ANEMIA HEMOLITIK

DEFENISI
Anemia ialah berkurangnya jumlah eritrosit, konsentrasi hemoglobin atau
kadar hematokrit dalam darah tepi di bawah nilai normal sehingga eritrosit
tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah
yang cukup ke jaringan perifer
Anemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena kecepatan
penghancuran sel darah merah (eritrosit) yang meningkat dari normalnya
Pada anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang lebih awal dari
umur eritrosit normal (rata-rata 110-120 hari).
Anemia hemolitik terjadi karena meningkatnya penghancuran sel eritrosit
yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam
memproduksi sel eritrosit.
Untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit
tersebut, penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan
terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan
meningkat

EPIDEMIOLOGI
Sferositosis herediter merupakan anemia hemolitik yang sangat berpengaruh di Eropa
Barat, terjadi sekitar 1 dari 5000 individu
Pada beberapa kasus, sferositosis herediter mungkin disebabkan karena mutasi atau
anomali sitogenik
Insiden anemia hemolitik autoimun kira-kira 1 dari 80.000 populasi. Pada perempuan
predominan terjadi tipe idiopatik
Tipe sekunder terjadi peningkatan pada umur 45 tahun dimana variasi idiopatik terjadi
sepanjang hidup
Kelainan hemolitik yang terpenting dalam praktek pediatrik adalah eritroblastosis fetalis
pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh transfer transplasenta antibodi ibu yang aktif
terhadap eritrosit janin, yaitu anemia hemolitik isoimun.
Eritroblastosis fetalis disebut Hemolitik Disease of the Newborn (HDN)

ETIOLOGI
Penyakit anemia hemolitik dapat dibagi menjadi 2 golongan besar, yaitu:
1. Golongan dengan penyebab hemolisis yang terdapat dalam eritrosit
sendiri. Umumnya penyebab hemolisis ini adalah kelainan bawaan
(kongenital).
2.

Golongan dengan penyebab hemolisis ekstraseluler. Biasanya

penyebabnya merupakan faktor yang di dapat (acquired).

A. Gangguan intrakorpuskular ( Kongenital )

Kelainan ini umumnya disebabkan karena adanya gangguan metabolisme
dalam eritrosit itu sendiri. Keadaan ini dapat digolongkan menjadi 3, yaitu:
1. Gangguan pada struktur dinding eritrosit, terbagi menjadi:
a. Sferositosis

Kelainan kongenital ini sering terjadi pada orang Eropa Barat. Pada penyakit
ini umur eritrosit lebih pendek, kecil, bundar dan resistensinya terhadap NaCl
hipotonis menjadi rendah. Limpa membesar dan sering terjadi ikterus.jumlah
retikulosit menjadi meningkat. Hemolisis diduga disebabkan karena kelainan
membran eritrosit. Pada anak gejala anemia lebih menyolok dibanding ikterus.
Kelainan radiologis ditemukan pada anak yang telah lama menderita penyakit
ini. 40-80% penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.

b. Ovalositosis (eliptositosis)
Pada penyakit ini 50-90% eritrositnya berbentuk oval. Hemolisis tidak seberat
sferositosis. Splenektomi biasanya dapat mengurangi hemolysis

c. A-beta lipoproteinemia
Pada penyakit ini terjadi kelainan bentuk eritrosit. Diduga kelainan bentuk ini
disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel.

d. Gangguan pembentukan nukleotida

Kelainan ini menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada
panmielopatia tipe fanconi

2. Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam eritrosit.

Defisiensi glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase (G6PD)
Defisiensi Glutation reduktase
Defisiensi Glutation

Defisiensi Piruvatkinase
Defisiensi Triose Phosphate Isomerase
Defisiensi Difosfogliserat Mutase
Defisiensi Heksokinase
Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehydrogenase
3. Hemoglobinopati
Terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin, yaitu:
- Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglibin abnormal) misalnya
HbS, HbE dan lain-lain.
- Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin misalnya talasemia.

