BAB 67 Penyakit Jaringan

Ikat

Tujuan Umum
Memahami patofisiologi penyakit
jaringan ikat dan pengaruh timbul
baliknya terhadap kehamilan dan
luaran pesalinan sehingga dapat
memberikan penanganan yang
tepat.

Tujuan khusus
1. Mengidentifikasi penyakit jaringan
ikat dan menjelaskan patofisiologi
serta patologi jaringan tubuh yang
terkena.
2. Mengidentifikasi dan memahami
pemeriksaan fisik dan laboratorium
yang diperlukan untuk menegakkan
diagnosis sistemik.

3. Memahami pengaruh timbal balik

antara SLE, sindroma antibodi
antifosfolipid, artritis rematoid, dan
sklerosis sistemik dengan kehamilan
dan luarannya
4. Memahami penatalaksanaan
kehamilan dengan SLE, sindoma
antibodi antifosfolipid, artritis
rheumatoid, dan sklerosis sistemik.

Definisi
Penyakit jaringan ikat merupakan
kelainan jaringanikat dengan reaksi
otoimun sebagai dasar, yang
penyebabnya sampai saat ini belum
diketahui dengan pasti.

LES ( Lupus Eritematosus Sistemik)

LES merupakan penyakit otoimun
yang ditandai oleh produksi antibiotik
terhadap komponen-komponen inti
sel yang berhubungan dengan
mnifestasi klinis yang luas.

Epidemiologi
Usia reproduksi 15 40 tahun
Rasio perempuan : laki-laki 5 : 1

Patogenesis
Mekanisme belum jelas
Lingkungan

Genetik

Hormonal

Abnormalitas
respon imun

Kerusakan organ
akibat efek
langsung antibodi
atau melalui
pembentukan
kompleks imun

Sistem
Organ
Sistemik

%
Lemah, demam, anoreksia, penurunan berat
badan

Muskuloskelet Artralgia, mialgia, poliartritis, miopati

al
Hematologik

Anemia, hemolisis, leukopenia,

trombositopenia, antikoasalan lupus

Kulit

Ras kupu-kupu, ruam kulit, fotosensitivitas,

ulkus mulut, hopesia, ras kulit

Neurologik

Disfungsi kognitif, gangguan berpikir, sakit

kepala, kejang

Kardiopulmon
ar

Pleuritis, perikarditis, miokarditis, endokarditis

Libman-Sacks

Ginjal

Proteinuria, sindoma nefrotik, gagal ginjal

Gastrointestin Anoreksia, mual, nyeri, diare

al
Trombosit

Vena (10%), arteri (5%)

Mata

Infeksi konjungtifa

Kehamilan

Abortus berulang, preeklampsia, kematian

Diagnosa
Berdasarkan anamnesa, px fisik, dan
px. Penunjang.
American College of Rheumatology
(ACR) tahun 1982, 11 kriteria
1. Ruam malar
2. Ruam diskoid
3. Fotosensitivitas
4. Ulserasi di mulut/ nasofaring
5. Artritis

6. Serositis, pleuritis atau perikarditis

7. Kelainan ginjal, proteinuria persisten > 0,5
gram/ hari
8. Kelainan neurologik, kejang-kejang/ psikosis
9. Kelainan hematologik, anemia hemolitik,
leukopenia, limfopenia, atau
trombositopenia
10. Kelainan imunologik, yaitu sel LE positif
atau anti-DNA positif atau anti-Sm (+) atau
tes serologik untuk sifilis yang positif palsu
11. Antibodi anti8nukleus (ANA, anti nuclear
antibody) positif.

 Pengaruh Kehamilan terhadap LES

masih belum dapat dipastikan
apakah kehamilan dapat
mencetuskan LES. Eksaserbasi LES
pada kehamilan bergantungtung
pada lamanya masa remisi LES dan
keterlibatan organ-organ vital.

 Pengaruh LES terhadap kehamilan

Komplikasi yang bisa terjadi pada
kehamilan yaitu kematian janin
meningkat 2-3 kali dibanding
perempuan hamil normal. Kehamilan
prematur 30 50 % kehamilan
dengan LES yang sebagian besar
akibat preeklampsia atau gawat
janin.

