BUERGERs DISEASE (Tromboangitis obliterans)

Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp.B, MHKes, FInaCS

Bagian Bedah
RSUD ARJAWINANGUN
CIREBON
2010

DAFTAR ISI :

I.
PENDAHULUAN
.
3
II.
ANATOMI PEMBULUH
DARAH.

III.
HISTOLOGI
.
6
IV.
DEFINISI

7
V.
ETIOLOGI
.
8
VI.
PATOGENESIS
..
9
1. MANIFESTASI
KLINIS
10
2. KRITERIA
DIAGNOSIS..
13
IX.
DIAGNOSA
BANDING
X.
PEMERIKSAAN
PENUNJANG

16

16

XI.
TERAPI
(TREATMENT)
19
1. PROGNOSIS
.
22
2. DAFTAR
PUSAKA..
23

BUERGER DISEASES
( Tromboangitis Obliterans)

PENDAHULUAN
Sebenarnya Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi
pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara-negara
barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan
pembuluh darah karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis
dan oklusi pada pembuluh darah.
Laporan pertama Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter
pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul A strange form of endarteritis and
endophlebitis with gangrene of the feet. Kurang lebih sekitar seperempat abad kemudian, di
Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang
penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis
Obliterans sebagai presenile spontaneous gangrene.
Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis Obliterans)
atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda. Penyakit ini
banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia
tenggara dan Asia Timur.
Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama separuh dekade
terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga dikarenakan
kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit ini di Amerika
serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data terbaru, prevalensi pada
penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 20% kasus per 100.000 populasi.
Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien penyakit
ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih amputasi pada 67 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh
CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan

penyebab kematian, bulan, ras dan jenis kelamin (International Classification of Diseases,
Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan
Tromboangitis Obliterans, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis
putih dan hitam adalah 8:1.

ANATOMI PEMBULUH DARAH

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.
1. Arteri
Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh melalui
cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm, dinamakan
arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada arteri tidak terdapat
katup.
Dan arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang terminalnya tidak
mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang memperdarahi daerah yang
berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh darah yang cabang-cabang terminalnya
mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi
besarnya anastomosis tidak cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu
arteri tersumbat.
2. Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantng; banyak vena
mempunyai kutub. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil atau cabangcabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang seringkali bersatu satu sama lain
membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering diikuti oleh dua vena masingmasing pada sisi-sisinya, dan dinamakan venae cominantes.
3. Kapiler
Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang menghubungkan
arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada ujung-ujung jari dan ibu
jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa diperantai kapiler. Tempat
hubungan seperti ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.
.

Gambar 1. Anatomi pembuluh darah

HISTOLOGI STRUKTUR PEMBULUH DARAH SECARA UMUM
Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk
terutama oleh sel endothel.
Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga
lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastic.
Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

Gambar 2. Histologi pembuluh darah

DEFINISI
Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi kronis
pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai
pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh darah arteri dan
vena ini bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam.

Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali terjadinya obstruksi

pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau obstruksi
sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke
jaringan.

Gambar 3. Buerger Disease

ETIOLOGI
Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada
hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok
berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah .
Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini.
Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat dengan
penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak dari tembakau
berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut. Hampir sama
dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah
predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti
mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun.

PATOGENESIS
Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa penelitian
telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi yang mengawali tidak
berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan penyakit ini
memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau, mengalami
peningkatan sel yang sangat sensitive pada kolagen tipe I dan III, meningkatkan serum titer
anti endothelial antibody sel , dan merusak endothel terikat vasorelaksasi pembuluh darah
perifer. Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang dipantau pada
pasien ini, yang diduga secara genetic memiliki penyakit ini.
Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi perubahan
patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang mengalami osteoporosis
dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang berkembang menjadi
osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi atrofi, (e) fibrosis perineural
dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai dari ujung jari.

MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia. Gejala
(symptom) yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam tingkatnya.
Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi justru waktu
istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan berkurang
bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan
sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada
tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan menetap.
Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki yang
patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit oklusi
arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri istirahat iskemik timbul
progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan dan jari yang terkena
bisa memperlihatkan tanda (sign) sianosis atau rubor, bila bergantung. Sering terjadi radang
lipatan kuku dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa phalang
distal yang bisa berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.
Tanda (sign) dan gejala (symptom) lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada
tungkai dan penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan,
kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi
pada penyakit buerger (gambar 4). Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.

