OD RETINOBLASTOMA STADIUM III

Oleh :
Sumaiyah Adzahar
267

C111 06

Pembimbing :
dr. Fitriani
Supervisor :
Dr. Ruslinah HTM , Sp. M
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2011

IDENTITAS PASIEN
Nama : Muh. Haekal
Umur : 11 bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
No. RM : 468249
Agama : Islam
Bangsa : Indonesia
Alamat : Makassar
Tggl pemeriksaan : 25/5/11
Rumah sakit : Wahidin Sudirohusodo
Dokter Pemeriksa : dr . RR

ANAMNESIS

Keluhan utama : Penonjolan pada mata kanan

Anamnesis terpimpin : Dialami sejak 3 bulan yang
lalu, pada mulanya kecil, lama kelamaan membesar.
Awalnya dimulai dengan bintik putih sebesar biji
beras pada mata hitam pada
usia 3 bulan,
semakin lama semakin membesar dan meluas. Mata
merah (+), Air mata berlebih (+), Kotoran mata
berlebih (+), Anak rewel (+), Riwayat mata seperti
mata kucing (+) pada usia 3 bulan. Riwayat berobat
di Puskesmas dan diberikan obat tetes mata tetapi
tidak ada perubahan. Riwayat trauma (-) ,Riwayat
keluarga dengan penyakit yang sama (-). Riwayat
persalinan normal, cukup bulan dan dibantu bidan.

PEMERIKSAAN FISIS - INSPEKSI

OD

OS

Palpebra

Udem (+)

Udem (-)

Apparatus Lakrimalis

Lakrimasi (+)

Lakrimasi (-)

Silia

Sekret (+)

Sekret (-)

Konjungtiva

Hiperemis (+)

Hiperemis (-)

Bola Mata

Proptosis,tampak
massa
tumor ukuran 5 x 2.5 x 2.8
cm, batas tegas, padat,
immobile,warna
kemerahan, perdarahan (-),
pus (+)

Normal

Mekanisme Muskular

Sulit dievaluasi

Ke segala arah

Kornea

Keruh

Jernih

Bilik Mata Depan

Sulit dievaluasi

Normal

Iris

Sulit dievaluasi

Coklat, kripte (+)

Pupil

Sulit dievaluasi

Bulat, sentral

Lensa

Sulit dievaluasi

Jernih

PEMERIKSAAN FISIS PALPASI

OD

OS

Tensi Okuler

Sulit dievaluasi

Tn

Nyeri Tekan

(+)

(-)

Massa Tumor

(+)

(-)

Kelenjar Preaurikuler

(-)

(-)

VISUS

: VOD = (0), VOS = FT (+)

PENYINARAN OBLIK
Pemeriksaan

OD

OS

Konjungtiva

Hiperemis (+)

Hiperemis (-)

Kornea

Keruh

Jernih

Bilik Mata Depan

Sulit dievaluasi

Normal

Iris

Sulit dievaluasi

Coklat, kripte (+)

Pupil

Sulit dievaluasi

Bulat, sentral, RC (+)

Lensa

Sulit dievaluasi

Jernih

STATUS LOKALIS

OD :Palpebra edema (+),massa tumor

ukuran 5 x 2.5 x 2.8 cm, batas tegas,
padat, permukaan tidak rata, terfiksir
,warna kemerahan, perdarahan (-), pus
(+). Krusta (+),detail lain sulit dinilai.
OS :Konjungtiva hiperemis (-) lakrimasi
(-), secret (-), kornea jernih, BMD normal,
iris coklat, kriptae (+), pupil bulat sentral,
RC (+), lensa jernih.
Pembesaran kelenjar getah bening (-).

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah rutin

WBC : 20,58
RBC : 5,26
HGB : 11,6
HCT : 36,9
PLT : 376

Faktor
pembekuan

Kimia darah

GDS : 66
Ureum : 11
Kretinin : 0,4
SGOT : 37
SGPT : 13

CT : 7'00
BT : 2;00
PT : 9,5 (11,5)
APTT : 24,5( 25,8)

PEMERIKSAAN RADIOLOGI
CT-Scan Orbita
potongan axial
Hasil pemeriksaan :
Retinoblastoma
pada mata kanan

RESUME

Seorang bayi laki-laki umur 11 bulan masuk rumah sakit

dengan keluhan proptosis OD. Dialami sejak 3 bulan yang
lalu. Nyeri (+), mata merah (+), lakrimasi (+), sekret (+),
anak rewel (+), riwayat leukokoria atau amaurotik cats
eye reflex pada usia 3 bulan. Riwayat berobat di
puskesmas dan diberikan obat tetes mata tetapi tidak ada
perubahan.
Pada pemeriksaan oftalmologi, inspeksi OD, tampak
palpebra udem (+), lakrimasi (+), sekret (+), konjungtiva
hiperemis (+), bola mata proptosis, tampak massa tumor
ukuran 5 x 2,5 x 2,8 cm, batas tegas, padat, immobile,
perdarahan (-), pus (+), kornea keruh (+), nyeri tekan (+),
kelenjar preaurikuler tidak teraba, VOD : FT(-).
Pada pemeriksaan CT scan orbita potongan axial dengan
rekonstruksi multipolar tanpa kontras iodium injeksi kesan
Retiboblastoma pada mata kanan.