Sindroma Lupus Eritematosus

Neonatal (LEN)
LEN merupakan komplikasi
kehamilan dengan LES yang
mengenai janin di mana sindroma
tersebut terdiri atas blok jantung
kongenital, lesi kutaneous sesaat,
sitopenia, kelainan hepar dan
berbagai manifestasi sistemik
lainnya pada neonatus yang lahir
dari seorang ibu yang menderita LES
saat hamil.

LEN diagnosa berdasar The Research

Registry for neonatal lupus
1. Adanya antibodi 52 kD SSA/Ro, atau
48 kD SSB/La pada serum ibu
2. Adanya blok jantung atau ruam
pada kulit neonatus

Patogenesis
Adanya transfer antibodi melalui
plasenta yang terjadi pada trimester
kedua yang menyebabkan trauma
imunologik pada jantung dan sistem
konduksi jantung

 Penatalaksanaan
*fotosensitivitas->jangan telalu
banyak sinar matahari
*Kortikosteroid
*Imunosupresan
*Kontrasepsi efektif dan aman
pascapersalinan

Sindrom Antibodi Antifosfolipid

Sindrom ditandai dengan trombosis arteri dan
vena, abortus berulang, dan berkaitan
dengan adanya antibodi antifosolipid dalam
serum.
Tedapat 3 famili antibodi antifosfolipid ini
yaitu:
1. Lupus antikoagulan
2. Antibodi antikardiolipin
3. Antibodi yang menghasilkan positif palsu
pada tes reagen untuk sifilis (VDRL, RPR,
atau wasserman tst)

Klasifikasi
1. Sindroma antibodi antifosfolipid
pimer
lupus antikoagulan (LA) dan antibodi
antikadiolipin (aCL) -> fenomena
tromboembolik, trombositopenia,
dan gangguan obstetrik.
2. Sindroma antibodi antifosfolipid
sekunder
Bersamaan dengan SLE

Patogenesis
Antibodi antikardiopilin berikatan
langsung dengan 2 glikoprotein->
reaksi antigen-antibodi-> disintegrasi
fosfolipid.
Fosfolipid di permukaan sitotrofoblas
dan antibodi antifosfolipid secara
langsung menyababkan kerusakan
trofoblas 2 glikoprotein secara
kompetittif menghambat ikatan
faktor koagulasi.

Diagnosis
Berdasakan konsensus international
diagnosa berdasarkan kriteria klinik
dan kriteria laboratorium
1. Kriteria Klinik
-Trombosis vaskular
-Morbiditas kehamilan
*1/ lebih kematian janin tanpa sebab
pada usia gestasi 10 minggu, tidak
ada kelainan fisiologik janin dengan
usg atau px fisik

* 1/ lebih pesalianan preterm usia

34 minggu disebabkan eklamsia
berat atau preeklamsia
* Tiga/> abotus spontan berturut-turut
usia gestasi < 10 minggu, tanpa
kelaina anatomik dan hormonal
maternal serta tidak ditemukan
kelainan kromosom paternal dan
maternal

2. Kriteria Laboratorium
Pemeriksaan antibodi antikardiolipin
(ACA)
Ditemukan antibodi antikardiolipin
isotop IgG dan atau IgM di darah
kadar sedang atau kadar tinggi pada
2 pemeiksaan dengan interval
waktu 6 minggu.
Pemeriksaan antikoagulan lupus (LA)
antikoagulan lupus dalam plasma
2 pemeriksaan dengan interval
waktu 6 minggu.

Panduan The International Society of

Thrombosisw and Hemostasis
ditetapkan melalui tahapan :
1. Uji penyaring koagulasi bergantung
fosfolipid yang memanjang, ex:
activated partial thromboplastin
time, kaolin clothing time, dll
2. Pemanjangan waktu koagulasi pada
penyaring tidak dapat diperbaiki
dengan pemberian plasma normal
rendah trombosit.

3. Pemanjangan waktu koagulasi pada

uji penyaring dapat dikoreksi atau
dipesingkat dengan pemberian
fosfolipid berlebihan.
4. Pengeluaran penyebab koagulopatia
yang lainnya seperti inhibitor faktor
VIII heparin.

Penatalaksanaan
- Prednison 40 mg/hari
- Dikombinasi dengan aspirin dosis
rendah 80 mg/hari.
- Heparin dapat meningkatkan
tercapainya persalinan atterm. Jenis
heparin yang dipilih Unfrctionized
Heparin (UFH) dan Low Molecular
Weight Heparin (LMWH)
- Pemakaian kontrasepsi hormonal
sebaiknya dihindai karena
meningkatkan kejadian tromboemboli

Artritis Rematoid
Merupakan penyakit kronik multisistem dengan manifestasi sistemik
yang bervariasi.
Etiologi masih belum diketahui
dengan pasti, tetapi patologisnya
didasari imunopatologik
Manifestasi akibat infiltrasi sel T
dalam jaringan-> sekresi sitokin.
Angka kejadian 1.000-2.000
kehamilan, dimana insiden terbanyak
30-35 tahun.

 Faktor genetik berhubungan dengan

penyakit sendi ini
Manifestasi sinovitis yang mengenai
sendi-sendi perifer

Diagnosis
The american rheumatism association 1987
kriterianya:
1. Kekakuan sendi pada pagi hari di sekitar
sendi
2. Pembengkakan pada 3 atau lebih sendi
3. Pembengkakan pada sendi interfalang,
metakarpofalangeal atau sendi siku.
4. Pembengkakan yang simetris
5. Nodul rheumatoid
6. Adanya faktor rematoid
7. Erosi atau osteopenia periartikular pada
tangan dan siku

 Diagnosis ditegakkan bila 4 kriteria

di atas
RA tidak mempengaruhi perjalanan
kehamilan ataupun luaran
kehamilan. Namun dilaporkan
adanya eksaserbasi dalam 4- 10
minggu pascapersalinan. Manifestasi
sama seperti sebelum hamil.

Pengobatan
Tergantung beratnya penyakit dan
umur kehamilannya
Tujuannya: menghilangkan rasa
sakit, kurangi inflamasi, menjaga
struktur dan fungsi sendi, dan
akhirnya dapat melewati kehamilan
dan persalinan dengan baik.
pada ibu hamil tidak diberi asirin
kareana berefek samping yang serius
Asetaminofen boleh diberikan

 Apabila tidak ada pebaikan injeksi

kortikosteroid
Pemilihan kontrasepsi hormonal yang
mengandung kombinasi estrogen
dan progesteron kombinasi baik
kareana hormon memperbaiki klinis
penderita.

Sklerosis Sistemik
Penyakit multisistemik yang ditandai
oleh beberapa manifestasi klinik,
yaitu penebalan kulit yang progresif,
fibrosis kulit dan talengiektasis dan
fibrosis pulmonal dan hipertensi

 Pada kondisi berat atau lanjut bisa

sindroma malabsobsi dann diare.
Sering bersama jaringan ikat lainnya
(mixed connective tissue dissease.
Perempuan : Laki-laki = 3: 1
Karena sering pada perempuan
sering diduga microchimerism pada
patogenesis penyakit ini.
Produksi kolagen berlebihan
sehingga fibrosi pada kulit dan
traktus gastrointestinal terutama
distal esofagus.

 Hubungan dengan kehamilan adalah

peningkatan kejadian abortus,
pehebalan uterus yang
menyebabkan distosia , akseleasi
penyakit pascapersalinan, hipertensi
berat, dan gagal ginjal.
Belum dilaporkan adanya risiko
penularan dari ibu ke janin
Pengobatan belum memuaskan.
Beberapa obat dapat menekan
aktivitas penyakit ini, seperti Dpenisilamin, interferon, steroid,
siklofamid.

Referensi
Prawirohardjo Sarwono. 2008. Ilmu
kebidanan. Edisi ke-2. cetakan ke-4.
Jakarta: Pt Bina Pustaka.