PENDAHULUAN

Rabdomiosarkoma adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan lunak yang menyerang
otot serat lintang. Merupakan 10-15% dari sarkoma jaringan lunak dan 5-8% dari semua kasus
keganasan pada anak. Periode Januari 1988 sampai dengan Desember 1992 di bagian anak RSUD dr.
Soetomo/FK Unair Surabaya, ditemukan 2 kasus rabdomiosarkoma dari 28 kasus tumor abdomen.
Sedangkan di bagian hemato-onkologi FK USU Medan sejak Januari 1987 sampai dengan Desember
1993 didapatkan 4 kasus rabdomiosarkoma dari 11 kasus sarkoma tulang dan jaringan lunak.

Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia, dengan insiden terbanyak pada usia 2
6 tahun dan 15 19 tahun. Laki laki dan perempuan dengan perbandingan 1 : 1,1 1,5 : 1.
Lokasi umumnya terdapat pada kepala dan leher (30 65%) menyusul anggota gerak
(24%), system urogenital (18 %), badan (8%), retropertoneal (7%) dan tempat lain (2-3%). Pada
anak usia dibawah 10 tahun, RMS paling banyak dijumpai pada kepala, leher dan
sistemurgenital.
Penyebab dari penyakit ini masih belum diketahui. Beberapa penelitian menyebutkan
kemungki nan karena factor genetic, radiasi, danan kimia, rokok dan virus. Secara histopatologis
Rabdomiosarkoma dibagi atas 3 bentuk menurut Horn dan Enterline, yaitu: Embrional, alveolar
dan pleomorfik, tipe alveolar RMS adalah paling banyak dijumpai pada badan, anggota gerak
dan perineum
.

ANATOMI
Orbita digambarkan sebagai piramid berdinding empat yang berkonvergensi ke arah
belakang. Dinding medial orbita kiri dan kanan terletak paralel dan dipisahkan oleh hidung. Pada
setiap

orbita,

dinding

lateral

dan

medial

membentuk

sudut

45

derajat.

Lima tulang pembentuk orbita :

1. Os. Frontal
2. Os. Spenoidal
3. Os. Zygomaticus
4. Os. Palatinum
5. Os. Maxila
6. Os. Ethmoidales
7. Os. Lakrimalis

Orbita berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya. Lingkaran anterior
lebih kecil sedikit dari pada lingkaran di bagian dalam tepiannya yang merupakan pelindung
yang kuat.
Volume orbita kira-kira 30cc dan bola mata hanya menempati seperlima bagian ruangan,
selebihnya diisi lemak dan otot. Pada bagian anterior, terdapat septum orbitae (pemisah antara
palpebra dan orbita.

Orbita berisi :

Otot penggerak bola mata

N. Optikus

Glandula Lakrimalis

Lemak

Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, sinus
ethmoidalis dan sinus sphenoid di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma
langsung terhadap bola mata sehingga menimbulkan 'fraktur blow-out' dengan herniasi isi orbita
ke dalam antrum maksilaris. Infeksi pada sinus ethmoidalis dan sphenoid dapat mengikis dinding
medialnya yang setipis kertas (lamina papyracea) dan mengenai orbita. Defek pada atapnya
(misal : neurofibromatosis) dapat berakibat timbulnya pulsasi pada bola mata yang berasal dari
otak.

Dinding Orbita:

Atap orbita => terdiri dari facies orbitalis osis frontalis. Di bagian anterior lateral atas,
terdapat fosa lakrimalis yang berisi kelenjar lakrimal. Di posterior atap, terdapat ala parva
osis sphenoid yang mengandung kanalis optikus.

Dinding lateral => dipisahkan dari bagian atap oleh fisura ortalis superior yang
memisahkan ala parva dan ala magna osis sphenoidalis. Bagian anterior dinding lateral
dibentuk oleh facies orbitalis osis zygomatici (malar), merupakan bagian terkuat orbita.

Dasar orbita => dipisahkan dari dinding lateral oleh fisura orbitalis inferior. Bagian dasar
yang luas terbentuk dari pars orbitalis osis maksilaris (merupakan tempat yang paling
sering terjadinya fraktur). Processus orbitalis osis platini membentuk daerah segitiga
kecil pada dasar posterior.

Apeks Orbita => merupakan tempat masuknya semua saraf dan pembuluh darah ke mata serta
merupakan tempat asal semua otot ekstraokuler kecuali obliquus inferior.

