S

N
E
V
E
T
S

M
O
N
R
O
D
S
N N
I
S H
JO SJ)
(S

SINDROM STEVENS-JOHNSON
(SSJ)

SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna

SINDROM STEVENS-JOHNSON
DEFINISI
SSJ : kelainan klt termasuk eritema multiformis mayor kulit, selaput
lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain
Keadaan umum bervariasi : ringan sampai berat

SINDROM STEVENS-JOHNSON
ETIOLOGI
Sampai kini blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema
multiformis mayor
Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin,
analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol,
metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin,
antipirin, tegretol dan jamu
Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit
neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan

SINDROM STEVENS-JOHNSON
PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi
alergi tipe III dan tipe IV
Rx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi
yg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim
komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg
melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ
target
Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi,
terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb
melepaskan limfokin & rx peradangan

SINDROM STEVENS-JOHNSON
SIMTOMATOLOGI
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
KU variasi, ringan sp berat
Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk
pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata

SINDROM STEVENS-JOHNSON
a.

Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata

SINDROM STEVENS-JOHNSON
b. Kelainan

selaput lendir di orifisium

Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi,
ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik
kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelan
Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala ggg
pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENSJOHNSON
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati

Sindrom Stevens-Johnson

SINDROM STEVENS-JOHNSON

LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh
yang terkena

SINDROM STEVENS-JOHNSON

HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis
epdermal toksik (NET)
Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

SINDROM STEVENS-JOHNSON
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik
DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuh
Penyembuhan Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak
selalu mata dan sekitar hidung

SINDROM STEVENS-JOHNSON
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan

SINDROM STEVENS-JOHNSON

PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.
Th/ sp lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis
mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap
hentikan

SINDROM STEVENS-JOHNSON
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr
& tanda-tanda infeks (-)

SINDROM STEVENS-JOHNSON
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a.
Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
b.
Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam
9. Bl perlu transfusi darah

SINDROM STEVENS-JOHNSON
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Penyakit berat, > berat dr SSJ
Sering Kematian
Perlu th/ cepat, tepat menghindari akb buruk
SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis