Penyakit Hodgkin termasuk dalam keganasan limforetikuler yaitu limfoma malignum, yang
terbagi dalam limfoma malignum Hodgkin dan non-Hodgkin. Neoplasma jaringan limfoid ini
adalah salah satu bentuk keganasan pada dewasa muda yang paling sering, dengan usia ratarata pada saat diagnosis 32 tahun.
Perbedaan Limfoma Hodgkin dg non-Hodgkin
Hodgkin
Non-hodgkin
Secara morfologis ditandai dengan adanya sel
Reed-Sternberg (RS), bercampur dengan
infiltrat sel radang yang bervariasi
Sel yang menjadi target transformasi
neoplastik masih harus diidentifikasi dengan
pasti
Gambaran klinis
Lebih sering terlokalisasi
kelompok
aksial
pada
kelenjar
Thomas Hodgkin (1832), histopatologis diperknalkan oleh Langherhans (1872), disusul oleh
laporan terpisah dari Sternberg dan Reed
Analisis PCR menunjukkan bahwa sel Redd-Sternberg berasal dari folkel sel B yang
mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin, sel ini juga mengandung suatu faktor
transkripsi inti sel (NfkB), kedua hal tersebut menyebabkan gangguan apoptosis.
Klasifikasi Rye
Lymphocyte Predominant
Nodular sclerosis
Mixed celluarity
Lymphocyte depletion
Klasifikasi WHO
-
Nodular Lymphocyte Predominance Hodgkin Lymphoma (Nodular LPHL): saat ini dikenal
sebagai indolent B-cell Non-Hodgkin Lymphoma dan bukan true Hodgkin Disease. Tipe ini
memiliki sel limfosit dan histiosit, CD 20 positif tetapi tidak memberikan gambaran sel ReedSternberg
Amerika Serikat : 7500 kasus baru per tahun, laki-laki : perempuan = 1.3-1.4 : 1. Terdapat
distribusi umur bimodal, yaitu pada usia 15-34 tahun dan usia di atas 55 tahun.
Faktro resiko : infeksi virus onkogenik ; virus Eipsten-Barr, Sitomegalovisrus HIV, dan
Human Herpes Virus-6 (HHV-6). Diduga berperan menimbulkan lesi genetik, virus
memperkenalkan gen asing ke dalam sel target.
Faktro resiko lainnya : defisiensi imun, misalnya pada pasien transplantasi oragan dengan
pemberian obat imunosupresif atau pada cangkok sumsum tulang. Dan juda faktor riwayat
keluarga.
Etiologi
Belum diketahui dengan jelas, diduga terjadinya infeksi virus yang mestimulus proliferasi sel
limfoid pre-maligna. Eipstein-Barr virus diduga.
Gejala klinis
Limfadenopati dengan konsistensi rubbery dan tidak nyeri. Kebanyakan pada leher dan pada
axila, <10 atau="atau" dearah="dearah" di="di" femoral.="femoral." inguinal="inguinal"
perbesaran="perbesaran" span="span">
Ekramedulary limfadenopati.
o
o
o
o
Hepatosplenomegali
Neuropati
Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstrimitas, sindrom vena cava, kompresi medula
spinalis, disfungsi hollow viscera
Penegakkan Diagnosis
-
CBC :
Chest X-ray
BMP
: penyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu struktur limfoid (mis:
: penyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi diafragma, jumlah
regio yang disarang dinyatakan dengan subskrip angka, misal : II2, II3, dsb.
III
: penyakit menyerang regio atau struktur limfoid di ata dan di bawah diafragma
III1 : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan portal
III2 : menyerang kelenjar para-aortal, mesentrial dan iliakal
IV
ekstranoduler)
Gejala :
A ; bila tanpa gejal sistemik
B ; bila disertai gejala sistemik yaiut : T o > 38oC yang tidak jelas sebabnya, penurunan berat
badan 10% atau berkeringat malam atau setiap kombinasi dari 3 gejal itu selam 6 bulan
terkahir.
X ; bila ada bulky mass
S ; bila limpa (spleen) terkena
Terapi
Kemotreapi dan pencangkokan stem sel SumTul
Sumber: buku ajar ilmu penyakit dalam jilid 2