Fisura orbitalis superior =>

vena ophthalmika superior, nervus lakrimalis, frontalis, dan trabekularis =>

berjalan di bagian lateral fisura (di luar anulus Zinn)

Ramus superior dan inferior nervus okulomotorius, nervus abducens dan

nasosiliaris => berjalan di bagian medial fisura (di dalam anulus Zinn)

Vena ophthalmika superior sering bergabung dengan vena ophthalmika inferior

sebelum keluar dari orbita.

Kanalis Optikus (di dalam anulus Zinn) => dilalui nervus optikus dan arteri ophthalmika

Perdarahan
Arteri Carotis Interna => Arteri Ophtalmika (berjalan dengan nervus optikus menuju orbita dan
bercabang)

=> Arteri Retina Sentralis (cabang intraorbita pertama, memasuki nervus optikus sekitar
8-15mm di belakang bola mata.

=> Arteri Lakrimalis => perdarahi glandula lakrimalis dan kelopak mata atas.

=> Arteri Siliaris Posterior Longa dan Brevis (cabang muskularis ke berbagai otot orbita)
o

Longa => perdarahi korpus siliare dan beranastomose dengan arteri siliaris
anterior membentuk circulus arterialis mayor iris.

Brevis => perdarahi khoroid dan bagian nervus optikus.

=> Arteri Siliaris Anterior (cabang muskularis menuju muskuli recti) => perdarahi sklera,
episklera, limbus, konjungtiva.

=> Arteri Palpebralis (cabang ke kelopak mata)

ACPL (Artery Cyliaris Posterior Longus) + ACA (Artery Cyliaris Anterior) => di pangkal iris
membentuk sirkulus arteriosus mayor.

Bola Mata
Bola mata dewasa normal hampir mendekati bulat dengan diameter anteroposterior sekita 24,5
mm. Pada saat bayi, panjangnya 16,5 mm.

Bola Mata (klik gambar untuk perbesar)

Konjungtiva
=> merupakan membran mukosa yang transparan dan tipis yang membungkus :

Permukaan

posterior

kelopak

mata

=>

konjungtiva

palpebralis

konjungtiva

bulbaris

K. Palpebralis melekat erat ke tarsus

Permukaan

anterior

sklera

=>

K. bulbaris melekat longgar ke septum orbitale di fornices dan melipat berkali-kali.

Pelipatan ini memungkinkan bola mata bergerak dan memperbesar permukaan
konjungtiva sekretorik. Kecuali di limbus (tempat kapsul tenon menyatu dengan
konjungtiva sejauh 3 mm), konjungtiva bulbaris melekat longgar dengan kapsul tenon
dan sklera di bawahnya.

Konjungtiva fornik

Perdarahan konjungtiva versal dari arteri siliaris anterior dan arteri palpebralis. Persarafannya
berasal dari cabang pertama N. V.
Kapsula Tenon (Fascia Bulbi)
Kapsula Tenon merupakan membran fibrosa yang membungkus bola mata dari limbus sampai ke
nervus optikus. Di dekat limbus, konjungtiva-kapsula tenon-dan episklera menyatu. Segmen
bawah kapsula tenon tebal dan menyatu dengan fasia muskulus rektus inferior dan muskulus
obliquus inferior membentuk ligamentum suspensorium bulbi(Ligamentum Lock-wood), tempat
terletaknya bola mata.
Sklera dan Episklera

Sklera merupakan 5/6 bagian dinding bola mata berupa jaringan kuat yang berwarna
putih. Permukaan luar sklera anterior dibungkus oleh lapisan tipis jaringan elastik halus yang
disebut episklera.
Dibagian anterior, sklera bersambung dengan kornea dan dibagian belakang bersambung
dengan duramater nervus optikus. Beberapa sklera berjalan melintang bagian anterior nervus
optikus sebagai Lamina Cribrosa. Persarafan sklera berasal dari saraf-saraf siliaris.
Episklera banyak mengandung pembuluh darah.
Lapisan pembungkus mata bagian luar :
1. Episklera
2. Sklera
3. Lamina Fusca=> lapisan berpigmen coklat pada permukaan dalam sklera yang
membentuk lapisan luar ruang suprakoroid.

