Factor Replacement Therapy

Ayu Suciah Khaerani (1406527702)

Image taken from: http://images.fineartamerica.com/images-medium-large/19-blood-clot-

OUTLINE
Factor Replacement Therapy (FRT)
Keuntungan Menggunakan FRT
Pasien yang Dominan Menggunakan FRT
Sumber Clotting Factors
Jumlah Clotting Factors yang Diberikan
Home Treatment with Replacement Therapy
Metode Infus FRT
Jenis FRT berdasarkan Waktu Pemakaian
Komplikasi pada Factor Replacement Therapy

Factor Replacement Therapy

Terapi

yang memasukkan clotting factor VIII bagi penderita

hemofilia A atau clotting factor IX bagi penderita hemofilia B [1]
langsung menuju aliran darah [2]

Clotting factor yang diinjeksikan normalnya akan dihilangkan oleh

tubuh dalam waktu 12-24 jam, sehingga dalam waktu 2-3 hari
clotting factor sudah tidak ada lagi dalam tubuh FRT tidak
bersifat permanen [2]

Factor Replacement Therapy

Fungsinya

untuk
menggantikan
clotting factor (faktor pembekuan
darah) yang hilang atau berada
dalam
jumlah
yang
sedikit,
sehingga dapat secara efektif
menghentikan
atau
mencegah
perdarahan [1]

FRT dapat mencegah

blood loss
serta mencegah komplikasi pada
otot, sendi, dan organ akibat
pendarahan [3]

Image taken from:

http://hemophilia2.weebly.com/uploads/6/0/2/4/602426/34929.jpg

Keuntungan Menggunakan FRT [2]

Aman

Efektif
(hanya perlu dalam
jumlah sedikit)

(risiko penyakit
infeksi dapat
ditekan)

Mudah
disimpan

Mudah
digunakan

Pertolongan
cepat bagi
perdarahan

Pasien yang Dominan Menggunakan FRT [2]

Image taken from: http://www.rayur.com/wpcontent/uploads/2012/07/hemophilia.jpg

Image taken from: http://blog.onlineoyuncak.com/wpcontent/uploads/2012/02/hiperaktif-%C3%A7ocuk.jpg

Pasien yang dominan (paling banyak) menggunakan FRT antara lain:

penderita severe hemophilia, anak kecil yang sangat aktif, dan pengguna
prophylaxis therapy

Sumber Clotting Factors

Plasma-derived
Factor [1,2]
berasal dari plasma darah manusia yang
mengalami teknik fraksinasi (hasil lainnya
albumin dan Ig), berisiko menularkan
penyakit infeksi, seperti HIV / AIDS dan
hepatitis

Recombinant Factor
[1,2]
berasal dari teknik DNA rekombinan
dengan sel ovarium atau ginjal pada
hamster (lalu ditambahkan sukrosa untuk
penstabil), berbentuk padatan, mudah
disimpan dan digunakan di rumah, lebih
aman untuk mencegah penularan penyakit
infeksi

Jumlah Clotting Factor yang Diberikan [4]

Faktor yang mempengaruhi jumlah clotting factor yang diberikan,
antara lain:
Lokasi perdarahan (apakah berulang atau tidak)
Dampak perdarahan terhadap organ vital (misalnya otak)
Berat badan (semakin besar BB, semakin besar dosis yang

diberikan)

Home Treatment with Replacement Therapy [1,2,5]

Persyaratan penggunaan terapi di rumah:
Mengetahui cara penggunaan dan dosis pakai
Mengetahui tanda dari pedarahan dan reaksi

alergi
Pada saat menginjeksi harus didampingi dengan

orang lain
Apabila terjadi keadaan

yang parah, hubungi

dokter
Keuntungan penggunaan terapi di rumah:
Mempercepat penanganan pada perdarahan
Menghindari komplikasi akibat perdarahan
Menghemat biaya pengeluaran
Melatih
Image taken from: http://rarediseasecycling.org/wpcontent/uploads/2013/12/CauseHemophiliaInfusion.jpg

anak
bertanggung
kesehatannya sendiri

jawab

atas

Home Treatment with Replacement Therapy [1,2,5]