Gambar 4. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada
mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut
tampak vasokonstriksi yang ditanda (sign)i dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila
mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini
biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang
rendah atau hilang merupakan tanda (sign) fisik yang penting.
Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum
tampaknya gejala (symptom) sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit
kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa
milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat
pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas
yang berbenjol-benjol. Tanda (sign) ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini
hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Gejala klinis (Symptoms) Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan
gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan dicetuskan
oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku.
Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda
(sign) selulitis.
Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren.
Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang
tersebut.

Gambar 5. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit berkembang
secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari. Datangnya
serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan. Morbus buerger ini
mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita biasanya kelelahan
dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

KRITERIA DIAGNOSIS
Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi penyakit ini sudah
sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria diagnosis walaupun kriteria
tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu dengan yang lainnya.
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :
1. Adanya tanda (sign) insufisiensi arteri
2. Umumnya pria dewasa muda
3. Perokok berat
4. Adanya gangren yang sukar sembuh
5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah

6. Tidak ada tanda (sign) arterosklerosis di tempat lain

7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah
8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi
Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger mengalami nyeri iskemik
bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau jari-jari kaki.

Gambar 6. Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari kaki
pertama, kedua dan kelima. Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan normal, dengan
angiographi aliran darah terlihat terhambat pada kedua kakinya.

Gambar 7. Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit buerger.
Penyakit Buergers juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda (sign)
klinis berikut ini :
a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa muda
dengan riwayat merokok yang berat.
b. Klaudikasi kaki
c. Tromboflebitis superfisialis berulang
d. Sindrom Raynaud
DIAGNOSIS BANDING

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik. Keadaan
terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes timbul
dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta
biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit
Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen
eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.
Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis
termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi
konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian
antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda (sign)-tanda (sign) serologi pada CREST
(calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan
scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi
antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.
Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit
Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran corkscrew dari arteri yang terjadi
akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan
dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan)
pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

Gambar 8. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan
angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas
corkscrew pada daerah lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh
darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).
Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan
memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

Gambar 9. hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi pada
ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak seperti
penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti paruparu, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi
belum diketahui.
Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini, yaitu
dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.
Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh
trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secara
difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.
Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan Magnetic
resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit Buerger
masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai
Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah
pada tangan dan kaki.
TERAPI (TREATMENT)
Terapi (treatment) medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif
untuk meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok,
maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi (treatment)
diberikan. Sayangnya, kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada
progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran)
dengan obat vasodilator, misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka
lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa
bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder.

Terapi (treatment) bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan
nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum
bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan
atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang bermanfaat.
Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi
penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri
distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan
tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki beberapa iskemik pada pembuluh darah
distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

Gambar 10. Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit
Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan
penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu
yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.
Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion
simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan
pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih
hangat.
Terapi (treatment) bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang
terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,
gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan
lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah
operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.
Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit buerger:

Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan
panas atau juga luka karena kimia lainnya.

Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk
menghindari infeksi
Menghindar dari lingkungan yang dingin
Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

PROGNOSIS
Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi, apalagi
pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi
mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok,
sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun
kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain
umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada
saat berjalan) atau fenomena raynauds walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi
tembakau.

DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsuhidajat.R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu bedah, Edisi 2, Penerbit Buku
Kedokteran EGC, Jakarta, 2005.
2. Schwartz, Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah , Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta,2000.
3. Reksoprodjo Soelarto, Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta, 1994.
4. Doherty GM. Current Surgical Diagnosis and Treatment. USA : McGraw Hill.2006.
5. http://www.tanyadokter.com/disease.asp?id=1000797
6. http://emedicine.medscape.com/article
7. http://www.vasculitisfoundation.org/buergersdisease
8. http://www.doctorology.net/blogArchive/buergerdisease/tromboangitis
Obliterans.htm
9. http://medicastore.com/penyakit/638/PenyakitBuerger.html
10. http://doctorology.net/?p=172