Kornea
Kornea merupakan lapisan transparan yang melapisi 1/3 depan bola mata. Permukaannya
licin dan mengkilat. Lebih tebal di bagian pinggir dari pada sentral. Indeks biasnya 1,337 dengan
daya refraksi + 42 dioptri.
Kornea bersifat avaskuler sehingga nutrisinya berasal dari pembuluh darah limbus, air mata,
dan akuos humor. Dipersarafi oleh N. V1 (N. Ophthalmicus).
Lapisan kornea :
1. Epitel : terdiri dari 5-6 lapis sel berbentuk kubus sampai gepeng.
2. Membrana Bowman : Lapisan jernih aseluler.
3. Stroma : terdiri dari kumpulan sel yang membentuk jaringan ikat yang kuat.
4. Membrana Dessement : sebuah membran jernih yang elastik, tampak amorf.

5. Endotel : merupakan satu lapis sel berbentuk kubus.

Bila ada infeksi kronik, kornea akan memutih dan terbentuk vaskuler pada kornea.
Uvea
Uvea merupakan lapisan vaskuler tengah mata dan dilindungi oleh sklera dan. Bagian ini ikut
memasok darah ke retina. Terdiri dari :

Iris => merupakan perpanjangan korpus siliare ke anterior. Di dalam stroma iris terdapat
sfingter dan otot dilatator. Perdarahan iris berasal dari circulus mayor iris, persarafannya
berasal

dari

serat

di

dalam

nervi

siliare.

Iris berfungsi mengendalikan banyak cahaya yang masuk ke dalam mata. Ukuran pupil
ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi akibat aktivitas parasimpatik yang
dihantarkan melalui N. Kranialis III dan dilatasi yang ditimbulkan oleh aktivitas
simpatik.

Korpus Siliare
Korpus siliare dan epitel siliaris pembungkusnya berfungsi untuk produksi akuos
humor. Muskulus siliaris tersusun dari gabungan serat longitudinal, sirkuler, radial.
Fungsi serat sirkuler adalah untuk mengerutkan dan relaksasi serat Zonula yang berorigo
di lembah di antara prosesus siliaris.

Koroid => merupakan segmen posterior dari uvea, di antara retina dan sklera. Tersusun
dari 2 lapis pembuluh darah

Lensa
Lensa merupakan struktur bikonveks, avaskuler, tak berwarna, dan hampir transparan sempurna.
Lensa Kristalin => saat neonatal bentuknya hampir bulat dengan konsentrasi cair. Daya
akomodasinya sangat kuat. Lensa kristalin ini tumbuh seumur hidup di ekuator lensa sehingga
semakin

tua

lensanya

semakin

padat

dan

daya

akomodasinya

turun.

Saat dewasa, bentuknya cembung ganda, permukaan anterior lebih flat dibanding posterior.
Diameter 9 mmm, tebal 4,5-6 mm. Warnanya bening keabuan, transparan, avaskuler. Daya

refraksinya+16,dioptri indeks bias1,337.Konsistensinya 65% air dan 35% protein (kristalin).

Kandungan kalsium lensa lebih banyak dari pada jaringan tubuh lain. Asam askorbat dan
glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi. Tidak ada serat nyeri, pembuluh
darah.
Menggantung pada korpus siliare melalui Zonula Zinii. Di anteriornya terdapat akuos humor dan
di posteriornya terdapat vitreus humor.
Aquaeus Humor

klik untuk perbesar gambar

Akuos humor merupakan cairan yang mengisi COA, diproduksi oleh korpus siliare di COP
(Kamera Okuli Posterior) yang selanjutnya mengisi COA dan dieksresi melalui trabekula.
Sepuluh persennya dieksresikan melalui iris.
Fungsi :

Nutrisi lensa dan kornea sampai epitel

Pertahankan TIO normal 10-20 mmHg.

Kamera Okuli Anterior (COA)

Sudut COA merupakan terbentuk dari perifer kornea dengan akar iris, besarnya 45'. COA berisi
cairan Akuos humor yang dihasilkan corpus siliaris. Garis Schwalbe merupakan tanda dari
berakhirnya kornea. Jalinan trabekula terdapat di atas kanalis Schlemm.

Retina
Retina merupakan jaringan saraf tipis yang semi transparan, membentang dari papil saraf
optic ke depan sampai Oraserata. Tebalnya 0,1 mm, dan semakin tebal pada bagian posterior.
Pada retina terdapat :

Makula => merupakan pigmentasi kekuningan (Xantofil) yang membatasi arcade arteri
retina sentralis sehingga Fovea menjadi avaskular

Fovea => merupakan bagian di tengah makula, merupakan cekungan sehingga

menghasilkan pantulan khusus dengan ophthalmoscop yang disebut refleks fovea.

