PRESENTASI KASUS BEDAH ANAK

SEORANG BAYI USIA 0 HARI DENGAN OMPHALOCELE

Oleh :
Steffi Meidiana

G99141076

Periode :
2 April 2015 4 April 2015

Pembimbing :
dr. Guntur Surya Alam, Sp. BA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

SMF ILMU BEDAH FK UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2015

STATUS PASIEN
A. ANAMNESIS
1. IDENTITAS PASIEN
Nama
Umur
Jenis kelamin
Agama
Alamat
Tanggal Masuk
Tanggal Periksa
No. RM

: By. Ny. P
: 0 hari
: Laki-laki
: Islam
: Selogono, Girimargo, Miri, Sragen
: 2 April 2015
: 2 April 2015
: 01295861

2. KELUHAN UTAMA
Benjolan di daerah pusar
3. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Empat jam SMRS, pasien lahir dari seorang ibu G4P4A0, dengan usia
kehamilan 39 minggu. Pasien lahir spontan dibantu oleh bidan. Berat badan lahir
3000 gram, panjang badan 49 cm. Setelah lahir, pasien tidak langsung menangis
kuat, hanya menangis lemah. Setelah dibersihkan oleh bidan, pasien baru mulai
menangis. Benjolan di pusar sudah tampak sejak pasien lahir. Benjolan berukuran
4x6 cm, berselaput, keluar dari pusar. Darah (-), pus (-).
4. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Riwayat keluhan yang sama
: disangkal
5. RIWAYAT KELAHIRAN
Pasien lahir dari ibu usia 35 tahun G4P4A0 secara spontan, dengan usia
kehamilan 39 minggu. Saat lahir pasien menangis lemah, ketuban jernih, tidak
berbau. Mekoneum keluar terlambat.
Usia kehamilan

:39 minggu

Berat badan lahir

: 3000 gram

Usia ibu saat melahirkan : 35 tahun

6. RIWAYAT KEHAMILAN DAN PRENASI
Riwayat ANC

: rutin di bidan setempat

Riwayat sakit saat hamil

: disangkal

Riwayat konsumsi jamu saat hamil

: disangkal

7. RIWAYAT IMUNISASI

Pasien belum mendapatkan imunisasi

B. PEMERIKSAAN FISIK
a. Keadaan Umum : compos mentis, tampak sesak, gizi kesan baik
BB
: 3000 gram
TB
: 49 cm
b. Vital Sign :
S : 36,7 C per aksilar
N : 120 kali per menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukup
RR : 45 x/menit
SO2 : 98%
c. Kepala
d. Mata
e. Telinga

: mesocephal
: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), cekung (-/-)
: sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-)
nyeri tragus (-/-)
: bentuk asimetris, napas cuping hidung (-), sekret (-)
keluar darah (-)
: mukosa basah (+), sianosis (-), lidah kotor (-), jejas (-)
: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-)
: bentuk normochest, ketertinggalan gerak (-)
:

f. Hidung
g.
h.
i.
j.

Mulut
Leher
Thoraks
Jantung
Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak.

Palpasi

: ictus cordis tidak kuat angkat.

Perkusi

:batas jantung kesan tidak melebar.

Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-).

k. Pulmo

Inspeksi

: pengembangan dada kanan sama dengan kiri

Palpasi

: fremitus raba kanan sama dengan kiri

Perkusi

: sonor/sonor.

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-)

l. Abdomen
:
Inspeksi

: perut distended (-), tampak benjolan di pusar (lihat status lokalis)

Auskultasi : bising usus (+) normal, metalic sound (-)

Perkusi

: timpani

Palpasi

: supel, massa (-), nyeri tekan (-), defance muscular (-)

m. Genitourinaria

: BAK pada pangkal penis, BAK darah (-), BAK nanah (-)
nyeri BAK (-).
n. Muskuloskeletal : nyeri pada anggota gerak (-), kelemahan pada anggota gerak
(-), ROM terbatas pada anggota gerak (-)

o. Ekstremitas

Akral dingin

p. Status Lokalis

Oedema
-

: Benjolan dengan diameter + 5 cm, berselaput, darah (-)

