Tumor Retrobulbar
Tumor Retrobulbar
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1 KERANGKA TEORI
2.1.1
DEFENISI :
Tumor orbita adalah tumor yang terletak di rongga orbita. Tumor orbita terdiri
dari primer, sekunder yang merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya, atau
metastase. 1,2
2.1.2
Tulang tengkorak membentuk dinding orbita, selain itu didalamnya juga terdapat
apertura seperti foramina etmoidal, fisura orbita superior, fisura orbita interior,
kanal optik, dan tempat- tempat tersebut dilalui oleh saraf saraf kranial arteri
dan vena. 8
Jaringan lunak yang terdapat dirongga orbita adalah :
1. Periorbita, jaringan perios yang meliputi tulang orbita. Periorbita pada kanla
optik bersatu dengan durameter yang meliputi saraf optik di anterior bersatu
dengan septum orbita.
2. Saraf optik, atau saraf ke II kranial yang diselubungi oleh piamater,
araknoid, durameter seperti selubung otak.
3. Otot ekstra okular. Setiap bola mata mempunyai enam buah otot ekstra
okular yang juga diselubungi oleh fasia. Ligamen dan jaringan ikat.
4. Jaringan lemak. Hampir sebagian besar rongga orbita berisi jaringan lemak.
5. Kelenjar lakrimal berfungsi mengeluarkan air mata dan sebagian terletak
dirongga orbita.
Jelas terlihat bahwa rongga orbita berisi berbagai macam jaringan sehingga
masing-masing jaringan mempunyai kemungkinan untuk tumbuh menjadi
berbagai jenis tumor. 6,8
2.1.3
dapat disebabkan oleh penyakit lain, misalnya proses inflamasi atau kelainan
pembuluh darah. Proptosis dapat mengindikasikan
berdasarkan
pemeriksaan
klinis
saja.
Sehingga
membutuhkan
Adanya tanda tanda klinis lain tumor ganas seperti rasa sakit, atau
berat badan menurun.
2. Pemeriksaan mata
Pemeriksaan mata secara teliti sangant diperlukan antara lain 4:
-
Proptosis
bilateral
atau
uniteral
bisa
membantu
dalam
tertentu. 1,2,9,19
3. Pemeriksaan Patologi
Diagnosa pasti dari kebanyakan lesi lesi orbita tidak dapat dibuat tanpa
pemeriksaan histopatologi dimana dapat berupa fine needle aspiration
biopsy(FNAB, Incisional biopsy, excisional biopsy. 2
4. Pemeriksaan Laboratorium
Penetapan jenis tumor sangat penting dan ini dicari dengan berbagai
jalan dan sedapat mungkin menghindar pembedahan. Pada mata,
pembedaan sering merupakan suatu tindakan eksploratif. Hal ini
disebabkan sukarnya atau belum didapatnya diagnosa jenis tumor. Untuk
menghindari
pembedahan
laboratorium
seperti
eksploratif
tumor
mareker,
ini
dilakukan
pemeriksaan
immunologi.
Pemeriksaan
Tumor Developmental
-
Dermoid
Dermoid merupakan tumor yang umum terdapat pada anak-anak tetapi
terdapat juga pada orang dewasa. Lokasi kista dermoid biasanya berada
diorbita superotemporal, tetapi dapat juga berada ditempat lain, yaitu
didaerah superonasal. 1,2,6,9,13
Permukaan tumor halus. Jenis kista ini tidak disertai rasa sakit. Pada
umumnya dermoid tidak menyebabkan eksoftalmos, karena terletak
Epidermoid
Epidermoid sama dengan dermoid, hanya tidak berisi kelenjar kelenjar.