Foveola => bagian paling tengah dari Fovea. Seluruhnya berupa sel Cone/ Sel kerucut
(sel foto reseptor) dan semakin ke perifer digantikan oleh sel Rod.

Vitreus
Korpus vitreus mengisi 2/3 bagian isi bola mata dan mempertahankan bentuknya selalu
bulat. Konsistensinya 99% air dan berbentuk gel.

ADNEKSA MATA
Alis Mata
Alis mata merupakan lipatan kulit menebal yang ditutupi rambut. Lipatan kulit ini ditunjang oleh
serat otot di bawahnya. Glabela merupakan prominentia tanpa rambut di antara alis.
Palpebra
Palpebra merupakan modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan melindungi bola mata
bagian anterior. Struktur palpebra :

Lapisan Kulit => lapisan kulit luar, berbeda dengan kulit pada bagian tubuh lain karena
lebih longgar, tipis, dan elastik. Terdapat sedikit folikel rambut dan lemak subkutan.

Muskulus Orbikularis Okuli => berfungsi untuk menutup palpebra. Dipersarafi oleh N.
Facialis.

Jaringan Alveolar => jaringan aerolar submuskular yang terdapat di bawah muskulus
orbikularis okuli.

Tarsus => struktur penyokong utama palpebra berupa jaringan fibrosa padat. Terdapat
tarsus superior dan inferior.

Konjungtiva Palpebra => selapis membran yang melekat pada tarsus di bagian posterior
palpebra.

Tepian Palpebra :
1. Tepian Anterior
o

Bulu mata

Glandula Zeis => modifikasi kelenjar sebasea kecil yang bermuara ke dalam
folikel rambut pada dasar bulu mata.

Glandula Moll => modifikasi kelenjar keringat yang bermuara ke dalam satu baris
dekat bulu mata.

2. Tepian Posterior => bagian posterior palpebra yang berkontak dengan mata dan di
sepanjangnya bermuara dari kelenjar sebasea yang telah dimodifikasi (Glandula Meibom)
3. Punktum Lakrimale

Aparatus Lakrimalis

Terdiri dari glandula lakrimalis > duktus sekretori > menyebar di permukaan mata > masuk ke
punctum superior atau inferior > menuju kanalis superior atau inferior > menyatu di kanalis
komunis > sakus lakrimalis > duktus lakrimalis > bermuara pada meatus inferior dari rongga
nasal.
Pasokan darah dari aparat lakrimal berasal dari arteria lakrimalis

PERSYARAFAN MATA
Nervus Optikus
Nervus opticus merupakan kumpulan dari 1 juta serat saraf. Terdapat beberapa bagian :

Pars Intra Okuler

Terdapat papil saraf optik berwarna merah muda dengan diameter 1,5 mm, berbatas
tegas, tempat keluar masuk arteri dan vena sentralis retina. Terdapat cekungan (cup)
normal dibanding papil (disc) dengan C/D = 0,3.

Pars Intra Orbita

Keluar dari sklera, diameter 3 mm, panjang 25-30 mm. Berbentuk S dan berjalan dalam
muskular memasuki foramen optikum 4-9 mm.

Pars Intra Kranial

Panjangnya 10 mm dan bergabung dengan nervus optikum sebelahnya membentuk
kiasma optikum

Ganglion retina dan aksonnya merupakan bagian dari susunan saraf pusat sehingga tidak dapat
beregenerasi bila terpotong. Mendapat pasokan darah dari cabang arteri retina.
Kiasma Optikus
Kiasma dibentuk dari pertemuan kedua nervi optici dan merupakan tempat penyilangan seratserat nasal ke tractus optikus. Kiasma menerima perdarahan dari circulus Willis.
Anatomi dan Fisiologi Otot Penggerak Bola Mata
Untuk diagnosis kelainan pergerakan mata, diperlukan penentuan kedudukan atau posisi bola
mata. Ada 9 posisi:
1. Posisi primer => mata melihata lurus ke depan
2. Posisi Sekunder => mata melihat lurus ke atas, bawah, kiri, dan kanan
3. Posisi Tertier => mata melihat ke atas kanan, atas kiri, bawah kanan, dan bawah kiri.
Pergerakan bola mata dilakukan oleh 3 pasang otot mata luar.