C. ASSESMENT I
Omphalocele
D. PLANNING I
O2 3 lpm
Inf. D5 NS 20 tpm
Rawat omphalocele tegak kering dengan kassa steril
Pro herniorepair

TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti
umbilicus = tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalocele diartikan
sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical
ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari
cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput
terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut bisa terdapat
lapisan whartons jelly. Omphalocele dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli
bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Ambroise Pare
mendeskripsikan omphalocele secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara
konservatif pada permukaan selaput omphalocele untuk merangsang epitelisasi.
Pendekatan penatalaksanaan tersebut memerlukan waktu yang lama, serta selaput
dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi.1
Pada tahun 1948, Robert Gross di Boston memperkenalkan suatu metode
penutupan omphalocele. Robert Gross mendeskripsikan penutupan omphalocele
melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organorgan abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah me-repair hernia
ventralis.1
Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material
prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut.
Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan teknik Silo, di
mana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis
elastis yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Organorgan abdomen tersebut
kemudian dimasukkan secara bartahap ke dalam kavum abdomen melalui progressiv
tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. Hingga saat ini berbagai usaha
dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan.1
Omphalocele merupakan suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di
luar cavum abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. Omphalocele dapat
diartikan sebagai kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan
peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omphalocele adalah herniasi
sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali
pusat. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya berisi

seluruh midgut,

gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omphalocele berhubungan dengan kelainan yang
lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.

Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil
yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan operatif
kendala perlunya reintervensi. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen
sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita omphalocele besar dengan
kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk.

Penatalaksanaan secara

konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan. Adam et al memberikan

rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan
utama.2
Sudah lama dikenal bahwa omphalocele sering berhubungan dengan kelainan
penyerta lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara
umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan
kromosom (trisomi 18, 21), frekuensinya cenderung menurun, kelainan jantung
kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (hiperinsulinisme; viseromegali dari
ginjal, glandula suprarenalis dan pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia
kloaka); Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding
abdomen, kelainan genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula
dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh
tekanan dari tepi defek dinding abdomen. 2
B. EMBRIOLOGI
Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi
menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan
lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen.
Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi:
1. Lipatan Kepala (Cephalic Fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan
lambung.

Kegagalan

perkembangan

lapisan

somatic

lipatan

kepala

akan

mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele

epigastrial.1,2
2 Lipatan Samping (Lateral Fold)
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal
umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan
sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk
sempurna sehingga tetap terbuka lebar.
3. Lipatan Ekor (Caudal Fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan

pertumbuhan lapisan splanknikus dan somatic mengakibatkan atresia ani da
omphalocele hipogastrikus. 1,2
Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori
embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. Teori yang
banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena
kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat
membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu
ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalocele berkembang karena
kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12
perkembangan.1,2
Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen
embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik
yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu
kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi
pertumbuhan ke dalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial,
kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk
cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom
yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu
juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan
segmen primitif sepanjang spinal cord yang pada akhirnya tiap segmen tersebut
berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8
sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan
mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen
janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar
yang kemudian menempati pososi anatomisnya. 1,2
C. ETIOLOGI
Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. Beberapa
faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele
di antaranya adalah infeksi, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat,
kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalocele pernah dilaporkan
terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan
sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering
berhubungan dengan omphalocele diantaranya :

1. syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome

(pentalogy

of

Cantrell)

berupa

upper

midline

omphalocele,

anterior

diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan
vsd
2. syndrome

of

omphalocele)

lower
atau

midline
cloacal

development

extrophy,

berupa

inferforate

bladder

anus,

(hipogastric

colonic

atresia,

vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan

sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger
syndrome, Prune-belly syndrome dan lainnya.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele, yaitu:
1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut
berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan
kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan
omphalocele paling sering dijumpai.
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen
pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas
perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein)
pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi
kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan
adanya omphalocele, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan
genetik.
3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan
tersebut harus dilacak dengan USG.