Penyimpanan
disimpan dalam lemari pendingin (tahan hingga lebih dari 1 tahun) atau suhu ruang (tahan
3-12 bulan)

Persiapan
bubuk padat diaduk dengan menggunakan air steril sebanyak 5-10mL hingga menjadi cair

Penggunaan
cairan dalam tahapan persiapan diinjeksikan kedalam vena dalam waktu 15-20 menit

Metode Infus FRT [6]

Peripheral Vein Acces
melalui pembuluh vena peripheral
(misalkan v.mediana cubiti), sulit
dilakukan pada anak-anak karena
pembuluhnya kecil dan sulit ditemukan

Port A Catheter
menggunakan
alat
yang
melalui
operasi ditaruh pada bawah kulit dan
dihubungkan dengan tabung kateter
pada
dada,
harus
steril,
dapat
digunakan bertahun-tahun
Image
taken
from:
disorders/hemophilia/treatment/

http://www.hemophiliafed.org/bleeding-

Jenis FRT Berdasarkan Waktu

Pemakaian [1,2,6]
Prophylactic Therapy
Secara regular
(3 kali
seminggu)

Mencegah
terjadinya
perdarahan

Umumnya
digunakan
oleh anakanak penderita
severe
hemophilia

Lebih mahal
dan lebih
banyak injeksi

Demand
Therapy
Digunakan
setelah terjadi
perdarahan

Sangat
berisiko
memunculkan
komplikasi
akibat
perdarahan

Komplikasi pada Factor Replacement Therapy [1]

1. Antibodi dapat menyerang clotting factor sebelum hal ini bekerja, sehingga

antibodi disebut sebagai inhibitor. Inhibitor ini umumnya muncul pada 2030% penderita hemophilia A dan 2-5% penderita hemophilia B. Untuk
mengatasi hal ini, dokter mengambil tindakan berupa:
- memperbanyak dosis dari clotting factor
- menggunakan clotting factor yang berasal dari sumber lain

Komplikasi pada Factor Replacement Therapy [1]

2. Infeksi akibat virus yang dibawa oleh donor darah manusia, seperti

virus HIV dan hepatitis. Cara untuk mengurangi risiko terjadinya

infeksi virus:
- Melakukan screening dan testing pada darah hasil donor
- Memberikan perlakuan khusus (memberikan panas, solvent
detergents, dan
nanofiltering) untuk menghancurkan virus
- Pasien divaksinasi hepatitis A dan B sebelum dilakukan FRT

Komplikasi pada Factor Replacement Therapy [1]

3. Perdarahan yang sudah terjadi namun terlambat mendapatkan FRT

menimbulkan dampak serius pada persendian, dimana perdarahan

yang terjadi dapat menyebabkan sendi membengkak, serta terasa
panas dan kemerahan. Hal ini juga mengubah bentuk sendi
sehingga dapat menghilangkan fungsi awal sendi tersebut

REFERENSI
1. National Heart, Lung, and Blood Institute. How Is Hemophilia Treated? [internet]. July 31, 2013 [cited at

February
20,
2015].
Available
www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/treatment

from:

http://

2. Canadian Hemophilia Society. Factor Replacement Therapy. [internet]. [cited at February 20, 2015].

Available
from:
http://
www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-treatment-of-hemophilia/factor-replac
ement-therapy/
3. WebMD. Clotting Factor Replacement for Hemophilia. [internet]. March 12, 2014 [cited at February 20,
2015]. Available from: http://www.webmd.com/a-to-z-guides/clotting-factor-replacement-for-hemophilia
4. National Hemophilia Foundation. Steps for Living: Factor Replacement Therapy. [internet]. 2014 [cited at

February
20,
2015].
Available
from:
http://
www.stepsforliving.hemophilia.org/basics-of-bleeding-disorders/treatment-basics/factor-replacement-the
rapy
5. National Heart, Lung, and Blood Institute. Living with Hemophilia. [internet]. July 31, 2013 [cited at
February
20,
2015].
Available
from:
http://
www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/livingwith
6. Hemophilia Federation of America. Treatment of Hemophilia. [internet]. [cited at February 20, 2015].

Available from: http://www.hemophiliafed.org/bleeding-disorders/hemophilia/treatment/