1. Otot rektus medius (N III = okulomotorius)

=> adduksi => gulirkan bola mata ke arah nasal
2. Otot rektus lateral (N VI = abdusen)
=> abduksi => gulirkan bola mata ke arah temporal
3. Otot rektus superior (N III)
=> elevasi, adduksi, intorsi bola mata.
4. Otot rektus inferior (N III)
5. Otot oblik superior (N IV = troklear)
6. Otot oblik inferior (N III)
Masing-masing otot rectus berorigo pada sklera di depan ekuator (bagian tengah mata). Masingmasing otot obliq berorigo pada sklera bagian lateral di belakang ekuator. Otot levator tidak
termasuk otot mata karena tidak berorigo pada bola mata. Fungsi levator : menaikkan bola mata.

DEFINISI
Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal
dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau
dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan
pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relatif jarang
terjadi. Dua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan alveolar
rabdomiosarkoma.

EPIDEMIOLOGI
Rhabdomyosarcoma lebih sering terjadi pada laki-laki dimana 87% pada penderita
dibawah usia 15 tahun dan 13% pada penderita usia antara 15-21 tahun. Sangat jarang terjadi
pada usia dewasa muda. Dalam kasus ini akan dilaporkan seorang penderita dewasa muda
dengan diagnosa histopatologis Rhabdomyosarcoma.

ETIOLOGI
Etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui, namun diduga timbul dari mesemkim
embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya,
rabdomiosarkoma termasuk kelompok tumor sel bulat kecil, yang meliputi sarcoma Ewing,
neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin. Diagnosis pasti
adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan
antibodi terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk
membedakan gambaran khas.

PATOISIOLOGI
Meskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa menyerang
bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari embrional
rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga, seperti kandung kencing,
vagina, nasofaring dan telinga tengah. Lesi pada ekstremitas lebih lebih banyak merupakan
alveolar rabdomiosarkoma. Metastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang,
kelenjar limfe, payudara dan otak.
KLASIFIKASI
Empat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional, alveolar, pleomorfik,
dan botyroid. Subtipe histologis telah ditunjukkan mempengaruhi prognosis jangka panjang
dan oleh karena itu diagnosis jaringan sangat penting. Orbital RMS biasanya tumor baik
homogen dibatasi dengan daerah yang jarang dari perdarahan atau pembentukan kista. Dalam
laporan komprehensif pasien dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRSG), 246 pasien
terbagi diantara tumor Embryonal 84%, Alveolar 9%, dan Boyroid 4%. Pleomorfik
rabdomiosarkoma sangat jarang di orbit dan umumnya terjadi pada orang dewasa.
Embrional rabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling umum terlihat
di orbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. Embrional rabdomiosarkoma terdiri dari
bolak daerah seluler dan myxoid. Sel-sel tumor yang memanjang dengan inti hyperchromatic
dikelilingi oleh sejumlah besar sitoplasma eosinofilik. Sel Rhabdomyoblastic mungkin
menunjukkan cross-striations pada mikroskop cahaya mewakili bundel sitoplasmik filamen
aktin dan myosin dalam sekitar 30% .

Alveolar rabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis mirip dengan

alveoli paru-paru, merupakan varietas yang paling umum dan membawa prognosis terburuk.
Ini terdiri dari rhabdomyoblasts eosinofilik longgar melekat dalam septa hyalinized tipis. Sel
tumor di pinggiran alveoli sering terjaga dengan baik sementara mengambang bebas di tengah
diatur secara longgar dan kurang terpelihara. Hanya 10% akan menunjukkan histologis crossstriations.
Botyroid

rabdomiosarkoma

sering

dianggap

sebagai

varian

dari

embrional

rabdomiosarkoma karena lebih sering muncul sebagai massa berdaging seperti anggur atau
proliferasi di fornikel konjungtiva. Histologis terlihat mirip dengan rabdomiosarkoma
embrional.
Pewarnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesifik dan mioglobin telah menjadi
pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis histopatologi rabdomiosarkoma dan
membedakan dari tumor sel spindle lainnya. Dalam kasus-kasus sulit, mikroskop elektron
dapat membantu dalam identifikasi cross-striations.
MANIFESTASI KLINIS
Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin
tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Tumor primer
di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital,
ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Tumor yang berasal dari nasofaring
dapat disertai kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis dan kesulitan menelan dan
mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf kranial, buta
dan tanda peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor timbul
di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan gejala neurologis
setelah perluasan regional. Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering
adalah nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor
menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang terkena.
Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat menyertai rabdomiosarkoma
laring.
Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering diketahui setelah
trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom. Bila pembengkakan itu tidak
mereda atau malah bertambah, keganasan harus dicurigai Keterlibatan saluran urogenital dapat

menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang,
inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum.4
Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah anggur yang
keluar lewat lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran
kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.4
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris dan
pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu :

Kelompok I : Penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat, dapat direseksi
komplit

o Terbatas pada otot atau organ asli

o Infiltrasi keluar otot atau organ asli

Kelompok II :

o Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif)
o Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau negatif)
o Penyakit reginal dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi secara luas tetapi dengan
sisa mikroskopis

Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan penyakit sisa
cukup besar

Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)3,10

o Tumor :

T0 : tidak teraba tumor

T1 : tumor <5 cm

T2 : tumor >5cm

T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh darah dan saraf

o Nodul :

No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional

N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional

o Metastasis :

Mo : tidak terdapat metastasis jauh

M1 : terdapat metastasis jauh

Rhabdomyosarcoma Staging System3

o Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal) meluas ke
traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)
o Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx
o Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau No atau Nx jika tumor >5 cm
o Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

DIAGNOSIS
Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Cullen (1769)
mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor lunak tanpa rasa sakit. Penderita
mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda penekanan jaringan
sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan penekanan pada system digestif
akan mengakibatkan gejala obstruksi.
Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan ekstensi tumor
secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. Pembesaran tumor ke
jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang dikenal sebagai
pseudokapsul.

Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor. Tumor
>3cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor <3 cm dapat dilakukan biopsy eksisional.
Prosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat. Dengan gejala dan
tanda di daerah kepala dan leher, radiografi harus dilakukan untuk mencari bukti massa
tumor dan untuk petunjuk erosi tulang. Computerize Tomography scan(CT scan) harus
dikerjakan untuk mengenali perluasan intrakranial dan dapat juga memperlihatkan
keterlibatan tulang pada dasar tengkorak yang sulit divisualisasikan secara radiografis. Untuk
tumor di perut dan pelvis, pemeriksaan USG dan CT dengan media kontras oral dan
intravena dapat membantu menentukan batas massa tumor. Sistouretrogram bermanfaat
untuk tumor di kandung kemih. Scan radionuklida dan survei metastasis tulang menyeluruh
sebaiknya dikerjakan sebelum pembedahan definitif. Radiografi dada dan CT harus
dilakukan, dan sumsum tulang (aspirasi serta biopsi jarum) harus diperiksa. Elemen paling
penting pada tindakan diagnostik adalah pemeriksaan jaringan tumor.

PENATALAKSANAAN
Tumor Primer

Tumor yang resektabel

Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat :
tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas. Terdapat 2
macam prosedur pembedahan yaitu :

o Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir

o Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar regional/KGB

Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan +

radioterapi/kemoterapi. Untuk mencegah mikrometastasis : pembedahan + radiasi +
kemoterapi

Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi

 Tumor yang Rekuren

Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat pembedahan
merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. Beberapa hal yang perlu diperhatikan
adalah :

Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy insisional

Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi tumor untuk tujuan
kuratif

PROGNOSIS
Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90% mendapatkan
ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60% penderita dengan tumor reginal
yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit jangka
panjang. Penderita dengan penyakit menyebar mempunyai prognosis buruk.
Prognosis tergantung dari :

Ukuran tumor

Lokasi tumor

Derajat keganasan

Sel nekrosis
Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi diperlukan :

Kerjasama yang erat dengan disiplin lain

Diagnosis klinis yang tepat

Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari : evaluasi patologi
anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan, perlu/tidaknya terapi 18djuvant
(kemoterapi atau radioterapi).

DAFTAR PUSTAKA
1. Lubis B. Rabdomiosarkoma Retroperitoneal. http://www.usu.com (diakses 24 oktober
2014).
2. Anonym. Mewaspadai Kanker Pada Anak. http://khuntien.come/home. (diakses 24
oktober 2014).
3. Timothy PC. Rhabdomyosarcoma. http://www.emedicine.com. (diakses 24 oktober
2014).
4. journal.unair.ac.id/article_4210_media106_category3.html
5. Kuliah ilmu penyakit mata FK UNSRI/RSMH Palembang.