Sumber www.medicalstudent.com
D. DIAGNOSIS
Diagnosis omphalocele adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum
operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada
serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omphalocele diketahui sebagai defek dinding
abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek
kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus
oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin
ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omphalocele raksasa
(giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh

dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan
tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi
menurut Omphalocele menurut Moore ada 3,yaitu:
1. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
2. Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm
3. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis
saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan
sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omphalocele
dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan
akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan
yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan
usus akan prolap. Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran
klinis.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal. 2
Diagnosis Prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan
USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13
kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk
seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalocele
tampak sebagai suatu gambaran garisgaris halus dengan gambaran kantong atau
selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda
dengan gastroschisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang
kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG
diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa
kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan
selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.
Diagnosis Postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek
sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan
diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organorgan
abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong
serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun

atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa
peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Wartons jelly.
Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari
jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit
serat

dan

tidak

mengandung

vasa

atau

nervus.

(2)

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh
dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh
organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalocele dapat
mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus
omphalocelee terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan
pula bahwa omphalocele yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi
gastroschisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ
abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan,
pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan
tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan
lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan
omphalocelee yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada
hipoplasia

paru

yang

biasanya

ditemukan

pada

giant

omphalocele.

(2)

Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalocele terutama pada giant
omphalocele

ialah

malrotasi

usus

serta

kelainan-kelainan

kongenital

lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung
diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan
radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru
dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.
E. DIAGNOSIS BANDING
omphalocele

hernis

gastroschisis

umbilikalis
kongenital
Lokasi defek

Pada

cincinPada

umbilikus
(umbilikal ring)

umbilikus

cincinTerpisah
(biasanya lateral
dari)
umbilikus

cincin

Diameter/ukuran 4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

terutamaNormal

normal

defek (cm)
Kavum abdomen Kecil
pada

giant

omphalocele
Kantong

Kandungan

Seluruh

organBeberapa

kantong

abdomen

usus

Letak tali pusatPada

(umbilical cord) kantong

puncakPada

loopBiasanya gaster
atau usus
puncakTerpisah dengan

kantong

kantong,
biasanya

di

lateral
Keadaan

normal

Normal

Memendek atau

permukaan organ

terdapat

abdomen/usus

eksudat

Malrotasi
Atresia

Sering

jarang

danJarang

sering

bercak

strangulasi
Hubungan denganSering

sering

terdapatjarang

kelainan

divertikulum

kongenital

Meckel)

F. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan Prenatal
Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka sebaiknya
dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu,
dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan
ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan
berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila
melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG
berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalocele
mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan
persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian,
sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode
terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa
beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele
yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.
Penatalaksanaan postnatal
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir
(immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau
nonoperasi

(konservatif)

dan

penatalaksanaan

postoperasi.

Secara

umum

penatalaksanaan bayi dengan omphalocelee dan gastroschisis adalah hampir sama.

Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas
perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalocele biasanya
mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan
resusitasi

awal

cairan

dibanding

bayi

dengan

gastroschisis.

(2)

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb:

1. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah
kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
2. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis
dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar
drainase.
3. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan
alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu
ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya
udara kedalam traktus gastrointestinal.
4. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan
cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi,
mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus
mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube
untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

5. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan

mengurangi tekanan intra abdomen.
6. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan
dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga
kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk
pemberian antibitika broad spektrum.
7. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
8. Pada omphalocele, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine
soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau
plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara
tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik,
mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi
sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.
9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu
dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan
10. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan
rongent thoraks dan ekhokardiogram.
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator
hangat dan ditambah oksigen
Pertolongan pertama saat lahir :

Kantong omphalocele dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya

dibungkus dengan plastic.

Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen

Pasang NGT dan rectal tube

Antibiotika

Konservatif

Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada

omfaokel

dengan

diameter

>

cm

Perawtan secara :
1. Bayidijaga agar tetap hangat
2. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup
dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap
3. Posisipenderita miring
4. NGT diisap-isap tiap 30 menit