DIAGNOSIS

OD Susp. Retinoblastoma Std. III

TERAPI

Perbaiki keadaan umum

Alletrol ED 2 dd qs OD

RENCANA

Rencana OD biopsi
Pemeriksaan funduskopi pada mata kiri.
Konsul kebagian Pediatrik

DISKUSI

RETINOBLAST
OMA

DEFINISI

Retinoblastoma
adalah tumor ganas
intraokular yang
paling sering pada
bayi dan anak.
Berasal dari sel glia
di retina
Disebabkan oleh
mutasi sel germinal
atau sel somatik.

EPIDEMIOLOGI

Tumor intraokular paling sering pada

anak
Insiden 1:14.000 1:20.000
kelahiran hidup
90% dijumpai sebelum umur 3 tahun
Terjadi sama pada laki-laki dan
perempuan
Terjadi sama pada mata kiri dan
kanan
Tidak ada predileksi ras
60%-70% unilateral
30%-40% bilateral

ANATOMI RETINA

Merupakan selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan

dan multilapis.
Melapisi 2/3 posterior dinding bola mata.

HISTOLOGI RETINA

ETIOLOGI

Gen RB1, yang

terletak pada
lengan panjang
kromosom 13 pada
locus 14 (13q14)
mengalami mutasi
atau delesi.
Menginduksi
pertumbuhan tumor

PATOFISIOLOGI
Retinoblastoma intraokular dapat
tumbuh secara :
Endofitik
Eksofitik

Pertumbuhan endofitik

Tampak sebagai
gambaran massa putih
sampai coklat muda
yang menembus
membran limitan
interna
Sel-sel dari
Retinoblastoma yang
masih dapat hidup
terlepas dalam vitreous
dan biasanya dapat
menimbulkan perluasan
tumor ke mata

Pertumbuhan eksofitik

Biasanya kuning
keputihan
Terjadi pada ruang
subretinal, yang
mengenai pembuluh
darah retina
Akumulasi cairan
subretina, menyebabkan
tumor tersembunyi dan
menyerupai penampakan
ablasio retina

Nervus
Optik

Hematog
en

Penyebaran Sel Tumor

Retinoblastoma

Konjuntiva
limfatik

GAMBARAN KLINIS

Leukokoria
Strabismus
Proptosis
Inflamasi okular

Reflek
pupil
yang
Kelainan
kesejajaran
bola
Penonjolan
bola
mata
bewarna
putihrubor, tumor,
Calor, dolor,
mata
funcsio laesia

KLASIFIKASI BERDASARKAN
KLINIS

RB std I
Leukokoria

RB std III
Eksoftalmus

RB std II
Glaukomatosa

RB std IV
Metastase

 a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina

b. Vitreous seeding
a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc
b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

a. Ada lesi dianterior equator

b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator

a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator

a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau
dibelakang equator.

Kelompo
kV

Kelompo
k IV

Kelompo
k III

Kelompo
k II

Kelompo
kI

KLASIFIKASI REESE
ELLSWORTH

Fundusko
pi

CT-Scan

Pemeriksaan pada
Retinoblastoma

MRI

Biopsi

Diferensial diagnosis

Rhabdomiosarkoma
Tumor
orbita
ganas
pada anak-anak, usia 8
10 th.
Gambaran klinik (klasik)
: onset yg tiba-tiba,
proptosis unilateral yg
cepat (minggu bulan),
respons adneksa berupa
edema dan perubahan
warna palpebra, ptosis
dan strabismus.

TERAPI
Termoterapi laser (foto-koagulasi)
Indikasi

: Satu atau beberapa tumor kecil tanpa vitreus seeding.

Terapi dingin (krioterapi)

Indikasi
: Satu atau beberapa tumor kecil tanpa vitreus seeding lebih sesuai untuk
tumor anterior.
Plak radioaktif
Indikasi

: Tumor terlalu besar untuk diobati dengan termoterapi atau terapi dingin.

External beam radiotherapy

Indikasi
: Tumor besar bilateral yang gagal kemoterapi; tumor dekat fovea atau
saraf optik; tumor terlalu besar untuk termoterapi atau terapi dingin; harus dihindari
pada pasien yang lebih muda dari 12 bulan.
Enukleasi
Indikasi
:Tumor menempati lebih dari 50% volume bola mata, dicurigai keterlibatan
orbita atau nervus optic, dengan atau tanpa keterlibatan anterior segmen, glukoma
neovaskuler.
Kemoterapi
Indikasi
: Dicurigai penyakit metastasis; untuk mengurangi ukuran tumor dalam
persiapan terapi local.

Prognosis
Bergantung pada diagnosis
dini, dan pengobatan yang
cepat dan tepat.
Makin lanjut keadaan
penyakit, makin buruk
prognosisnya.
Di negara maju, 95 % anak
anak dengan retinoblastoma
memiliki prognosis yang baik
kerana mendapat
pengobatan yang cepat dan

TERIMA KASIH

Diferensial diagnosis

Rhabdomiosarkoma
Tumor orbita ganas pada anakanak, usia 8 10 th.
Gambaran klinik (klasik) : onset
yg tiba-tiba, proptosis unilateral
yg cepat (minggu bulan),
respons adneksa berupa edema
dan perubahan warna palpebra,
ptosis dan strabismus.
Palpasi ditemukan massa bgn
superonasal palpebra, dapat
juga retrobulbar atau bagian lain
dari orbita, jarang pada
konjungtiva.
Riwayat trauma