.
%iagnosis
(=( %G' dan bereaksi dengan ds %double stranded' /=(, n89 dan 83 turun
kadarnya.
#iopsi ginjal harus dilakukan karena tidak ada korelasi antara manifestasi
klinis dengan parahnya kelainan ginjal.
Tera!i
-munosupresif %prednison atau a"athiopirine'
Prognosis
Tergantung terapi dan relaps.
GLOMERULONEFRITIS MEM(R'NOPROLIFER'TIF
)MES'NGIOK'PILER*
0lomerulonefritis membranoproliferatif merupakan penyebab tersering
glomerulonefritis kronis pada anak dan dewasa. 0lomerulonefritis kronis adalah suatu
cidera glomerulus yang terjadi terus menerus yang seringkali menimbulkan kerusakan
glomerulus dan gagal ginjal tahap akhir.
Patologi $an !atogenesis
0lomerulonefritis membranoproliferatif dibedakan dari bentuk
*A
glomerulonefritis kronis lainnya dengan ditemukannya hipokomplementemia, tapi
tidak semua penderita hipokomplementemia. /iuraikan menjadi 9 tipe histologis $
Tipe - $ #entuk yang paling la"im
0lomerulus menampakkan pola lobuler yang menonjol, karena adanya
penambahan menyeluruh pada sel dan matriks mesangium.
/inding kapiler glomerulus tampak menebal, di beberapa berduplikasi
atau membelah karena adanya interposisi sitoplasma dan matriks
mesangium diantara sel endotel dan 0#M.
#ulan sabit mungkin ada, bila terdeteksi pada sebagian besar
glomerulus berarti prognosis buruk.
Tipe -- $ Perubahan mesangium kurang menonjol daripada Tipe -, dinding
kapiler menebal seperti pita tidak teratur, karena padatnya endapan.
!arang ada pembelahan membran tetapi sering ada bulan sabit.
.ndapan yang ditemukan di kapsula bowman, mesangium, membran
basalis tubulus.
Tipe ---$ Mikroskop elektron menampakkan endapan subepitel dan subendotel
berdampingan disertai perpecahan dan perlapisan bagian lamina densa
membrana basalis.
Manifestasi klinis
Sebagian besar penderita datang dengan sindrom nefrotik lainnya dengan
hematuria makroskopis atau hematuria mikroskopis, tidak bergejala dengan
proteinuria. 4ungsi ginjal dapat normal sampai menurun. Sering terdapat hipertensi.
Kadar 89 dapat menurun.
Sebagian besar pasien terserang setelah berusia ; tahun, tetapi waktu yang
tepat dari saat onset sulit dipastikan.
%iagnosis
rinalisis menunjukkan gambaran spesifik penyakit glomerulus yaitu
hematuria, proteinuria, dan silinder eritrosit<abnormal. 0ambaran laboratorik sindrom
nefrotik dapat terlihat dengan fungsi ginjal yang normal atau menurun. Kadar 89
yang rendah terlihat pada hampir ;67 kasus pada saat diagnosis ditegakkan. -ndikasi
biopsi ginjal sebagai penegakkan diagnosis meliputi terjadinya sindrom nefrotik pada
*;
anak umur lebih dari : tahun atau hematuria mikroskopik dan proteinuria menetap.
Tera!i
Tidak ada terapi definitif, tetapi stabilisasi perjalanan klinis telah dilaporkan
pada beberapa penderita yang mendapatkan terapi prednison selang sehari jangka
lama.
Progonosis
ntuk semua tipe penyakit membranoproliferatif progonosis buruk, menjadi
gagal ginjal tahap akhir.
0ambar 0lomerulonefritis mesangiokapiler
GLOMERULONEFRITIS PROGRESIF +EP'T )(UL'N , S'(IT*
Merupakan bentuk glomerulonefritis yang kelainan penyatuannya adalah
adanya bulan sabit pada sebagian besar glomerulonefritis. 1iwayat alamiahnya pada
kebanyakan bentuk adalah penjekan cepar sampai gagal ginjal tahap akhir.
Patologi $an !atogenesis
#ulan,sabit ditemukan pada sebelah dalam kapsul #owman dan terdiri dari
sel,sel epitel kapsul yang berproliferasi, dan fibrin, bahan seperti membrana basalis,
*C
serta makrofag. Kadar 89 normal.
Manifestasi klinis
Sebagian besar penderita berkembang gagal ginjal akut, seringkali setelah
episode nefritis atau nefrosis akut. Penjelekan menjadi gagal hinjal tahap,akhir
menyertai dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah mulainya penyakit.
%iagnosis
Pemeriksaan serologis yang tepat %(=(, 89, titer anti,/=(se #' harus
dilakukan untuk menentukan tipe glomerulonefritis. 0ranulomatosis ?egener dan
poliarteritis pascastreptokokus dapat sembuh secara spontan, diagnosis dikonfirmasi
dengan biopsi ginjal.
Progonosis $an !engo"atan
(nak yang sedang menderita penyakit progresif cepat disertai dengan
glomerulonefritis pascastreptokokus dapat sembuh secara spontan.
Progonosisnya jelek untuk tipe glomerulonefritis progresif cepat lainnya,
meskipun beberapa penderita telah dilaporkan membaik dengan terapi kombinasi
bolus metilprednison, siklofosfamid oral, dan kemungkinan plasmaferesis.
GLOMERULONEFRITIS P'%' PEN-'KIT KRONIS
0lomerulonefritis diketahui dapat terjadi dalam perjalanan berbagai penyakit
infeksi kronis seperti $ endokarditis bakterialis %streptococcus viridans', shunt
ventriculoatrial %untuk hidrosefalus' yang terinfeksi oleh staphylococcus
epidermidis, sifilis, hepatitis #, hepatitis 8, candidiasis dan malaria.
Terjadi karena konsentrasi antigen dalam sirkulasi yang tinggi membuat
formasi kompleks imun dengan antibodi yang kemudian terdeposisi pada
membrane glomerulus.
Manifestasi klinis sesuai nefritis akut atau sindroma nefrotik.
Kadar 89 umumnya turun.
.radikasi infeksi sebelum terjadi kerusakan yang berat pada glomerulus dapat
*:
menyebabkan perbaikan glomerulonefritis. /apat terjadi progresi sampai
gagal ginjal.
%'FT'R PUST'K'
./
IImu Kese#atan 'nak/ /alam Kapita selekta Kedokteran edisi ketiga&
!akarta $ Media (esculapius, )666, hal.A)A,A95.
0/
'cute Glomerolune!#ritis/ -n =elson TeItbook of Pediatrics *;
th
edition Part
BB-- section ) chapter A*5
1/
Staf !enga2ar Ilmu Kese#atan 'nak FKUI3 0lomerulonefritis akut. /alam
#uku -lmu Kesahatan (nak, !ilid --, #alai Pustaka 4K-, !akarta, hal. :9A,:95
4/
'latas &3 Tam"unan T3 Tri#ono PP3 Par$e$e S, 0lomerulonefritis dalam
buku ajar nefrologi anak, edisi ke ), -katan /okter (nak -ndonesia, !akarta )66)

*5