Penatalaksanaan nonoperatif
Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus
omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ
intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti
pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada
kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang
memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat
yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari
seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk,
sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat
membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan
operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil.
Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang
epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka
dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan
direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone
iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya
memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang
epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau
kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan
menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada

kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan
poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa
tindakan nonoperatif pada omphalocele memerlukan waktu yang lama, membutuhkan
nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omphalocele dapat ruptur
sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000)
menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan
nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full
enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.
Indikasi terapi non bedah adalah:
1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta
yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada
omphalocelenya.
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan
pembedahan.
3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan
hidup.
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang
mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat
kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi
usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi
dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat
akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis,
karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode
ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana
setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi
pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari
tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa
menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels.
Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%.
Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis
memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan operatif
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi,
sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada
dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta
kelainan

lain

yang

mungkin

ada

(misalnya

kelainan

paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang
optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ
intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang
pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.
Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara
primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar
operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada
sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ
intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
1. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalocele kecil dan
medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen
yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure
biasanya dilakukan pada omphalocele dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi
dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mulamula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa
umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan
organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar
dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan
2

cm

ke

superior

dan

inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh

kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai
liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia
secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada
kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk
membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat

terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus
giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun
demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus
tersebut dengan teknik modifikasi
2. Staged closure
Pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume
organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga
abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif.
Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang
banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat
timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua
pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya
melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP >
4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan
intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat
membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged
closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasuskasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged
closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948
dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara
tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu
teknik silo

Teknik skin flap

Pada

prosedur

ini,

dibuat

skin

flap

melalui

cara

undermining

/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap

fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus
eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media.
Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan
dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara
tersebut menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit
terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12

minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara

tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang
sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal.
Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk
umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat
melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan
subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut
dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omphalocele yang sangat besar
sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu
suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat
dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut
dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi
kantong atau selaput omphalocele. Kemudian cara yang sama dilakukan
seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga
cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo
(Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan
benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen
yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen
dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha
reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap
dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya
dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi
komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya
kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya
silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya,
bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya
atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi
kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk
mengambil

silo

dan

menutup

kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan

airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor
selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan
ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena
bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) melaporkan dari
hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor
perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk
menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari
teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP >
20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat
menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan
kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged
closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan
irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya
diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omphalocele, eksisi
kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum
peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap
merupakan metode operasi pertama untuk omphalocele and masih merupakan
metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran
defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omphalocele secara
tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen
dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar ,
terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen
tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan
peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.
Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omphalocele yang lebih besar atau
gastroschizis.
1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup
belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai
dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir
garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior

sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut
bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.
2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan
dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik
untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke
arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan
mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini
memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.
Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omphalocele dibagi 2, yaitu:
Kantong intak

NGT dengan penghisap

melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang

dibasahi minyak

bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di

dinding abdomen .

bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.

kasa yang dibasahi larutan garam/saline

tak diperlukan sebab

mempermudah kehilangan panas.

dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur

kantong dan distres pernapasan.

infus melalui lengan.

antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai

bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang
lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda
selama kantong masih intak.

Ruptur kantong

NGT dengan penghisap

melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan
kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.

monitor suhu dan pH.

pasang infus.

antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada
segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah
kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi.

Penanganan pascaoperasi
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika
penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis
meningkat

saat

kateter

sentral

terpasang

pada

bayi

dengan

pemasangan

silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer.
Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase
dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omphalocele adalah
tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu
sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer ,
mereka

jarang

toleransi

penuh

dengan

makanan

oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk

pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi
seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau
selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3
hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada
staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan
fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan
cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi
kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous
return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat

terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko
terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan
hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk
dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang
dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan
pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A
(2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena
adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan
karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang
meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan
luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi
termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak.

DAFTAR PUSTAKA
1. Benson CD, Mustard WT. Pediatric Surgery. Volume 1. 1962. Year Book Medical
Publishers, Inc. USA. p. 580-582
2. Sjamsuhidajat R. dan Jong W.D., Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 4, Jakarta, EGC, 1997
3. James M Becker. Essentials of Surgery. Edisi 1. Saunders Elsevier. Philadelphia. p
118-129
4. www.medicastudents.com diakses pada 3 April 2015.