B. Gangguan ekstrakorpuskuler (acquired)

Gangguan ini biasanya didapat yang dapat disebabkan oleh:
Obat-obatan, racun ular, jamur, bahan kimia (bensin, saponin,air), toksin (hemolisin)
Streptococcus, virus, malaria, luka bakar.
Hipersplenisme. Pembesaran limpa apapun sebabnya dapat menyebabkan
penghancuran erotrosit.
Anemia oleh karena terjadinya penghancuran eritrosit akibat terjadinya reaksi
antigen-antibodi seperti:
Antagonisme ABO atau inkompatibilitas golongan darah lain seperti Rhesus dan MN
Alergen atau hapten yang berasal dari luar tubuh, tapi dalam tubuh melekat pada
permukaan eritrosityang merangsang pembuatan anti yang kemudian menimbulkan
reaksi antigen-antibodi yang menyebabkan hemolisis.
Hemolisis akibat proses autoimun

PATOGENESIS
Pada anemia hemolitik terjadi peningkatan hasil pemecahan eritrosit dalam tubuh
(hemolisis). Berdasarkan tempatnya dibagi menjadi 2, yaitu :
a. Hemolisis Ekstravaskuler

Hemolisis terjadi pada sel makrofag dari sistem retikuloendothelial (RES) terutama pada
lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim heme oxygenase.

Hemolisis terjadi karena kerusakan membran (misalnya akibat reaksi antigen-antibodi),

presipitasi hemoglobin dalam sitoplasma, dan menurunnya fleksibilitas eritrosit

Pemecahan eritrosit ini akan menghasilkan globin yang akan dikembalikan ke protein pool,
serta besi yang dikembalikan ke makrofag (cadangan besi) selanjutnya akan dipakai
kembali, sedangkan protoporfirin akan menghasilkan gas karbonmonoksida (CO) dan
bilirubin.

Sebagian hemoglobin akan menuju ke plasma dan diikat oleh haptoglobin sehingga kadar
haptoglobin juga menurun

b. Hemolisis Intravaskuler
Pemecahan eritrosit intrvaskuler menyebabkan lepasnya hemoglobin bebas ke dalam
plasma. Hemoglobin bebas ini akan diikat oleh haptoglobin (suatu globulin alfa) sehingga
kadar haptoglobin plasma akan menurun.
Kompleks hemoglobin-haptoglobin akan dibawa oleh hati dan RES dalam beberapa menit.
Hemoglobin bebas akan mengalami oksidasi menjadi methemoglobin sehingga terjadi
methemoglobinemia
Hemoglobin bebas akan keluar melalui urine sehingga terjadi hemoglobinuria.
Sebagian hemoglobin dalam tubulus ginjal akan diserap oleh sel epitel kemudian besi
disimpan dalam bentuk hemosiderin, jika epitel mengalami deskuamasi maka hemosiderin
dibuang melalui urine (hemosiderinuria), yang merupakan tanda hemolisis intravaskuler
kronik.

Gejala klinik
Kadang kadang Hemolosis terjadi secara tiba- tiba dan berat, menyebabkan krisis
hemolotik, yang menyebakan krisis hemolitik yang di tandai dengan:
Pucat

Demam
Mengigil
Nyeri punggung dan lambung
Penurunan tekanan darah
Dapat ditemukan hepatosplenomegali

Pemeriksaan Penunjang
Hemoglobin, hematokrit, indeks eritrosit, hapusan darah tepi, analisa Hb,
Coombs test, tesfragilitas osmotik, urin rutin, feses rutin,pemeriksaan
enzim-enzim

PENATALAKSANAAN
Transfusi darah
Transfusi darah digunakan untuk mengobati anemia hemolitik berat.
Obat-obatan

Obat-obatan dapat memperbaiki beberapa tipe anemia hemolitik, khususnya anemia

hemolitik karena autoimun. Kortikosteroid seperti prednison dapat menekan sistem imun
atau membatasi kemampuannya untuk membentuk antibodi terhadap sel darah merah.
Jika tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka dapat diganti dengan obat lain yang
dapat menekan sistem imun misalnya rituximab dan siklosporin.

 Operasi
Beberapa orang dengan anemia hemolitik mungkin memerlukan operasi untuk
mengangkat limpa. limpa pada orang normal yang sehat membantu melawan infeksi
dan menyaring sel darah yang telah tua dan menghancurkannya. Pembesaran atau
penyakit pada limpa dapat menghilangkan lebih banyak sel darah merah dari jumlah
yang normal sehingga menyebabkan anemia. Pengangkatan limpa dapat
menghentikan atau menurunkan jumlah sel darah merah yang mengalami destruksi.

TERIMA KASIH