Kadang kadang sulit untuk membedakan secara histologis epidermoid
yang berasal dari kongenital atau akibat trauma masuknya epidermis
kedalam jaringan. Dalam hal ini diperlukan anamnesis yang baik. 2,3,13
Teratoma
Teratoma berbeda dengan derdoid dalam strukturnya. Tumor tidak hanya
berisi jaringan ektoderm saja, tetapi juga mesoderm. Biasanya tumor
berbentuk kista dengan eksoftalmos yang luar biasa besarnya. Tumor sudah
ada saat kelahiran. Pembedahan
Tumor Vaskular
-
Hamangioma
Hemangioma termasuk yang banyak terdapat di orbita dan merupakan
tumor primer yang jinak. Hemangioma dibagi dalam 2 tipe, kapiler dan
kavernosa. 2,6
Hemangioma kapiler
Hamangioma kapiler merupakan tumor jinak. Penampakannya berupa
modul merah, di palbebra disebut strawberry birthmark. Tumor cenderung
membesar pada bulan bulan pertama setelah kelahiran, dengan cara
infiltratif ke jaringan sekitarnya. Tumor dapat meluas, multipel sampai
mengenai daerah kepala dan leher. Perjalanan penyakit hemangioma kapiler
tumbuh dengan pesat menjelang enam bulan kehidupan dan mengecil
setelah anak berumur 1 tahun. Pertumbuhan hemangioma lebih sesuai
dikatakan sebagai pertumbuhan hemartroma dari pada pertumbuhan
neoplasma. Involusi sempurna, 30% akan terjadi pada umur 3 tahun, 60%
pada umur 4 tahun, 76% pada umur 7 tahun. 1,2,6,13
Bila tumor hanya mengenai daerah orbita tanpa lesi di palpabra, maka
persangkaan terhadap hemangioma didapat dari warna kebiru biruan yang
terjadi di palpebra atau konjungtiva. Pada perabaan tumor akan terasa lunak
seperti busa. Daerah predileksi sering terjadi di daerah superonasal. 2,6
Gambaran mikroskopis tumor terbentuk nodul padat berisi sel proliferasi sel
endotel jinak dan berlumen. Dengan meningkatnya umur rongga vaskuler
ini menjadi ektatik dan skarifikasi terjadi spontan atau akiabt pengobat. 6
lesi
terisolasi
dari
jaringan
vaskular.
Pengobatan
dengan
Limfangioma
Limfangioma diorbita frekuensinya lebih sedikit dari hemangioma, tetapi
pertumbuhannya sangat ekstensif. Pada anak anak pertumbuhan tumor ini
lebih buruk karena seringnya terjadi infeksi sekunder. Gambaran histologi
limfangioma memperlihatkan dinding yang tipis, limfoid dengan beberapa
folikel limfa banyak didapat di antara dinding rongg. Pada tumor ini sering
Tumor Myomatous
-
Rabdomiosarkoma
Tumor ini merupakan tumor ganas yang sering didapati pada anak anak.
Pertumbuhan tumor sangat cepat menimbulkan proptosis. Biasanya massa
teraba didaerah kuadran nasal atas. Tindakan biopsi sebaiknya segera
dilakukan untuk membuat diagnosis. Diagnosis dapat dibantu dengan
ultrasonografi, CT scan atau tomografi. Kadang kadang biopsi sukar
dilakukan, walaupun demikian diagnosis sering diketahui pada waktu
pencarian metastasis dengan pemeriksaan aspirasi sum sum tulang.
Gambaran mikroskopik dibagi dalam 3 kategori : embrional, alveolar,
pleomorfik. 6,13
Pengobatan rabdomiosarkoma adalah kombinasi dari pembedahan, radiasi,
dan sitostatika. Kombinasi antara radiasi sebesar 5000 6000 rad, dengan
sitostatika dan eksenterasi, menunjukkan angka keberhasilan yang lebih
baik dari pada angka keberhasilan yang dicapai oleh pembedahan
eksenterasi saja. 6
Tumor Saraf
Glioma dan maningioma berasal dari saraf optik, neurilemmoma dan
neurofibroma berasal dari saraf perifer. Nonkromafin paraglioma atau tumor
Neurofibroma
Neurofibroma adalah jenis tumor saraf yang terbanyak ditemukan. Tumor
ini merupakan priliferasi endoneural matriks dengan dominasi dari sel
schwann, yang berada diselubung saraf. Neurofibroma tipe fleksiforn
tumbuh infiltratif dan dapat terjadi pada penyakit von recklinghausen.
