ANEMIA DEFISIENSI BESI

ANEMIA MEGALOBLASTIK
dan
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMMUNE
Oleh
Dr Mika Lumbantobing, SpPD-KHOM

Sub Bag Hematologi Onkologi Medik

Bagian / SMF Ilmu Penyakit Dalam
FK UNDIP - RS Dr Kariadi
SEMARANG

PENDAHULUAN

Gangguan kronik paling sering dijumpai.

1/3 - 1/2 Wanita reproduktif di AS Iron storage is abse

10% Anemia Defisiensi Besi.

Tahapan Defisiensi Besi :

Iron Depletion
Iron Deficiency
Iron Deficiency Anemia

KAUSA
Intake besi inadekwat.
Mal-absorpsi besi.
Perdarahan kronik.
Kehamilan dan laktasi.
Hemolisis intravaskular dan Hemoglobinuria.
Kombinasi.

PATOGENESIS

Kekurangan Besi Gangguan sintesis Heme.

Aktivitas dari Protein yang mengandung Besi.

Dapat terjadi disfungsi neurologik.

sekresi asam lambung.

Atrofi mukosa mulut dan lambung.

GAMBARAN KLINIK

Gejala umum dari Anemia.

Korelasi kadar Hb dg keluhan tidak jelas.

Irritabilitas dan nyeri kepala.

Pada anak-anak gangguan pertumbuhan.

perlambatan respon sensorik.

Rasa terbakar pada lidah def Fe pd jaringan PICA.

PEMERIKSAAN FISIK
Pucat, lidah licin dan merah, stomatitis.
Cheilitis angularis.
Koilonychia.
Perdarahan/eksudat pada retina.
Splenomegali.

LABORATORIUM

Anisositosis, ovalositosis, sel target.

Elongasi Elliptositosis hipokromik.
Hipokromia progresif.
Retikulosit rendah.
Eritrosit, Hb, Ht
Leukopenia pada sebagian kecil penderita.
Trombositosis 50% - 70% penderita.
Serum besi rendah / normal.
TIBC meningkat.
Serum Ferritin, kadar < 10 ug/L.
FEP meningkat.
BMA : selularitas dan rasio M/E bervariasi.
Sideroblast menurun / nol.
Eritroblast mungkin kecil.

DIAGNOSIS
Akibat perdarahan Kronik harus dipastikan :
Tempat Perdarahan.
Penyebab Perdarahan.
Diperlukan prosedur Radiologik/Endoskopik.

DIFERENSIAL DIAGNOSIS
Anemia on Chronic Disease.
Thalassemia.

Cause of Hypochromic Anemia

SI

TIBC

%Sat

BMSI

Iron Deficiency
Thalassemias
Sideroblastic Anemias
Chronic disease

*
-N

*
-N
-N

*
-N

-N

SI : serum iron TIBC : Total iron binding capacity

BMSI : Bone Marrow Storage Iron
* SI and TIBC occasionally normal in iron deficiency

Sat : Saturation

PENGOBATAN

Oral Iron Therapy

Parenteral Iron Therapy

LAMA PENGOBATAN
Diteruskan sampai dengan 12 bulan setelah
nilai Hb dan Ht normal.
Pengobatan mungkin tidak definitif.

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Kurangnya co ezyme dari Asam Folat dan B12

untuk sintesis DNA normal.

Sintesis RNA tidak tergantung co enzyme.

Terjadi GIANTISM Nuclear Cytoplasmic Asynchroni.

Gambaran klinik
Anemia berkembang lambat.
Gejala awal : Anemia Berat, kelemahan, palpitasi
kepala terasa ringan, sesak napas.

LABORATORIUM

Aniso-poikilositosis, makrositik oval.

