HIRSCHPRUNG DISEASE

Hairunisa, S.Ked (I11108082)

Pembimbing
dr. Rantapina, Sp.B, M.Kes

ANATOMI

Definisi

Penyakit hirschprung di
karakteristikan sebagai tidak
adanya sel ganglion di
pleksus myenterikus
(auerbachs) dan submukosa
(meissners).

Insidensi

Gangguan pasase usus

tersering pada neonatus
Insidensi 1:5000-10.000
kelahiran
Lokasi: Rectosigmoid (75%)
& colon tranversum (17%)

ETIOLOGI
aganglionik

Kegagalan migrasi
sel-sel neural crest
dari esofagus ke
anus dari minggu ke5 sampai ke-12
kehamilan
Neuroblast gagal
berkembang
menjadi ganglia
dewasa

Genetik

Lingkungan
Mutasi pada RET
proto-oncogen yang
berlokasi pada
kromosom 10q11

Mutasi pada reseptor

gen endothelin-B
yang berlokasi pada
13q22

Dapat mencegah
migrasi dan
diferensiasi sel-sel
neural crest normal

PATOGENESIS
Abnormalitas atau hilangnya
relaksasi spinchter anus
internus

Spasme pada distal colon dan

spinchter anus internus

Obstruksi

TIPE HIRSCHPRUNG DISEASE

DIAGNOSIS
Anamnesis
Trias
Mekonium
keluar
terlambat
(>24 jam
setelah
lahir
Muntah
hijau
Perut
buncit

Pemeriksaan
Fisik
Perut
tampak
buncit &
distensi
RT:
Terasa
ujung jari
terjepit
lumen
rektum
yang
sempit.
Spasme
spinchter
ani

Pemeriksaan
Penunjang
Foto Polos
Abdomen
Barium
Enema
Anorectal
manometer
Manometri
Biopsi
Rektum

FOTO POLOS ABDOMEN

Posisi AP

Posisi Lateral Dekubitus

BARIUM ENEMA

BIOPSI JARUM

ALGORITMA MANAJEMEN HD (CORAN,2012)

TATALAKSANA
Tindakan Bedah Kolostomi
sementara

Pull through
Soave
Bedah Definitif
Duhamel
Swenson

PEMBEDAHAN DEFINITIF

Swenson Procedure

 20% terjadi kematian akibat komplikasi dari tindakan

pebedahan

>90% pasien yang mendapat tindakan bedah

mengalami penyembuhan dalam 10 tahun follow up

1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung

membutuhkan kolostomi permanen untuk
memperbaiki inkontinensia.

PROGNOSIS