Biasanya tipe ini dimulai pada masa anak anak, pengangkatannya sangat
sukar. Disamping dilakukan eksenterasi, sebaiknya vermiform cords
diangkat, karena tumor ini dapat kambuh lagi. Neurofibroma yang
berbentuk soliter biasanya bila terjadi pada ornag dewasa maka
prognosisnya lebih baik. Tumor ini berkapsul, pengangkatannya tidak
menyebabkan masalah karena dapat diangkat intoto. 2,3,6,13
Glioma
Glioma biasanya ditemui pada anak-anak pada dekade pertama pada
kehidupannya. Kurang lebih seperempat dari penderita glioma disertai
penyakit neurofibroma. Gejala klinisnya memperlihatkan bahwa pada
penderita terdapat proptoss, kelainan saraf optik, cafe aulait spot yang ganda
di tubuh. Gejala ini sangat karateristik untuk penyakit glioma. 6
Diagnosa dapat dibuat dengan CT scan X ray standart. Penggunaan USG
akan memperlihatkan hilangya gambar saraf optik yang karateristik.
Gambar CT scan akan memperlihatkan pembesaran saraf optik. Dengan X
ray standar kadang kadang terlihat pembesaran kanal optik. Bila terdapat
neurofibromatosis,
tumore
dapat
berproliferasi
sampai
Science
Course
American
Academic
of
Opththalmology
Maningioma
Tumor berasal dari sel meningiotelial lapisan araknoid. Lapisan araknoid ini
berada dirongga orbita, dan merupakan pembungkus serabut saraf optik.
Maningioma intra orbita yang berasal dari selubung saraf optik disebut
maningioma primer intra orbita, sedangkan yang berasal dari invasi intrakranial
disebut maningioma sekunder intra orbita. 2,6,13
Selain meningioma primer dan sekunder primer dan sekunder di dapat juga
meningioma ektopik. Meningioma merupakan tumor yang tumbuh lambat
progresif, umumnya terjadi pada wanita
mempunyai sifat keganasan lokal, tidak bermetastasis. Selain dari pada itu
meningioma mempunyai sifat menjalar melalui lubang lubang kranial
sehingga tumor dapat memasuki daerah intrakranial atau sebaliknya meningioma
intrakranial dapat memasuki intraorbita. Foto orbita dapat dilakukan secara
rutin, tetapi kadang kadang tidak memberikan gambar yang karateristik.
Dengan USG gambar saraf optik akibat tumor yang mengelilingi saraf tersebut
menjadi tidak karateristik lagi. Dan sebaiknya diperiksa dengan CT scan. 6,9,11
Terapi adalah pembedahan, tetapi sukar menghindari komplikasi trauma saraf
optik. Sebaliknya bila fungsi saraf optik dipertahankan tanpa melakukan
pengangkatan tumor secara total pada saat operasi, kemungkinan tumor akan
tumbuh kembali. Angka keberhasilan tergantung dari pengangkatan adekuat. 6,9
Histiocytosis X 1,2,3
Penyakit ini mempunyai karateristik proliferasi idiopatik abnormal dari
histiositik dengan pembentukan granuloma. Penyakit primer cenderung pada
PENGOBATAN
Terapi medis disesuaikan dengan diagnosis yang diperoleh dengan biopsi atau
eksisi. Situasi tertentu tidak memerlukan biopsi atau eksisi untuk memulai
perawatan. Kondisi seperti selulitis orbita sering diperlukan secara medis dengan
berbagai atimikro agen. Intervensi badah diperlukan jika tidak ada respon
terhadap pengobatan atau memburuk klinis terbukti pada pemeriksaan.
Pseudotumor biasanya ditangani secara medis dengan steroid sistemik.
Hemangioma kapiler juga dapat diobati dengan non surgical, seperti suntikan
steroid. 7
Pengobatan yang diberikan pada tumor tidaklah sama, tergantung dari jenis
tumor dan stadium saat tumor ditemukan.
Terdapat lima sirgical space dalam cavum orbita yaitu : 1,2
a. Subperiorbital surgical space (subperiosteral)%, antara tulang dan periorbita
b. Extraconal surgical space (peripheral), terletak antara periorbita dan muscle
cone
2,9,10
Ekssentrasi dapat