Basophilic stippling, Howell-Jolly Bodies, Cabot rings.
Eritrosit dengan inti megaloblastik.
Retikulosit rendah.
MCV : 100 - 150 fL.
Leukopenia, trombositopenia ( sering )
Hipersegmentasi neutrofil.
Trombosit kecil.
BMA : Hiperplasia eritroid dg perubahan megaloblastik
Sideroblast meningkat.
Serum Bilirubin, Serum Besi, Ferritin
Lactic Dehidrogenase
Muramidase (Lysozyme)

DIFERENSIAL DIAGNOSIS

Anemia Defisiensi Vit B12

Anemia Defisiensi Asam Folat

TERAPI

Terapi Asam Folat oral.

Terapi Vit B

12

oral atau parenteral

AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA

TIMBUL KARENA HEMOLISIS.
AKIBAT AUTO-ANTIBODI TERHADAP ERITROSIT

KLASIFIKASI
PRIMER/SEKUNDER
WARM / COLD/ MIXED REACTING

Classification of Autoimmune Hemolytic Anemia

I.On basis of serologic characteristics of involved autoimmune process :
.Warm autoantibody type autoantibody maximally active at body temperature 370 C.
.Cold autoantibody type autoantibody active at temperatures below 370 C.
.Mixed cold and warm autoantibodies.
II. On basis of presence or absence of underlying or significantly associated disorder :
.Primary or idiopathic AHA.
.Secondary AHA :
.Associated

with lymphoproliferative disorders.

.Associated

with the rheumatic disorders, particularly SLE.

.Associated

with certain infections.

.Associated

with certain nonlymphoid neoplasms, e.g. ovarian tumors.

.Associated

with certain chronic inflammatory diseases, e.g. ulcerative colitis.

.Associated

with ingestion of certain drugs, e.g. -methyldopa.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

TERJADI PADA SEMUA UMUR.

INSIDEN MENINGKAT dg PERTAMBAHAN UMUR.

AHA SEKUNDER GANGGUAN REGULASI IMMUNOLOGIK.

METHYL DOPA DAPAT MENGINDUKSI ANTIBODI.

GAMBARAN KLINIK

GEJALA ANEMIA.

IKTERIK.

ONSET LAMBAT

Px UMUMNYA NORMAL, SPLENOMEGALI

PERTAMA KALI DAPAT TAMPIL PADA KEHAMILAN

LABORATORIUM
ANEMIA RINGAN - GAWAT DARURAT.
POLIKROMASI, RETIKULOSITOSIS, SPEROSIT.
ERITROSIT FRAGMENTASI.
FAGOSITOSIS ERITROSIT OLEH MONOSIT.
SYNDROMA EVANS = AHA+TROMBOSITOPENIA
BMA : HIPERPLASIA ERITROSIT.
BILLIRUBIN TOTAL , terutama UNCONJUGATED
HAPTOGLOBULIN RENDAH.
LACTIC DEHIDROGENASE MENINGKAT.
SEROLOGIK : DAT (+)
COOMBS TEST (+)

TERAPI

OBSERVASI jika DAT ( + ), HEMOLISIS MINIMAL

HEMATOKRIT STABIL.
TRANFUSI PRC TIDAK DIPERLUKAN.
KEADAAN TERTENTU : WASH RED CELL ( risiko besar ).
GLUKOKORTIKOID :
PREDNISON 60 - 100 mg/hari/oral
METHYL PREDNISOLONE 300 mg / hari / i.v.
SPLENEKTOMI.
IMMUNOSUPRESIF :
Cyclophospamide
Azathioprine

: 60 mg / m2
: 80 mg / m2 / hari

PROGNOSIS
PRIMER : TIDAK DAPAT DIRAMALKAN
RELAPS / REMISI.
SURVIVAL 10 th 70%
ANEMIA, DVT, EMBOLI PARU
INFARK LIMPA
KEJADIAN KARDIOPULMONER
SEKUNDER : TERGANTUNG PENYAKIT DASAR
MORTALITAS 10 - 30%
INFEKSI RESPON thd GLUKOKORTIKOID BAIK